Arteriovenous keuhkosairaus
Keuhkojen valtimo aneurysma — synnynnäinen vaskulaarinen poikkeavuus, tunnettu siitä, että läsnä on suora viestintä haarojen väliin keuhkovaltimon ja keuhkolaskimoiden ja veren vastuuvapauden neoksigenirovannoy valtimon puu. Klinikalla valtimo aneurysma keuhkovaltimopaineen hypoksemia oireet ovat enemmistönä: sinerrys, hengenahdistus, heikkous, epämuotoisuus distaalisen falangit sormien ja kynnet. Diagnoosi tulee vahvistaa radiografian ja CT keuhkojen varjoainekuvaus, perfuusion gammakuvaus, veren kaasun tutkimukset. Kun keuhkojen valtimo aneurysman mahdollista oireenmukainen hoito Suonensisäisillä tukkimisen anastomosis tai keuhkojen resektio.
Arteriovenous keuhkosairaus
Valtimo-aneurysma keuhkojen (keuhko ABA) — rikkoo muodostumisen alkion keuhkojen alukset, joissa on yhteys valtimoiden ja laskimoiden alusten ja oikea-vasen keuhkonsisäistä sydänpuoliskosta verta. Pulmonologiassa arteriovenous keuhkosairaus on harvinainen löydös; sen esiintyvyys ei ylitä 2-3 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden. Huolimatta keuhkojen ABA: n pääasiallisesta luonteesta, vain kymmenessä prosentissa tapauksista patologisia kliinisiä ilmenemismuotoja esiintyy lapsuudessa. Muissa potilailla tautitapahtuma ilmenee elämän toisella, kolmannella ja neljännessä vuosikymmenellä. Arteriovenous keuhkojen aneurysma diagnosoidaan miehillä ja naisilla, joilla on suunnilleen sama taajuus.
AVA-keuhkojen luokitus
Kirjallisuudessa kuvataan myös ABA valo nimillä arteriovenoosifisteli (fisteli), syvä angiooma, hemangiooma, telangiektasia, syvä sinus, keuhkojen arteriovenoosinen epämuodostuma.
Arteriovenous-keuhko-aneurysmilla voi olla yksi (60-70%) tai useita luonne (30-40%). Kolme neljäsosaa potilaista on yksipuolinen keuhkosyöpä, loput — kahdenväliset. Useimmissa tapauksissa (65-70%) arteriovenous aneurysmien lokalisointi on keuhkojen alemmat lohkot, usein oikealla puolella.
Verisuonten ja suonien väliset liitokset voidaan muodostaa segmentti-, alalegmenttisten keuhkolaitteiden, arterioleiden ja esikapillaarien tasolla. Jos keskikokoiset ja suuret kaliiperi-alukset kommunikoivat keskenään, patologia luokitellaan arteriovenous-fistuleksi; pienten alusten epämuodostumia, jotka muodostavat sakkulaarisia jatkeita, kutsutaan yleisesti arteriovenous-aneurysmiksi. Muoto keuhkojen AV-aneurysma voi olla pyöreä, soikea, päärynän muotoinen tai grozdevidnymi, joka koostuu useista onteloita erikokoisia (1-5,10 cm).
On yksinkertainen ABA keuhko (audio kommunikaatioon yhden valtimo laskimoon) ja monimutkainen valtimo epämuodostumia (kun kaksi tai useampi viestinnän ruokinta valtimoiden useita tyhjennys suonet).
AVA-keuhkojen syyt
80%: ssa tapauksista keuhkojen valtimo aneurysmat ovat synnynnäistä, ensisijainen verisuonten epämuodostumista. Syitä niiden muodostumista, kuten myös muut viat keuhkojen kehitys, jotka liittyvät eri synnytystä vaaraa :. säteily, sähkömagneettinen, kemialliset, biologiset vaikutukset sikiöön, toxicosis ja sairauksien raskaana, jne. Ensisijainen AV-aneurysma keuhkojen voidaan eristää poikkeavuuksia tai olla osa synnynnäinen oireyhtymä, erityisesti, perinnöllinen hemorraginen telangiektasia, sairauden tai Osler-Rendu-Weber. Rakenne perinnöllisiä sairauksia on läsnä useita telangiectasias ja suonikasvaimet iholla ja limakalvoilla, AV-avanteessa keuhkoissa, verenvuoto taipumus eri lokalisointi. AVA-keuhkoihin, joilla on synnynnäisiä sydämen vajaatoimintoja, on mahdollista.
Paljon harvinaisempia toissijainen keuhkojen AV aneurysman, jotka on muodostettu syntymän jälkeen johtuu muista taudeista: maksakirroosi, keuhkojen tarttuva leesioita (aktinomykoosi), hiippaläpän ahtauma, metastaattinen karsinoomat, ja muut.
Makroskooppisissa tutkimuksissa arteriovenous aneurysma määritellään ohutseinämäisen kystisen muodostuksen keuhkoihin, joskus lohkorakenteisella rakenteella. Aneurysmaontelon viillon kohdalla tavallisesti löytyy verihyytymiä ja seinissä — fibrolipidisiä ja kalkkipitoisia kerrostumia.
AVA-oireet
Keuhkoihin liittyvien oireiden vakavuus voi vaihdella suuresti: ilmentymien täydellisestä puuttumisesta vaikeisiin hengitys- ja sydämen vajaatoiminnan muotoihin. Tämä riippuu pääasiassa keuhkojen verisuoniston aneurysmien määrästä ja koosta. Näin ollen yksittäinen AVA, jonka läpimitta on alle 2 cm, on yleensä oireeton; useammin klinikka kehittyy useilla vaskulaarisilla poikkeavuuksilla.
Klassinen oireiden kolmikkoa keuhkojen AV-aneurysma käsittää hengenahdistus, sinerrys, kerhotoiminnan sormien kynsien epämuodostuma ( «Hippokrateen sormet»), mutta nämä oireet ovat läsnä vain 10%: lla potilaista. Melko usein on kipuja rinnassa, yskä, lisääntynyt väsymys fyysisen rasituksen, hemoptysis. Hipoksiemian seurauksena on huimaus, synkopaaliset olosuhteet.
Kun yhdistetysti valtimo-aneurysma keuhkosairauden Rendu-Osler-Weber tyypillinen nenän ja ruuansulatuskanavan verenvuoto, verenvuoto ihon telangiektasia, mikä johtaa post-aivoverenvuotoon anemia.
Keuhkojen verisuoniston aneurysmojen komplikaatiot voivat olla septisiä, hemorragisia, tromboembolisia tiloja. Yleisimmät aivoverisuonisairaudet, mukaan lukien migreenipäänsäryt, ohimenevät iskeemiset iskut, iskeeminen aivohalvaus. ABA: n tulehduksen läsnä ollessa voi esiintyä aivojen absasteita ja tarttuvaa endokardiitti. Jos kyseessä on aneurysmaalisen pussin repeytyminen, syvä keuhkosairaus kehittyy keuhkoputken lumen, hemothorax on keuhkopussin ontelo.
AVA-keuhkojen diagnosointi ja hoito
Pulmonologin ensisijaisessa vastaanotossa selostetaan taudin valituksia ja kestoa, sen yhteyttä samanaikaiseen patologiaan, suoritetaan fyysinen tarkastus. Kuuntelumenetelmässä ilmiöt ovat tyypillisiä keuhkojen AV-aneurysman ovat sistodiastolichesky melu monistetaan sisäänhengityksen «kissa kehrää» kohina «top».
Tyypillisesti määritelty ihon syanoosi ja näkyvät limakalvot, sormien muodonmuutos «rumpukappaleiden muodossa» ja kynnet «tunnin lasiksi». Laboratorioanalyysit (hemogrammit, veren kaasun koostumuksen tutkimukset) paljastuvat polysytemia, veren kyllästyminen hapen kanssa.
X-ray valo valtimo aneurysmat havaitaan, kuten yhden tai useamman kierroksen, selkeä himmennin, usein projektio alalohkosta. Verisuonten patologisen tilan luonteen vahvisti aikana toiminnalliset testit Valsalva ja Mueller: tässä tapauksessa, vaihtelu intratorakaaliset paine johtaa nousu tai lasku veren virtausta aneurysman ja muuttaa sen kokoa. Tarkemmat tiedot luonteesta koulutuksen voidaan saada käyttämällä angiografia ja varjoainetehosteisiin MSCT keuhkojen verisuonten perfuusion keuhkojen gammakuvaus. Röntgenpositiivinen tutkimus mahdollistaa visualisoida tarjontaa ja tyhjennys alukset, epänormaali sydänpuoliskosta verta valtimosta laskimoon sieppaajan. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan lobarimfyseemillä, tuberkuloolla, yksinäisyydellä ilmakystillä.
Terapeuttinen taktiikka arteriovenous-keuhko-aneurysmille voi olla erilainen. Useiden pienten vaskulaaristen epämuodostumien tapauksessa meidän on rajoittuttava konservatiiviseen oireenmukaiseen hoitoon. Pienissä yksittäisillä arteriovenous-aneurysmilla käytetään interventio-leikkausta valintamenetelmänä — valtimotukosten anastomosis-transkataaterin endovaskulaarinen tukkeuma. Muissa tapauksissa, tasosta riippuen vaurion ja koko astioiden esittää resektio interventio, jonka tilavuus voi vaihdella epätyypillinen ja segmentaalisen keuhkojen resektio ja lobectomy tai pneumonectomy.