Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi
Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi on harvinaista tyyppiä vakavasta psoriaasista, jossa dendriittien eksudiatiivinen proliferatiivinen prosessi, remission ja relapsien vuorottelu. Se ilmenee kliinisesti erythema, jota vastaan kupla puhkeaminen tyhjenee, joka ajan myötä muuttuu pieniksi kirkkaan vaaleanpunaisiksi pustuleiksi. Purkauksilla ei ole mieluummin lokalisointia, sulautuessa toistensa kanssa, regressoimaan, avaamaan, hiutumaan ja tunkeutumaan ihon kohteisiin. Tärkein diagnostinen kriteeri on psoriaattisen kolmion esiintyminen: steariinivärin ilmiö, terminaalikalvo, pudotusverenvuoto. Hoito on tarkoitettu tulehduksen pysäyttämiseen ja proliferaation estämiseen.
- Yleistyneen pustulaarisen psoriaasin syyt
- Yleistyneen pustulaarisen psoriaasin oireet
- Yleistetyn pustulaarisen psoriaasin diagnosointi
- Yleistetyn pustulaarisen psoriaasin hoito
Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi
Yleistynyt pustulaarinen psoriaasi (Tsumbush-tauti) on krooninen, toistuva, immuunivälitteinen dermatoosi, joka on vaarallinen ihmisen elämään. Toisin kuin mauton psoriaasi, joka on noin 3% kaikista ihosairauksista, pustulaarinen psoriaasi ei ole laajalti levinnyt. Se ei ole sukupuolenvärinen, se voi tehdä debyyttinsä milloin tahansa, mutta useimmiten esiintyy murrosiän aikana. Ilman endemioisuutta, pustulaarinen psoriaasi antaa suuren esiintymisen alueilla, joilla syövät rasva-elintarvikkeita huonontaa lipidimetaboliaa (aterogeeninen ravitsemusprofiili).
Ensimmäinen maininta psoriaasista nimeltä «lepra», «psora» ja «jäkälä» on jo Hippokrates-kirjoituksissa. A. Celsus, R. Villan, D. Wilson kuvasivat psoriaasin lajikkeita, mutta yhdisti ne yhteen koko F. Gerbaan vuonna 1841. Itävallan ihotautilääkäri Tsumbush kuvasi ensimmäisenä vuodenaikojen psoriasiksen vuonna 1910, antaen sille nimen tämän dermatoosille. Vuonna 1917 psoriaasin peitossa tällainen patologia kuvasi Saksan lääkäri A. Kismaier maassamme vuonna 1965 — professori L.N. Mashkilleyson. Yleistyneen pustulaarisen psoriaasin merkitys liittyy kuolettavan tuloksen mahdollisuuteen.
Yleistyneen pustulaarisen psoriaasin syyt
Ei ole yksimielisyyttä siitä, syy ja taudin kehittymistä ei ole olemassa. Tiedetään, että yleistynyt pustelipsoriaasi 60% tapauksista esiintyy jo sairastavat psoriasis vulgaris, 40% — kehittynyt «spontaanisti» taustalla hyvinvointia. Jos taudin syy ensimmäisessä tapauksessa on lähes kirkas — on riittämätön hoito psoriaasin kanssa «brute force» on annostus ja kesto sytostaattien, kortikosteroidien, ajankohtainen lääkitys, aiheuttaen eräänlainen allergisen kosketusihottuman, jossa «spontaani» taudin kehittymiselle paljon monimutkaisempi. Syynä tähän alkanut tauti on tuntematon.
Kehitysmekanismia ei ole täysin ymmärretty. Nykyään dermatologiassa pidetään kaksi teoriaa perusvaatimuksena: immuuni ja aineenvaihdunta. Nykyaikaiset tutkijat uskovat, että todennäköisin kehitys immuunimekanismi yleisen pustelipsoriaasi Vaikeaa geneettinen aksentti. Trigger ovat ekso-endogeeninen «provokaattorit» (geneettinen alttius, stressi, alkoholi, infektio, lääkitys, ihon vamma). Epäonnistuminen koskemattomuuden työssä tapahtuu solujen humoraalisella tasolla. suhde häiriintynyt immuunikompleksien perifeerisen veren T- ja B-lymfosyytit, joka johtaa ihon herkistymiseen ja kehittämistä antigeeni-vasta-ainereaktion. Tässä tapauksessa antigeenin rooli alkaa pelata, mukaan lukien omien ihokarvojen solut. Samanaikaisesti solunsisäinen säätely häiriintyy ja aiheuttaa terveellisen ihon hyperproliferaation. Aggressiivinen käytös muutos keratinosyyttien edistää tulehdus dermis, uusi aktivoituminen T-lymfosyyttien, jolloin ne uudelleen näytellä tulehduksen välittäjiä, leviämisen. Tämä luo noidankehä, joka määrittää dermatoosin kroonisen kulun.
Perusteella teoria patogeneesin vaihto yleisen pustelipsoriaasi on dyslipidemia: alhainen HDL (high density lipoprotein), korkea — kokonaiskolesteroli, triglyseridit (TG), hapettunut modifioitu lipidejä, LDL (low density lipoprotein). Tässä tapauksessa ihosolut alkavat erityisten proteiinien — sytokiinien eritystä. Ihossa on parannettu entsymaattisia prosesseja epidermotsitov nopeuttaa kehityksen aikana, se aktivoi hyperkeratoosi muodostuksessa. Puolesta vaihto Teoriassa on osoituksena se, että yleisen pustelipsoriaasi ilmaistuna metabolinen oireyhtymä, dyslipidemia, joka käsittää pääkomponenttina.
Yleistetyn pustulaarisen psoriaasin luokittelu
Ei ole yksimielisyyttä yleistyneen pustulaarisen psoriaasin luokittelusta. Jotkut kirjoittajat tulkitsevat tämän ihosairaus koska rakentajan koostuu 3 osasta: pustelipsoriaasi Tsumbusha, yleistynyt akrodermatita Allopo, märkärupi herpeksen. Kuitenkin Acrodermatitis Allopo, lyömällä vain raajojen ja gerpertiformnoe märkärupi, jota esiintyy raskaana olevien naisten, itse asiassa ne ovat erillisiä sairauskokonaisuuksien. Siksi mielestämme luokitella Tsumbusha tauti voi olla vain suhteen vaiheissa. Taudin seuraavat vaiheet eroavat toisistaan:
- etenemisvaihe — tulehdusprosessin kehittyminen, johon liittyy primaaristen elementtien saostuminen, kutina, hilseily;
- staattinen vaihe — kliinisessä kuvassa ei ole muutoksia;
- regressiovaihe — lopullinen ihoprosessi, jossa alkulähteiden regressiota, keskiöstä lähtien, depigmentaation tuloksena.
Yleistyneen pustulaarisen psoriaasin oireet
Yleistynyttä pustulaarista psoriaasia leimaavat terävä puhkeaminen: kuume, kuume, vilunväristykset, kirkas hyperemia äkillinen ilmeneminen missä tahansa ihossa. Erythematoottinen kohta on kuumempi kosketukseen, johon liittyy ihon palava tunne. Lähes välittömästi eryteeman taustalla on tulehdusprosessin peruselementtejä — pieniä kuplia, jotka on täytetty läpinäkyvällä sisällöllä, jotka nopeasti kasvavat sameiksi ja muuttuvat pustuleiksi. Ihottuman elementit alkavat sulautua keskenään psoriasisen tulehduksen kärkipisteisiin, joissa pustuluvat avautuvat, kuivuvat, muodostavat kalliorakkoja elementtien pinnalla ja alkavat kuoriutua. Fokusillä on taipumus kehän kasvuun, mikä ilmenee kirkkaasta tulehduksellisesta corollasta, jolla ei ole asteikkoja kehällä.
Näin «kypsymisvaihe» etenee, tauti etenee. Sen jälkeen tulee suhteellinen rauha. Tulehduksen liekit ovat plakkeja, uusia elementtejä ei näy, iho tunkeutuu, runsaasti hilseilevä. Tämä on kiinteä vaihe. Lopuksi regressiovaihe alkaa, kun erythema ja tunkeutuminen vähenevät huomattavasti, kuorinta lakkaa ja plakit alkavat päästä keskeltä, pseudoatrofinen kaista esiintyy kehällä. Regressiotulos on depigmentaatio.
Pustulaarisen psoriaasin yleistyneessä muodossa vaikuttaa kynsiin. Ne sakeutuvat, muuttuvat tylsiksi, murentuvat, rikkovat. Kynsilevyllä on pieniä vaikutelmia, kynsistä tulee samanlainen kuin leikattu neulalevy, kynsi. Pohjamaalaus vaikuttaa punkkien, pinheadin kokoon, visuaalisesti tämä prosessi muistuttaa öljyn tahraa. Usein on olemassa täydellinen muodonmuutos (onihogrifoz), kynsilevyn «liukeneminen» (onykolyysi). Päänahan karvainen osa vaikuttaa «yhteisiin syihin», hiukset eivät muutu eivätkä pudota.
Yleistyneen pustulaarisen psoriaasin vakavuusaste riippuu patologisen prosessin vakavuudesta ja leviämisnopeudesta, jonka loppu voi olla kohtalokasta. Tältä osin on erittäin tärkeää ennusteen sairauksia käyttämällä PASI — erityinen indeksi lasketaan pistettä (yhteensä 72) ottaen huomioon alueen vaikuttaa ihon pinnan aste hyperemian, tunkeutuminen, hilseily. Raskaiden lomakkeiden arvioidaan olevan vähintään 50 pistettä.
Yleistetyn pustulaarisen psoriaasin diagnosointi
Diagnoosi perustuu spesifisten kliinisten oireiden kolmikkoa, joka voidaan saada yksittäisistä plakin laaja prosessi elementit: steariini- täplän poskablivanii asteikot pinnalla plakin, etäpääte kalvohiutaleet kanssa ilmenee kautta tippua verenvuotoa. Tarkastellaan kynsilevyjen «tappea» oireita, «öljyn tahra» subungual-tilassa; uusien elementtien esiintyminen ihon koskemattomuuden loukkaamispaikoissa hankauksen tai trauman seurauksena (Kebnerin oire). Eriyttää yleistynyt pustelipsoriaasi, seborrea, punainen litteä lishaom, vaaleanpunainen lishaom Gibert neurodermiitin, parapsoriaza, toksikodermiya.
Yleistetyn pustulaarisen psoriaasin hoito
Tsumbushin taudin hoito vaatii aikaa, kärsivällisyyttä ja sitkeyttä. On välttämätöntä tehdä oireinen, tulehduksellinen hoito, estää proliferaatio ottaen huomioon prosessin vakavuusaste ja esiintyvyys. 50 pisteen muotoja (ja paljon useampia) hoidetaan pysyvästi, valitsemalla potilaat yksilöllisen hoitorajan. Hoidettaessa retinoidien, immunosuppressantit (syklosporiini), sytostaattien (metotreksaatti), hepatoprotektoreilla, fosfodiesteraasi-inhibiittorit (vinposetiini). Näytetään plasmapheresi, hemosorptiota, valikoivaa fototerapiaa. Et voi lopettaa prosessia kokonaan, mutta voit saada pitkäaikaisen remission.
Lomakkeita, joiden arvioinnissa on alle 50 pistettä, käsitellään avohoidossa. Käytä retinoideja, vitamiinihoitoa (D, C, E), antihistamiineja (klemastiini), rauhoittavia aineita, psoriaasin, hemodezin, UFO: n PUVA-terapiaa. Ulkoinen sovellettu keratolitiki, hormonaaliset voiteet. Ilmastoterapia näytetään: Matsesta, Naftalan, Dead Sea. Ennuste on suhteellisen epäsuotuisa, kun otetaan huomioon mahdollinen tappava lopputulos.