Progressiivinen Bulbar-pahoinvointi

Progressiivinen bulborin halvaus on kasvainvauriohäiriö, joka on aiheuttanut ydinmagneettien ja / tai juureiden aiheuttamien vaurioiden aiheuttamaa kaula-aivojen hermojen bulkkaryhmää. Tyypillinen oireiden kolmio: dysfagia, dysartria, dysphonia. Diagnoosi perustuu potilaan tutkimukseen. Lisätutkimuksia (aivoselkäydinnesteiden analyysi, CT, MRI) suoritetaan perustavan patologian määrittämiseksi, mikä oli bulbulin halvaantumisen syy. Hoito on määrätty sairauden ja oireiden mukaisesti. Se voi vaatia kiireellisiä toimenpiteitä: elvytys, mekaaninen ilmanvaihto, taistelu sydämen vajaatoiminnan ja verisuonitautien varalta.

• Syitä progressiivisen bulbar-pariin
• Progressiivisen Bulbar-palsyn oireet
• Diagnostinen progressiivinen bulbariumalyysi
• Progressiivisen bulbarin halvauksen hoito ja ennuste

Progressiivinen Bulbar-pahoinvointi

Bulbarin halvaus tapahtuu, kun keskiviivasta sijaitsevat kallonhermojen bulboryhmän ytimet ja / tai juuret vaikuttavat. Bulbar viittaa kielen-pharyngeal (IX paria), vaeltelu (X-pari) ja sublingual (XII pari) hermoja. Nieluhermosärystä hermo innervates ruokatorven lihakset ja tarjoaa sen herkkyys, vastaa maku takana kolmasosa kieli tarjoaa parasympaattisen hermotuksen korvasylkirauhasessa. Kiertäjähermo innervates lihakset nielun, pehmeä maku, kurkussa, ylempi ruoansulatuskanavan ja hengitysteiden antaa parasympaattisen innervaation sisäelimiin (keuhkoputket, sydän, GIT). Kielenalaisen hermon ansiosta kielensä lihakset ovat innervoituneet.

Kliinisissä neurologian ovat akuutteja ja progressiivinen ydinjatkehalvaus, yksi- ja kaksipuolinen luonne vaurion. Akuutti halvaus äkillinen akuutin aivoverisuonivauriot (aivohalvaus Nikama- pool), CNS (polisezonnogo aivotulehdusvirus veltto enkefaliitti, jne.), Akuutti myrkytys, puristus Ydinjatke (hematooma luukappaleeseen murtuma 1. kaulanikaman), sijoiltaan oireyhtymä , joka kehittyi aivojen turvotuksen ja massatehokkuuden seurauksena. Progressiivinen ydinjatkehalvaus on tunnusomaista asteittainen kasvu havaittujen oireiden eri CNS-tautien etenee.

Syitä progressiivisen bulbar-pariin

Voittaa silmämunan hermo tumien Ydinjatke tai juuria ulostulossa siitä on sekundaarinen ja on seurausta luonteeltaan erilaisia ​​ja etiologia CNS vaurioita. Progressiivinen ydinjatkehalvaus havaitaan usein sairauksien liikehermosolujen (amyotrofiakompleksia Kennedy, amyotrofinen lateraaliskleroosi), tarttuva CNS leesioita (tick-borne encephalitis, silmämunan muoto polio, neurosyphilis), irtomateriaaliprosessien takakuopan (kasvainten pikkuaivot, gliooma, ependymooma, ja metastaattisen aivokasvaimia, tuberculoma, kystiset muodostumat), demyelinisoivat sairaudet (SEM, multippeliskleroosi).

Syy silmämunan halvaus voi olla krooninen aivoiskemia, kehittynyt seurauksena ateroskleroosin tai krooninen verisuonten spasmi verenpainetauti. Harvinainen tekijöitä, jotka edistävät tappion bulbar ryhmän aivohermoihin kuljettaa craniovertebral poikkeavuuksia (pääasiassa anomalia Chiari) ja vakava polyneuropatia (Guillain-Barren oireyhtymä).

Progressiivisen Bulbar-palsyn oireet

Bulbarin halvaantumisen kliiniset ilmentymät perustuvat nielun, kurkunpään ja kielen lihasten perifeeriseen paresis, jonka seurauksena nielemisvaikeudet ja puhe ovat häiriöitä. Peruslääketieteellinen oireyhtymä on merkkien kolmikko: nielemisvaikeus (dysfagia), artikulaation rikkominen (dysartria) ja puheen ääni (dysphonia). Elintarvikkeiden nauttimisen rikkominen alkaa vaikeuksista nesteiden vastaanotossa. Pehmeän suulakkeen paresiasta johtuen suuontelon neste nousee nenään. Sitten, nielun heijastuksen vähentyessä, nielemisvaikeudet ja kiinteät ruokavälineet kehittyvät. Kielen liikkuvuuden rajoittaminen vaikeuttaa ruoan purkamista ja ruokakupin siirtämistä suuhun. Bulbar-dysartrialle on ominaista epäselvä puhe, äänen ääntämisen selkeys, koska potilaan puhe on käsittämätön muille. Dysphonia ilmenee äänen käheyydeksi. On nazolalia (nenää).

Potilaan ulkonäkö on tyypillistä: kasvot ovat hypomimeettisiä, suu on auki, syljeneritystä havaitaan, ruoan purenta ja nielemisvaikeudet sekä sen menetykset suusta. Hermoston hermon tappion ja somaattisten elinten parasympaattisen innervaation rikkomisen yhteydessä ilmenee hengityselinten toimintahäiriöitä, sydämen rytmiä ja vaskulaarista sävyä. Nämä ovat bulborin halvaantumisen vaarallisimpia ilmenemismuotoja, koska usein progressiivinen hengitys- tai sydämen vajaatoiminta aiheuttaa potilaiden kuoleman.

Suuonteloa tutkittaessa on atrofisia muutoksia kielessä, sen taittumista ja epätasaisuutta, voidaan havaita kielen lihasten lihasten supistumista. Pharyngeal ja palatinaaliset refleksit vähenevät voimakkaasti tai eivät aiheuta. Yksipuolinen edistyksellinen bulborin halvaus liittyy siihen, että puolet pehmeästä kitasta ja hänen kielensä taipuisasta on terveeksi puoli, atrofiset kielen 1/2 muutokset, kielen poikkeamat tappion suuntaan, kun se ulkonee. Kahdenvälisen bulbarin halvaantumisen myötä glosoplegiaa havaitaan — täydellinen kielen liikkumattomuus.

Diagnostinen progressiivinen bulbariumalyysi

Bulbarin halvaantumisen neurologin diagnosointi mahdollistaa perusteellisen tutkimuksen potilaan neurologisesta tilasta. Bulbar-hermojen toiminnan tutkiminen sisältää arvioinnin puheen nopeudesta ja ymmärrettävyydestä, äänen timbrista, syljenerityksen määrästä; kielitaidon tarkastelu atrofioiden ja sidekudosten esiintymiseksi ja sen liikkuvuuden arviointi; Tutkimus pehmeästä suolesta ja kurkunpään tarkastamisesta. On tärkeää määrittää hengityksen ja sydämen lyöntitiheys, pulssin tutkimus arytmian tunnistamiseksi. Laryngoskopian avulla voidaan määrittää äänihuvien täydellinen sulkeutuminen.

Vuoden progressiivisen ydinjatkehalvaus diagnoosi on erotettava PBA-vamma. Jälkimmäinen syntyy, kun supranukleaarinen vaurion kuoriluu- silmämunan polut yhdistävät ydin tuma aivokuori. PBA-vamma ilmenee keskeinen pareesi lihasten kurkunpään, nielun ja kielen hänen ominainen kaikki keskeiset pareesi hyperrefleksia (lisäämällä nielun ja kitalaen refleksit) ja lisääntynyt lihasjännitys. Kliinisesti eri silmämunan halvaus ilman atrofisia muutoksia kielellä ja läsnäolo refleksit suun automatiikan. Usein mukana väkivaltainen naurua johtuvat spastinen supistuminen matkivat lihaksia.

Lisäksi näennäinen halvaus, progressiivinen bulbaarisen halvaus edellyttää erilaistumista psychogenic nielemisvaikeuksia ja dysfonia, erilaisia ​​sairauksia, joilla on primaarinen leesio lihas, joka edistää myopaattiset pareesi kurkunpään ja nielun (gravis, myotonia Rossolimo-Steinertin-Kurshmana, määräajoin halvaus, okulofaringealnoy myopatia). On myös tarpeen diagnoosi taustalla olevan sairauden, johti kehittämiseen bulbar oireyhtymä. Tätä tarkoitusta varten, tutkimus aivo-selkäydinnesteessä, CT ja Aivojen. Kuvantamistutkimukset tarjoavat mahdollisuuden visualisoida aivokasvain, demyelinoituminen alue, aivojen kysta aivojensisäinen hematooma, aivoödeeman, siirtymä rakenteiden sijoiltaan oireyhtymä.

Progressiivisen bulbarin halvauksen hoito ja ennuste

Terapeuttinen taktiikka vastaan ​​ydinjatkehalvaus on rakennettu ottaen huomioon taustalla oleva sairaus ja johtava oireita. Kun tartuntatauti suorittaa syy hoidon, aivojen turvotus nimitetty tukkoisuutta diureetit, on kasvainten prosessien yhteydessä neurokirurgi käsitellään kasvaimen poistaminen tai johtavan siirtää leikkaus estää sijoiltaan oireyhtymä. Valitettavasti monet sairaudet, joissa täyttää silmämunan oireyhtymä ovat progressiivinen degeneratiivinen prosessi esiintyvien aivojen kudoksissa, ja ei ole mitään tehokasta erityistä hoitoa. Tällaisissa tapauksissa oireiden mukainen hoito on suoritettu, joiden tarkoitus on ylläpitää elintärkeitä kehon toimintoja. Näin ollen, kun ilmaistaan ​​hengityselinten sairaudet, intubaation suoritetaan potilaan kytketty hengityslaitteeseen, vakavia nielemishäiriö edellyttäen letkuruokinnalla, avulla vasoaktiivisten lääkeaineiden ja Infuusiohoidon säädettiin verisuonitauteja. Vähentää dysfagia annetaan neostigmiini, ATP, C-vitamiinia. B, glutamiinihappo; syljeneritys kanssa — atropiinilla.

Edistyminen bulbarin halvaantumisella on hyvin vaihteleva ennuste. Toisaalta potilaat voivat kuolla sydän- tai hengitysvaikeuksista. Toisaalta, taustalla olevan taudin (esim. Enkefaliitti) onnistuneen hoidon avulla useimmissa tapauksissa potilaat toipuvat täydellisen elvytyksen ja puhefunktion palautumisella. Puuttuessa patogeenisten tehokas hoito epäsuotuisa ennuste on silmämunan halvaus liittyvät progressiiviseen degeneratiivisia CNS (multippeliskleroosi, ALS ja m. N.)