Goodpasture-oireyhtymä

Goodpasturen oireyhtymä on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista munuaisten glomerulusten ja keuhkoalveolusten perusmembraanien autovasta-aineiden muodostuminen. Kliinisesti Goodpasturen oireyhtymä ilmenee toistuva keuhkoverenvuoto, progressiivinen glomerulonefriitti ja munuaisten vajaatoiminta. Goodpasturen oireyhtymän diagnoosi varmistetaan vasta-aineiden havaitsemiseksi glomeruli-perusmembraanille (Anti GBM), munuaisten ja keuhkojen biopsia-tietojen sekä keuhkojen radiologisen tutkimuksen osalta. Goodpasturen oireyhtymän hoitoon sisältyy immunosuppressiivinen hoito (glukokortikosteroidit, sytotoksiset lääkkeet), plasmapheresi, indikaatioiden mukaan — hemodialyysi, munuaisensiirto.

• Goodpasture-oireyhtymän syyt
• Goodpasture-oireyhtymän oireet
• Goodpasture-oireyhtymän diagnosointi
• Goodpasture-oireyhtymän hoito ja ennuste

Goodpasture-oireyhtymä

Goodpasturen oireyhtymä — immunopotentoiva munuaistulehdus ja kapillaarit keuhkojen, jatkamista kehittäminen glomerulonefriitti ja aivoverenvuotoon keuhkotulehdus. Tämän patologian oireita kuvaili ensimmäisen kerran amerikkalainen patofysiologi E.U vuonna 1919. Gudpascher, jonka tauti sai nimensä hänestä. In Rheumatology Goodpasturen oireyhtymä viittaa systeeminen vaskuliitti, usein kutsutaan «aivoverenvuotoon keuhkojen-munuaisoireyhtymästä», «hemorragisen keuhkokuume kanssa glomerulonefriitti», «idiopaattinen keuhkofibroosi hemosiderosis nefriitti.» Goodpasture-oireyhtymän taajuus on yksi tapaus miljoonasta väestöstä. Ikäspesifisiä huipputrendejä on kaksi — 20-30 vuotta ja 50-60 vuotta; enimmäkseen miehet sairastuvat. Hoitamattomana goodpasturen oireyhtymä kuolleisuus potilaista saavutti 75-90%.

Goodpasture-oireyhtymän syyt

Taudin etiologisia mekanismeja ei voida luotettavasti määrittää. Kliiniset havainnot osoittavat yhdistys Goodpasturen oireyhtymä virusinfektio (influenssa, hepatiitti A et ai.), Kun lääkkeet (karbimatsoli, penisillamiini), teollisuuskatastrofit (höyryjen orgaanisten liuottimien, lakkojen, bensiini), alijäähtyminen, tupakointi. Merkitty geneettinen alttius tämän oireyhtymän yksilöiden kantaja HLA-DRwl5, HLA-DR4 ja HLA-DRB1-alleelien. Goodpasture-oireyhtymän perhetapauksia kuvataan.

Vaikutuksen alaisena tietyn etiologinen tekijä muutoksista toleranssi immuunijärjestelmän, keho alkaa kehittää autovasta-aineita tyvikalvojen keuhkojen keuhkorakkuloihin ja munuaiskerästen. Oletetaan, että autoantigeeni toimii rakenteellisena komponenttina-3 IV-tyyppinen kollageeni ketjut läsnä tyvikalvoissa, keuhkojen ja munuaisten kapillaareja. Vasta-aineet muodostivat (vasta-aine-kokonaismassa), kun läsnä on komplementin C3 sitoutuvat antigeeneihin; muodostettu immuunikompleksien on talletettu pitkin tyvikalvon, joka indusoi immunoinflammatoriselle vaurion munuaiskerästen (glomerulonefriitti) ja keuhkorakkuloihin (alveoliitti). Kehittämisessä Autoimmuunitulehdus on tärkeä osa solujen aktivaation elementin (T-lymfosyytit, endoteeli- solut, monosyytit, keuhkorakkuloiden makrofageissa, polymorfonukleaariset leukosyytit)

Goodpasture-oireyhtymän patomorfiset substraatit ovat verenvuotohäiriötön alveoliitti ja nefrozonefriitti. Histologinen tutkimus munuaiskudoksen paljastaa-kalvomainen proliferatiiviset, proliferatiivisten ja nekrotisoiva glomerulonefriitti, glomerulaarinen skleroosi ja fibroosi munuaisperuskudoksen. Morfologinen tarkastelu keuhkokudoksen paljastaa capillaritis mezhalveolyarnyh väliseinät, keuhkoinfiltraatteja, hemosiderosis, keuhkofibroosi.

Goodpasture-oireyhtymän oireet

Goodpasture-oireyhtymän kliinisen kulun on kolme vaihtoehtoa: pahanlaatuinen, kohtalainen ja hidas. Maligniikalle on tyypillistä toistuva verenvuotoinen keuhkokuume ja nopeasti kehittyvä glomerulonefriitti. Toisessa tyypissä keuhko-munuaisten oireyhtymä kehittyy hitaammin ja ilmaistaan ​​kohtalaisesti. Goodpasture-oireyhtymän kolmannessa versiossa on pääasiassa glomerulonefriitti ja CRF; keuhkojen manifestaatiot kehittyvät myöhään.

Pahanlaatuinen muunnos oireyhtymä Goodpasturen debyytti keuhkojen verenvuoto ja akuutti munuaisten vajaatoiminta, joka vaatii tehohoitoa (veden poisto ja elektrolyyttien epätasapaino, verenhukka, hengittämällä happea, koneellinen ilmanvaihto, hemodialyysi tai peritoneaalidialyysi). Muissa tapauksissa tauti voi alkaa yleisillä oireilla: subfebrile, huonovointisuus, laihtuminen. Kanteluiden esiintyvät joskus edenneet SARS. Erityisiä oireet ovat tavallisesti ensimmäisiä merkkejä keuhkosairaus kehittyy — yskä, progressiivinen hengenahdistus, syanoosi, rintakipu, toistuva Veriyskä tai keuhkojen verenvuoto. Tuhka keuhkoissa Goodpasturen oireyhtymässä monimutkaistaa usein sydänsairaus ja keuhkoödeema.

Pian pulmonaarisiin oireisiin lisätään munuaisten oireita: hematuria, oliguria, perifeerinen turvotus, valtimonopeus. 10-15% potilaista Goodpasture-oireyhtymä ilmenee glomerulonefriitin kliinisten oireiden varalta. Monissa tapauksissa tauti liittyy lihaskipua, nivelkipua, verenvuoto ihon ja limakalvojen, verkkokalvon sisäiset verenvuodot, perikardiitti.

Goodpasture-oireyhtymän diagnosointi

Goodpasturen oireyhtymää tutkittaessa kiinnitetään huomiota ihon, tahnojen tai kasvojen turvotukseen. Keuhkoissa kuivuu kuiva ja märkä hengityksen vinkuminen, jonka määrä kasvaa hemoptysn aikana ja sen jälkeen. Yleisessä verikokeessa havaitaan hypochromian anemia, anisosytoosi, poikilosytoosi, leukosytoosi, ESR: n voimakas kasvu. Yleisillä virtsanalyysillä on tunnusomaista proteinuria, sylintero, erytrosyturia; Zimnitskin tutkimuksessa on isohiposteuraa. Veren biokemiallisessa analyysissä määritetään kreatiinipitoisuuden, urean, seromikroidin pitoisuuden nousu; raudan pitoisuuden lasku. Goodpasture-oireyhtymälle on tyypillistä havaita suuri määrä erytrosyyttejä, siderofageja ja hemosiderinaa yleisessä ysköstutkimuksessa.

Herkin ja tarkan menetelmän Goodpasturen oireyhtymän diagnosoimiseksi on vasta-aineiden havaitseminen glomerulien perusmembraanille (Anti-GBM) ELISA: n tai RIA: n avulla. Keuhkojen röntgenkuvissa paljastuu useita polttovärejä. Goodpasturen oireyhtymän morfologinen vahvistus perustuu keuhko- ja munuaisbiopsiaan. Lisäarvo on instrumentaalisen diagnostiikan tulos: spirometria, munuaisten ultraääni, EKG, ekokardiografia.

Osana diagnostista toimenpiteistä tarpeen jättää keuhkosyöpä, tuberkuloosi, keuhkoputkien laajentuma, idiopaattinen keuhkojen hemosiderosis, punahukka, kyhmytulehduksen, aivoverenvuotoon vaskuliitti, Churg-Straussin oireyhtymä, Wegenerin granulomatoosi, mikroskooppinen polyangiitti, cryoglobulinemia. Diagnosointiin ja hoitoon Goodpasturen oireyhtymän tulisi toteuttaa yhdessä asiantuntijoiden — Reumatologia, Keuhkosairaudet, nefrologien.

Goodpasture-oireyhtymän hoito ja ennuste

Akuutissa vaiheessa Goodpasturen oireyhtymä osoittaa tehtävän metyyliprednisolonin pulssin hoidon tai yhdistelmä pulssihoidon (syklofosfamidi + metyyliprednisoloni), jonka jälkeen se siirretään saavuttaa ylläpitohoitoa jälkeen kliinisen laboratorion ja radiologisten peruuttamista. Joiden tarkoituksena on poistaa kiertävien immuunikompleksien suoritetaan plasmafereesin. Goodpasturen oireyhtymä, oireenmukainen hoito sisältää punasolujen verensiirtoja ja veren plasman, nimittämisestä raudan täydentämistä. Kehittämisen kanssa loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta, hemodialyysi sovelletaan. Ehkä munuaisenpoistoleikkauksen seuraa munuaisen, mutta tämä ei sulje pois toistumisen nekrotisoivia glomerulonefriitti siirteen.

Goodpasturen oireyhtymän kulku jatkuu tasaisesti; näkymät eivät ole kovin rohkaisevia. Potilaiden kuolema tapahtuu pääsääntöisesti johtuen syvästä keuhkoverenvuodosta, vakavasta munuaisten tai hengityselinten vajaatoiminnasta. Maligniamuunnoksella tappava lopputulos ilmenee muutamassa viikossa; muissa tapauksissa keskimääräinen elinikä on useita kuukausia 1-3 vuoteen. Kirjallisuudessa kuvataan Goodpasturin oireyhtymän yksi spontaani remissio.