Heinerin oireyhtymä

Heinerin oireyhtymä on lapsuuden harvinainen allerginen sairaus, jolle on tunnusomaista kehon epänormaali reaktio lehmänmaidon proteiineihin. Oireita ovat halvaus hengityselinten (yskää, hengenahdistusta, hemoptysis), pula painon imeväisten ja muita oireita viive fyysisen kehityksen, dyspepsia. Diagnoosi suoritetaan mikroskooppisella tutkimalla ysköstä ja ulosteet, laboratorion verikokeista, eliminoinnista ja provokatiivisista testeistä. Hoito perustuu syrjäytymisen ruokavaliossa lehmänmaidon ja tuotteita sen perusteella (myös pikkulasten seos) ja oireenmukaista hoitoa.

• Heiner-oireyhtymän syyt
• synnyssä
• Heiner-oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Heiner-oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Heinerin oireyhtymä

Heiner oireyhtymä (allerginen primaarinen keuhkoverenpainetauti hemosiderosis) on harvinainen allerginen enteropatian aiheuttanut maitoproteiineja — pääasiassa lehmä, otteeseen, mutta analogisista reaktioista on kuvattu vuohien ja jopa soijamaito tuotteita. Patologia tapahtuu 3 kuukauden — 2-3 vuoden ikäisillä lapsilla, ja sama taajuus vaikuttaa pojille ja tytöille. Kliiniset piirteet (keuhkoputkentulehdus ja bronkopneumonia epäselvä alkuperää, anemia, oksentelu ja ripuli) johtavat usein väärän diagnoosin, ja myöhemmät vääränlaisesta käsittelystä. On odotettavissa, että merkittävä osa tapauksista (noin kolmannes tai puolet) ei diagnosoitu — maitomäärän ruokavalion lasten vähenee siirryttäessä normaaliin ruokavalioon, oireet häviävät itsestään.

Heiner-oireyhtymän syyt

Etiologiaa Taudin edelleen paljolti hyödyntämättä, tutkimuksia haittasi harvinaisuus sairauden ja useita ilmoittamattoman tapauksissa. Oletetaan, että tärkein etiologinen tekijä on epänormaali immuunivaste joidenkin maidon albumiinia, aiheuttaa vapautuminen vasta-aineita. Vaikutukset organismin omia kudoksia siten selittää ristireaktioita — kohdistuu pääasiassa keuhkojen verisuonten proteiineja, on odotettavissa vaikutus erytrosyyttien ja suolen epiteelisoluihin. Vaikutuksen geneettisten tekijöiden kehityksestä Heiner oireyhtymän kuitenkin selvä osoitus perinnöllinen luonne patologisesta tilasta ei paljasteta.

On olemassa tieteellinen keskustelu siitä, pidetäänkö sairautta yksinkertaisen enteropatian allergiamuoto tai koko lapsuuden autoimmuuni tila. Allergisen version kannattajat osoittavat, että tärkein provosoiva tekijä — nautaeläinten maito, lukuun ottamatta mitä ilmiöt vähenevät välittömästi ja häviävät käytännössä. Toisaalta omien kudosten vaurioituminen ja aktiivisuus ei ole tyypillistä yksinkertaisille allergioille. Vanhentuneiden maito-intoleranssin säilyttämistä koskevien tietojen puute ei anna mahdollisuutta osoittaa tarkasti tietyn näkökulman pätevyyttä. Sen vuoksi valtion tutkimukset jatkuvat, jotta niiden syyt määritettäisiin tarkemmin.

synnyssä

Kuten etiologia, synnyssä Heiner oireyhtymä on tutkittu hyvin vähän, monet hänen havaintoja selittää oletuksia ja teoreettisia käsitteitä. Uskotaan, että kun vapautuu ruoansulatuskanavassa lehmän maidon proteiinit tunnustettu immuunijärjestelmän lasta ulkomaalainen, erittäin immunogeenisten aineiden. Tuloksena oleva reaktio seuraa vasta-aineiden vapautuminen näitä proteiineja vastaan, aiheuttaa niiden sitoutumisen ja sen jälkeisen eliminoinnin. Koska maito tulevat kehoon, se on aluksi ruoansulatuskanavan ensimmäinen osoitus vaikuttavien patologioiden niiden nimittäin — vaihtelee tuoli, on kipu, liikkuvuuden häiriöt. Muiden ravintoaineiden, erityisesti rautapitoisten aineiden, imeytymisen rikkominen, joka vaikuttaa oireyhtymän patogeneesin myöhempiin vaiheisiin.

Jossain kehitysvaiheessa patologian tapahtuu rajat reaktio — vasta-aineiden maitoproteiineja alkaa liittyä johonkin solujen keuhkoihin ja muihin elimiin, merkitsemällä ne ulko- ja siten edistää solujen ja humoraalisia immunologisen reaktion. Kehittämällä soluttautumista keuhkokudosanalyysin vahinkoja aluksille keuhkoverenkiertoon, joka on kliinisesti ilmennyt oireita keuhkokuume. Menetys punasolujen tapahtuu johtuen niiden poistumiseen absorptioastiaan ja makrofagien muodostamiseksi siderofagov. Tämä prosessi, yhdistettynä riittämätön raudan ruoansulatuskanavasta johtaa hypokromista anemiaa, joskus vastaanottaa uhkaava. Vaikeissa tapauksissa esiintyy hepatosplenomegalia. Maidon jatkuvan saannin myötä keuhkojen,

Heiner-oireyhtymän oireet

Patologian ilmenemismuodot esiintyvät jo varhaisessa iässä, alkaen kolmannen kuukauteen, niiden kehitystä edeltää koko lehmän maidon tai sen sisältävien seosten ruokavalio. Aluksi epäspesifisiä ruoansulatuskanavan häiriöitä voidaan havaita — koliikki, ilmavaivat, ripuli ja joskus oksentelu. Sitten lisätään keuhkovaurion merkkejä — yskää, hengityksen vinkumista, hengenahdistusta. Tähän taustalla havaittu kehon lämpötilan nousu hemoptyysi luo kuvan, joka on samanlainen kuin keuhkokuume tai muu keuhkoinfektio, joka usein johtaa virheelliseen diagnoosiin ja hoitoon.

Keuhkoihin kohdistuva kryptaus, vatsakivut, ripuli ja muut ilmentymät lisääntyvät maitoproteiinipohjaisten tuotteiden jatkuvan käytön myötä. Reaktio antibioottien ja muiden lääkkeiden ottamisesta keuhkokuumeesta ja ruoansulatuskanavan tulehduksesta puuttuu. Tämä on yksi Heinerin oireyhtymän tärkeistä diagnostisista oireista. Jotkut potilaat kehittävät ihon ilmenemismuotoja — ihottuma, nokkosihottuma, kutina. Usein oire on ENT-elinten tappio — nenän tukkoisuus on kirjattu, korvakäytävän aiheuttama kipu korvissa. Merkki ulosteet vaihtelee sairauden edetessä — yksinkertainen neste voi tulla verinen, joka käsittää ensimmäisen ohuen raitoja verta, ja sitten lisää sen määrää.

Hemoglobiinin hemoglobiinin heikkenemisen ja veren päästämisen seurauksena yhdistetty ruoansulatuskanavan raudan heikentynyt imeytyminen johtaa vakavaan anemiaan, joka on hypochromia luonteeltaan. Tämä vuorostaan ​​aiheuttaa maksan ja pernan suurentamista (hepatosplenomegalia). Kudosten, erityisesti aivojen, kehittyminen, joka johtuu hengityselinten häiriöistä ja hemoglobiinin pitoisuuden vähenemisestä, johtaa hitaammin lapsen kehitykseen. Pitkällä maidon ja sen tuotteiden kulutuksella tämä voi johtaa kasvullisiin häiriöihin, keskittymis- ja oppimisongelmiin.

komplikaatioita

Heiner-oireyhtymän akuutissa jaksossa erityinen uhka edustaa keuhkoverenkiertohäiriöitä, joita monimutkaistuu toissijaisella bakteeri-infektiolla hengenvaarallisen keuhkokuumeen ja hengitysvajeen kehittymisen myötä. Anemia, suoliston toimintahäiriöt ja siihen liittyvä ravintoaineiden, vitamiinien ja mikroelementtien imeytymisen vajaus vähentävät yleensä kehon tartuntatauteja. Keuhkokudosten infiltraatio immunokompetenteilla soluilla voi pitkään aikaan siirtyä korvaamaan hellähuuhtelulaitteilla (pneumoskleroosi). Tämä vähentää keuhkojen kapasiteettia, vaikeuttaa hapen virtausta kehoon. Joidenkin tietojen mukaan vanhuksilla on lisääntynyt keuhkoputkitulehdus, ruoka-aineallergiat ja ENT-taudit.

diagnostiikka

Heinerin oireyhtymän määritelmä modernissa pediatriassa on täynnä vaikeuksia. Pääroolista on patologian harvinaisuus, jonka vuoksi asiantuntijat eivät aina pysty tunnistamaan läsnäoloaan ajoissa kokemuksen puutteen takia. Ongelmia myös synnyttää taudin epäspesifisiä ilmenemismuotoja, niiden samankaltaisuutta tarttuvien keuhkosairauksien, ruoansulatusjärjestelmän, anemian kanssa. Nämä tekijät johtavat virheelliseen diagnoosiin, mikä vaikeuttaa hoitoa ja lisää komplikaatioiden riskiä. Siksi patologian määrittämisessä on huomioitava historian ja kliinisen kuvan yksityiskohdat. Diagnostiikkalgoritmi on seuraava:

• Anamneesi ja oireiden analyysi. Yhdistelmä keuhkosairauksista (hengityksen vinkuminen, yskä, yskös Streaked verta) ja ripuli ja oksentelu Anemiapotilaat oireet on aiheuttaa epäillään esiintyvän taudin. Lisäperuste sen puolesta, että tauti on hiljattain käännös lapsen lisäruokinnassa sisällyttäminen ruokavalioon elintarvikkeita lehmänmaidosta. Usein vilustuminen, korvatulehdus, anemia, historia myös vahvistaa läsnäoloa oireyhtymä.
• Röntgentutkimukset. Rintaelinten röntgenkuvat paljastavat keuhkokuoren vakavuuden lisääntymisen, infiltraattien esiintymisen pilviomaisten varjojen muodossa.
• Laboratoriotestit. Veren yleisessä analyysissä havaitaan hypochromic mikro-syyttistä anemiaa, jonka vakavuus riippuu potilaan tilan vakavuudesta. Heinerin oireyhtymän ominaispiirre on eosinofilia, joka kasvaa erityisesti maitotuotteiden käytön, leukopenian ja ESR: n huomattavan lisääntymisen jälkeen. Immunologinen seerumin tutkimus osoittaa maitoproteiinien vasta-aineiden esiintymisen.
• Mikroskooppiset tutkimukset. Lantion mikroskopia vahvistaa merkittävän määrän sideraofageja — monosyyttejä, jotka sisältävät ruskeita hemosiderinijyviä. Huomattavaa on myös punasolujen esiintyminen, pieni määrä eosinofiilejä ja Charcot-Leidenin kiteitä. Ulosteiden mikroskooppinen tutkimus (coprogram) paljastaa eosinofiilien läsnäolon.
• Immunologiset testit. Jos epäiltyä lehmän maito-intoleranssista on määrätty, eliminaatiotesti on provokoitavien tuotteiden poistaminen ravintoarvosta kliinisten indikaattoreiden seuraamisen aikana. Tilan paraneminen kirjataan jo 7-10 päivän kuluttua peruutuksesta, mikä osoittaa taudin läsnäolon. Potilaan tyydyttävään tilaan voidaan käyttää provokaatiotestejä, jotka liittyvät allergeenin antamiseen kehoon ja indikaattorit heikkenevät.

Epäsuorat oireyhtymän merkit saattavat olla keuhkokuumeiden hoidossa antibiooteilla, mikä heikentää potilaan tilan, kun maitotonta ruokavaliota ei noudateta. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan bronkopneumoniaan, ruoansulatuskanavan toksioosiin, hematologisiin häiriöihin. Taudin pääasiallinen eroavaisuus edellä olevista patologeista on aineen puuttuminen, kun suolen lonkka ja ysköksen mikroskooppinen tutkimus tutkitaan.

Heiner-oireyhtymän hoito

Keskushermosto patologian hoidossa on maitoproteiinien ottaminen pois lehmän maidosta — useissa tapauksissa vain nämä toimenpiteet mahdollistavat potilaan täydellisen elpymisen. Jos se on melko helppo tehdä vanhemmilla potilailla (yli 1,5-2 vuotta), silloin imeväisten hoidon aikana voi olla vaikeaa. On välttämätöntä perua ruokinta keinotekoisilla seoksilla, joita useimmiten tuotetaan lehmänmaidosta ja siirtymisestä luonnon ruokintaan tai luovuttajan rintamaidon käyttöön. Analogien (esim. Soija-maidon) käyttö on epäselvä, useilla Heiner-oireyhtymillä olevilla potilailla on negatiivisia reaktioita ja kun niitä käytetään. Apua ja oireita käsittelevät menetelmät sisältävät seuraavat toiminnot:

• Allergisten ja tulehduksellisten oireiden väheneminen. Usein on myönteinen vaikutus antihistamiinien käyttämiseen — ruoansulatuskanavan työ on parantunut ja infiltraatiot keuhkoihin katoavat nopeasti. Vakavat tapaukset saattavat vaatia kortikosteroidien käyttöä tulehduksen vakavuuden vähentämiseksi.
• Paranna veren määrää. Anemian torjuntaan kuuluu rautapitoisten huumeiden nimittäminen, proteiinien ja vitamiinien käyttöönotto ruokavaliossa. Kun imetys edellyttää samanlaista korjaamista äidin ravinnosta.
• Oireinen hoito. Voimakas yskä voi heikentää hengitysteitä, posturaaliputkistoa — ekspektoranttien nimeäminen on vasta-aiheista, koska se voi tehostaa keuhkojen verenvuotoa. Dyspepsihäiriöiden hoito, ENT-elinten tulehdukset, toissijaiset infektiot suorittavat eri lääkeryhmät indikaatioiden mukaan.

Usein patologian hoidossa on aiempien terapeuttisten toimenpiteiden sivuvaikutusten korjaus, jotka perustuvat oireyhtymän virheelliseen diagnoosiin. Useimmiten tämä sisältää suolen mikrofloorin korjaamisen, joka on häiriintynyt bronkodinumonia hoidettaessa käytettävien antibioottien seurauksena. Toinen usein seuraus väärästä lähestymistavasta hoitoon on fyysisen kehityksen viivästyminen, joka tapahtuu lehmän maidon pitkittyessä. Häntä kompensoidaan virkistysalueilla, terapeuttisella voimistelulla ja luokilla lapsipsykologin kanssa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Keskuudessa Lastenlääkärit Heiner oireyhtymä pidetään valtio, jolla on suhteellisen hyvä ennuste — yksinkertainen poissulkeminen maitotuotteiden on sinänsä varmistaa hoidon onnistumisen. Mahdollinen uhka terveydelle ja elämän lapsi on todennäköisesti virheellinen määrittely sairauden ja seurauksena virheellisen hoidon. Tämä uhkaa kehittäminen sivuvaikutuksia (esim, dysbiosis), joka edelleen pahentaa potilaan tila, mutta on suuri uhka edelleen maidontoimituksen elimistön proteiineja ja sen aiheuttamasta lisäyksestä patologisissa prosesseissa. Erityisiä taudin ehkäisyyn ei ole olemassa, on suositeltavaa varastoida vähentämiseksi komplikaatioiden riski vanhemmille, milloin ja mitä tuotteita käytettiin ruokkia vauva.