Carbohemia

Methemoglobinemian — jolle on tunnusomaista korkea pitoisuus methemoglobiinin (hapettuneen hemoglobiinin) veressä ja kudoshypoksia. Kehittäminen methemoglobinemian mukana acrocyanosis, heikkoutta, päänsärkyä, huimausta, sydämentykytys, hengenahdistus rasituksessa. Methemoglobinemian ominaispiirre on veren ruskea suklaa-väri. Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan oireiden arviointi, laboratoriotestit ja testit. Vaikeissa methemoglobinemian esittää happi-, antaminen askorbiinihappoa, liuos, jossa oli metyleenisineä joissakin tapauksissa — vaihto verensiirtoon.

• Methemoglobinemian syyt
• Methemoglobinemian oireet
• Methemoglobinemian diagnosointi
• Methemoglobinemian hoito ja ehkäisy

Metgemoglobinemiya

Methemoglobinemian — hemoglobiiniarvon nousu sisältävät hapettuneessa rauta (methemoglobiinin — MtHb), punasoluihin. Methemoglobiini viittaa ns. Dyshemoglobiineihin — hemoglobiinijohdannaisiin, jotka eivät kykene kuljettamaan happea. Normaaleissa olosuhteissa veressä on pieni määrä methemoglobiinia — enintään 1% koko Hb-pitoisuudesta. Kun methemoglobinemian endogeenisen mekanismit eivät kykene pitoisuuden kontrolloimiseksi disgemoglobina, aiheuttaa kärsimystä happi-liikenteen funktio punasoluja. Haematologiassa methemoglobinemia jakautuu perinnöllisyyteen ja hankitaan. Ensimmäinen niistä on Alaskan, Grönlannin, Yakutian alkuperäiskansojen kesken; hankittua methemoglobinemiaa ei ole tiedossa.

Methemoglobinemian syyt

Metabolisen muutoksia veressä terveiden ihmisten hyvin pieninä määrinä muodostuu disgemoglobiny: karboksihemoglobiinitasoksi, sulfgemoglobin Methemoglo- (0,1-1%). Kuitenkin, erytrosyytit sisälsi useita tekijöitä, jotka tukevat methemoglobiinin osa osa tasolla ei ole suurempi kuin 1,0-1,5% koko Hb. Erityisesti talteenotto reaktio methemoglobiinin osaksi hemoglobiini pelata entsyymi methemoglobiinin reduktaasi. Toisin oksihemoglobiini (NbO2), joka sisälsi pelkistettyä rautaa (Fe ++), methemoglobiinin sisältyvät hapettuneessa rauta (Fe +++), ei kykene kuljettamaan happea. Näin ollen, kun methemoglobinemiaa vaikuttaa ensisijaisesti happea liikenteen funktio verta, joka on seurausta kudoshypoksia.

Perinnöllinen methemoglobinemian muodot esitetään joko fermentopathy (synnynnäinen alhainen aktiivisuus tai ei entsyymiä methemoglobiinin reduktaasi) tai M-hemoglobinopatiat (synteesi epänormaalien proteiinien, jotka sisältävät hapettuneen rautaa).

Rakenteen hankittu (toissijainen) methemoglobinemian kehittää myrkyllisiä eksogeenisiä ja endogeenisiä myrkyllinen muoto. Methemoglobinemian eksogeenista alkuperää voi liittyä yliannostuksen lääkkeiden (sulfonamidit, nitriilit, vikasola, malarialääkkeet, lidokaiini, novokaiini, jne.), Tai myrkytyksen kemiallisten aineiden (aniliinivärit, hopeanitraatti, trinitrotolueeni, klooribentseeni, juomaveden ja elintarvikkeiden, joilla on korkea pitoisuus nitraatit jne.).

Kohonnut veren MtHb havaittu keskosilla ja täysiaikaisilla vastasyntyneillä, vähäisen entsyymin aktiivisuuden methemoglobiinin reduktaasi ja oksidatiivisen stressin aikana synnytyksen. Kuitenkin jopa vakavia hypoksia ja vastasyntyneen keltaisuutta nousta MtHb ole niin voimakas ja kliinisesti merkitsevää aiheuttaa methemoglobinemiaa. Kuitenkin ripuli, bakteerien ja virusten enterokoliitti, mitattuna metabolisen asidoosin lapsilla ensimmäisen elinvuoden voi helposti kehittää endogeenisen hankittu methemoglobinemian.

Sekoituksena patologian sanoa, että jos methemoglobinemian kehittyy vaikutuksen alaisena ulkoiset tekijät terveillä henkilöillä, jotka ovat heterotsygoottisia kantajia perinnöllinen muoto taudista geenin.

Methemoglobinemian oireet

Merkkejä perinnöllinen methemoglobinemian ilmenevät vastasyntyneisyyskaudella. Iholla ja näkyvä limakalvojen lapsi (alueella huulten nasolabiaaliselle kolmio, korvalehdistä kynnenvieruskudoksen) näkyvä syanoosi. Paitsi perinnöllinen methemoglobinemian lapsilla usein todettu muita synnynnäisiä epämuodostumia — muuttaa määritettyjä kallon, yläraajojen hypoplasia, atresia vagina, talassemia jne Usein lapset jäljessä psykomotoriseen kehitykseen ..

MtHb-fraktiosta riippuen synnynnäisen ja hankitun methemoglobinemian ilmentymien vakavuus voi vaihdella merkittävästi.

MtHb: n pitoisuudessa veressä:

• 3-15% — iho tulee harmaaksi
• 15-30% — kehittää syanoosia, veri muuttuu suklaanruskeaksi
• 30-50% — on heikkous, päänsärky, takykardia, hengenahdistus on rasituksessa, huimausta, pyörtymistä esiintyä
• 50-70% — on rytmihäiriöitä, nopea hengitys, kouristukset; metabolinen asidoosi kehittyy; CNS-masennuksen merkkejä havaitaan, kooma on mahdollinen
• > 70% — vaikea hypoksia, tappava lopputulos.

Minkäänlaiseen methemoglobinemian ominaista liuskekivi-harmaa väri ihon, mutta ei ole erityisiä sydän- ja keuhkosairauksista muutoksia tyypin mukaan kynsien falangeissa «koivet.» Akrozianoz kasvaa jäähdytys, syöminen nitratosoderzhaschih tuotteiden toxicosis raskauden naisilla sekä lääkityksellä metgemoglobinobrazuyuschih.

Methemoglobinemian diagnosointi

Tärkeä diagnostinen piirre methemoglobinemian on tumma kaneli väri verta, joka, kun se on sijoitettu koeputkeen tai suodatinpaperille, ei muuta väriä punainen. Positiivisella näytteellä suoritetaan spektroskopia, MtHb-pitoisuuden määrittäminen, NAD-riippuvaisen methemoglobiinireduktaasin aktiivisuus ja hemoglobiinielektroforeesi.

Yleisesti, verestä voi olla läsnä korvaavia erytrosytoosi, kasvaa Hb, retikulosytoosi, vähentää ESR. Tutkimuksessa veren biokemialliset parametrit määritetään bilirubinemia merkityksetön johtuen kasvusta pigmenttiosan epäsuoraa. Kroonisen methemoglobinemian kohdalla Heinz-Ehrlichin ruumiin ulkonäkö erytrosyytteihin on tyypillistä.

Potilaat, joilla on enzimopenicheskoy tai myrkyllisiä methemoglobinemian osoittaa terapeuttisen tutkimuksessa suonensisäinen metyleenisini — injektion jälkeen sinerrys katoaa nopeasti, ja ihon ja limakalvot ovat näkyvissä hankkia vaaleanpunainen väri.

Analysoitaessa methemoglobinemian syitä on tärkeää selvittää, onko potilas ollut kosketuksissa myrkyllisten aineiden kanssa, olivatko he saaneet methemoglobiinia vapauttavia lääkkeitä. Jos epäilet synnynnäinen methemoglobinemian tutkittu sukupuu, kuulemisen genetiikan, perintö määräytyy tyyppi verisairaus. Perinnöllinen methemoglobinemia vaatii erilaistumista sinisen tyyppisten synnynnäisten sydänvaurioiden, keuhkojen kehittymisen ja muiden hypoksiaan liittyvien oireiden kanssa.

Methemoglobinemian hoito ja ehkäisy

Potilaat, joilla ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja, eivät tarvitse erityistä hoitoa. Kun merkittävä pitoisuus veressä ja laajennettu MtHb oireita methemoglobinemian osoitettu lääkehoito, joka edistää muuntaminen hemoglobiinin methemoglobiinin. Tällaisia ​​pelkistäviä ominaisuuksia ovat askorbiinihappo ja metyleenisininen. Askorbiinihappo annetaan suun kautta ensimmäisenä suurena, ja kun tila normalisoi — ylläpitoannoksissa. Liuos metyleenisinistä annetaan laskimoon. Merkitsevällä syanoosilla suoritetaan happihoito. Vaikea methemoglobinemian muoto on osoitus vaihdon verensiirrolla.

Perinnöllisen ja lääketieteellisen methemoglobinemian kulku on yleensä hyvänlaatuinen. Haittavaikutus on mahdollinen vaikeissa muodoissa myrkyllistä methemoglobinemiaa, jolla on korkea MtHb-pitoisuus erytrosyytteissä. Potilaiden, joilla on samanlainen patologia, tulisi välttää kosketusta methemoglobiinia vapauttavien aineiden kanssa, hypotermiaa ja muita provosoivia tekijöitä. Synnynnäisen methemoglobinemian ehkäiseminen koostuu lääketieteellisen ja geneettisen neuvonnan suorittamisesta heterotsygoottisten kantajien tunnistamiseksi tulevien vanhempien kesken.