Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosi on neurologinen patologia, jossa on progressiivinen kulku, joka johtuu johtavien polkujen demyelinaatiosta, jonka seurauksena muodostuu skleroottisia plaketteja myeliinin tuhoutumisessa. Multippeliskleroosin oireista ovat motoriset häiriöt, herkkyyshäiriöt, optinen neuriitti, lantion elinten häiriöt, neuropsykoottiset muutokset. Diagnoosi vahvistetaan aivojen MRI, elektrofysiologisten tutkimusten, neurologisten ja silmälääketieteellisten tutkimusten avulla. Lääkitys patogeneettiseen hoitoon multippeliskleroosissa suoritetaan glukokortikoidit, immunomodulantit, immunosuppressantit

• Etiologinen ja multippeliskleroosin patogeneesi
• Multippeliskleroosin luokitus
• Kliininen kuva multippeliskleroosista
• Multippeliskleroosin diagnoosi
• Differentiaalinen diagnoosi
• Multippeliskleroosin hoito

Multippeliskleroosi

Multippeliskleroosi on krooninen progressiivinen sairaus, jolle on tyypillistä useita leesiot keskellä ja vähäisessä määrin ääreishermostossa. Käsite «multippeliskleroosi» neurotieteen ovat niin ikään: plakki, multippeliskleroosi, täplikäs tauti, sklerosoiva periaksialny enkefalomyeliitti.

Taudin debytoi yleensä nuori, aktiivinen ikä (20-45 vuotta); Useimmissa tapauksissa älylliseen toimintaan osallistuvien henkilöiden kehittyminen tuottaa multippeliskleroosia. Moninkertainen skleroosi vaikuttaa useimmiten sellaisten maiden asukkaisiin, joilla on lauhkea ilmasto, jossa esiintyvyys voi nousta 50-100 tapaukseen 100 000 ihmiselle.

Etiologinen ja multippeliskleroosin patogeneesi

Kehittäminen multippeliskleroosi, multifokaalinen liittyvät aiheuttamia sairauksia vuorovaikutuksesta ympäristötekijöiden (maantieteellinen, ympäristö-, virus- ja muiden organismien) ja perinnöllinen taipumus, joka on toteutettu polygeenisten järjestelmä ominaispiirteiden selvittämiseksi immuunivasteen ja aineenvaihduntaa. Useimmilla skleroosien patogeneesin johtavalla roolilla on immunopatologiset reaktiot. Yksi tämän taudin patogeneesin ensimmäisistä tapahtumista on anergisten auto-reagoivien myeliini-CD4 + -T-solujen aktivaatio kehällä (keskushermoston ulkopuolella). Tämän prosessin aikana tapahtuu T-solureseptori ja antigeeni, jotka ovat vuorovaikutuksessa histologisen pääkompleksin II luokan molekyylien kanssa antigeeniä esittelevissä soluissa, jotka toimivat dendriittisillä soluilla.

Tämän seurauksena T-solut lisääntymään ja erilaistumaan pääasiassa osaksi T-auttaja tyyppi 1, jotka tuottavat tulehdusta edistäviä sytokiinejä, joka edistää aktivaatio muiden immuunisolujen. Seuraavassa vaiheessa T-auttajasolujen kulkeutua este gematoentsefaliticheky. CNS: on uudelleenaktivointi T-solujen antigeenin esittelevät solut (microglia, makrofagit). Kehittyy aiheuttama tulehdusreaktio kohonneet proinflammatoristen sytokiinien. Veren aivotesteen läpäisevyys kasvaa. Häiritsi B-solujen toleranssi kasvuun vasta-ainetitterit eri rakenteita ja oligodendrogliaalisen myeliinin. Aktiivisten hapen muodon taso, komplementtijärjestelmän toiminta on kasvussa. Seurauksena näistä tapahtumista kehittää myeliinikato kanssa vahinkoa hermosyiden alkuvaiheessa taudin prosessi,

Multippeliskleroosin luokitus

Tällä hetkellä multippeliskleroosi luokitellaan sairauskurssityypin mukaan. Taudin kehittymisen perus- ja harvinainen muunnos on olemassa. Ensimmäiset ovat: virtauksen siirto, sekundaarinen progressiivinen (verenpainemäärien kanssa tai ilman), primääri-progressiivinen.

Multippeliskleroosin hoitovirta on tyypillisimpiä (jopa 90% tapauksista). Määritä ensimmäisten oireiden ilmaantuvuus tai vähintään 24 tunnin keston merkitys (paheneminen) ja niiden regression (remission) kesto. Ensimmäinen remissio on usein pitempi myöhempien osalta, joten tämä aika on nimetty vakauttamisvaiheeksi.

Multippeliskleroosin toissijainen etenemissuunta tapahtuu virtauksen lähettämisen jälkeen, jonka kesto on yksilöllinen jokaiselle potilaalle. Tulee kroonisen etenemisen vaihe, jossa pahenevat ja vakautuvat. Neurologisen vajeen lisääntyminen johtuu aksonien asteittaisesta degeneraatiosta ja aivojen kompensoivien mahdollisuuksien vähenemisestä.

Multippeliskleroosin primäärivaiheisessa vaiheessa (12-15% tapauksista) on jatkuvasti lisääntynyt hermoston vaurion merkkejä ilman exacerbations ja remissions koko sairaus. Tämä taudin kulku johtuu pääasiassa patologisen prosessin kehityksen neurodegeneratiivisesta luonteesta. Multippeliskleroosin selkärangan muoto on äärimmäisen harvinaista, ja se voi olla debyytti jopa 16 vuotta tai 50 vuoden kuluttua.

Kliininen kuva multippeliskleroosista

Kliinistä kuvaa MS on tunnusomaista äärimmäinen polymorfismi, varsinkin sairauden puhkeamista, joka voi olla poly-, ja monosemeiotic. Usein tauti alkaa heikkoudesta jalassa, harvemmin arkaluonteisilla ja visuaalisilla häiriöillä. herkkyys häiriö ilmenee tunnottomuus eri kehon osiin, tuntoharhat, juuristoa kipu, oire Lhermitte, ja visuaalinen — näköhermon tulehdus, jossa on vähentynyt selvästi, joka myöhemmin palautuu tavallisesti. Joissakin tapauksissa multippeliskleroosi tekee debyyttinsä hermostuneella kävelyllä, huimauksella, oksentelu, nystagmus. Joskus taudin puhkeamisen aikana lantion elinten toiminta voi heikentyä viivästymisten tai usein virtsaamisen muodossa. Multippeliskleroosin alkuvaiheissa tyypilliset yksittäisten oireiden tyypillinen esiintyminen ovat tyypillisiä.

Kehittämisen kanssa multippeliskleroosin kliiniseen kuvaan paljastaa usein eriasteisia vammoja oireita pyramidin, pikkuaivojen ja aistireiteissä, ja rikkoo yksilön CHN lantion elimiä. Yksittäisten oireiden vakavuus voi vaihdella paitsi useita päiviä, mutta jopa tunteja. Useiden skleroosien tyypillisten kliinisten oireiden joukossa johtava paikka on paresis. Erityisesti havaittiin usein alhaisempaa spastista parapareesia, harvoin — tetraparesiä. Spastisuuden vakavuus riippuu potilaan asennosta. Siten taivutetussa asennossa lihasten hypertonia on vähemmän voimakasta kuin pystyasennossa, mikä on erityisen havaittavissa kävelyä.

Merkkejä, jotka johtuvat pikkuaivot ja sen yhteydet — dynaaminen ja staattinen ataksia, dysmetria, asynergia, tahallinen vapina, megalografia, laulettu puhe. Kun hammaspyörän puna-ydinreitti vaikuttaa, intensiivinen vapina vie hyperkinesian luonteen, joka kasvaa dramaattisesti liikkeen uudelleenohjauksella ja vaikeissa tapauksissa ulottuu pään ja runkoon. Useimmilla potilailla pysäytetään flexor- ja extensorityyppien patologiset reflekseesit aiheuttavat harvoin patologisia refleksejä, jalkojen kloonausta ja patellaa. 30 prosentissa tapauksista paljastui suullinen automatismin refleksejä. Usein CHN: n patologiaa havaitaan optisen neuriitin ja silmän sisäisen silmälääkärin muodossa.

Erityinen piirre multippeliskleroosissa on niin kutsuttu. «dissosiaation» oireyhtymä, joka heijastaa yhden tai useamman järjestelmän vaurion oireiden välistä eroa. Esimerkiksi visio merkittävästi vähentynyt silmänpohjan muutosten puuttuessa optisen neuriitin läsnäollessa tai päinvastoin merkittäviä muutoksia fundusissa, visuaalisten kenttien muutoksia ja skoton normaalilla näkyvyydellä. Useissa tapauksissa taudin loppuvaiheessa ilmenee ääreishermoston osallisuus radikulopatian ja polyneuropatian muodossa. Neuropsykologisista häiriöistä ilmenee eniten häiriöitä (euforia, masennusoireyhtymä), omaa orgaanista dementiaa, neuroottisia oireita (hysteerisiä ja hysteerisiä reaktioita, asteeninen oireyhtymä).

Multippeliskleroosin diagnoosi

On olemassa tiettyjä kriteerejä multippeliskleroosin diagnosoimiseksi:

• keskushermoston (lähinnä aivojen ja selkäytimen valkoisia aineita) merkkien läsnäoloa,
• taudin eri oireiden asteittainen esiintyminen
• tiettyjen oireiden epävakaus
• taudin remission tai progressiivisen kurssin
• lisätutkimustiedot

Laboratorio- ja instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä käytetään tunnistamaan subkliinisiä vaurioita sekä arvioimaan patologisen prosessin toimintaa. Tärkein menetelmä, joka vahvistaa «multippeliskleroosin» diagnoosin, on aivojen magneettikuvaus, jonka avulla voidaan havaita demyelinisoinnin väitetyt focien läsnäolot ja topografinen jakautuminen. Asianmukaisten afferenttien järjestelmien osallistuminen subkliiniseen tasoon tekee SSEP: n, VEP: n ja kuulovammaisten potentiaalien tutkiminen. Kliinisesti merkittävien staattisten häiriöiden, sekä kuulemisen ja nystagmuksen, tallentamiseksi suoritetaan stabilointi ja audiometria. Multippeliskleroosin alkuvaiheissa silmälääkäri on tarpeen optisen neuriitin tyypillisten poikkeavuuksien tunnistamiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Multippeliskleroosi on välttämätöntä erottaa pääasiassa liittyvien sairauksien multifokaalinen CNS — sidekudoksen ja systeeminen vaskuliitti (Sjögrenin syndrooma, Behcetin tauti, systeeminen lupus erythematosus, valtimoiden kyhmytulehdus, Wegenerin granulomatoosi), ja tarttuvista sairauksista primaarinen Multisystem tauti (HIV-infektio, luomistaudista, syfilis ). On syytä muistaa, että kaikki edellä mainittuja sairauksia, tyypillinen yhdessä muiden patologian elimiin ja järjestelmiin. Lisäksi multippeliskleroosi suoritetaan ero diagnoosi sairaudet — Wilsonin tauti, useita eri ataksia, familiaalinen spastinen halvaus, jotka eroavat etenemistä multippeliskleroosi tai veltto pitkäaikainen stabilointi patologisen prosessin.

Multippeliskleroosin hoito

Multippeliskleroosipotilaiden tulee jatkuvasti olla neurologin jatkuva valvonta. Multippeliskleroosin hoidon tavoitteet ovat: pahenemisen pysäyttäminen ja ennaltaehkäisy, patologisen prosessin etenemisen hidastaminen.

Helpotusta pahenemisesta multippeliskleroosi on useimmiten käytetään metyyliprednisoloni pulssihoidon 4-7 päivää. Kun alhainen tehokkuus pulssin hoidon päättymisen jälkeen metyyliprednisolonia suun kautta joka toinen päivä asteittainen vähentäminen annoksen yhden kuukauden. Ennen hoitoa voidaan sulkea pois vasta-käyttöä glukokortikoidien ja hoidon aikana ja lisää mukana terapian (kalium valmisteet, mahaa). Tapauksessa suorittaa plasmafereesin pahenemisen mahdollista (3-5 kertaa) jälkeen annetaan metyyliprednisolonin.

Tärkein suuntaan patogeeniset hoitoa multippeliskleroosi on modulaatio taudin estämiseksi pahenemisvaiheita, vakauttaa potilaan tilasta ja mahdollisesti estää muutosta remittoivan taudinkulku asteittain. Komponenteista patogeneettiset terapian multippeliskleroosi — immunosuppressantit ja immunomodulantit — on yhteinen nimi «PITRS» (lääkkeitä, jotka muuttaa aikana multippeliskleroosi). käytetään beetainterferonia sisältäviä immunomodulaattoreita (interferoni beeta-1a p / c: n ja / m: n antamiseen) ja glatirameeriasetaattia. Nämä lääkkeet muuttavat immuunijärjestelmän tasapainoa tulehdusvasteen suuntaan.

Toisen rivin lääkkeet — immunosuppressantit — estävät monet immuunivasteet ja estävät lymfosyyttien tunkeutumisen veri-aivoesteen kautta. Immunomodulaattoreiden kliinistä tehokkuutta arvioidaan vähintään kerran 3 kuukauden kuluttua. Vuosittainen MRI näkyy. Interferoni beetaa käytettäessä tarvitaan säännöllisiä verikokeita (verihiutaleita, leukosyyttejä) ja funktionaalisia maksanäytteitä (ALT, AST, bilirubiini). Immunosuppressanttien ryhmässä natalitsumabin ja mitoksantronin lisäksi syklosporiinia käytetään useissa tapauksissa atsatiopriiniksi.

Oireisen hoidon tavoitteena on multippeliskleroosin tärkeimpien ilmenemismuotojen lievittäminen ja heikkeneminen. Masennuslääkkeitä (fluoksetiinia), amantadiinia ja CNS-stimuloivia aineita käytetään kroonisen väsymyksen lievittämiseen. Kun käytetään asentovapinan ei-selektiiviset beeta-salpaajat (propranololi) ja barbituraatit (fenobarbitaali, primidoni), jossa ryhdyntävapinasta — karbamatsepiini, klonatsepaami, vapina levossa — levodopalääkitykseen. Paroksismaisten oireiden lievittämiseen käytetään karbamatsepiinia tai muita kouristuksia estäviä aineita ja barbituraatteja.

Masennus on hyvin hoidettavissa amitriptyliinillä (trisyklinen masennuslääke). Muista kuitenkin amitriptyliinin kyky viivästyttää virtsaamista. Lepovammoja, joilla on multippeliskleroosi, johtuu virtsaamistyypin muutoksesta. Kun virtsankarkailua käytetään antikolinergisiin lääkkeisiin, kalsiumkanavan antagonistit. Virtsarakon tyhjentämisen, lihasrelaksanttien, virtsarakon detrusorin, kolinergisten lääkeaineiden ja ajoittaisen katetroinnin supistushäiriöiden stimulaattoreita käytetään.

MS-taudin ennuste ja ehkäisy

Multippeliskleroosin ennuste elämälle on yleensä suotuisaa. Tappavan vaikutuksen mahdollisuus voidaan minimoida taustalla olevan taudin asianmukaisen hoidon ja oikea-aikaisen elvytyksen avulla (mukaan lukien mekaaninen ilmanvaihto). Multippeliskleroosin luonnollinen kulku merkitsee potilaiden vammaisuutta taudin ensimmäisten 8-10 vuoden aikana.

Nykyään ei ole olemassa menetelmää usean skleroosin ennaltaehkäisyyn. Moni- skleroosin toissijaisen ehkäisemisen pääkomponentti on pitkäkestoinen immunomodulatorinen hoito.