Ganglioneyroblastoma

Ganglioneyroblastoma — neurogeeninen pahanlaatuinen kasvain, joka käsittää neuroblastien ja eri erilaistumisen vaiheissa gangliosolujen. Ganglioneyroblastoma on ominaista anoreksia, painon menetys, kuume, oireet katekoliamiinien ylimäärän (kohonnut verenpaine, hikoilu, kasvojen punoitus, takykardia). Tuumorin sijainnista riippuen voi esiintyä oireita vatsan tai välikarsinauhojen puristumisesta, fokaalisista neurologisista oireista. Diagnoosi perustuu ganglioneyroblastomy kasvaimen kuvantamisessa ultraäänellä, CT, MRI, MDCT ja sen morfologinen todentaminen tutkimuksen biopsiamateriaalin. Tehokkain tapa hoitaa ganglioneuroblastoomaa on radikaali tai kehittynyt kasvaimen poisto.

• Ganglioneuroblastooman oireet
• Ganglioneuroblastooman diagnoosi
• Ganglioneuroblastooman hoito
• Ganglioneuroblastooman ennuste

Ganglioneyroblastoma

Ganglioneyroblastoma puuttuu kapselit harmaa-vaaleanpunainen tai harmaa kasvaimen solmu, jolla pesäkkeitä verenvuoto ja nekroottisen alueilla. Sympaattisen hermoston kasvainten joukossa ganglioneuroblastooma on toinen esiintymistiheydessä. Se on noin 40% kasvaimista tässä ryhmässä. On puoli tapauksissa ganglioneyroblastoma sijaitsee retroperitoneaalitilan, 40% sen lokalisoinnin kuuluu posterior välikarsinan. Keskushermoston ganglioneuroblastooma on harvinainen kasvaimen tyyppi, ja sen osuus on vain 0,5% havainnoista.

Ganglioneuroblastooma on seurausta ganglioneuromman pahanlaatuisesta muunnoksesta ja sillä on välituote tämän hyvänlaatuisen kasvaimen ja äärimmäisen pahanlaatuisen neuroblastooman välillä. Tähän päivään mennessä neurologia ja lääke kokonaisuutena eivät ole tarkkoja tietoja syistä, jotka johtavat ganglioneuroblastooman kehittymiseen. Useimmiten ganglioneuroblastooma esiintyy lapsilla, pääasiassa 4-10 vuoden ikäisillä. Erikseen nimetään niin kutsuttu yhdistetty ganglioneuroblastooma, jolla on ganglioneuroman rakenne neuroblastien alueille. Tällainen ganglioneuroblastooma esiintyy pääasiassa yli 10-vuotiailla potilailla, ja sairauden keskimääräinen ikä on 20 vuotta.

Ganglioneuroblastooman oireet

Ganglioneyroblastoma retroperitoneum ilmenee yleisiä oireita: painon lasku, ruokahaluttomuus, anemia, kuume. Pearbital-turvotusta voi esiintyä. Koska ganglioneyroblastoma mukana on veren koteholaminov (adrenaliini, dopamiini, noradrenaliinin), kliinisesti havaitaan usein johtuu liikaa oireita: hikoilu, kohonnut verenpaine, takykardia, kasvojen punoitus, joskus — krooninen ripuli.

Ganglioneyroblastoma välikarsina on ominaista ennen kaikkea rikkoo hengityksen toimintaa: hengenahdistus, yskä, obstruktiivista hengitysvaikeuksia tai vinkuminen, jaksoja asfyksiaa. Nämä oireet ovat usein aiheuttama refleksi mekanismi ja neuropaattinen kurkunpään pareesi joka syntyy, kun kasvain puristuksen Kiertäjähermo tai sen oksat. Niille on ominaista äkillinen ilmaantuminen ja nopea kehitys sairaalassa muutaman päivän. Tässä tapauksessa kasvain voi olla pieni kooltaan, ei aiheuta siirtymää välikarsinan rakenteita ja levitä keuhkoihin. Jos ganglioneyroblastoma asettaa paineita rintakehä sympaattinen solmut, kliinisen kuvan havaitaan rikkoo hikoilu, anisocoria (erikokoisia oppilaat), Horner oireyhtymä: riippuluomi ylemmän silmäluomen (ptoosi), laajentuma oppilaan (mioosi), enophthalmos.

Aivojen ganglioneuroblastoomilla on kliininen kuva intraseraarisesta kasvaimesta, jonka sijaintipaikkansa vastaavat polttomaaliset oireet. Yleensä se metastasoituu keskushermostossa. Extra-aivojen lokalisoinnin ganglioneuroblastooma antaa metastaaseja imusolmukkeisiin, luihin, maksaan ja muihin sisäelimiin.

Ganglioneuroblastooman diagnoosi

Laboratoriodiagnoosia on asetettu ganglioneyroblastomy määritys katekoliamiinien veren ja niiden aineenvaihduntatuotteiden (vanilliinimantelihapon ja homo- happo) virtsaan.

Röntgentutkimusta voi antaa vain epäsuoria todisteita kasvaimen. Sen lokalisointi retroperitoneaalitilan yleiskatsauksessa radiografian vatsaontelon paljasti veto- suolen silmukoita ja paravertebral kalkkeutumista paikassa kasvaimen välikarsinan radiografian rinnassa voi paljastaa pyöristetty tiheä varjo paikallinen laajeneminen kylkiluiden tilat, kun läsnä on «Uzury» reunoilla paikoissa niiden tartuntaa kasvaimeen.

Jotta visualisoida ganglioneyroblastomy sovelletaan MDCT tai vatsan ultraäänellä, CT rinnassa, pnevmomediastinografiya MRI aivot. Havaitsemiseksi kasvaimen etäpesäkkeiden soveltaa radiografian ja luuston gammakuvaus, ultraäänitutkimus maksan, imusolmuke biopsianeula ja niin edelleen.

Lopuksi ganglioneyroblastoma voidaan diagnosoida mikroskoopilla kasvaimen saadun näytteen leikkauksen aikana tai biopsia. Diagnosointiin aivojen ganglioneyroblastomy stereotaktista biopsia voidaan käyttää. Histologisesti, että valmistuksen tapauksessa havaitun ganglioneyroblastomy pieni epäkypsä neurocytes eri eriytyminen, suuri monitumaiset neurocytes päässä vakuoleihin sytoplasmassa, pieniä alueita kuolion ja kysta. Yhdistetyt ganglioneyroblastoma tunnettu ganglioneuroma kanssa samanlainen rakenne, erottava piirre on leesioiden esiintyminen, joka koostuu neuroblastien, joka voi olla tai ei ole merkkejä erilaistumista.

Ganglioneyroblastoma edellyttää erilaistumista muiden maligniteettien, joilla on pieni solurakenne, esim., Lymfooma, glioblastooma ja etäpesäkkeitä.

Ganglioneuroblastooman hoito

Aivojen gangloneuroblastooman poistoa harjoittavat neurokirurgit aivokasvainten toiminnan periaatteiden mukaisesti. Kirurgit ja rintakehän kirurgit suorittavat kirurgisen toimenpiteen ganglioneuroblastoma mediastinum ja retroperitoneaalinen tila. Tässä tapauksessa, jos ganglioneuroblastooma ei kasva ympäröiville kudoksille, sen radikaali poisto suoritetaan. Kuitenkin useammin on tarpeen suorittaa kehittynyt kasvaimen poisto, mukaan lukien rasva- ja alueellisten imusolmukkeiden resektio. Tapauksissa, joissa ganglioneyroblastoma ei voida poistaa täysin purkamiseksi ympäröivään anatomiset rakenteet tuottavat lievittävä kasvaimen poiston, t. E. Sen osittainen resektio.

Ganglionneoblastooman kirurginen hoito yhdistettynä kemoterapiaan vinkristiinivalmisteiden ja syklofosfamidin kanssa. Vanhemmissa lapsissa sädehoito on mahdollinen. Vaikeissa tapauksissa voidaan tarvita luuydinsiirtoa.

Ganglioneuroblastooman ennuste

Ganglioneuroblastooman potilaiden keskimääräinen 2-vuotinen eloonjäämisaste on 70%. Kuten kliinisten havaintojen mukaan ganglioneuroblastoomalla, joka on positiivisessa mediastinumissa, on edullisempi ennuste. Hänen kahden vuoden eloonjäämisnopeutensa on lähes 80%, kun taas retroperitonealisaation gangloneuroblastomassa hän on 60%. Potilaat, joilla selittämätön gangliononeblastooma ja radikaalin leikkauksen jälkeen elävät yli 2 vuotta yli 95% tapauksista. Kasvaimen leviämisen ja metastaasien leviämisen vuoksi 2 vuoden eloonjääminen on vain 50%.