Daryan tauti

Darrierin tauti (vegetating dyskeratoosin folliculariksen) — perinnöllinen sairaus lähetetään autosomaalinen dominantti tavalla vaihtelevalla fenotyyppisen ilmentymisen viallisen geenin. Kliinisten ilmenemismuodot ovat epidermaalisten solujen patologinen keratinisaatio (dyskeratoosi). Ensisijaisena elementtinä ovat pienet hiutaleet tai pallomaiset papuleimat, jotka peittyvät kuoreilla, sulautuvat plakkiin. Paikallinen dermatoosi kasvojen, rintakehän, selän, suonensisäisellä alueella, päänahassa. On mahdollista kiinnittää toissijainen infektio. Sukupuolijakoa ei ole. Hoito on oireileva. Elämän ennuste on suotuisa.

• Darya-taudin syyt
• Daryan taudin luokitus
• Daryan taudin oireet
• Darya-taudin diagnosointi ja hoito

Daryan tauti

Darrierin tauti — harvinainen perinnöllinen ihosairaus, koska epänormaali osia DNA-mutaatio vastaa proteiinin synteesi sitoutumisen orvaskeden solujen, tulokseen dyskeratoosin. Tämä perinnöllinen sairaus on jäljitetty useissa sukupolvissa perheessä, joka ilmenee kahdenkymmenennen vuoden elämässä. Ensimmäinen kerta, kun ranskalainen dermatologi J. Darje kuvasi patologian vuonna 1889. Se oli tutkielma psorospermii erityisiä mikro-organismit — kokkareita protoplasman, joissa tutkijat näki syynä taudin. Nykyaikaiset ihotautilääkärit ovat hyvin tietoisia siitä, että Darier tauti — geneettinen sairaus, joka johtuu viasta geneettisen laitteessa solujen, jotka vaikuttavat sekä naisia ​​että miehiä. Taudin kiireellisyys liittyy prosessin perinnölliseen luonteeseen, joka edellyttää vanhempien varovaista ja vastuullista asennetta lapsilleen, jotka ovat jo kasvaneet vierekkäin tai edes suunnitellaan syntymään. Taudin esiintyvyydestä ei ole tietoa.

Darya-taudin syyt

Geneettinen alttius on varmasti riskitekijä Darya-taudin kehittymiselle. Perinnöllisen dermatoosin ydin on kuitenkin solunsisäisen viestinnän loukkaus (desmosomeja). Seurauksena mutaatio «proteiini» DNA-segmentti (12g23-G24) häiriintynyt toiminta kalsium pumput (solukalvon proteiineja), jotka tarjoavat vahvuus solut sopivat yhteen. Rakennetta muuttamatta orvaskeden: orvaskeden solut lisääntyvät, ilman kypsyä, siellä dyskeratoosin. Jotkut ihotautilääkärit yleensä olettaa aiheuttaa ylimääräistä dyskeratoosin vitamiinin puute A. kadonnut tiheys orvaskeden johtaa muodostumiseen solujen välisen aukot, jos välittömästi siirtyy patogeenistä mikrobikasvustoa, infektoimalla terve iho. Lisäksi, sarveiskerros on jatkuvasti vegetatiivisiin solut alkavat samootslaivatsya altistaa eroosion pinta,

Daryan taudin luokitus

Kliinisistä ilmenemismuodoista riippuen perinnöllinen dermatoosi jakautuu seuraaviin:

1. Klassinen follikulaarinen dyskeratoosi on sairauden seborrinen muoto, joka esiintyy 90 prosentissa tapauksista.
2. Paikallinen (lineaarinen tai zosteriformny) dyskeratoosin , epäonnistuneen tauti — lineaarinen dyskeratoosin vauriot ovat paikallisia ainoastaan rajoitetuilla alueilla ja ei-ihoa.
3. Hypertrofinen (giperkeratoticheskie) dyskeratoosin tai eristetyssä muodossa (diskeratoma verrucosa) — ensisijainen elementti — dyskeratoosin plakin säröillä ja syyläinen kasvaimet pinnalla.
4. Vesikulupulmonaarinen dyskeratoosi — eroaa ihottuman polymorfismista: nodules, vesikkelit eri kehitysvaiheissa.

Daryan taudin oireet

Ensimmäinen ilmentymä follikulaarinen dyskeratoosin vegetating harkita laajentamista suun hikirauhaset — syntyminen hyvin merkittyjä painumat ihoa ulkoisesti muuttumattomana. Darierin tauti debyytti kutsutaan kynsien osallistuminen ja erillinen vuorotellen punertava ja vaaleita pitkittäistä kaistaletta (Leukonychia) kynsien pinnalla, urien, halkeamia, kynnenalusinfektioiden hyperkeratoosi. Joskus, kiilamainen vikoja muodossa rako on kirjaimellisesti «cut» kynsien puoli.

Classic muodossa tauti on ilmenee purkauksen follikulaarinen näppylät, peitetty ruvet (sakkaa) aiheista ihon tyypillisiä tali lokalisointiprosessia: otsa, nasolabial taittuu, temppeleitä, kaula, dekolteen, interscapulum. Koskee myös päänahkaa. Kun poistamalla vähän sakkaa muodostuu eroosiota, joka tulehtunut vuoksi kiinnityksen toissijaisen tartunnan, tulee kivun syy, epämiellyttävä haju, päihtymyksen organismin.

Kun paikallinen tauti tai epäonnistuneen muodossa lineaarinen vauriot sijaitsevat vain rajoitetulla alueella ihon: papule ensisijainen akku, toissijainen — pigmentti ja eroosio. Eristetty muoto on tunnettu siitä yhdistelmästä monikulmainen näppylöitä ja kyhmyjä, jotka muistuttavat syyliä ja pyrkii sulautuvat plakkeja. Prosessi käsien ja jalkojen takaosassa on paikallinen. Tällöin kämmenten ja jalkapohjien vaikuttaa pisteen keratoosista hajakuormituksen.

Darya-taudin vesicular-bullous-lajikkeella kupulit, joiden läpinäkyvä sisältö tarttuvat kyhmyksiin. Ihottuma on paikallisesti suurissa, ihon ja limakalvojen taitteissa. Jos prosessi vaikuttaa vain limakalvoihin, he puhuvat leukoplakia, mikä vaatii erityistä huomiota.

Tausta patologia follikulaarinen vegetating dyskeratoosin tapahtuu kaihi, myopia, nystagmusta, karsastus, häiriöt umpirauhasissa epileptisiä kohtauksia, dementia, luun kystat. Dermatoosi on aaltoileva kurssi, jolla on pitkittyneet remissions and exacerbations. Todellinen hetki on useimmiten UFO.

Darya-taudin diagnosointi ja hoito

Diagnoosi antavat perustuu historiaan ja tyypillisiä kliinisiä oireita sairauden kanssa histologista varmennusta (tarvittaessa). Erilaistumaan punainen tasainen lishaom, «kuiva» ja sienten ekseema, hyvänlaatuinen familiaalinen pemfigus Guzhero-Hailey-Hailey tauti Grover akrokeratozom Hopf.

Hoito on oireenmukaista, pitkäkestoista ja monimutkaista. Ensinnäkin on vältettävä sellaisia ​​tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa taudin pahenemista tai palautumista: ufo, hypotermia, korkea kosteus, hikoilu. Sitten — päästä eroon toissijaisesta infektiosta, jos sellainen on, antibiooteilla (amoksisilliini + klavulaanihappo), sienilääkkeillä (ketokonatsoli). Paikallisesti käytetään aniliinivärejä, aerosoleja, jotka perustuvat antibiootteihin ja hormoneihin. Kun inflammatorinen prosessi, jolla eksudiatiivinen komponentti ekspressoidaan, annetaan glukokortikoideja oraalisesti.

Samanaikaisesti puhdistaa kroonisen infektion foci ja hoitaa siihen liittyvää somaattista patologiaa. Keskittyy korjaus keratinisaatiohäiriöitä, soveltamalla A-vitamiinia suurina annoksina, E-vitamiinia Ulkoinen nimitetty salisyylihapon voide (2% -5%), Unna kerma retinolia, dimetyylisulfoksidi. Näytetään happihoitoa, happea ja merikylpyjä. Suositeltava PUVA-hoito. Suurten kokojen elementit poistetaan dermatologin ja dermatokosmetologin kanssa. Ennuste on suotuisa. Hoidon vaikutuksen tai spontaanisti joissakin tapauksissa pitkä ja jatkuva remissio on mahdollinen, mutta toipuminen on mahdotonta.