Aschistodactylia

Syndaktyliaa — synnynnäisestä raajojen kehitystä on puutteellinen tai täydellinen fuusio kahden tai useamman käden sormilla / jalka. Kun syndaktyliaa voidaan nähdä fuusio oikein kehitetty ja kehittymättömät ja epämuodostunut sormet; Syndykytyksen seurauksena on raajan kosmeettinen ja toiminnallinen vika. Ortopedisen kirurgin ja genetiikan on kuultava lapsi, jolla on syndykytys; Syndykytyypin määrittämiseksi tarvitaan käden tai jalkaterän röntgenkuvaus. Syndaktyliaa hoito operatiivinen: jako fuusioitunut sormet, täydennettynä muovi sulkeminen vika, tarvittaessa.

• Syndactyly-syyt
• Syndtyylin luokitus
• Syndactyly-oireet
• Syndykyytin diagnoosi
• Syndaktyylin hoito
• Ennuste syndaktyly

aschistodactyly

Syndaktyly — sormen kehityksen poikkeavuus, joka johtuu alkion alkamisen rikkomisesta. Syndaktyliaa on noin puoli kaikista synnynnäisiä epämuodostumia yläraajojen ja tapahtuu taajuudella 1 2000-3000 vastasyntyneillä. Syndaktyliaa käsi tai jalka, lapsi voi olla itsenäinen vika tai yhdistettynä muihin epämuodostumia raajojen :. Polifalangiey ja polydaktylia, hypoplasia sormien, brachydactyly, ectrodactyly, halkaisu harja, radiaalinen tai ulnar talipomanus, brachioradialis yhteenluutuma, jne 60% lapsista syndaktylia samanaikaisella synnynnäinen patologioiden liikuntaelinten laitteen (pseudoartroosi, patologinen varus tai valgus jossa stop, kampurajalka ja t. d.).

Syndactyly-syyt

Syndaktyylin läsnäolo lapsella saattaa johtua perinnöllisestä tekijästä. Tässä tapauksessa on autosomaalinen hallitseva perintötyyppi, ja syndaktyylillä on perhehahmo. Yli 20% syndykyytin monimutkaisista muodoista on perinnöllinen muoto.

Koska syndyyttisen perheen historiaa ei ole, pitäisi miettiä sikiön muodostamisen ja erilaistumisen loukkaantumista alkion syntymisprosessissa erilaisten epäsuotuisten tekijöiden vaikutuksesta. Harjan kirjanmerkki esiintyy maan sisäisen kehityksen 4.-5. Viikossa; tällä hetkellä sikiölle on ominaista fysiologinen syndaktyly. Normaalissa kehityksessä 7-8 viikon sormenjäljet ​​muodostuvat sormisuojien nopean kasvun ja interdigitaalisten tilojen kasvun hidastumisen vuoksi. Jos interdigitaalisen septumin vähentymistä ei ole vaikuttanut, sormet eivät erota, eli kehittyy syndaattisesti.

Tekijät häiritsevät prosessin normaalia kehitystä sikiön raajojen voi toimia myrkyllisiä vaikutuksia elimistöön raskaana (lääkityksen, alkoholi, ammatillinen riski, epäsuotuisa ekologian, jne.), Röntgensäteilytys, tartuntatauti raskauden aikana (influenssa, syfilis, tuberkuloosi, jne.). . Usein syyt syndäkseen syntyneen lapsen syntymiseen ovat edelleen selvittämättömiä.

Syndaktyliaa on usein vikojen rakenne geenin oireyhtymien (Smith-Lemli-Opitz, Apert, Cryptophthalmos) ja kromosomaalisen oireyhtymät ( «cat huuto», Edwards, jne.).

Harvoin lapsi esiintyy syndaktisesti, mikä ilmenee harjan lämpö- ja kemiallisten palovammojen jälkeen.

Syndtyylin luokitus

Ortopediassa syndaktyylit luokitellaan lajin mukaan, tartunnan laajuuden ja sormien tilan mukaan. Sormien välisellä juotoslajilla varataan:

• muodossa pehmytkudoksen syndaktyliaa (kalvo — läsnäolo ohut kalvoja ja iho — läsnäolo paksu rainojen, joka koostuu ihon ja pehmytkudosten)
• luun muoto syndaktyliaa (läsnäolo luun piikit kämmenluiden tai falangit eri puolilla).

Sellaisen laajuuden mukaan kahden lähinnä olevan sormen fuusioituneiden falansien lukumäärän mukaan erotella syndaktyylin täydellinen ja epätäydellinen muoto. Syndtyylin täysi versio diagnosoidaan, kun nenän phalanx on tarttunut. Tietoja puutteellisesta syndaktyylistä puhumme siinä tapauksessa, että adheesion taso rajoittuu distaalisiin interfaargaalisiin niveliin. Tässä suoritusmuodossa on jaettu osittain syndaktyliaa pohjapinta muodossa (fuusio proksimaalinen interphalangeal nivelet) ja muodostavat päätelaitteen (pääte fuusio falangeissa).

Sulatettujen sormien ansiosta syndykyytisyys voi olla yksinkertainen ja monimutkainen. Kun kyseessä on yksinkertainen fuusio syndaktyliaa tapahtuu normaalisti kehittyneet sormet (pituus, määrä ja tilavuus falangit liitoksen liikkeen). Alle monimutkainen syndaktyliaa ymmärtää fuusio sormet poikkeavuuksia jänne-nivelsiteen ja luunivelfibroosia laite (läsnäolo fleksion kontraktuuria, lisäsegmentteihin vartalo on clinodactyly jne.).

Lisäksi erotetaan syndaktyylin tärkeimmät geneettiset tyypit:

Tyypille I (zigodactylia) on tunnusomaista käsien kolmannen ja neljännen sormen täydellinen tai osittainen kalvo- fuusio; II ja III varpaat. Älä sulje pois kalvon läsnäoloa muiden sormien välillä.

Tyypin II (synkopodaktisesti) karakterisoidaan käsien III- ja IV-sormien fuusio sekä IV-sormen samanaikainen kaksinkertaistaminen ja myös jalkojen IV- ja V-sormien fuusio viidennen sormen kaksinkertaistamisella; varpaiden keskipalkaisten hypoplasia ja istukan pintojen ihonvälyksen rikkominen.

Tyyppi III — jolle on tunnusomaista täydellinen kahdenvälinen syndaktyly IV- ja V-sormet kädestä; Pieni sormi lyhenee alkeellisella tai puuttuvalla keskimmäisellä phalanxilla. Yleensä jalat eivät vaikuta. Tämä poikkeavuus on oculus-dental luun dysplasiaa.

Tyyppi IV (syndaktylygia) — jolle on tunnusomaista täydellinen kahdenvälinen ihon syndaktyly, polydactyly, johtuen siitä, mitä harjan muoto muuttuu lusikkaaksi. Jalkojen vauriot ovat yleensä poissa.

Tyyppi V — jolle on ominaista syndaktyylisesti metakarpun ja metasarpaalisten luiden fuusio. Siveltimillä III-IV-sormien ihokudokset ovat yleisempiä, jalat — II-III sormet.

Yksipuolinen cindactyly esiintyy noin kaksi kertaa useammin kuin kahdenvälisiä; käsien sormien yhdistäminen useammin kuin varpaiden fuusio.

Syndactyly-oireet

Sodattisesti kädet, lapsi yleensä on fuusio keski-ja nimetön sormet; jaloilla — II ja III sormet. Harvoissa tapauksissa nimeämätön sormi ja pikkusormi kädet ovat jakamattomia, peukalo ja etusormi poikkeuksellisesti kaikki sormet. Kahdenvälisesti syndyyttisesti, sormien fuusio on yleensä symmetrinen.

Epäyhtenäisiä sormeja voidaan kehittää normaalisti tai alikehittyneiksi (epämuodostuneet, lyhennetyt, paksuus pienentyvät jne.). Joissakin tapauksissa lantionpoistumisesta johtuvien halkeamien määrän väheneminen on vähentynyt.

Basal membranous- tai dermal syndactyly -menetelmällä harjan toiminta ei ole käytännössä häiriintynyt. Lapset, joilla on tällaisia ​​syndykyylisiä muotoja, pystyvät tekemään monenlaista toimintaa. Samalla syndykyytti voi olla paitsi kosmeettinen vika myös vakava este lapsen normaalille harmoniselle kehitykselle. Koska sormenjäljet ​​ovat voimakkaita tai ne eivät ole mahdollisia, lapsen psykomotorinen, verbaalinen ja joskus älyllinen kehitys kärsii toissijaisesti. Harjan funktionaalinen inferioriteetti syndaktyly tekee oppimisen vaikeaksi ja rajoittaa ammatin valintaa.

Syndykyytin diagnoosi

Synnytysto havaitaan vastasyntyneessä välittömästi syntymän jälkeen neonatologin toimesta. Lapsen tarkkailua ja tarkkailua suorittaa lapsi- tai pediatrinen ortopedisti. Geenin ja kromosomipoikkeavuuksien poissulkemiseksi genetiikan on kuultava lapsia, jolla on syndykytys.

Huolimatta siitä, että syndykyytin diagnoosi voidaan havaita jo silmämääräisen tarkastuksen, vian muodon selventämiseksi ja terapeuttisen taktiikan kehittämiseksi, on välttämätöntä suorittaa instrumentaalisia tutkimuksia. Käsien ja jalkojen radiografiassa kahdessa ulokkeessa voidaan arvioida nivelten kuntoa, luukudoksen tiheyttä, luiden fuusion esiintymistä ja pituutta. Jotta voidaan tunnistaa arkkitehtoniset arkkitehtoniset ominaisuudet ja verenkierto fuusioituneissa sormissa, suoritetaan reovasografia, ultraääni, angiografia ja elektroterometrisyys.

Syndaktyylin hoito

Kaikkien sormen syndaktyylisten sormien hoito suoritetaan vain kirurgisesti. Varpaiden syndätyylissä toimenpide ei yleensä ole näkyvissä, jos poikkeama ei häiritse normaalia kävelyä.

Kirurgisen toimenpiteen ajoitus ja optimaalinen tila määritetään ottaen huomioon muodonmuutoksen muoto ja luonne. Toiminnan tavoitteena on syndiktiivisesti poistaa kosmeettinen vika ja parantaa harjan toimintaa. Toiminnan optimaalinen aika on 4-5 vuoden ikä. Terminaalisen syndykyytin avulla on suositeltavaa aikaisempaa interventiota elämän toisella puoliskolla, mikä sallii epämuodostuman kasvun ja sormien toissijaisen muodonmuutoksen.

Kaikki kirurgiset lähestymistavat syndaktyylin hoidossa jaetaan viiteen ryhmään:

• membraani-fuusio hajotus ilman ihon plastiaa;
• paikallisten kudosten liimautuneiden sormien leikkaaminen ihon plastyllä;
• fuusioituneiden sormien hajotus, täydennettynä vapaan ihon ihokudoksen tai täyslehtisen (unsplit) ihonsiirron kanssa;
• fuusioituneiden sormien hajotus, jota täydennetään yhdistetyllä ihon plastiikalla paikallisten kudosten ja vapaiden autograftien avulla;
• monivaiheinen toiminta ihon, tendinous-lihaksen ja luu-muovin kanssa.

Leikkauksen jälkeen ajokieltoon taivutettu auki ja sormea ​​erilleen raaja päälle irrotettava kipsilastalle jopa 3-4 kuukautta. 2 viikon kuluttua operaation alun vähentää hoitoon kuuluvat hieronta- harjat, liikuntahoitoa, sähköstimulaation lihasten sormien, fonoforeesilla kanssa Lydasum, mutaa, parafiinia, otsokeriitti sovelluksia.

Ennuste syndaktyly

Harjaksen leikkauksessa käytettyjä menetelmiä syndaktyylin hoidossa tarjoavat hyvät toiminnalliset ja kosmeettiset tulokset. Oikea-aikaisten kirurgisten toimenpiteiden tapauksessa normaali anatominen rakenne ja harjan täydellinen toiminta palautuvat kokonaan.

Syndaktyliaa hoidon tehokkuuden kriteerit ovat: puute sivusuunnassa muodonmuutos ja arpia lukko sormien, kokonaistilavuus aktiivisten liikkeiden interphalangeal nivelissä (sieppaus, adduktio, taivutuksen, ojennuksen) ja tarttumalla käsin toiminto, hyvä tactility, luonnollisen muodon interdigitaalisen aukkoja.

Hoidon puuttuessa syndaktyly vaikuttaa lapsen raajan kasvuun ja kehittymiseen.