Lymfomatoidipopuloosi

Lymfomatoidi papulosis — hyvänlaatuinen sairaus imunestejärjestelmän joilla on toistuvia polymorfinen ihomanifestaatiot. Kliinisesti, mukana papulaarinen ihottuma erikokoisia, jotka sitten muunnetaan rakkulat avattu muodostaen eroosiot, sakkaa, arpia. Ihottuma voidaan sijoittaa mikä tahansa osa ihon, ei subjektiivisia tuntemuksia. Diagnoosi perustuu historiaan, kliinisten tietojen histologisia ja immunohistokemiallinen tutkimuksia. Osana hoitokuurin lymfomatoidi papulosis käyttää steroideja, antibiootteja, sytostaatit, PUVA hoito, mutta kaikki toimenpiteet antavat vain lyhytaikainen vaikutus.

• Lymfomatoidipopuloosin syyt
• Lymfomatoidipopuloosin luokitus
• Lymfomatoidipopuloosin oireet
• Lymfomatoid spp: n diagnoosi ja hoito

Lymfomatoidipulloosi

Lymfooma-tyyppinen papuloosi on hyvänlaatuisen ihon nielematon lymfaattinen kasvain, joka pyrkii kasvaa hitaasti. Voidaan esittää yhtenä kokonaisuutena tai useita elementtejä. Taudilla ei ole sukupuolenväria, kausivaihtelua, endemiaa, perinnöllistä alttiutta. Patologian ilmentymisen keski-ikä on 40 vuotta. Väestön esiintyvyys on 1-2 tapausta 1 miljoonalle ihmiselle. Negroid-rodun edustajissa lymfomatoidipopuloosia ei käytännössä tapahdu. Itsenäisessä nosologiassa yksikkö, jonka tauti tunnisti V. Macaulay vuonna 1968, siksi toinen nimi lymfomatoidipopuloosiksi on Macaulayn tauti.

Tällä hetkellä lymfomatoidi papulosis yleensä johtuvan ryhmän ensisijainen CD30 + lymfoproliferatiiviseen iholeesioita, sekä prosesseja, kuten pseudolymfooma, Hodgkinin tauti, epätyypillinen histiocytosis taantumisena, anaplastinen suuri solujen lymfooma ihon. Kanssa lymfomatoidi papulosis luetellut sairaudet se tuo paitsi yhteistä alkuperää, mutta myös usein samanaikainen tai peräkkäinen kehitettyä useita sairaudet potilaista. Parantunut valppautta ihotautilääkäreitä ja onkologit vastaan ​​lymfomatoidi papulosis selittää mahdollisuutta sen muuttumista pahanlaatuinen T-solulymfooma (10-20% tapauksista).

Lymfomatoidipopuloosin syyt

Taudin etiologia ei ole tiedossa. Patogeneesi on myös kiistanalaista ja keskustelua. Useimmat dermatologit, jotka perustuvat lymfomatoidipopuloosin histologiseen kuvaan, joka näyttää todelliselta lymfoomalta, pitävät tautia lymfosyyttisen kasvaimen, jolla on alhainen maligniteetti. Toiset pitävät lymfomatoidipopuloosia rajoittavana hyvänlaatuisena lymfoplasiana, joka esiintyy CD4-lymfosyyttien mukana, jotka säätelevät immuunivasteen voimakkuutta. Todennäköisesti totuus on jossain keskellä.

Kehittämisessä lymfomatoidi papulosis roolissa häiriön erilaistumisen T-lymfosyyttien, seurauksena nykyisen piilevä autoimmuuni- ja systeemiset sairaudet, synnynnäinen tai hankittu immuunipuutos, ionisoiva säteily ne alkavat muuttua, mikä aiheuttaa lisääntyvän leviämisen orvaskeden solujen, sekä terveillä ja geneettisesti hajonnut. Yhdensuuntaisesti muuttaa sisäisiä toimintoja orvaskeden solujen, ne alkavat tuottaa sytokiineja ja välittäjäaineita, jotka laukaisevat tulehdusta mekanismi, parannettu proliferaation iholla soluja. Joten on dermiksen hyvänlaatuisia imusolmukkeita.

Ilmentymisen CD30-antigeenin epätyypillinen lymfoidisolujen yhdessä mahdollisuus spontaani rappeuma lymfomatoidi papulosis on maligni lymfooma todistaa hyväksi näkökulmasta näiden ihotautilääkäreitä jotka uskovat lymfomatoidi papuloz erilaisia ​​kasvaimia, joissa on alhainen maligniteetti. Toisaalta tällaisen muuntamisen harvinaisuus puhuu lymfoplasian teorian puolesta. Näin ollen tällä hetkellä ei ole yhtenäistä mielipidettä. Tiedossa on ainoastaan ​​se, että jos lymfosyyttiproliferaation lakkaa noudattaa valvonnan immuunijärjestelmä kehittää maligni lymfooma. Tämä osoittaa, että immuunijärjestelmän ja onkologisten prosessien läheinen yhteys potilaan kehossa.

Lymfomatoidipopuloosin luokitus

Nykyaikaisessa dermatologiassa lymfomatoidinen papuloosi luokitellaan histologisen mallin mukaan, joka auttaa diagnoosissa. Lymfomatoidipopuloosia on neljä lajiketta:

1. Tyyppi A — histologisessa kuvassa on erityyppisiä soluja: anaplastiset lymfoidit, lymfosyytit, eosinofiilit, neutrofiilit, histioyytit; prosessi on sekasolua;
2. Tyyppi B — muistuttaa fungoid-myktoosia, histologisessa valmisteessa on pahanlaatuisen lymfooman yksit- täiset epätyypilliset anaplastiasolut, se on harvinaista;
3. Tyyppi C — on histologisesti samanlainen kuin suuri solulymfooma, valmistetta hallitsevat epätyypilliset lymfoidisolut;
4. Tyyppi D — muistuttaa pagetoidista verkkokalvoa, kaikkein aggressiivista kaikenlaista.

Lymfomatoidipopuloosin oireet

Tauti tekee debyyttinsä ihottumaa (harvoin — jos limakalvojen) oireeton tai lievästi kutisevia täplät jopa 3 cm halkaisijaltaan, johon muutaman viikon olemassa kyhmyt, pullistumia, pullistumia kasvaimet, peitetty asteikot. Ihottuma on suosikki paikkoja lokalisointi, näkyy kasvoilla, päänahassa, raajojen, ainakin — limakalvoilla. Elementtejä ihottuma lymfomatoidi papulosis piikkeinä aaltoja, jotka pystyvät samorazresheniyu ja uusien purkaukset ovat yleensä ryhmään, useimmiten noin karvatupet.

Lymfomatoidipopuloosin peruselementtien koko sykli on noin 2-8 viikkoa. Tänä aikana bullae avataan erosiot, jotka peittävät verenvuotot; mahdolliset syyhyet, toisiinsa liittyvän tartunnan liittäminen. Joskus papules alkaa kuoriutua — kaikki tämä luo kuvan väärästä polymorfismista. Jokainen ihottuma voi kääntyä missä tahansa kehityksen vaiheessa. Yleensä resoluutio primäärikennoja alkaa keskustan arpia valmistunut, jättäen jälkeensä hyper- tai postinflammatory hypopigmentation. Subjektiivisesti potilaan tila ei ole häiriintynyt, harvoissa tapauksissa prodromaaliset ilmiöt, kutina ovat mahdollisia.

Lymfomatoid spp: n diagnoosi ja hoito

Diagnoosi lymfomatoidipopuloosi, joka perustuu anamneesiin, klinikkaan, ihon biopsiaan, histologiseen ja immunohistokemialliseen tutkimukseen. Joskus imusolmukkeiden biopsiat sijaitsevat lähistöllä. Epävarmoissa tapauksissa suoritetaan sytogeneettiset ja molekyylitutkimukset. On huomattava, että tällä hetkellä ei ole olemassa luotettavia kriteerejä, jotka voivat ennustaa lymfatoomaisen papuloosin pahanlaatuista muutosta. Erota tauti parapsorisaasilla, lymfoomilla, nokkosilla, huumeiden toksemia, syyhy, Cesari oireyhtymä ja lymphogranulomatosis.

Lymfomatoidipopuloosissa ei ole radikaaleja hoitomenetelmiä. Levrä suuria annoksia tetrasykliinejä yhdessä kortikosteroidien, sulfonien (dapsonin) ja sytostaattien (karmustiinin) kanssa. Käytä joskus retinoideja, interferoneja. Levitettyjen ihottumien, säteilytyksen elektronisuihkulla, suoritetaan PUVA-hoito. Mikään hoitomenetelmistä ei kuitenkaan ole pitkäaikaista vaikutusta. Ennuste riippuu lymfomatoidipopuloosin kulusta, relapsien määrästä. Säännöllinen tarkastus dermatologiassa on välttämätöntä.