Nälkä sairaus

Hyperinsulinismi on kliininen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista insuliinipitoisuuksien nousu ja verensokerin väheneminen. Hypoglykemia johtaa heikkouteen, huimaukseen, ruokahalun lisääntymiseen, vapinaan, psykomotoriseen agitaatioon. Koska hoitoa ei ole tehty ajoissa, hypoglykeeminen kooma kehittyy. Tilan syyn diagnoosi perustuu kliinisen kuvan ominaisuuksiin, funktionaalisten testien tuloksiin, dynaamiseen glukoositestaukseen, haima-aineen ultraäänitutkimukseen tai tomografiseen skannaukseen. Haiman munuaisten hoito on kirurgista. Oireyhtymän extra-haiman variantilla hoidetaan pääasiallinen sairaus ja määrätään erityinen ruokavalio.

• Hyperinsulinismin syyt
• synnyssä
• luokitus
• Hyperinsulinismin oireet
• Hyperinsulinismin komplikaatiot
• Hyperinsulinismin diagnosointi
• Hyperinsulinismin hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Giperinsulinizm

Hyperinsulinismi (hypoglykeeminen sairaus) on synnynnäinen tai hankittu patologinen tila, jossa absoluuttinen tai suhteellinen endogeeninen hyperinsulinemia kehittyy. Taudin oireita kuvattiin ensimmäisen kerran kahdentenakymmenentenä vuotena amerikkalaiselle lääkäri Harrikselle ja kotimaiselle kirurgi Oppelille. Yliherkkyys hyperinsulinismilla on harvinaista: 1 tapaus 50 000 vastasyntyneelle. Taudin hankittu muoto kehittyy 35-50-vuotiaana ja useammin naisilla. Hypoglykeemiset sairaudet esiintyvät vakavien oireiden (remission) puuttuessa ja avattaessa kliinisen kuvan (hypoglykemian kohtaukset).

Hyperinsulinismin syyt

Synnynnäinen patologia syntyy kohdunsisäisistä kasvun poikkeavuuksista, sikiön kasvun hidastamisesta ja genomin mutaatioista. Saadun hypoglykeemisen taudin syyt on jaettu haimaan, mikä johtaa absoluuttisen hyperinsulinemian ja ei-haimakuuren kehittymiseen, mikä aiheuttaa suhteellisen lisäyksen insuliinipitoisuuteen. Taudin haimaosuus esiintyy pahanlaatuisissa tai hyvänlaatuisissa kasvaimissa samoin kuin haiman beetasolujen hyperplasia. Ei-haiman muoto kehittyy seuraavissa olosuhteissa:

• Disfunktio ruokavaliossa. Pitkäaikainen paasto, liiallinen nestehukkaa ja glukoosia (ripuli, oksentelu, imetys), intensiivinen liikunta kuluttamatta hiilihydraatteja sisältäviä ruokia aiheuttaa huomattavaa vähenemistä verensokeri. Jalostettujen hiilihydraattien liiallinen syöminen nostaa verensokerin määrää, mikä stimuloi insuliinin aktiivista tuotantoa.
• Eri etiologioiden (syöpä, rasva-hepatosis, kirroosi) maksan tappio johtaa glykogeenin tason heikkenemiseen, metabolisen prosessin rikkomiseen ja hypoglykemian syntyyn.
• Diabetes mellituksen (insuliinijohdannaiset, sulfanyyliurea) kontrolloimaton sokerin vähentäminen aiheuttaa lääkkeen hypoglykemiaa.
• Endokriiniset häiriöt, jotka johtavat tason laskun kontrinsulinovyh hormonin (ACTH, kortisoli) aivolisäkkeen lyhytkasvuisuus, myxedema, Addisonin tauti.
• Puute osallistuvien entsyymien glukoosiaineenvaihdunnan prosesseissa (maksan fosforylaasi, munuaisten insulinase, glukoosi-6-fosfataasin) aiheuttaa suhteellisen hyperinsulinism.

synnyssä

Glukoosi on keskushermoston tärkein ravintoalusta ja se on välttämätöntä aivojen normaalille toiminnalle. Lisääntynyt insuliinipitoisuus, maksan glykogeenin kertyminen ja glykogenolyysin inhibitio johtavat veren glukoosipitoisuuden laskuun. Hypoglykemia aiheuttaa aineenvaihdunnan ja energiaprosessien estämistä aivojen soluissa. Stimuloidaan simpatoadrenalovoj järjestelmä, lisää tuotantoa katekoliamiinien, kehittää hyökkäys hyperinsulinism (takykardia, ärtyisyys, ahdistuneisuus). Rikkoo redox prosesseja elimistössä johtaa lasku hapenkulutuksen solujen aivokuori ja kehittäminen hypoksian (uneliaisuus, sekavuus, letargia). Glukoosin toinen puute aiheuttaa kaikki aineenvaihduntaprosessit ruu- miossa, veren virtauksen kasvu aivojen rakenteisiin ja ääreisverisuonten kouristuksiin, mikä voi johtaa sydänkohtaukseen. Kanssa osallistuminen patologisen prosessin antiikin rakenteiden aivojen (ydin ja keskiaivojen, aivosilta) kehittää kouristus valtio, kahtena näkeminen, sekä rikkoo hengityksen ja sydämen toimintaa.

luokitus

Kliinisessä endokrinologiassa käytetään useimmin hyperinsulinemian luokitusta riippuen sairauden puhkeamisen syistä:

1. Ensisijainen hyperinsulinismi (haiman, orgaaninen, absoluuttinen) on seurausta haiman isolaakkulaitteen beetasolujen kasvaimen prosessista tai hyperplasiasta. Insuliinitasojen nousu 90%: ssa johtuu hyvänlaatuisista kasvaimista (insuliinasta), harvemmin — pahanlaatuisista (karsinooma). Orgaaninen hyperinsulinemia etenee vaikeassa muodossa, jossa on huomattava kliininen kuva ja usein hypoglykemian hyökkäykset. Aamulla tapahtuu aamuisin jyrkkä lasku veren sokeripitoisuuden vuoksi. Tälle taudin muodolle on ominaista Whipple-kolmio: hypoglykemian oireet, jyrkkä lasku verensokeriin ja hyökkäysten helpottaminen glukoosin käyttöönotolla.
2. Toissijainen hyperinsulinismi (toiminnallinen, suhteellinen, ylimääräinen haima) liittyy vasta- insuliinisten hormonien puutteeseen, hermoston vaurioon ja maksaan. Hypoglykemian puhkeaminen johtuu ulkoisista syistä: nälänhätä, hypoglykeemisten lääkkeiden yliannostus, voimakas fyysinen stressi, psykoemotionaalinen shokki. Taudin pahenemiset esiintyvät epäsäännöllisesti, melkein riippumattomina elintarvikkeiden saannin kanssa. Päivittäinen paasto ei aiheuta yksityiskohtaisia ​​oireita.

Hyperinsulinismin oireet

Hypoglykemian kliininen kuva johtuu verensokerin vähenemisestä. Hyökkäyksen kehitys alkaa ruokahalun, hikoilun, heikkouden, takykardian ja nälän tunteen lisääntymisellä. Myöhemmin paniikki-olosuhteet lisätään: pelon tunne, ahdistuneisuus, ärtyneisyys, vapina raajoissa. Kun hyökkäys kehittyy edelleen, havaitaan avaruuden disorientaatio, diplopia, parestesia (tunnottomuus, pistely) raajoissa, jopa kohtausten esiintymiseen asti. Hoidon puuttuessa tajunnan menetys ja hypoglykeeminen kooma ovat vähentyneet. Väliaikaa esiintyy muistin vähenemisen, tunnepitoisuuden, apatian, rintakehän herkkyyden ja puutumisen rikkomisen vuoksi. Usein ruoka-aine, joka on runsaasti helposti sulavia hiilihydraatteja, aiheuttaa painonnousua ja liikalihavuuden kehittymistä.

Nykyaikaisessa käytännössä erotetaan 3 astetta hyperinsulinismia riippuen taudin kulun vakavuudesta: lievä, keskivaikea ja vaikea. Helppokäyttöinen aste ilmenee puuttumattomien oireiden puuttumisesta ja aivokuoren orgaanisista vaurioista. Taudin pahenemisvaikeudet esiintyvät harvemmin kuin kerran kuukaudessa, ja ne pysähtyvät nopeasti lääkityksellä tai makealla elintarvikkeella. Keskimääräisellä vakavuustasolla kohtauksia esiintyy useammin kerran kuukaudessa, tietoisuuden menettämisen ja kooman kehittymisen vuoksi. Interiktuaalista aikaa leimataan lievillä käyttäytymishäiriöillä (unohdettu, vähentynyt ajattelu). Vakava astetta kehittyy peruuttamattomilla muutoksilla aivokuoressa. Tällöin kouristukset tapahtuvat usein ja johtavat tajunnan menetykseen. Väliaikaisessa vaiheessa potilas on kauhistunut, muistia vähennetään voimakkaasti, raajojen vapina,

Hyperinsulinismin komplikaatiot

Komplikaatioita voidaan ehdollisesti jakaa aikaisin ja myöhään. Hyökkäyksen jälkeisiin lähiaikoina ilmeneviin varhaisiin komplikaatioihin sisältyy aivohalvaus, sydäninfarkti, joka johtuu sydänlihaksen ja aivojen metabolian jyrkästä laskusta. Vaikeissa tilanteissa hypoglykeeminen kooma kehittyy. Myöhemmät komplikaatiot ilmestyvät useita kuukausia tai vuosia taudin puhkeamisen jälkeen ja niille on ominaista muistin ja puheen heikkeneminen, parkinsonismi, enkefalopatia. Taution oikea-aikaisen diagnoosin ja hoidon puute johtaa haiman hormonitoiminnan epämuodostumiseen ja diabetes mellituksen, metabolisen oireyhtymän, liikalihavuuden kehittymiseen. Yliherkkyys hyperinsulinismissa 30%: ssa aiheuttaa aivojen kroonista hypoksiaa ja pienen lapsen täydellisen henkisen kehityksen.

Hyperinsulinismin diagnosointi

Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan (tajunnan menetys, vapina, psykomotorinen sekoitus), taudin historia (alkamisaika, sen yhteys ruoan saantiin). Endokrinologi täsmentää samanaikaisten ja perinnöllisten sairauksien (rasva-hepatosis, diabetes mellituksen, Itzenko-Cushing-oireyhtymän) esiintymisen ja nimittää sitten laboratorio- ja instrumentaaliset tutkimukset. Potilas läpikäy päivittäin verensokerin (glykeeminen profiili) mittauksen. Epäonnistumisten havaitsemisessa suoritetaan toiminnalliset testit. Nopea koetta käytetään ensisijaisen ja toissijaisen hyperinsuliinisuuden differentiaaliseen diagnoosiin. Testin aikana mitataan C-peptidi, immunoreaktiivinen insuliini (IRI) ja glukoosi veressä. Näiden indikaattorien lisääntyminen osoittaa taudin orgaanisen luonteen.

Vahvistaa haiman taudin etiologiaa suoritetaan herkkyys testejä tolbutamidin ja leusiini. On myönteisiä tuloksia toiminnalliset testit on esitetty ultraääni, skintigrafiaa, ja MRI haima. On toissijainen hyperinsulinism sulkea kasvaimia muissa elimissä toimivat vatsan ultraääni, MRI aivot. Erotusdiagnoosia hypoglycemic sairaus kuljettaa Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, alusta tyypin 2 diabetes, neurologiset (epilepsia, aivokasvaimet) ja henkinen (tila neuroosi, psykoosi) sairaudet.

Hyperinsulinismin hoito

Hoidon taktiikka riippuu hyperinsulinemian syystä. Orgaanisessa genesiassa on osoitettu kirurgista hoitoa: osittainen haima-resektio tai kokonaispukupuun poisto, kasvaimen irtoaminen. Kirurgisen toimenpiteen määrä määräytyy kasvaimen sijainnin ja koon mukaan. Toimenpiteen jälkeen tavallisesti havaitaan ohimenevä hyperglykemia, joka vaatii lääkityskorjausta ja ruokavaliota, jolla on alentunut hiilihydraattipitoisuus. Indikaattorien normalisointi tapahtuu kuukauden kuluttua toimenpiteestä. Inoperatiivisilla kasvaimilla tehdään palliatiivinen hoito hypoglykemian estämiseksi. Pahanlaatuisissa kasvaimissa kemoterapia on lisäksi osoitettu.

Funktionaalinen hyperinsulinismi vaatii ensisijaisesti taustalla olevan taudin hoitoa, joka aiheutti lisääntyneen insuliinituotannon. Kaikille potilaille annetaan tasapainoinen ruokavalio, jossa hiilihydraattien saanti on vähentynyt kohtalaisesti (100-150 grammaa päivässä). Etusija annetaan monimutkaisille hiilihydraateille (ruisleipä, durumvehnän makaronit, kokojyväviljat, pähkinät). Ruoka on jaettava 5-6 kertaa päivässä. Koska säännölliset hyökkäykset aiheuttavat potilaiden kehittymistä paniikkiin, suositellaan psykologin neuvontaa. Hypoglykeemista hyökkäystä kehitettäessä on helppoa käyttää assimiloituja hiilihydraatteja (makea tee, makea, valkoinen leipä). Tuntemattomuuden puuttuessa 40%: n glukoosiliuoksen laskimonsisäinen annostelu on välttämätöntä. Kouristukset ja vaikea psykomotorinen agitaatio osoittavat rauhoittavien aineiden ja rauhoittavien injektioiden käyttöä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Hypoglykeemisen taudin ehkäisyyn kuuluu tasapainoinen ruokavalio, joka kestää 2-3 tuntia, juo riittävästi vettä, välttää huonoja tottumuksia ja seurata glukoositasoja. Ruumiin metabolisen prosessin ylläpitämiseen ja parantamiseen suositellaan kohtalaista liikuntaa ruokavaliolla. Hyperinsulinismin ennuste riippuu taudin vaiheesta ja syistä, jotka aiheuttivat insuliinisuutta. Hyvänlaatuisten kasvainten poistaminen 90 prosentissa tapauksista antaa elpymisen. Yhteensopimattomat ja pahanlaatuiset kasvaimet aiheuttavat peruuttamattomia neurologisia muutoksia ja vaativat potilaan tilan jatkuvaa seurantaa. Taustalla olevan sairauden hoito hyperinsulinemian funktionaalisella luonteella johtaa oireiden korjaamiseen ja myöhempään elpymiseen.