Angiokeratoma

Angiokeratoma — muodostuminen iholla, joka koostuu kehittyneitä subepidermaalinen kapillaareja ja mukana hyperkeratoosia ja muiden Keratinisaatiohäiriöt. Se edustaa eri kokoisia (2-15 mm) kasvoja, joilla on punertava, ruskea tai melkein musta väri. Diagnoosi tehdään tutkimalla potilaan ihon kattaa dermoskopiassa histologinen tutkimus muodostumista, tietyntyyppisissä angiokeratomas — geenitutkimuksen. Hoito pienenee kasvainten poistoon eri menetelmillä — kirurgisella leikkauksella, kryogeenin poistamisella, laser-cauterisoitumisella.

• Angiokeran syyt
• Angiokera-oireet
• Angiokeratoman diagnoosi
• Angiokera-hoito
• Angiokeran ennuste ja ennaltaehkäisy

angiokeratoma

Angiokeratoma palvella erityinen ihosairaus ilmentymä eri alkuperää, jolloin ihon pinnalle muodostettu giperkeratoticheskie hyvänlaatuinen verisuonten muodostumista. Ensimmäistä kertaa yksi tautimuodoille (angiokeratoma Mibelli n) kuvattiin vuonna 1889, muunlaisia ​​patologia on tutkittu eri tutkijat loppupuolelta lähtien XIX alussa XX vuosisadan. Syy angiokeratomas ovat geneettiset ja metaboliset tekijät, joidenkin lajikkeiden taudin periytyvät X-linked mekanismi. Esiintyvyys, ikä ja sukupuoli jakauma on hyvin vaihtelevat eri sairauksista, kuten erilaiset ja lokalisaation kasvaimia kehossa, sekä niiden lukumäärä — yksittäisistä useisiin angiokeratomas iholeesioita.

Angiokeran syyt

Tällä hetkellä ihotautilääkärit ovat tunnistaneet useita perustyyppiä angiokeratomas, jotka eroavat paitsi kliiniseen kuvaan, mutta myös verestä. Yleisesti, kehittäminen hyvänlaatuisia aiheuttamaa ihon verisuonten häiriöt, jossa kerros muodostetaan subepidermaalisiin tulisija, joka koostuu patologisesti laajentuneet kapillaareja. Tämä vahvistaa kliinisen kuvan — lähes kaikenlaisia ​​sairauksia angiokeratoma aluksi pieniä muodostelmia iholla vaaleanpunainen väri ja pehmeää. Tulevaisuudessa liittyä verenkiertohäiriöt poikkeavuuksia keratinisaatiokuvioita orvaskeden muodossa hyperkeratoosi ja acanthosis, kasvaimet alkavat ogrubevat ja usein vaihtavat väriään lähes musta.

Koska välitön syy useimpien angiokeratomas (rajoitettu neviformnaya angiokeratoma vartalo angiokeratoma kivespussin ja vulva, yksinäinen papulaarinen angiokeratoma) asiantuntijat katso sikiön epämuodostumia. Joskus aiheuttavana tekijänä Esiintymisen kokoonpanojen vamma voi toimia iholla. Perinnöllisyysuskomuksensa Tauti todettiin ensimmäisen kerran angiokeratoma Mibelli n, nyt oletetaan, että se periytyy autosomaalinen hallitseva mekanismi puutteellisia penetrance. Myös lausutaan geneettinen merkki on Fabryn tauti, joka liittyy ryhmään lysosomaalisiin — angiokeratomas kehitys on keskeinen oire kunnossa. Tämä patologia on aiheuttaa mutaatio GLA-geeni sijaitsee X-kromosomissa, on vastuussa entsyymin rakennetta alfa-galaktosidaasi A.

Angiokera-oireet

Angiokeraemin lokalisointi, koko ja määrä ovat suoraan riippuvaisia ​​taudin muodosta. Joissakin tapauksissa tämä vaikuttaa patologian ennusteeseen, joten sen tyypin määrittämisellä on tärkeä merkitys diagnoosissa. Tähän mennessä ihoaltistuksessa on viisi pääasiallista angiokeraa.

Angiokeratoma Mibelli— Todennäköisesti geneettinen sairaus, jolla on autosomaalinen hallitseva perintötyyppi, mutta epätäydellinen läpäisy. Se vaikuttaa pääasiassa naispotilaisiin, patologian ensimmäiset ilmenemismuodot esiintyvät 10-15-vuotiaana, joihin liittyy usein muita vaskulaarisia ja autonomisia häiriöitä — akrocyanoosia, palmaria tai jalkojen hyperhidroosia. Angiokeratomiat näkyvät kämmenet ja jalkojen takaosassa iholla, aluksi ne näyttävät pieniltä punaisilta pisteiltä. Ajan myötä nämä muodostelmat saavuttavat 3-5 millimetrin kokoisia, vaihtavat värin kirkkaan tai karmiinin, alkavat nousta hiukan ihon pinnan yläpuolelle, peittävät kiimainen kerrostumat. On huomattava, että paikallinen tai yleinen jäähdytys nopeuttaa Mibelli-angi- ceratin muodostumista ja kehittymistä. Trauma tai spontaani kasvain voi haavautua ja verenvuotoa.

Rajaton mielikuvituksellinen angiokeratoma on yksi alkion epämuodostumien aiheuttamasta taudista. Usein ihon muutosten merkkejä voidaan havaita jo lapsen syntymähetkellä, mutta joissakin tapauksissa kasvaimet esiintyvät lapsuudessa ja jopa aikuisuudessa. Angiokeratoman lokalisointi voi olla erilainen — lonkat, rungot, käsivarret. Useimmiten yksittäinen muodostus on halkaisijaltaan 2-5 millimetriä ilman taipumusta kasvuun, sen väri vaihtelee punaisesta lähes mustaksi. Angiokeratomaa voidaan helposti traumatisoida verenvuodon kehittymisen myötä.

Fabryn tauti— perinnöllinen patologia, joka kuuluu lysosomaalisten kerääntymisvaurioiden ryhmään. Koska sen siirto liittyy X-kromosomiin, useimmiten miehet ovat sairastuneita, mutta jopa heterotsygoottisissa naisissa kuvataan tämän patologian tapauksia, vaikkakin kevyemmässä muodossa. Yksi Fabryn taudin ensimmäisistä ilmenemismuodoista on neuropaattisia kipuja, sitten he havaitsevat hikoilua (jopa anhydroosiin) ja angiokera-muodostumista. Ihon kasvaimet esiintyvät lapsuudessa tai murrosvaiheessa, ne ovat moninaisia ​​ja voivat vaikuttaa suun runko-, raajojen ja jopa limakalvon ihoon. Fabryn taudin angiokeratomiat ovat yleensä pieniä, vaaleanpunaisia, pehmeitä sakeuksia, hyperkeratoosi-ilmiöitä heikosti määritelty.

Angiokeratoma Fordis useimmat tutkijat viittaavat alkion epämuodostumiin, vaikka on olemassa ehdotuksia taudin perinnöllisestä luonteesta. Kun tämä kudoksen muoto esiintyy kivespussilla tai peniksellä, harvemmin Ford-tauti havaitaan naisilla — tässä tapauksessa angiokeratomiat ilmaantuvat nielemissä. Ensimmäiset patologian manifestaatiot voidaan havaita eri ikäryhmissä — 15 — 70 vuotta, yleensä ihon muodostumilla on yksi merkki. Fordican angiokeratoman koot ovat 2-5 millimetriä, pinta on usein sileä, joskus hyperkeratiset kerrostumat. Neoplasma voi aiheuttaa kutinaa, kun se on kammattu, se vahingoittuu helposti ja vuotaa.

Solitary papular angiokeratoma viittaa myös alkion epämuodostumiin. Verisuoni kasvain ihon havaitaan vuotiaita 10-40 vuotta vanhoja, sijainti voi olla erilainen — ihon käsien, kehon, pään. Angiokerataoman koko voi nousta 10 mm: iin, melko usein hyperkeratoosi ja astioissa esiintyvät häiriöt aiheuttavat kasvaimen melkein mustan värin. Tämä seikka johtaa usein ihon melanooman virheelliseen diagnoosiin, joka on kumottu histologisilla tutkimuksilla.

Angiokeratoman diagnoosi

Angiokerataoman diagnoosi tehdään dermatologin, dermatoskoopin, biopsian tutkimustietojen perusteella ja myöhemmässä histologisessa tutkimuksessa kasvainten rakenteesta. Fabryn taudin kliininen diagnoosi sisältää myös geneettiset tutkimukset ja tiettyjen elimistön biokemiallisten indikaattoreiden tutkimuksen. Tarkastelussa yksi tai useampi (riippuen angiokeratoma-tyypistä) ihon vaurioista, joista monet ulkonevat pintaansa nähden, väri vaihtelee vaaleanpunaisesta lähes mustaksi. Pääsääntöisesti neoplasmat ovat kivuton, paitsi tapauksissa, joissa niiden traumatisaatio tapahtui. Tarkka paine angio keratoomilaseilla esiintyy sen puhkeaminen. Muodostuman pinnalla hyperkeratoosi on usein havaittavissa kerroksia, mutta joskus (esimerkiksi Fabryn taudin tapauksessa), niitä ei ehkä havaita.

Angiokera-muodostumista aiheuttavien syiden ja eräiden ulkonäöltään erojen syistä huolimatta tällaisten muodostumien histologinen rakenne on yleensä samanlainen. Dermis-paksuudessa paljastetaan lacunarin laajentuneita kapillaareja, joita voi joskus liittyä endoteelilla vuorattuihin kouruonteloihin. Ne nostavat ihon, jälkimmäisessä usein on vaihtelevia astantoosia, joskus epidermaalista kerrosta voidaan ohentaa. Yksittäisen papulaarisen angiokeratoman tapauksessa laajennetut tromboottiset massat sijoitetaan usein suurennettuihin kapillaareihin, monin tavoin ne aiheuttavat muodostumisen melko tumma väritys.

Fabryn tauti lisäksi dermatologiset muutosten diagnosointiin oireita osuus rikkomisesta muiden elinten, esimerkiksi, neuropaattista kipua, merkkejä vasemman kammion hypertrofia elektrokardiogrammissa, munuaisten työtä. Kun oftalminen tutkimus paljasti laajentumisen silmänpohjan verkkokalvon suonet, mikroaneurysmat, hyperemian näköhermon. Geneettinen diagnostiikka voi paljastaa GLA-geenin mutaatiot, se on tarkin, vaikkakin melko monimutkainen analyysi. Lisäksi on suuri rooli määritettäessä syy Fabryn taudin angiokeratomas pelata biokemiallisia menetelmiä — kuten aktiivisuuden määrittäminen alfa-galaktosidaasi A kudoksissa ja valkosolujen, sfingolipidi pitoisuudet veriplasmassa. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan joidenkin hemangiooman, melanooman, tiettyjen perinnöllisten tautien (esim.

Angiokera-hoito

Koska useimmissa tapauksissa välittömät syyt angiokeratomas tuntematon etiotrop hoitoa näiden kokoonpanojen tähän mennessä ei ole olemassa. Ainoastaan ​​Fabryn taudin Entsyymikorvaushoidolla käytetään korjaamaan puute alfa-galaktosidaasi A. Tätä tarkoitusta varten, käyttäen lääkkeitä, kuten beeta ja alfa agalsidaza, mutta he voivat hidastaa tai estää muodostuu uusia angiokeratomas, kun taas koulutus on syntynyt, tämä hoito ei toimi .

Angiokeran poistamiseksi käytetään monia paikallisia menetelmiä — kirurginen leikkaus, diathermokoagulaatio, kryogeenin poisto, laser-cauterisaatio. Ennen hoidon nimeämistä on tarpeen tehdä histologinen tutkimus muodostumisesta diagnoosin vahvistamiseksi ja sellaisten sairauksien, kuten hemangiooman ja melanooman, poissulkemiseksi. Jos tällaiset muodot poistetaan angiokera, kuten rajoitettu, yksinäinen tai Fordia-tauti, ei usein ilmene pahenemisvaiheita. Mutta jos kasvaimen kehittymisen syy ovat Mibelli- tai Fabry-taudit, jopa vaskulaarisen poikkeavuuden poistamisen jälkeen uusien ihon ulkonäkö samoilla tai muilla ihoalueilla on mahdollista.

Angiokeran ennuste ja ennaltaehkäisy

Useimmissa tapauksissa angiokeran ennuste on suotuisa, vaikka kasvaimia ei poisteta. Harvinaisissa tapauksissa ihon verisuonen poikkeavuuksien traumatisaatio johtaa lievään anemian muotoon, maligniteettia tai muita komplikaatioita ei ole kuvattu. Poikkeus on Fabryn tauti, koska tämän kerääntymisvaurion hoitoa ei ole, vakavia verisuonten, sydämen ja munuaisten vaurioita, jotka voivat johtaa kuolemaan. Ennen entsyymien korvaushoitoa kehitettiin useimmat urospuoliset potilaat kuollut 40-vuotiaista sydäninfarktista, aivohalvauksesta ja kroonisesta munuaisten vajaatoiminnasta.