Kohoava dermatofibrosarkooma

Turvotus dermatofibrosarkoomassa on pahanlaatuinen sidekudoksen alkuperä. Se on altis hitaalle kasvulle ja ympäröivien kudosten hyökkäyksille. Kaukojen metastaasit ovat harvinaisia. Yleensä kohoava dermatofibrosarkooma lokalisoituu rungossa tai yläosassa. Alkuvaiheessa on tiheä punertava, violetti-syanoottinen tai ruskehtava piste. Muutaman vuoden tai vuosikymmenen kuluessa se muuttuu keuhkopussin kasvainmuotoiseksi muodostumaksi, joka ulottuu ihon pinnan yläpuolelle. Diagnoosi perustuu anamneesiin, tutkimustietoihin ja lisätutkimusten tuloksiin. Hoito operatiivinen.

• Oireet pullistumisesta dermatofibrosarkoomaa
• Diagnoosi pullistuvasta dermatofibrosarkosta
• Hännäisen dermatofibrosarkooman hoito

Kohoava dermatofibrosarkooma

Dermatofibrosarcoma protuberans (kuoppainen iho fibrosarkooma, dermatofibrosarcoma Darier-Ferrand, toistuvat dermatofibromioma) — harvinainen sidekudoksen keskimääräinen kasvaimen. Itsenäisenä taudina se kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1924. Dermatofibrosarkooma protuberans kasvussa jo useita vuosia tai jopa vuosikymmeniä, ei ole altis etäpesäkkeiden vähitellen tuodaan oleviin kudoksiin. Yleensä metastaasit havaitaan vain toistuvien relapsien jälkeen. Useimmiten vaikuttaa nuoriin ja keski-ikäisiin. 10 prosentissa tapauksista se diagnosoidaan lapsilla. Tutkijoiden mielipiteet miesten ja naisten esiintyvyydestä vaihtelevat. Jotkut asiantuntijat ovat sitä mieltä, että pullistumat dermatofibrosarcoma yhtä usein vaikuttaa molempia sukupuolia, toisten mielestä naiset kärsivät 2-4 kertaa harvemmin kuin miehet.

Kehittyvät dermatofibrosarkooman kehityksen ja patanatomian syyt

Tämän patologian kehityksen syitä ja mekanismeja ei ole vielä selvitetty. Verisuonten ja fibroblastien alkuperäisversioita on olemassa. Jotkut tutkijat viittaavat mahdolliseen yhteyteen vamma, toiset — läsnäolo kromosomipoikkeavuuksien. Kasvaimen koko riippuu taudin kesto ja voi vaihdella muutamasta millimetristä jopa 10-15 cm. Tavallisesti kohoava dermatofibrosarkooma diagnosoidaan, kun halkaisija saavuttaa useita senttimetrejä.

Uusi muodostus on tiheä, kuituinen, joka koostuu nippujen muotoisista soluista. Solut ovat monoformoituja, pitkänomainen. Solujen erilaistumisen taso vaihtelee ja pieni määrä epätyypillisiä mitoseja voidaan havaita. Kollageenin rakenteen, yleensä ei ole muuttunut, joskus merkkejä rappeutumisesta limakalvon. Kollageenisäikeiden ja nippujen fibroblastien dermatofibrosarkooma protuberans muodostavat erilaisia ​​rakenteita muistuttava rengas palkit ja pyörteitä jonka vuoksi kudos hankkii ominaisuus «moire» ulkonäkö.

Kasvaimen korneobraznyh muodostaa useita pieniä ulokkeita, jotka tunkeutuvat alla oleviin kudoksiin. Alkuvaiheessa on plakki, joka muodostuu useista noduleista. Seuraavassa solmujen määrä ja koko kasvavat. Iholle dermatofibrosarkooma protuberans ohennetaan, jolla on pitkä sairaus pinnalla kasvaimen voi esiintyä verenvuotoa tai peitetty ruvet eroosion ja haavaumia.

Oireet pullistumisesta dermatofibrosarkoomaa

Kasvain esiintyy tavallisesti 20-40-vuotiaana, se voi sijaita mistä tahansa kehon osasta, mutta se esiintyy useammin ylempien ääripäiden selkä-, vatsa-, rinnassa tai proksimaalisissa osissa. Joskus kohoava dermatofibrosarkooma esiintyy kaulassa tai päänahassa. Alaraajojen ja yläraajojen distaalisiin osiin vaikuttaa hyvin harvoin. Alkuvaiheessa voi muistuttaa lipomaa tai arpi. Yleensä yksi. Joissakin tapauksissa on useita sulautuvia solmuja.

Kohoavan dermatofibrosarkooman pinta alkuvaiheessa on sileä tai hieman kuoppainen. Väri — ruskehtava, punertava, violetti tai sinertävä. Hidasta kasvusta johtuen useita vuosia tai vuosikymmeniä ensisijainen painopiste muuttuu tuumorimäiseksi solmaksi, joka ulkonevat ihon pinnan yläpuolelle. Ihon yläpuolella kohoava dermatofibrosarkooma on kohonnut, jännittynyt. Aluksi solmu on mobiili, koska taustalla oleva kudos kasvaa ja tartunta muodostuu, kasvaimen liikkuvuus vähenee.

Yleensä turvotus dermatofibrosarkoomassa on kivuton, harvemmin potilaat valittavat pienestä tai keskivaikeasta kipuisesta kasvaimen alueella. Pitkäkestoisen taudin kulun vuoksi kasvaimen pinnalla voi esiintyä eroosioita, jotka on peitetty verenvuotojen ja verenvuotojen kuorilla. Joskus, yleensä toistuvien relapsien jälkeen, kohoava dermatofibrosarkooma metastasoituu alueellisiin imusolmukkeisiin ja kaukaisiin elimiin. On huomattava, että jopa ilman kasvainmetastaasi voi kasvaa syvä ihonalaiskudokset vaikuttavat kojelauta, luut, lihakset ja elimet sijaitsevat niiden alla.

Diagnoosi pullistuvasta dermatofibrosarkosta

Diagnoosi määritetään kliinisten oireiden perusteella ja lisätutkimusten perusteella. Erityisten oireiden pienen määrän vuoksi tärkeimmät diagnoosimenetelmät ovat histologinen ja mikroskooppinen tutkimus kudosnäytteestä, joka on otettu avoimen tai aspiration biopsian avulla. Pehmentävän dermatofibrosarkooman hyväksi on osoituksena pitkänomaisten solujen nippujen läsnäolosta, karan muotoisten solujen proliferaatiota, pieniä määriä epätyypillisiä mystiitteja ja ominaista «moire» -kuvio.

Spesifistä immunokemiallista markkereita kasvaimen. Erotusdiagnoosissa suoritetaan dermatofibrosarkooma protuberans kasvain muotoja T-solulymfooman, fibrosarkooma, dermatofibromiomoy ja kumimainen syfilis. Kun lopullinen diagnoosi perustuu tietoihin mikroskoopilla ja histologia. Havaitsemaan etäispesäkkeitä ultraäänellä sisäelimet, keuhkojen röntgenkuvauksessa ja muita tekniikoita.

Hännäisen dermatofibrosarkooman hoito

Hoito on kirurgista, toteutetaan suunnitellulla tavalla avohoidossa tai sairaalassa. Tehokkain on Mohsin toiminta, jonka aikana dermatooncologist excises näkyvä kasvain, «siepata» 3-5 senttimetriä muuttumatonta kudosta. Poistoleikkauksen jälkeen kliinisen laboratorion suorittaa kartoitus — suorittaa viipaleiksi dermatofibrosarkooma protuberans paksuus on 1 mm, tahra näytteitä, joilla on erityisiä väriaineita ja tutkitaan mikroskoopilla määrittää kasvaimen rajoja.

Joka perustuu aikana saatujen mikroskooppinen tutkimus, lääkäri määrää, mihin suuntaan ulottuu dermatofibrosarkooma protuberans, ja leikattiin seuraavaan osaan kankaalla, tarvittaessa. Sitten tätä aluetta tutkitaan myös mikroskoopilla jne. Tämän tekniikan avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen leviämisen todelliset rajat ja mahdollistaa relapsien määrän minimoimisen. Kun merkittävää vikaa esiintyy kasvaimen poiston jälkeen, suoritetaan plastiikkakirurgia.

Useissa tapauksissa turpoavaa dermatofibrosarkoomaa ei voida kokonaan irrottaa sen paikallistamisen erityispiirteiden ja vaikutuksen alaisten kudosten luonteen vuoksi. Esimerkiksi nänni tai maapallon lähellä sijaitsevat neoplasmat voivat aiheuttaa nivelkapselin ja luuston rakenteita. Sellaisissa tapauksissa käytetään sädehoitoa, mutta tämän menetelmän tehokkuus pullistuneen dermatofibrosarkooman osalta on erilainen. Jotkut tutkijat kertovat tuumorin vähenemisestä, kun taas toiset puhuvat mahdollisuudesta lisätä aggressiivista kasvua. Kemoterapia on tehoton, koska kasvain kasvaa hitaasti.

Dermatofibrosarkooman turvotusnopeus riippuu sairauden kestosta ja relapsien määrästä. Altistumisen kirurgisen toistumisen todennäköisyys erilaisissa tiedoissa vaihtelee 10: stä 60: een prosenttiin, mikä voi johtua sekä prosessin vakavuuden ja esiintyvyyden eroista että valituista toimintatekniikoista. Relapsioita voi esiintyä 10 vuoden jälkeen tai sen jälkeen, kun pullistunut dermatofibrosarkooma on poistettu, joten kaikki potilaat ovat pitkäaikaisia ​​havaintoja. Toimenpiteen ensimmäisten kolmen vuoden aikana potilaita tutkitaan 3-6 kuukauden välein, ja tarkastus suoritetaan vuosittain. Toistuvien relapsien läsnä ollessa tarvitaan useammin tarkastuksia, koska etäispesäkkeiden riski kasvaa.