Whipplen tauti

Whipplen tauti – harvoin esiintyi tarttuvan genesiinin monisysteemipatologia, jotka virtaavat pienen ohutsuolen imusolmukkeiden ja nivelten synovialikalvojen ensisijaisen vaurion kanssa. Tärkeimmät kliiniset ominaisuudet: ripuli, lisääntynyt kehon lämpötila, polyartriitti ja nivelkipu, useita lymfadenopatiaa, keuhkovaurioita, sydän ja keskushermosto. Diagnoosi tehdään kuvantamistutkimuksilla (EGD, ultraääni, Röntgen), ohutsuolen biopsia, verikokeita ja PCR-diagnostiikkaa. Potilaat saavat pitkäaikaista antibioottiterapiaa, Glukokortikosteroidien antaminen, entsyymejä ja monivitamiinikomplekseja.

• Whipplen taudin syyt
• synnyssä
• Whipplen taudin oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Whipple-tautien hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Whipplen tauti

Whipplen tauti (lipofaginen suolen granulomatoosi, suolen lipodystrofia) — patologia, nimetty amerikkalaisen patologin George X: n kunniaksi, joka avasi sen vuonna 1907. Whipple. Ruumiinavausprosessin aikana tutkija löysi mesenteraalisen lymfadenopatian ja lipidikerroksen kuolleen potilaan suolen seinämältä. Tämä ehdotti, että taudin perusta on suolen lipodystrofia ‒ rasvan tuotannon ja jakamisen rikkominen. Taudin tarttuva luonne osoitettiin myöhemmin, ja vuonna 1992. PCR-menetelmällä tunnistettu patogeeni. Taudin esiintyminen – 0,5–1 tapaus / miljoona. väestön. Tilastojen mukaan, patologia vaikuttaa usein ihmisiin 40-50 vuoteen, 80 ° C: ssa% potilaat ovat miespuolisia.

Whipplen taudin syyt

Tartunnan aiheuttaja ovat gram-positiiviset patogeenit Tropheryma whippelii ‒ aktinomyyttien edustajat, jolla on kolmiosainen soluseinä. Infektio suoritetaan lapsilla ulosteella ja suun kautta, ja se ilmenee lyhyen aikavälin gastroenteriittinä. Raportoituihin perheen esiintymistiheyksiin, mutta yksittäinen tekijä bakteerien lähettämisestä henkilöstä toiseen ei ole luotettavasti vahvistettu. Jotkut tutkijat pitävät sitä, vain patogeeniset kannat aiheuttavat patologisia muutoksia.

Triferim Whipple havaittiin suolen limakalvossa, muita elimiä taudin aktiivisessa vaiheessa. Patogeeninen DNA voidaan kuitenkin havaita potilaan sylkeä, ilman patologisia kliinisiä oireita. On oletuksia, että taudin ilmeneminen liittyy suoraan heikentyneeseen reaktioon «operaattori hyökkäyksissä». Patologia on yleistä henkilöillä, joilla on heikentynyt humoraalinen tai soluvälitteinen immuniteetti. Taudin kehittymisen todennäköisyys lisääntyy hormonitoiminnan häiriöiden vuoksi, erityisesti lisämunuaiset.

synnyssä

Suoliston lipodystrofiaa luonnehtii infiltraattien kertyminen, joka koostuu makrofageista, joka sisältää tropolymeja whippelii, eri elimissä. Bakteerien esiintyminen fagosyyteissä viittaa siihen, että nämä solut pystyvät tarttumaan mikro-organismeihin, mutta ei pysty suorittamaan niiden hajoamista. Tämä johtuu immuunivasteen häiriöistä (anti-inflammatorisen sytokiinin IL-12: n ja gamma-interferonin tuotannon väheneminen, antigeenien lymfosyyttisen reaktion väheneminen, samoin kuin tuottamaan T-lymfosyyttejä). Tämän seurauksena makrofagit, joilla on taudinaiheuttajia, kerääntyvät ohutsuolen limakalvoon ja suoliliepeen imusolmukkeisiin, aiheuttaen imeytymisperäisen ripulin ja heikentyneen imunestejärjestelmän.

Infiltraatin kerääntyminen synovial membraaneihin edistää niveltulehduksen ilmenemistä. Prosessin jatkuva leviäminen tapahtuu lymfoogisesti, mikä selittää infektion yleistymisen ja sydämen kouristuskalvon tappion, silmämuna, valo, aivot. On olemassa useita patologisia focija, mikä aiheuttaa taudin etenemistä ja sen komplikaatioita.

Whipplen taudin oireet

Monisysteemivaurion tosiasia tekee kliinisestä kuvan suolen lipodystrofista hyvin vaihtelevaksi. Kaksi kolmanneksella potilaista tauti ilmenee nivelten vaurioina jo kauan ennen kehittyneen gastroenterologisen kuvan kehittymistä. On vaeltava polyartriitti tai polyarthralgia suuret nivelet (ranne, polvi, SI, nilkka). Takavarikkojen kesto — useista tunneista 3-4 päivään. Hyökkäysten välillä on täydellinen remissio. Liitoksen muotoon tai niiden tuhoutumiseen ei ole havaittu muutoksia. Ulkopuolisten manifestaatioiden vaiheessa noin puolet potilaista on kuumetta.

Toisessa vaiheessa 85% vatsakipu, ripuli, ilmavaivat, pahoinvointi, oksentelu, laihtuminen ja kuume. Ulosteiden taajuus nousee 10 kertaa päivässä. Uimuren merkit kehittyvät, vakavissa tapauksissa ‒ kuihtuminen. Kipu, jossa paikoitus on napa, on paroksismaalinen luonne. Taudin siirtymisen tunnusmerkki toisessa vaiheessa — yleinen lymfadenopatia, kun palpata ne ovat liikkuvia, mutta kivuttomasti. Joissakin tapauksissa on havaittu tulehduksen eri osia choroidia (iiris, siniarvoja, suonikalvon).

Kolmas vaihe – systeemisiä vaurioita – jolle on tunnusomaista neurologisten oireiden kehittyminen. Keskus- ja ääreishermosto kärsii, ataksia kehittyy, polyneuropatia, kuulemisen ja näkyvyyden väheneminen. Sydän patologiseen prosessiin osallistuminen ilmenee endokardiitilla ja perikardiitilla (usein patologia havaitaan vain ekokardiografian aikana). klo 30-50% potilaat kehittävät bronkopulmonaarista patologiaa (keuhkoputkentulehdus tai keuhkoputkentulehdus). Mediastinumin imusolmukkeiden lisääntymisen ja henkitorven puristuksen vuoksi ilmenee hengenahdistusta, kuiva yskä ja tukahduttava tunne.

komplikaatioita

Whipplen tauti — krooninen patologia, joita karakterisoidaan remission ja relapsien jaksoilla. Havaintojen mukaan, komplikaatioita, jotka ilmenevät uudelleenkäynnistyshetkellä, jotka tapahtuvat ilman profylaktista hoitoa. Tärkeimmät ovat neurologiset sairaudet, mukaan lukien dementian eteneminen, dystaxia, vesipää, supranukleaarinen oftalmoplegia ja myoklonia. Jälkimmäisessä tapauksessa tapahtuu selkäydin tai aivokuoren vaurio. Tämä johtaa tahatonta lihaskramppeja, vapina, samoin kuin henkilön fyysisen ja psyykkisen tilan heikkeneminen.

diagnostiikka

Koska Whipplen tautia on vaikea diagnosoida varhaisvaiheissa, useimmat potilaat diagnosoidaan oikein vasta useiden vuosien jälkeen. Taudin tarttuvan genesian ja tyypillisten patologisten muutosten vahvistamiseksi suoritetaan seuraavat instrumentaaliset ja laboratoriotutkimukset:

• EGD ja biopsia. Ylemmän GI-alueen endoskooppi paljastaa turvotuksen, hyperemia, venyttely ja paksuuntuminen. Limakalvo muuttuu rakeiseksi, sen villit sakeutuvat ja lyhentävät. Biopsian histologinen tutkimus paljastaa makrofaagit, joilla on häviöttömät patogeeniset mikro-organismit, PCR-testauksen avulla voit havaita Tropheryma whippeliin ja vahvistaa Whipplen taudin, vaikka näytteessä olisi vain patogeenin DNA: n jälkiä.
• Säteilyn tutkimukset. On lisäarvoa. Vähäisen suoliston röntgenkuva, jossa kontrastin lisäys mahdollistaa limakalvon paksuuntumisen, suolen laajeneminen ja pohjukaissuolen taipuminen. Mediastinumin ja vatsaontelon ultraäänitutkimus paljastaa mediastinaalin lisääntymisen, mesenterialiset ja retroperitoneaaliset imusolmukkeet.
• Verikokeita. Hypokromisen anemian kehitys on ominaista suolen lipodystrofiaan, ESR: n kasvu, hyperskeocytosis, trombosytoosi. Proteiinipuutos havaittiin veriseerumissa, kalsium, rauta ja kolesteroli. Häiriintynyt albumiinin synteesi.

Systeemisen infektion kliinisten ilmentymien vaihtelevuus edellyttää suolen lipodystrofian pakollista eriytymistä enteritisillä, Crohnin tauti, keliakia, ohutsuolen lymfosarkooma, Hodgkinin tauti, infektiivinen endokardiitti, samoin kuin sidekudospotilailla. Gastroenterologit osallistuvat diagnoosiin, tartuntatautien asiantuntijat, onkologit, kardiologit ja reumatologit.

Whipple-tautien hoito

Pre-antibiootti-aikakaudella suolen lipodystrofian terapeuttinen hoito pidettiin lähes mahdottomana. Nykyään sairauden hoidossa esitetään etiotrooppinen antibioottihoito 1-2 vuoden ajan. Tiettyjen huumausaineiden valinta (kefalosporiinit, tetrasykliinit, penisilliinit, sulfonamidit, fluorokinolonit) jotka on määritetty diagnostisten testien tulosten ja nykyisten Tropheryma whippeliin resistenssin tiettyjen antibioottien tyyppien.

Hoidon prosessissa tehdään biopsianäytteiden PCR-analyysi ja morfologinen tutkimus säännöllisin väliajoin. Jos taudinaiheuttajan jälkiä ei ole, hoito lopetetaan. Taudinaiheuttajien havaitseminen testituloksissa hoidon lopettamisen jälkeen saattaa viitata Whipplen taudin uusiutumiseen (tapahtuu 40 ° C: ssa% tapauksissa) ja vaatii jatkuvaa hoitoa kahden vuoden ajan. Monimutkainen hoito sisältää glukokortikoidien nimittämisen, sytostaatteja ja TNF-estäjiä (niveltulehdus), entsyymit, multivitamiinikomplekseja. Keskushermoston patologioiden läsnäollessa, etenkin, kouristukset, Antiepileptisiä lääkkeitä on merkitty. Hydrocefaluksen havaitsemisessa on suoritettu vaihtotöitä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Väliaikaisen ja riittävän hoidon määräämisen yhteydessä sairauden tulos on ehdollisesti suotuisa. Parannus potilaan tilassa havaitaan 1-2 viikkoa hoidon aloittamisen jälkeen, mutta morfologisten muutosten regressio on pidempi eikä aina täynnä. Relaksaatiokurssin läsnäollessa toistuva hoito on osoitettu. Suoliston lipodystrofian erityistä immunoprofylaksia ei ole kehitetty. Ennaltaehkäisevät toimenpiteet vähennetään mahdollisten relapsien ehkäisemiseksi. Potilaat, joka kärsi whipple-taudista, Gastroenterologian on seurattava kolmen kuukauden välein ja vierailla infektiologiassa kuuden kuukauden välein.