Medulloblastooma
Medulloblastooma (medulloblastooma) — pahanlaatuisia medulloblastooma, epäkypsien gliasolut, yleisesti paikantuu pikkuaivomadon, joka on lähellä neljännen kammion aivojen. Ominaista syövän oireita myrkytyksen, kasvava kallonsisäinen hypertensio ja pikkuaivojen ataksia. Diagnoosi perustuu kliinisiin esittelystä, tulosten analysoinnin aivo PET, CT tai MRI, koepala. Hoitoon kuuluu kasvaimen kirurginen poisto, aivo-selkäydinnesteiden, säteilyn ja kemoterapian normaalin verenkierron palauttaminen.
- Medulloblastooman syyt
- Medulloblastin luokitus
- Medulloblastooman oireet
- Diagnoosi medulloblastilla
- Medulloblastooman hoito
medulloblastooma
Medulloblastooma (granuloblastooma, alkionic neuroglioma, sarcomatous glioma) on positiivisen kallon fossa erittäin pahanlaatuinen patologia. Kasvain on pääsääntöisesti pienikokoinen mato ja yli kuusivuotiailla lapsilla voidaan paikallistaa elimen puolipalloja. Medulloblastooma yleensä metastasoituu nopeasti aivo-selkäydinnesteiden kautta, mikä eroaa muista aivokasvaimista.
Medulloblastooman osuus on 7-8% tunnettujen neurologisten tilavuuksien kokonaismäärästä, aivokasvainten kesken pediatriassa — 30%. Medulloblastooma on toiseksi yleisin aivokasvainten joukossa lapsilla. Tämäntyyppisen kasvaimen esiintyvyys on 1,5-2 tapausta sata tuhatta kohden. Se kehittyy usein pojilla verrattuna tyttöihin (suhde 65/35).
Tyypillinen ikä, kun medulloblastooma on löydetty, on viisi tai kymmenen vuotta. Mutta tämä ei ole vain «lapsen» patologia, se havaitaan missä tahansa ikäisenä. Lapset muodostavat ¾ potilaista, joilla on keskivaikea kammio. Aikuisilla tämä kasvain tapahtuu yleensä 21-40-vuotiaiden ikäisten välillä.
Medulloblastooman syyt
Yleensä aivolisäkkeen tapaukset ovat satunnaisia. On kuitenkin olemassa perinnöllisiä sairauksia, jotka liittyvät tämän kasvaimen kehittymisriskiin. Näihin kuuluvat: Rubinstein-Teibin oireyhtymä, Gorlinin oireyhtymä, Tyurko-oireyhtymä ja sinisen nevus -oireyhtymä.
Miksi kehittyy medulloblastooma, koska se on edelleen epäselvä. Vain tämän patologian riskitekijät ovat tunnettuja: ikä 10 vuoteen, ionisoivan säteilyn vaikutus, syöpää aiheuttavien aineiden, lakkojen, maalien, kotitalouskemikaalien vaikutus; virusinfektiot (sytomegalovirus, HPV, tarttuva mononukleoosi, herpetiset infektiot), jotka vahingoittavat solujen genomia; rasitti perinnöllisyyttä. Medulloblastooma on primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain (PNET). Yleensä se sijaitsee subtentorially eli pikemminkin vihjeen pikkuaivoissa, se nopeasti repeytyy sen matoon ja täyttää koko aivojen neljännen kammion. Tämä johtaa nestevirtauksen tukkeutumiseen, koska laajentunut kasvain peittää aivo-selkäydinnesteen verenkiertoa. Kallonsisäinen paine potilaassa nousee voimakkaasti, mikä ilmenee vaikean kallonsisäisen hypertension oireyhtymässä. Bulbariosien tappio esiintyy taudin myöhäisillä vaiheilla, jotka johtuvat tuumorin itämisestä aivorungolle.
Histologia medulloblastooma edustaa pienten, pyöreähkö, erilaistumaton, lisääntyvien alkion solujen hyvin ohut sytoplasmaan ja hyperchromatic tumassa.
Medulloblastin luokitus
Tämä pahanlaatuinen kasvain 80% tapauksista esiintyy pikkuaivomadon ja 20% — sen kahden pallonpuoliskon. Histologisen rakenteen mukaan on eroteltava seuraavat tyypit kasvaimia:
- Medullioblastooma, joka sisältää lihaskuituja
- Melanoottinen meduloblastooma, joka koostuu neuroepiteelisoluista, jotka sisältävät melaniinia
- Lipomatoottinen medulloblastooma, jossa on rasvasoluja (kasvaimen hyvänlaatuinen variantti).
Auttaa määrittämään kliininen ennuste jokaiselle potilaille, jonka promoottori Chang ehdotti vuonna 1969. Se perustuu TNM: n periaatteisiin ja siinä otetaan huomioon kasvaimen koko, metastaasi ja infiltraation aste.
Medulloblastooman oireet
Medulloblastooman kliiniset oireet voivat olla erilaisia. Ne riippuvat lokalisoinnin kasvainten, vakavuudesta aivojen oireyhtymä, joka liittyy suoraan kohonnutta kallonsisäistä painetta, ja sijainti etäpesäke.
Koska medulloblastooma esiintyy useimmiten pikkuaivoissa, potilas kehittää serebellarin ataksiaa. Muodostuu «pikkuaivainen kävely»: potilas kävelee, sijoittaa alahaavat ja tasapainottaa yläosat, jotta he eivät menettäisi tasapainoa eivätkä putoaisi; se «heittää» puolelta toiselle. Liikkeiden koordinoinnin puutteen vuoksi potilas usein pudottaa, varsinkin kun kääntyy. Jos kasvain työntyy aivoihin, tilanne heikkenee välittömästi, koska hengitysvaikeudet ja hemodynamiikka ovat kiinnittyneet. Neurologinen tila paljastaa: nielun reflexin sortaminen, silmien paresis, spontaani nystagmus, konvergenssin hajoaminen. Jos selkäydin on mukana, raajojen halvaus, heikentynyt herkkyys.
Varten ilmentymiä aivojen medulloblastooma tunnettu tietoisuuden muutos muodossa levottomuus, ärtyneisyys, häiriöt suuntautumiseen aikaan, paikkaan, itse. Usein potilaalla on kouristuskohtauksia. Potilas valitti aamulla päänsärkyä, jatkuvaa pahoinvointia, toistuvaa oksentelua, jotka ovat komponentteja oireyhtymä kallonsisäinen hypertensio. Imeväisten imusolmukkeiden oikea-aikainen diagnoosi vaikeuttaa kallon rakennetta. Oireyhtymä kallonsisäinen paine pitkään ei näy, koska koko kallon lapsiluvun kasvaessa, aivot on muovia, ja alukset ovat hyvin joustava. Diagnosoidaan usein liian myöhään, kun mato vie medulloblastoma, pikkuaivojen pallonpuoliskolla ja neljäs kammion aivojen; kasvaa bulbar rakenteisiin.
Metastaasit heikentävät huomattavasti potilaan tilaa. Kliininen kuva riippuu niiden sijainnista ja koosta. Medulloblastooma — kasvain epätavallinen, toisin kuin ensisijainen aivokasvaimia (astrosytoomat, glioomat), jotka eivät tee etäispesäkkeitä ulkopuolella keskushermoston, kasvaimen metastaattinen maksaan, keuhkoihin, ja luut (noin 5% tapauksista).
Medulloblastooman yleisimpiä komplikaatioita ovat hydrocephaluksen (hydrocephalus) kehittäminen. Tämä johtuu siitä, että päällekkäisyys ulosvirtaus CSF kasvavan kasvaimen, tai selkäydinnesteviemäriin tai reikien Lyushka ja Magendie. Varten hydrokefalus on tunnettu siitä, että: ympäri vuorokauden jatkuva päänsärky, pahoinvointi, usein heittää päätä taaksepäin, siirtää Silmän alas, nystagmusta ja karsastuksen; lapsilla — laajennettu kallo.
Diagnoosi medulloblastilla
Neurologin diagnostisella tarkoituksella suoritetaan neurologisten, silmälääketieteellisten, liquorologisten tutkimusten kokonaisarviointi sekä aivojen CT- tai MRI-tulokset. Medulloblastooman diagnosoinnin kokonaisvaltaiseen tutkimiseen ja toimittamiseen voidaan tarvita seuraavia tyyppisiä tutkimuksia: yleinen verikoke, yleinen virtsaanalyysi, veren biokemia; silmälääkäri tutkii, joka silmälääketieteessä tunnistaa näköhermojen pysyviä levyjä, jotka ilmaisevat kallonsisäisen hypertension; Neurosonografia lapsilla, joissa on suljetut fontanellit, jotka antavat aiemman diagnoosin tuumorille; (CT), jonka avulla voidaan määrittää tarkasti kasvaimen sijainti ja koko, ympäröivän aivokudoksen infiltraation aste; magneettikuvaus (MRI), mikä paljastaa pienimmätkin muutokset aivojen rakenteessa; positroniemissiotomografia (PET), metastaasin prosessi; verisuonisairauksien määrittely; biopsia (kudosten histopatologinen analyysi) lopullisen kliinisen diagnoosin esittämiseksi; kuunteleminen neurokirurgiin.
Medulloblastooman hoito
Medulloblastooman radikaali menetelmä on sen kirurginen poisto. Jos potilaan tila sallii, on parempi poistaa syöpäkasvain kokonaan. Toiminnan aikana käytetään mikrokirurgisia tekniikoita, intraoperatiivista MRI-navigointia.
Sädehoidolla on tärkeä rooli tämän patologian hoidossa. Jos medulloblastooma poistetaan kokonaan eikä metastaaseja ole, leikkauksen jälkeen annetaan pieniannoksista sädehoitoa, mikä minimoi sivuvaikutuksia. Jos metastaaseja havaitaan tai kasvainta ei ole kokonaan poistettu, sädehoitoa käytetään suurina annoksina. Vaikuttavien kokoisten meduloblastoomien koon perusteella sädehoito osoitetaan ennen kasvaimen poistoa sen koon pienentämiseksi käyttökelpoisiin. Alle 3-vuotiaat lapset eivät saa sädehoitoa.
Kemoterapia tämän kasvaimen hoidossa on osa monimutkaista toimenpidettä ja sitä käytetään kirurgisen ja radiologisen hoidon jälkeen. Seuraavien kemoterapeuttisten lääkkeiden tehokkain käyttö: vinkristiini, nitrosourea ja prokarbatsiini.
Amerikkalaiset tiedemiehet ehdottivat äskettäin tuhkarokkoviruksen käyttöä monimutkaisen medulloblastooman hoidossa sen jälkeen, kun sen geneettinen muutos on tehty. Hiirillä tehdyt kokeet vahvistivat, että modifioitu tuhkarokkovirus tappaa keskenmyrkkyjen pahanlaatuiset solut vain 72 tunnissa.
Moodi ja ruokavalio ovat toinen osa systeemisen kasvaimen hoitoa. Tarvitset pieniä osia, mutta usein. Älä pakota potilasta syömään. On suositeltavaa syödä enemmän sitrushedelmiä. Valmistettaessa ruokia kannattaa harkita potilaan toiveita, koska hänen mieltymyksensä hoidon taustasta riippuen voi muuttua ja jopa tuntua oudolta. Kuntoutus on olennainen osa meduloblastooman hoitoa. Se on kehitetty yksilöllisesti jokaiselle potilaalle.
Medulloblastooman ennuste ja ehkäisy
Tähän mennessä kuolleisuus ja vammaisuus medulloblastoomalla ovat edelleen erittäin suuret. Tärkeää haitallisten kasvainten ilmaantuvuuden vähentämiseksi ovat: taudin varhainen havaitseminen, tutkinnan täydellisyys ja optimaalisen kasvainten kirurgisen hoitomenetelmän valinta.
Postoperatiivinen kuolleisuus on 5% ja 5 vuoden kuluttua vain 20-30% medulloblastooma-potilaista selviää. Yli viiden vuoden poikien elinaika on noin 24% ja tytöissä vain 10%. Mitä nuorempi on sairastuneen lapsen ikä, sitä pahempi on maligniteetti, ja mitä nopeammin elintärkeät toiminnot ovat vastuussa elimistölle, liittyy patologiseen prosessiin. Huonoin ennuste on potilaille, joiden kasvain toistuu sen poistamisen jälkeen.
Medulloblastooman ennaltaehkäisyn erityisiä menetelmiä ei tällä hetkellä ole. On olemassa tutkimuksia amerikkalaisista lääkäreistä, jotka raportoivat, että vitamiinilisän ottaminen raskauden aikana vähentää kasvaimen riskiä.