Retinoblastooma

Retinoblastooma on pahanlaatuinen silmänsisäinen neoplasma, joka kehittyy verkkokalvon neuroektodermista ja esiintyy pääasiassa pikkulapsissa. Retinoblastoomaa klinikalla on ominaista menetys Keski- ja kiikari näkö, kipu, leykokoriya, karsastus kehitys, exophthalmos, glaukooma ja sekundaarinen tulehdus. Survey epäillään retinoblastoomaa kuuluu tutkimuksen mukaan mittaus silmänpainetta, silmänpohjan tutkimus, jolla ultraääni silmät, röntgen- kiertorata ja sivuonteloiden, aivojen CT, lumbaalipunktio. Retinoblastoomaa sairastavat potilaat ovat fotocoaguloitu, kasvaimen kryohoterapia; jos et voi tallentaa elin vision — enucleation of silmään, seurasi glazoprotezirovaniem.

• Retinoblastooman syyt
• Retinoblastooman luokitus
• Retinoblastooman oireet
• Retinoblastooman diagnoosi
• Retinoblastooman hoito
• Retinoblastooman ennuste ja profylaksia

retinoblastooma

Retinoblastooma — pahanlaatuinen kasvain lapsuuden, joka vaikuttaa verkkokalvon choroid ja kiertoradan usein antaa etäispesäkkeitä. Käytössä Retinoblastooma osuus 2,5-4,5% kaikista pahanlaatuisista kasvaimista alle 15-vuotiaat. Useimmissa tapauksissa, retinoblastooma kehittää ennen 5-vuotiailla, jossa huippu esiintyvyys on 2-3 vuotta. Silmälääketieteessä kasvain, jolla on sama taajuus, esiintyy tytöillä ja pojilla.

Retinoblastooman syyt

50-60 prosentissa tapauksista retinoblastooma on geneettinen (synnynnäinen) alkuperää. Yli puolet retinoblastoomaisista lapsista syntyy vanhemmista, joilla oli samanlainen sairaus lapsuudessaan. Yliherkkää retinoblastoomaa esiintyy yleensä alle 30 kuukauden ikäisillä lapsilla. Tällöin retinoblastooma yleensä liittyy muita synnynnäisiä epämuodostumia -. Sydänviat, suulakihalkio ( «suulakihalkio»), aivokuoren hyperostoosin lasten ja muiden potilaiden kanssa geneettinen muoto retinoblastoomaa on suurentunut vaara saada pahanlaatuisia kasvaimia muissa kohdissa.

Harvinaiset retinoblastooma-tapaukset ovat harvinaisempia ja esiintyvät tuntemattomista syistä. Niistä riskitekijöitä kuin geneettinen muoto retinoblastoomaa on hyväksytty korkea ikä vanhemmat, heidän työllistymistään rauta- ja terästeollisuudessa, haitallisten ympäristövaikutusten ja ravitsemukselliset tekijät, jotka aiheuttavat poikkeamia kromosomien sukusolujen ja verkkokalvon. Kasvaimen tämä muoto ilmenee vanhemmassa iässä olevissa lapsissa ja erittäin harvoin aikuisilla.

Nykyaikaiset näkemykset retinoblastooman histo- genesiasta mahdollistavat sen johtuvan neuroektodermaalisen alkuperän kasvaimista. Retinoblastooma voi tulla minkä tahansa verkkokalvon (rakeinen) kerroksen soluista. Mikroskooppisella tutkimuksella määritetään stromaasin puuttuminen, nekroosin fokaalit ja kalkkeutumat, määritetään eri kasvainsolujen erilaistumistasot.

Retinoblastoomaa on ominaista nopea kasvu, etäpesäke pitkin näköhermon aivoihin, sekä hematogenous leviäminen luuytimeen ja pitkien luiden.

Retinoblastooman luokitus

Lähtökohtana retinoblastooma jakautuu perinnöllisiksi ja satunnaisiksi. Perinnöllinen retinoblastooma vaikuttaa yleensä molempiin silmiin samanaikaisesti. Satunnaista retinoblastooma yleensä vaikuta yksi silmä ja kehitetään paikallisesti yksikön muodostamiseksi (yksipuolinen) tuumorinodulin.

Asteen mukaisesti erilaistumisen kasvaimen solut erilaistuvat eriytetyn muodostaa kasvaimia — retinotsitomu ja erilaistumaton muoto — retinoblastooma, joka esiintyy useammin ja on pahanlaatuinen.

Retinoblastooma voi olla endofyyttisten tyyppinen kasvun suuntaan silmämunan keskus: tämä on mukana tuhoaminen kerrosten verkkokalvon ja lasiaisen. Toisella kasvua muulla tavalla — eksofyttinen, retinoblastooma tunkeutuu verkkokalvoon, joka levittyy subretinaaliin. Eksofyyttiset kasvaimet voivat aiheuttaa verkkokalvon irtoamista ja verenvuodon kerääntymistä subretinaalitilassa. Harvinaisissa tapauksissa (1-2%) on havaittu infiltroiva muoto retinoblastoomaa, joka johtaa diffuusi harvennus verkkokalvon, nesteen kertyminen etuosan osiin silmän, kehittäminen etu- kiinnikkeiden ja psevdogipopiona.

TNM-järjestelmän retinoblastooman kliinisen luokittelun mukaan ensisijaisen kasvaimen kehitystaso eroaa:

• T1 — retinoblastooma kestää jopa 25% rahastosta
• T2-retinoblastooma leviää yli 25%: n alueen, mutta alle 50% verkkokalvon pinnasta
• TK — retinoblastooma levittyy yli puoleen verkkokalvosta tai ulottuu sen yläpuolelle, mutta säilyttää intraokulaarisen sijainnin
• T4 — retinoblastooma ulottuu kiertoradan yli.
• N1 — metastaaseja alueellisissa (parotideja, submandibulaarisia, kohdunkaulan) imusolmukkeissa.
• Ml — retinoblastooman etäetäispesäkkeitä määritellään aivoissa, luuytimessä, luissa, maksassa ja muissa elimissä.

Retinoblastooman oireet

Retinoblastooman kliinisessä vaiheessa erotetaan neljä peräkkäistä vaihetta.

I — lepoaika . Tänä aikana subjektiiviset oireet puuttuvat. Tarkasteltaessa silmään havaitaan leykokoriya (oire «kissan silmä») — white pupillien refleksi aiheuttama röntgenologista kasvain massa pupillin kautta. Varhaisilla oireilla retinoblastooma viittaa keski- ja binokulaarisen näkökyvyn häviämiseen, mikä voi johtaa strabismukseen.

II — glaukooman vaihe. Sen mukana seuraa tulehdusilmiöitä silmässä — hyperemia, valonarkuus, kyynelvuoto, iridosyklitisin ja uveiitin kehittyminen. Tuumori-hyökkäyksen taustalla todetaan paikallista kipu-oireyhtymää. Trabekulaarisen laitteen tuhoaminen retinoblastoomalla johtaa vaikeuksiin VGL: n ulosvirtauksessa, silmänsisäisen paineen lisääntymisessä ja toissijaisen glaukooman esiintymisessä.

III — itävyysvaihe. Ominaista kehittämällä eriasteisia exophthalmos, kiertoradalla pehmytkudoksen hyökkäyksen ja tuhoaminen sen seinät, retinoblastoomaa itävyys sivuonteloiden ja subaraknoidaalitilaan.

IV — metastaasin vaihe. Se virtaa havaitsemalla kaukaiset levitetyt soihdut luuytimessä, maksassa, putkimaissa, aivoissa ja kallon luissa. Retinoblastooman leviäminen tapahtuu lievän kohdunkaulan kalvon, optisen hermon, lymfoogeenisten ja hematogeenisten reittien kautta. Tässä vaiheessa potilaan yleinen tila kärsii: myrkytys, heikkous, aivojen oireet (pahoinvointi, oksentelu, päänsärky).

Retinoblastooman diagnoosi

Retinoblastooman perheen anamnestisillä lapsilla tulisi olla silmälääkäri. Kehittäminen retinoblastoomaa osoittaa yleensä oireiden kolmikkoa: leykokoriya, Pelttarin, oppilas laajentumista jossa heikkenemiseen sen reaktiota valoon. Kun näet nämä merkit kävi perusteellisen silmätutkimus lapsi, kuten biomikroskopia, suora ja epäsuora oftalmoskopia, visometry, tonometria, Gonioskopia, tutkimus kiikari visio, exophthalmometer mittaus kulma karsastus. Optisen median läpinäkymättömyydestä tärkeä rooli retinoblastooman havaitsemisessa kuuluu silmän ultraäänelle.

Silmänsisäisen koepala voi johtaa pahanlaatuisten solujen leviäminen silmässä, joten sen toteuttaminen on turvautua vain, kun läsnä on ehdoton merkinnät. Yleisyyden arvioimiseen retinoblastoomaa käyttää kiertoradalla röntgen, radiografian nenän sivuonteloiden, aivojen TT ja MK, skintigrafiassa maksan luukuvaus. Mahdollisen etäisen etäpesäkemyksen arvioimiseksi käytetään lannerangan pistämistä aivo-selkäydinnesteellä; luuytimen lävistys ja myelogrammi.

Prosessissa diagnosoimiseksi retinoblastoomaa tulee erottaa arpi retinopatia, verkkokalvon dysplasia, hamartooma, pehmytkudoksen sarkooma, neuroblastooma etäpesäkkeiden leesioita kiertoradalla lymfooma ja leukemia.

Neurologin ja otolaryngologin olisi kuultava retinoblastoomaa sairastavia lapsia.

Retinoblastooman hoito

Retinoblastooman hoito suoritetaan ottamalla huomioon kasvainvaurion vaihe. Tässä tapauksessa voidaan käyttää kirurgisia toimenpiteitä, säteily- ja lääkeaineen kemoterapiaa, lasersäteilyä, kylmähoitoa, lämpöterapiaa. Näiden menetelmien oikea yhdistelmä monissa tapauksissa mahdollistaa silmäsi ja silmäsi. Kahdenvälisen retinoblastooman tapauksessa eriytetty taktiikka määritetään kunkin silmän suhteen sen tuumoriseesialtistuksen mukaan.

Tällä hetkellä silmälääkärin ja silmälääkärin pyrkimys noudattaa retinoblastooman eniten varovaista hoitoa. Kun verkkokalvon etupuolen osan ja kasvaimen halkaisijan 7 mm: n vaurioita käytetään retinoblastooman kryogeenin poistoon; kun takana olevat kohdat ovat vaikuttaneet ja kasvaimen koko on korkeintaan 4 mm, valokokoonpano on osoitettu. Termoterapiaa voidaan toteuttaa monimutkaisella vaikutuksella kasvaimeen mikroaaltoterapian, ultraäänen ja infrapunasäteilyn avulla.

Massiivisella silmänsisäisellä vaurioalueella, glaukooman kehittymisen, häviämisen ja kyvyttömyyden palauttaa näköä he käyttävät silmän irtoamista silmänpohjalla. Retinoblastooman ylimääräisen leviämisen yhteydessä tutkitaan kiertorata.

Retinoblastooma on erittäin herkkä sädehoidolle. Sädehoito retinoblastoomalla mahdollistaa hyviä tuloksia yhdessä elinten säilyttämisen ja kirurgisten hoitomenetelmien kanssa. Tällöin on mahdollista käyttää sekä ulkoista kauko-ohjausta että säteilytystä radioaktiivisten aineiden käytön avulla. Sädehoidon komplikaatio voi olla sädehoidon jälkeinen kaihi, säteittäinen keratiitti, kserosis.

Kemoterapia käytetään hoitoon retinoblastoomaa massiivinen silmänsisäisen vaurioita syövän leviämisen näköhermon, alueellisia etäpesäkkeitä. Tehokkain yhdistelmä useiden hyväksyttyjen sytostaattien (vinkristiini, etoposidi, karboplatiini).

Retinoblastooman ennuste ja profylaksia

Ajallaan diagnosoimiseksi ja havaitsemiseksi retinoblastoomaa alkuvaiheessa voi parantaa jatkuvasti potilaalle käyttämällä menetelmiä, elin — fotokoagulaatiolla, kryoterapia, sädehoito. Kun silmä enukleaatio korkea eloonjäämisaste on myös havaittu, mutta tämä operaatio on mukana menetys silmän elimeksi ja muodostumista kosmeettinen vika. Tekijät epäsuotuisa ennuste Retinoblastoomasta kasvaimen invaasion näköhermon, suonikalvon invaasio kuori extrascleral leviämisen kasvain, kahdenvälistä osallistumista.

Retinoblastooman ennaltaehkäisyä varten on välttämätöntä tarjota lääketieteellistä geneettistä neuvontaa perinnöille, joilla on perinnölliset verkkokalvotapaukset, sekä riskialttiiden nuorten lasten tutkiminen.