Mikrotomi

Mikrotia — synnynnäinen hypoplasia korvan, mukana väheneminen kokonsa, muodonmuutoksia tai ei. Kohdunkaulan kouristuksen, antiseerumin, korvakorkin ja suun kliinisesti ilmenevä dysplasia. Usein patologia yhdistetään kasvojen luuston luiden epämuodostumien kanssa. Taudinmääritys perustuu tuloksiin lääkärintarkastus, puhe kuulontarkastukseen, audiometria tai impandansometrii, CT ja MRI. Mikrotia kirurginen hoito on korjata muoto ulkokorvan korvakäytävään avautumisessa palauttaminen.

• Mikrotian syyt
• synnyssä
• luokitus
• Microtia oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Microtia hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

mikrotomi

Microtia on harvinainen patologia. Caucasoid-rodun edustajien yleinen esiintyvyys vaihtelee 1 — 8 500 — 10 000 vastasyntyneestä. Useimmissa tapauksissa tauti on satunnaista, alle 18 prosentissa sairaista lapsista on mahdollista luoda perinnöllinen suhde. 78%: sta 94%: lla potilaista, joilla on tämä kehityshäiriö, on vain yksi aurikulaarinen vaurio, 65-75% — oikea. Miesten edustajat kärsivät 1,5-2,5 kertaa useammin. Noin 35%: lla potilaista on samanaikaisesti kasvoharvon alitajunta, pääasiassa alempi leuka, kasvoharvojen kanava.

Mikrotian syyt

Ulkopuolisten korvasektoreiden dysembryogenesiasta suurin syy on negatiivinen ulkoinen vaikutus sikiön kehittymiseen raskauden aikana. Perinnöllinen mikrotia voi olla osa geneettinen oireyhtymät — Nagera, Treacher-Collins Konigsmarka, Goldenhar. Yleisimmät patologian kehittymiseen vaikuttavat teratogeeniset tekijät ovat:

• TORCH- infektio. Se on yleinen nimi tartuntatautien, joille on riski kohdunsisäinen sikiön tartuntaa ja virheiden muodostumisen. Niihin kuuluvat toksoplasmoosi, herpes virukset tyypit 1, 2 ja 3, vihurirokko, syfilis, sytomegalovirus, parvoviruksen.
• Fyysiset tekijät. Yleensä tämä on ionisoiva säteily radiografiassa tai tietokonetomografiassa, joka suoritetaan elintärkeiden merkkien tai raskauden diagnosoimattomuuden vuoksi. Myös tässä ryhmässä on sädehoito onkopopatologiassa, radioaktiivisen jodin hoito, pitkittynyt hypertermia.
• Huonoja tapoja. Haitallisia vaikutuksia syntymää edeltävään kehitykseen lapsen annetaan käyttöön raskaana alkoholijuomia, huumeet (useimmiten — kokaiini), tupakkatuotteiden.
• Farmakologiset valmisteet. Jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa lapsen synnynnäisiä epämuodostumia. Se antibiootit (tetrasykliinit, penisillamiini), verenpainelääkkeet (enalapriili, kaptopriili) tarkoittaa formulaatiot perustuvat jodi tai litium, (varfariini), hormonaaliset aineet (androgeenien).
• Endokriiniset sairaudet. Näihin kuuluvat diabetes mellitus dekompensaatiovaiheessa, fenyyliketonuria, foolihapon puute, endeminen goiter. Erikseen erotetaan hormoneilla aktiiviset kasvaimet, mukaan lukien androgeenin tuottavat tuumorit.

synnyssä

Normaalissa alkionkehityksen tulevaisuudessa auricle kudosta muodostuu mesenchyme ympäröi ensimmäistä taskuun ektodermaalisten — I ja II brankiaalialue kaaria. Korvan rustojen ensimmäiset perusteet esiintyvät 20. ja 22. viikon aikana kohdunsisäisestä kehityksestä. Kuulokojeen aistinvarainen osa muodostuu aikaisemmin, koska ääntä vastaanottavat rakenteet vaikuttavat paljon harvemmin. 27-28. Viikolla kuoret näyttävät jo nyt ja näyttävät vastasyntyneeltä. Uskotaan, että teratogeenien vaikutuksesta johtuva kehityshäiriö voi esiintyä missä tahansa edellä mainituista jaksoista. Säännöllisyys on havaittavissa: aikaisemmin kielteinen tekijä on toiminut, sitä vaikeammat tulevat puutteet ovat. Anomalioita, jotka esiintyvät ennen kuudetta synnytysviikkoa, liittyy usein vakaviin vikoihin tai täydelliseen puuttumiseen paitsi ulkoisesta myös keskiosasta.

luokitus

Nykyaikaisessa otolaryngologiassa käytetään Marxin luokittelua, jonka käytännön merkitys on kirurgisen taktiikan valinnassa ja potilaan kuulokojeiden menetelmän yksinkertaistamisessa. Kun otetaan huomioon ulkoisen korvan kuoren muodonmuutoksen vakavuus ja kuulo-kanavan samanaikainen leesio, siinä erottuu neljä asteista vakavuutta. Tämän luokituksen mukaan mikrotialla voi olla seuraavat asteet:

• I (helppo). Se ilmenee hypoplasian tietyistä auricle-elementeistä. Äänenvoimakkuus säilyttää fysiologisen muodon tai hieman kaventaa ja täyttää täysin tehtävänsä.
• II (keskiarvo). Havaittu ulkoisen korvan huomattavilla muodonmuutoksilla ilman tiettyjä elementtejä. Kaiuttimen kanava on ahtauma tai atresia, johon liittyy kuulovammaisuus johtavan tyypin mukaan.
• III (vakava). Auricle on hyvin alikehittynyt, se on pieni rudimentti. Kuulokannan ja tärykalvon lumenet ovat täysin poissa.
• IV (anotiikka). Kuoren täydellinen puuttuminen. Ulkoisen, keski-korvan rakenteiden agenesis, kasvojen luuston muodostumisen loukkaus.

Microtia oireet

Morfologisten ominaisuuksien perusteella erotetaan neljä taudin kliinistä muotoa: todellinen mikrotiede, anotia, pieni ja taitettu auricle. Yleisin on totta. Se ilmenee läsnäolevalla pystysuoralla rustorullisella rullalla, jonka pää on lohko. Viimeksi mainittu, verrattuna fysiologiseen sijaintiin, siirretään ylöspäin ja eteenpäin. Kuulonsuoja on usein sairas tai puuttuu. Kasvokudoksen luut eivät pääsääntöisesti ole epämuodostuneita. Anotia on mikrotyön harvinainen muoto. Ulkopuolelle on tunnusomaista täydellinen poissaolusukko tai porsaanmuotoinen tuberkuliini, jolla ei ole leuka. Äänen suu voidaan säilyttää. Usein liittyy poikkeavuuksia kehon luurangon kehityksessä.

Ulomman korvan taitettu kuori on mikrotian muunnos, jossa elimen yläosan puoli on riittämätöntä. Kliinisesti se ilmenee liitos reisikoukistus ja korvankansi. Tämän vuoksi visuaalisen korvan näyttää «taitettu», ja sen pystysuuntainen mitta pienenee oleellisesti. Haittaohjelmien torjunta on usein alikehittynyttä. Vaikeissa tapauksissa käpristyksen yläreuna on tasossa vuohen kanssa. Koko auricle liikkuu etu-ja alaspäin. Näiden muutosten yhdistelmä kasvojen luuston luuston dysplasialla on haudankaaren oireyhtymä I. Korvan kanavan lumenet on usein nivelletty, vaurion puolella oleva kuuleminen on voimakkaasti vähentynyt tai täysin poissa. Matala auricle — eräänlainen sairaus, jossa on suhteellisen muotoinen kiemura ja lohko, kehittymätön vastakierukan ja syvennykset ulkokorvan,

komplikaatioita

Komplikaatiot mikrotia ennenaikainen korjaaminen nykyisiä puutteita korvakäytävässä, joka syntyy tällä perusteella kuulon ja puheen heikentynyt. Vaikea synnynnäinen kaksisuuntainen johtava kuulonalenema estää niveltulehduksen normaalin kehityksen lapsessa, aiheuttaa kuuroutta. Kapenee saapuvan ulkokorva tyhjennysaukot antaa kuoritut sarveisepiteelin ja cerumen. Tämä edistää patogeenisten ja ehdollisesti patogeenisen mikroflooran, joka johtaa ulomman ja keskellä korvatulehdus, miringitam, mastoidiitti, niveltulehdus leukanivelet ja muiden inflammatoristen vaurioiden alueella.

diagnostiikka

Diagnoosi on mahdollista välittömästi synnytyksen jälkeen silmämääräisen tarkastelun perusteella. Tämän jälkeen lapsi lähetetään lasten otolaryngologialaitokseen identifioimaan keskenään ja sisäkorvaan samanaikaiset leesiot äänitaajuisten ja ääntä vastaanottavien järjestelmien toimivuuden arvioimiseksi. Diagnostisen ohjelman rakenne riippuu potilaan iästä, kun hän on ollut yhteydessä asiantuntijaan. Epämuodostuneen korvakudoksen ulkoisen tarkastelun ja anamnesiakokoelman lisäksi se voi sisältää:

• Kuulonsuunnittelun tutkimus. Se perustuu puhuviin tai ääntä käyttäviin leluihin. Tämän testin avulla voit suorittaa ensisijaisen arvion kunkin korvan yleisestä äänihälytyksestä ja johtavasta johtavuudesta erikseen. Vauvoissa puheen sijaan käytetään ääniä äkillisiä ääniä.
• Äänen kynnystudiometria. Se tarjoaa mahdollisuuden arvioida ilman johtamista ja luun havaitsemista vaurion puolelta. Lievässä tai kohtalaisessa ja vakavassa mittakaavassa havaitaan johtava kuulonpoisto jopa 60-70 dB. Anotomian aikana saattaa vaikuttaa äänen vastaanottavaan laitteeseen. Audiometriaa käytetään 3-4-vuotiailla potilailla, koska tutkimus edellyttää riittävää käsitystä äänisignaaleista ja ymmärtää testin ydin.
• Akustinen impedanssimittaus. Sitä käytetään arvioimaan tympanisen kalvon toiminnallista tilaa, auditiivisen ketjuketjun vastauksen riittävyyttä äänelle ja sisäkorvan patologioiden määrittelemiseksi. Saatujen tulosten perusteella vahvistetaan kuulokojeiden tarkoituksenmukaisuus. Tarvittaessa tätä tekniikkaa täydennetään ABR-testillä, joka tutkii CNS-äänen vastausta.
• Tietokone- ja magneettikuvaus. Aksiaalisten, etu- ja koronaalisten ulkonemien ajallinen luusto CT mahdollistaa ulkoisen korvan, tympanumin ja kuulohäkkien lumen näyttämisen tai niiden poissaolon määrittämisen. Lapsilla, joilla on alkuvaiheessa ulkoinen korva, tutkimuksen tulosten mukaan päätetään tulevan toiminnan luonteesta ja laajuudesta, kolesteataoman läsnäolo suljetaan pois. Pehmytkudosten potentiaalisten poikkeavuuksien diagnosoimiseksi ja kasvihermoston kulun selvittämiseksi esitetään temporaalisen luun MRI.

Microtia hoito

Hoidon tavoitteet ovat kosmeettisen virheen poistaminen, kuulofunktion parantaminen, komplikaatioiden kehittymisen estäminen. Tärkein tapa saavuttaa ne on kirurginen. Kirurgisen toimenpiteen valinta riippuu mikrotian vakavuudesta, kuulo-kanavan kehittymisasteesta ja alueellisten luuston rakenteiden samanaikaisesta dysplasiasta. Sosiaalisista ja psykologisista syistä hoitoa suositellaan esikoulujakson aikana — 5-6 vuotta. Tätä tarkoitusta varten käytetään lapsille otolaryngologiaa:

• Aurikuloplastika. Riippuen kliinisestä tilanteesta, käämiksen plasty omilla kudoksillaan tai (III-IV st.) Implanteilla suoritetaan. Toisessa tapauksessa käytetään autograftia, joka on otettu VI, VII, VIII kylkiluiden rustosta, jolla on vastakkainen sivu- vaurio. Yleisin tekniikka on Tanz-Brentin monivaiheinen jälleenrakennus.
• Meatotimpanoplastika. Se on mahdollisuuksien mukaan kosmeettisesti ja toiminnallisesti hyväksyttävän korvakanavan muodostuminen. Tällä hetkellä meatotympanoplasty suoritetaan yleensä SN Lapchenko -menetelmän mukaisesti.
• Kuulolaitteita. Kaksipuolisen vakavan johtavan kuulon heikkenemisen vuoksi käytetään luuributaattoria käyttäviä kuulokojeita. Kuulokannan säilymisen myötä esitetään klassiset kuulolaitteet tai kohinaariset implantit.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Potilaan terveyteen ja kosmeettisiin tuloksiin perustuva ennuste riippuu sairauden vakavuudesta ja hoidon ikästä. Kuulontatoiminnon rikkominen useimmissa tapauksissa voi osittain tai kokonaan kompensoida. Erityisiä mikrotieteellisiä ehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Epäspesifinen ehkäisy edellyttää järkevän suunnittelun raskautta, rajoittaa tai minimoida teratogeenisen tekijöiden sikiöön: vastaanotetaan lääkityksen aikana hedelmällisessä iässä tinkimättömästi ohjeen asiantuntijoiden torjua haitalliset tottumukset, varhainen diagnoosi ja hoito infektiopatologioihin, hormonaalisia häiriöitä.