Schulderin leukoenkefaliitti
Panenkefaliitin Schilder — rappeuttavat ja demyelinisoitujen aivovaurioita, mukana muodostumista suuria tai konfluentteja alueita demyelinaatiomekanismissa. Se on tasaisesti etenevä epäspesifistä ja polymorfinen kliininen kuva, joka voi sisältää psyykkisiä häiriöitä, pyramidin ja ekstrapyramidaalioireita, kognitiivisia häiriöitä, menetys aivohermoihin, episyndrome. Schulderin leukoenkefaliitista diagnosoidaan kliiniset kriteerit ja MRI-tulokset toisen patologian poissulkemisen jälkeen samankaltaisilla ilmentymillä. Hoitoa harjoittavat glukokortikosteroidit, antikonvulsantit, lihasrelaksantit ja psykotrooppiset lääkkeet. Kuitenkin hoito on tehotonta.
- Leukoenkefaliitti Schilderin syyt
- Leukoenkefaliitti Schilderin oireet
- Diagnoosi Schilderin leukoenkefaliitista
- Leukoenkefaliitti Schilderin hoito ja ennuste
Schulderin leukoenkefaliitti
Panenkefaliitin Schilder ensin pitää erillisenä Nosologia 1912 psychoneurologist, jonka nimi on vakiintunut taudin nimi, vaikka tekijä on nimennyt patologia hän kuvaili termillä «diffuusi periaksialny panenkefaliitin.» Myöhemmin useat tutkijat ovat esittäneet kuvauksia muista kliinisistä muodoista leykoentsefalita: 1941 — aivoverenvuotoon leykoentsefalita, vuonna 1945 — subakuutti sklerosoiva leykoentsefalita. Koska tärkein substraatti pathomorphologic sairaus käsittää diffuusi alue demyelinaation valkean aineen, panenkefaliittivirus Schilder sisältyvät ryhmään myeliinikatosairauksissa.
Schilderin taudin ilmentymän vallitseva ikä on edelleen kiistanalainen kysymys. Ulkomaalaiset neurologian alan asiantuntijat pitävät tyypillistä debyyttinsä ikäjaksolla 7-12 vuotta, ja jotkut tekijät viittaavat siihen, että tautia esiintyy lapsen multippeliskleroosimuodossa. Kotimaisten neurologien havainnot päinvastoin osoittavat, että heillä on samanlainen tunne eri ikäryhmistä.
Leukoenkefaliitti Schilderin syyt
Schilderin taudin etiopatogeneesiä tutkitaan. Nimestä taudin nähdä, että alun perin hiljaista tulehduksellinen etiologiassa aivovaurion, t. E. enkefaliitti. Taudin viruksen teorian oletetaan olevan hitaiden infektioiden tyyppiä. Niistä mahdollista roolia tartunnanaiheuttajien käsitellään tuhkarokko, herpes-infektio, miksovirusov, jotka voivat laukaista autoimmuuniprosessille aivojen tulehduksen. Kuitenkin epäonnistuneita vapauttaa taudinaiheuttaja johtaneet joihinkin etiopathogenic teoriaa. Jälkimmäinen viittaa linkin leykoentsefalita Schilder toimintahäiriöön sääntelymekanismeja rasva-aineenvaihdunnan, että tuo tauti on perinnöllinen leukodystrofian.
Morfologiset muutokset koostuvat sellaisten merkittävien demyelinisointivyöhykkeiden, joilla on selkeästi hahmoteltu ja usein asymmetrisesti sijoitettu, hemispheroiden valkoisen aivojen aineen muodostuminen. Joissakin tapauksissa tällaiset foci muodostuvat pikkuaivoissa ja aivorungossa. Sairaita, jotka sairastuivat murrosikäisyyteen ja aikuisuuteen, kuvaavat tapauksia, joissa laajojen demyelinaatioiden vyöhykkeillä on pyöreitä plakin kaltaisia kouristuksia, jotka muistuttavat multippeliskleroosin plakkia.
Leukoenkefaliitti Schilderin oireet
Taudille on ominaista epäspesifinen ja polymorfinen oireiden esiintyminen. Se voi ilmetä vähitellen kehittämässä mielenterveyden häiriöitä: mielialahäiriö, apatia, käyttäytymishäiriöt, jännitysjaksot ja hallusinorinen oireyhtymä. Älyllinen taantuma etenee dementiaan asti. On agra, acalculia, alexia, agnosia, apraxia. Aivojen hermojen demyelinaatio, optinen neuriitti, oftalmoplegia, kuurous, näköhäviö, Bulbar-häiriöt ilmenevät. Kun pienoisvoimat vaikuttavat, on pikkuaikainen ataksia, laulava puhe, tahallinen vapina. Korttin visuaalisen alueen häviäminen johtaa hemianopsiaan, kortikaaliseen amauroosiin. Mahdolliset ekstrepyramidaaliset häiriöt hyperkinesian muodossa, vääntödystonia jne. Pyramidin häiriöt havaitaan yleisesti myöhemmissä vaiheissa leykoentsefalita mono-, hemi ja tetrapareses. Usein on kouristus oireyhtymä (tyyppi dzheksonovkoy kanssa yleistynyt epilepsia tai epipristupami), tunnettu siitä, että ei ole tietyn EEG kuvio.
Eri oireyhdistelmien yhdistelmien vaihtelevuus on niin voimakas, että se ei salli Schilder-taudin tyypillisen variantin erottamista. Useissa tapauksissa klinikka on samankaltainen kuin multippeliskleroosin progredienttivariantti, toisissa se on pseudotumorinen luonne, kolmannessa — se muistuttaa psykiatrista patologiaa. Jälkimmäisessä tapauksessa potilaita voidaan hoitaa psykiatriin, kunnes ilmenee ilmeisiä neurologisia oireita.
Diagnoosi Schilderin leukoenkefaliitista
In vivo Schilderin leukoenkefaliitin diagnosointi on hyvin vaikeaa. Tämä tehtävä edellyttää, että neurologi analysoi huolellisesti anamnestiset, kliiniset ja tomografiset tiedot, diffiagnoosin huolellinen hoito samanlaisilla sairauksilla. Tarkasteltaessa visuaalisia ja auditiivisia analysaattoreita voidaan tarkastella silmälääkäri ja otolaryngologi.
Electroencephalography paljastaa merkkejä diffuusi aivovaurioista: alfa-aktiivisuuden väheneminen ja rytmihäiriön disorganisointi; epileptiforminen aktiivisuus määritetään usein. Aivo-selkäydinnesteessä tutkitaan gammaglobuliinin pitoisuuden kohoamista albumiinifraktion ominaispainon alenemisen taustalla. Instrumentaalisen diagnoosin kaikkein informatiivinen tapa on aivojen MRI. Schilder-tauti vahvistaa ainakin yhden suuren tai parin demyelinaatiopuskurin läsnäolon valkoisessa aivo-aineessa.
Lopullisen diagnoosin toteamiseksi monet neurologit noudattavat CM Poser -kriteerejä vuonna 1985: pyöristettyjen demyelinaatiovyöhykkeiden läsnäolo vähintään 2 x 3 cm MRI-tietojen mukaan; lisämunuaisten patologian puuttuminen; Muiden aivopatologian (intraserebral kasvain, levinnyt aivokalvontulehdus, aivohalvaus, jne.) Poissulkeminen; rasvahappojen normaalin verenpitoisuuden noudattaminen veriseerumissa; hajanainen krooninen skleroosi havaittiin ruumiinavauksessa. Joissakin tapauksissa on mahdollista erottaa Schilderin leukoenkefaliitin ja leukodystrofian välillä vain histologiset tutkimukset haavoittuneen alueen aivokudoksista.
Leukoenkefaliitti Schilderin hoito ja ennuste
Selkeiden ajatuksia etiopatologioissa taudin Schilderin ei ole vielä voitu kehittää enemmän tai vähemmän tehokkaita hoitomenetelmiä. Merkitty jonkin verran vaikutusta glukokortikosteroidihoito jonka yhteydessä monet potilaat määrätty metyyliprednisolonia, ruoansulatuskanavan ensimmäinen kyllästysannos, jonka jälkeen sisäänpäin kapeneva. Rinnakkainen kurssi on hermosoluja suojaava, antioksidantti ja sydän- hoito Kouristuksenvastainen hoito annetaan tarvittaessa (karbamatsepiini, diatsepaami), lihasrelaksantit (amantadiini, tolperisoni, amidiini), dekongestantit tapahtuma (furosemidi, asetatsolamidi, magnesiumsulfaatti), psykotrooppisten lääkkeiden.
Oikea-aikaisen hoidon aloittaminen voi vain viivyttää patologian etenemistä. Kuitenkin sen käyttäytymisestä huolimatta kaikki potilaat kuolevat. Tappavan vaikutuksen alkamisaika vaihtelee muutamasta kuukaudesta 3 vuoteen leukoenkefaliitin puhkeamisen jälkeen.