Insulinoma

Insulinooma — toimivat kasvaimen β-solujen saarekkeiden haiman, erittävät ylimäärin insuliini, ja johtaa kehitystä hypoglykemia. Hypoglykeemisten aikana insulinoma mukana vapina, kylmä hiki, nälkä ja pelko, takykardia, tuntoharhat, puheen, visuaalisten ja käyttäytymisen häiriöt; vakavissa tapauksissa — kouristukset ja kooma. Diagnoosi insulinooma suoritettiin käyttäen funktionaalisia analyysejä, määrittämiseen insuliinitasot, C-peptidi-proinsuliinin ja veren glukoosin ultraääni haima, selektiivinen angiografia. Insulinoomassa on leikkaushoito — kasvainleikkaus, haima-resektio, paniikki-oireenpoisto tai kokonaispainekato.

• Hypoglykemian patogeneesi insuliinassa
• Insuliinoman oireet
• Insuliinian diagnoosi
• Insuliinihoidon hoito
• Ennuste insuliinilla

insulinoma

Insulinooma — hyvänlaatuinen (in 85-90% tapauksista) tai pahanlaatuinen (10-15% tapauksista) kasvaimen peräisin β-solujen Langerhansin saarekkeiden, joilla on erillinen hormonaalista toimintaa ja johtaa hyperinsulinism. Hallitsematon insuliinin eritystä liittyy kehittämällä hypoglykeemisen oireyhtymä — monimutkainen ja neyroglikopenicheskih adrenergisia oireita.

Haiman hormoneilla aktiivisten kasvainten joukossa insuliinien osuus on 70-75%; noin 10% tapauksista, ne ovat osa useita endokriinisen adenomatosis tyypin I (yhdessä gastrinoma, aivolisäkkeen kasvaimia, lisäkilpirauhasen adenoma, jne.). Insulinomoja havaitaan useammin 40-60-vuotiailla henkilöillä, lapset ovat harvinaisia. Insulinoma voidaan sijoittaa mihin tahansa haiman osaan (pää, keho, häntä); harvinaisissa tapauksissa se on lokalisoitu haimassa — seinämän mahassa tai pohjukaissuolessa, omentum, portit perna, maksa ja muut alueet .. Insulinoman koko on tyypillisesti 1,5 — 2 cm.

Hypoglykemian patogeneesi insuliinassa

Insuliinian hypoglykemian kehittyminen johtuu siitä, että tuumori b-soluilla on liiallinen, hallitsematon insuliinin erittyminen. Normaalisti, kun verensokeri laskee, insuliinin tuotanto vähenee ja se tulee verenkiertoon. Kasvainsoluissa insuliinin tuotannon säätelymekanismi häiriintyy: kun glukoositasoa alennetaan, sen eritystä ei tukahduteta, mikä luo edellytyksiä hypoglykeemisen oireyhtymän kehittymiselle.

Herkimmät hypoglykemian kannalta ovat aivosolut, joille glukoosi on tärkein energia-alusta. Tässä suhteessa insuliinilla havaitaan neuroglykopeniaa, ja pitkittyneen hypoglykemian yhteydessä kehittyy dystrofisia muutoksia keskushermostossa. Hypoglykeeminen tila stimuloi verenkierron hormonien (norepinefriini, glukagoni, kortisoli, somatotropiini) veren vapautumista, mikä aiheuttaa adrenergisiä oireita.

Insuliinoman oireet

Insulinaoman aikana erotetaan suhteellisen hyvinvoinnin vaiheet, jotka korvataan säännöllisesti kliinisesti merkittävillä hypoglykemian ja reaktiivisen hyperadrenalemian ilmentymillä. Piilevässä vaiheessa ainoat insuliinoman ilmentymät voivat olla liikalihavuus ja lisääntynyt ruokahalu.

Akuutti hypoglykeeminen hyökkäys on seurausta CNS: n sopeutumismekanismien häirinnästä ja sopimattomista tekijöistä. Hyökkäys kehittyy tyhjään vatsaan pitkän syön jälkeen, useammin aamuyöllä. Hyökkäyksen aikana veren glukoosi laskee alle 2,5 mmol / l.

Neyroglikopenicheskie oireet insulinoomasta saattavat muistuttaa erilaisia ​​neurologisia ja psykiatrisia oireita. Potilaat saattavat kokea päänsärkyä, lihasheikkoutta, ataksiaa ja sekavuutta. Joissakin tapauksissa, hypoglykeemisten sairastavilla potilailla insulinoma liittyy tilassa agitaatio: hallusinaatiot, sekava itkee, levottomuus, motivoituneen aggression, euforia.

Reaktio sympatoadrenaalisen järjestelmän terävä hypoglykemia on ulkonäkö vapina, kylmä hiki, takykardia, ahdistuneisuus, paresthesias. Hyökkäyksen etenemisen myötä epileptiset kohtaukset, tajunnan menetys ja kooma voivat kehittyä. Yleensä hyökkäys pysäytetään laskimonsisäisellä glukoosi-infuusiolla; Kuitenkin, kun he ovat toipuneet, potilaat eivät muista, mitä tapahtui. Tuolloin hypoglykeemistä hyökkäys voi kehittää sydäninfarkti johtuu akuutista aliravitsemuksesta sydänlihaksen, merkkejä paikallisia vaurioita hermoston (hemiplegian, afasia), joka voidaan sekoittaa aivohalvaus.

Kliinisessä hypoglykemian hoidossa keskeisen ja ääreishermoston toiminta häiriintyy insuliinipotilailla, mikä heijastuu suhteellisen hyvinvoinnin vaiheessa. Väliaikaisessa tilassa esiintyy ohimeneviä neurologisia oireita, näköhäiriöitä, myalgiaa, muistia ja henkistä vajaatoimintaa, apatiaa. Insuliinoman poistamisen jälkeen älykkyyden ja enkefalopatian heikkeneminen jatkuu yleensä, mikä johtaa ammattitaidon menetykseen ja entiseen sosiaaliseen asemaan. Miehet, joilla on usein toistuva hypoglykemia, voivat kehittyä impotenssi.

Neurologinen tutkimus potilailla, joilla on insulinooma havaitaan epäsymmetria periosteaalinen ja jännerefleksit, epätasaisuus tai vähentäminen vatsan refleksit, patologisia refleksejä Rossolimo Babinski, Marinescu-Radovic, nystagmusta, pareesi katse ylöspäin et ai. Koska polymorfismia ja ei-spesifisiä kliinisiä oireita, potilailla, joilla on insulinooma voidaan sijoittaa diagnosoida epilepsia, aivokasvaimet, verisuonten dystonia, aivohalvaus, diencephalic oireyhtymä, akuutti psykoosi, neurasthenia, jäljellä vaikutukset eivät ole infektio jne.

Insuliinian diagnoosi

Selvitettävä syyt hypoglykemia ja erilaistumisen insuliinin muista kliinisiä oireita mahdollistaa monimutkaisten laboratoriokokeita, toiminnalliset testit, kuvantaminen Instrumenttiopinnot. Näyte nälkiintyminen, joiden tarkoituksena on provokaatio ja aiheuttaa hypoglykemiaa patognomisia varten insulinooma kolmikko Whipple: verensokerin aleneminen 2,78 mmol / l tai alle, kehittäminen neuropsykiatriset oireet aikana nälkään, mahdollisuus hyökkäyksen helpotusta suun kautta tai laskimonsisäisesti glukoosi-infuusio.

Indusoimiseksi hypoglykeemisen tilan insulinosupressivny testiä voidaan käyttää eksogeenisen insuliinin. On huomattava, riittävän suuria pitoisuuksia C-peptidin veren taustalla erittäin alhainen glukoosin. Suoritetaan insulinprovokatsionnogo testi (laskimoon glukoosi- tai glukagoni) edistää endogeenisen insuliinin vapautumista, mikä taso potilaille, joilla insulinoma tulee huomattavasti suurempi kuin terveillä yksilöillä; kun taas insuliinin ja glukoosin suhde ylittää 0,4 (normaalissa alle 0,4).

On myönteisiä tuloksia provosoiviin testien paikallisesti diagnoosi insulinoomasta: ultraääni haiman ja vatsan skintigrafiaa, MRI haima, selektiivinen angiografia verinäytteiden oton porttilaskimon, diagnostinen laparoscopy, intraoperatiivisen ultraäänitutkimus haima. Insuliini on tarpeen erottaa lääkkeen ja alkoholin hypoglykemia, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen vajaatoiminta, lisämunuaisen syöpä, Dumping-oireyhtymä, galaktosemia et ai. Yhdysvallat.

Insuliinihoidon hoito

Insuliinihoidon endokrinologiassa annetaan etusija kirurgisille taktiikoille. Toimen tilavuus määräytyy muodostumisen sijainnin ja koon mukaan. Kun insulinooma enukleaatio voidaan suorittaa kasvain (insulinomektomiya) ja erilaisia ​​haiman resektio (distaalinen resektio pään, resektio pancreatoduodenal, totaalisen haimanpoistoleikkauksen). Toimenpiteen tehokkuutta arvioidaan veren glukoositasojen dynaamisella määrityksellä toiminnan aikana. Niistä leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita voi kehittyä haimatulehdus, haiman, haiman fistulat, vatsan paiseet tai peritoniitti.

Kun käyttökelvottomaksi insulinoma suoritetaan konservatiivisia hoidon helpottamiseen ja ehkäisemiseen hypoglykemian mukaan giperglikemiziruyuschih keinoin (adrenaliini, noradrenaliini, glukagonin, glukokortikoidien, ym.). Pahanlaatuisten insuliinien yhteydessä suoritetaan kemoterapia (streptozotosiini, 5-fluorourasiili, doksorubisiini jne.).

Ennuste insuliinilla

65-80% potilaista kirurgisen insuliinin poistamisen jälkeen tulee kliiniseen elpymiseen. Insuliinoman varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen kirurginen hoito johtavat keskushermoston sivujen muutosten regressioon EEG-tietojen mukaan.

Postoperatiivinen kuolleisuus on 5-10%. Insuliinoman toistuminen kehittyy 3 prosentissa tapauksista. Malignin insuliinien ennuste on epäedullinen — 2 vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 60%. Jos potilaalla on aiemmin insulinoomasta seurataan neurologin ja endokrinologian.