Kierlen tauti
Tauti Kyrle — ihosairaus tuntematon etiologia, tunnettu siitä, relapsoivan muodostamiseksi verinahassa okolofollikulyarnyh hyperkeratoosi vaurioita. Kliinisesti ihottuma extensor pinnat kädet ja jalat pieniä näppylöitä likainen punainen väri, peitetty kiimainen asteikot, kykenee levittämiseen. Poisto kiimainen asteikot avaa kostea pinta seurasi tulos matalassa pigmentoitunut helmassa. Diagnoosi tehdään anamneesin, kliinisen kuvan, samanaikaisen patologian, kliinisen ja laboratoriotutkimuksen perusteella. Morfologia on epäspesifinen. Hoito on keskittynyt radikaali poisto hyperkeratoosi vaurioita.
Kierlen tauti
Kyrle tauti (tunkeutumaan hyperkeratoosi) — harvinainen dermatologinen sairaus, joka liittyy krooniseen hyperkeratoosi ryhmään, jotka perustuvat häiriöitä mekanismi sarveistumista orvaskeden solujen, minkä jälkeen tunkeutumisen verinahkaan keratoosi vaurioita. Ensimmäistä kertaa kuvattiin taudin kliinisiä oireita Itävallan dermatologi Josef Kirlé vuonna 1916. Ansio tekijän, jonka nimi on sittemmin tullut liikasarveistuminen, on se, että hän tunnistaa tämän patologian itsenäisenä nosological yksikkö, kun ennen se tunkeutuu liikasarveistuminen pitää vain oire monien ihosairauksia. On mielenkiintoista, että hänen työnsä luonne edisti tätä. J. Kyrle harjoittavat histopatologian Wienissä Skin Clinic, tärkein työ hänen elämänsä oli kahden volyymi työtä iholla gistobiologii. Monien keratoosien vertailevien morfologisten ominaisuuksien perusteella tutkija pystyi osoittamaan tämän patologian ainutlaatuisuuden (hyperkeratoosin tunkeutuva luonne). Taudin kiireellisyys määräytyy systeemisten häiriöiden vuoksi, jotka voivat johtaa kuolemaan.
Kierle-taudin syyt
Taudin etiologia ei ole tiedossa. Kirla-tauti voi esiintyä spontaanisti metabolisen häiriön (A-vitamiinin, lipidien) synteesissä, sillä on geneettinen komponentti (taudin perhesuhde). Suurin osa tapauksista, Kirlin tauti, liittyy systeemisiin häiriöihin (krooninen munuaisten ja verenkiertohäiriö, diabetes, kirroosi).
Ei ole yksimielisyyttä taudin patogeneesistä dermatologiassa. Jotkut tutkijat pitävät munuaisten vajaatoiminnan taudin oireita, toiset — papulaarinen urtikaria. Etusija kuuluu patologisen keratinisoitumisen teoriaan. Tavallisesti epidermaaliset solut syntetisoivat keratiiniproteiinia, joka säätelee kerati- naation fysiologista prosessia. Kirlin taudin epidermaaliset solut alkavat lisääntyä aktiivisesti, tuottaen ylimääräistä keratiinia ja keratiini ennen aika. Raja normaalien ja keratinisoituneita soluja painon alla «ylimääräiset» keratiini liukuu pohjapinta orvaskeden. Siellä tulehdus, häiritsi peruskalvon eheyden, kiimainen massa tunkeutua dermis, korvaamalla osa sen soluja, jotka yhdessä keratiinia «pop» ulospäin, luoda hyperkeratoosi ihon pinnan.
Kierlen taudin oireet
Ensisijainen elementti on ruskea papule (follikulaarinen nippu) koko hirssi, kellertävä hopeaa keskellä (keratiini). Ihottuma lokalisoituu useammin ääripäissä, ulnar- ja popliteal-kerroksissa. Näppylöitä muuttuvat plakkeja, jotka sulautuvat toisiinsa muodostaen kukintojen (paikallinen pesäkkeitä ihottuma) päässä pesäkkeitä kuolion keskustassa tai hyperkeratoosin. Dermatoosi yleensä yleistää prosessia (lukuun ottamatta kämmenten ja pohjien). Kun poistat kiimainen kerrokset altistuvat eroosio muodossa matala suppilo, itkien, verenvuoto hieman, jättäen jälkeensä pigmentoitu pinta helma. Riippumattomien elementtien involuutin tulos on atrofinen arpeutuminen.
Ihon manifestaatioihin liittyvät subjektiiviset tuntemukset puuttuvat. Harvoissa tapauksissa potilasta kutinaa kutina. Tavoite tila riippuu samanaikaisen patologian läsnäolosta. Jotkut harjoittelevat dermatologit uskovat, että tunkeutuneen keratoosin puhkeaminen on tärkein oire tulevaisuuden systeemisestä taudista. Dermatoosi on krooninen sairaus, relapseja ei suljeta pois. Ikä- ja sukupuolielementtejä ei ole.
Kierle-taudin diagnosointi
Puutteen vuoksi erityisiä morfologian diagnoosi Kyrle taudin tehdään vertaamalla tätä tautia muihin sairauksiin, joiden oireita ovat liikasarveistumiseen. Kliinisesti, tauti Kyrle lähelle Darierin tauti, mutta sen oireet eivät ole pinnallisia «suppilo» iholla poistamisen jälkeen keratiinikerroksia ja biopsia dyskeratoosin on läsnä, puuttuu histologian taudin Kyrle.
Mukaan syyläinen muodot planus Kyrle tauti on tunnusomaista se, ettei kutinaa ja pääelementistä: näppylöitä keratiini «baskeri» keskellä (toisin kuin näppylöitä keskeinen syvennys punajäkälä). Punaiset hiukset lichen on ominaista läsnäolo taudin Kyrle kartiot Besnier — musta näppylät kohta — takana sormien, oireeton poistamalla kiimainen sakkaa. Parapsoriaz Mucha-Haberman eroavat morfologisesti (tulehduksellinen muutokset verisuonten endoteelin), ja allerginen vaskuliitti — oire ilmeinen purppura (verenvuototauti, ei papulaarinen ihottuma).
Dermatoosin diagnoosin tärkein huomio kiinnitetään samanaikaisen systeemisen patologian esiintymiseen. Suorita lääkäreiden kuuleminen dermatologi, endokrinologi, nefrologi, neurologi, gastroenterologi, kardiologi; täydellinen kliininen ja laboratoriotutkimus (OAK, OAM, biokemia, erityiset kuormitustestit organismin toimintojen eheyden toteamiseksi).
Kierle-sairauden hoito
Yksinäiset, rajalliset ihottumataskut poistetaan radikaalisti: pienet papules — laser, radioaaltohoito, suuri — kirurgisesti. Näytetään dermatokosmetologin kuuleminen paikallisen keratokseen, fototerapiaan liittyvän elektrokoagulaation tai kryogeenin poistoa varten. Konservatiivihoito sisältää hiilihydraatin, lipidimetabolian, munuaispotilasairauden, sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien ja muiden samanaikaisten patologioiden korjaamisen. Taustaterapiassa on pitkät A-vitamiinikapselit, joiden vastustuskyky osoittaa glukokortikoidien nimittämisen (betametasoni). Ulkoinen käyttää keratolyyttisiä voiteita, ufoa, kylpyjä leseillä, mutahoitoa. Dermatologisen patologian ennuste on suotuisa. Somaattinen patologia vaatii jatkuvaa huomiota.