Wegenerin granulomatoosi
Wegenerin granulomatoosi — systeeminen nekrotisoiva vaskuliitti pieni väyliä kanssa granuloomien muodostumista verisuonten seinämiin ja ympäröivien kudosten hengitysteiden, munuaisiin ja muihin elimiin .. Wegenerin granulomatoosi on ominaista nekrotisoiva nuha, muutokset kurkunpään, sivuonteloiden, soluttautumista keuhkokudoksen rappeutuminen, nopeasti etenevä glomerulonefriitti, polymorfinen ihottuma iholla, polyartralgia. Diagnoosi perustuu kliinisen laboratoriotutkimuksen, radiologisten tietojen ja biopsia-tulosten arviointiin. Wegenerin granulomatoosin yhteydessä on osoitettu hormonaalista ja sytostaattista hoitoa; taudin kehityksen ennuste yleistyneessä muodossa on epäsuotuisa.
- Wegenerin granulomatoosin luokittelu
- Wegenerin granulomatoosin oireet
- Wegenerin granulomatoosin diagnosointi
- Wegenerin granulomatoosin hoito
- Komplikaatioiden ja ennuste Wegenerin granulomatoosiin
Wegenerin granulomatoosi
Wegenerin granulomatoosin ilmaantuvuus on yhtä yleinen miesten ja naisten keskuudessa noin 40 vuoden ikäryhmässä.
Wegenerin granulomatoosin luokittelu
Patologisten muutosten esiintyvyyden vuoksi Wegenerin granulomatoosi voi esiintyä paikallisessa tai yleistymässä.
Kehittämisessä Wegenerin granulomatoosin 4 etenee askel. Ensimmäisessä vaiheessa nekrotisoiva granulomatoottinen vaskuliitti tai rhinogenous granulomatoosi, virtaa klinikalle pyonecrotic tai nekrotisoiva rinosinuiitti, kurkunpään tulehdus, nenänielun, tuhoisa muutoksia osteokondraalisen ydin septumin ja kiertoradalla. Seuraavassa vaiheessa (keuhko) patologiseen prosessiin liittyy keuhkoparenkyymissä. Kolmannessa vaiheessa kehittää yleinen leesioiden edun alempien hengitysteiden, maha-suolikanavan, kardiovaskulaaristen, munuaisissa. Lopuksi loppuvaiheen Wegenerin granulomatoosin on ominaista keuhkojen sydämen tai munuaisten vajaatoiminta, joka johtaa potilaan kuolemaan ensi vuoden alusta sen kehittämiseen.
Wegenerin granulomatoosin oireet
Yleisiä oireita Wegenerin granulomatoosin ovat kuume, vilunväristykset, hikoilu, heikkous, laihtuminen, lihaskipu, nivelkipu, niveltulehdus. Lyijy sairauden oiretta, esiintyy 90%: lla potilaista, on voitettu ylähengitysteiden. Klinikoiden Wegener granulomatoosi tyypillisesti resistenttejä nuha, hemorraginen märkivä nenän vuotamista, haavaumia limakalvojen kunnes lävistys nenän väliseinä, satula nenä epämuodostuma. Granulomatoottinen nekroottinen muutoksia myös kehittää suuontelon, kurkunpään, henkitorven, kuulo- sivuonteloiden.
75%: lla potilaista, joilla Wegenerin granulomatoosi määritelty infiltratiivinen muutoksia keuhkokudoksessa, tuhoisa onteloita keuhkoihin, yskä, Veriyskä, kehitystä kuvaavat keuhkopussintulehduksesta, pleuraeffuusio. Munuainen osallistuminen ilmenee oireita kehittämisen glomerulonefriitti hematuria, proteinuria, häiriöt eritystoiminnan. Glomerulonefriitin nopea eteneminen Wegenerin granulomatoosilla johtaa akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan. Ihon muutokset hemorrhagic-ihottumaa, jota seuraa nekroottiset solut.
Tappion elinten kehittäminen kuuluvat episkleriitti (kovakalvopinta inflammaatiota), granuloomien muodostumista kiertoradan, exophthalmos, iskemia näköhermon heikkeneminen näkökyky kunnes sen täydellinen menetys. Wegenerin granulomatoosi vaikuttaa hermostoon, sepelvaltimotautiin, sydänlihakseen.
Paikallinen muoto Wegenerin granulomatoosi tapahtuu pääasiassa vaikuttaa ylähengitysteiden — jatkuva nuha, nenän hengitysvaikeuksia, nenäverenvuoto, verenvuoto kerrostumien muodostumisen nenäkäytävien, käheys. Yleinen muoto on tunnettu siitä erilaisia systeemisiä oireita — kuume, nivel- ja lihaskivut, verenvuotojen, polymorfiset ihottuma, käheä kohtauksittainen yskä ja verinen yskös, mätä, märkäpesäke keuhkokuume, kasvua sydän-keuhko- ja munuaisten vajaatoiminta.
Wegenerin granulomatoosin diagnosointi
Wegenerin granulomatoosin diagnoosimenetelmä sisältää reumatologin kuulemisen, laboratoriotutkimukset, diagnostiset toimenpiteet, röntgentutkimukset. Kliininen tutkimus etsii verta normochromic anemia, nopeutettu lasko, trombosytoosi, yleinen analyysi virtsassa — proteinuria, mikrohematurialle. Kun biokemiallinen analyysi määritetään veren γ-globuliinia, seerumin kreatiniinin (munuaisten oireyhtymä), urea, fibriini seromucoid, haptoglobiinia. Wegenerin granulomatoosin immunologiset markkerit ovat HLA-luokan antigeeneja: DQW7, DR2, B7, B8; antineutrofiilisten vasta-aineiden läsnäolo, komplementtien tason lasku.
In radiographing niiden keuhkokudoksessa määritetään suodattuu rappeutuminen ontelon, keuhkopussin tulehdusnestettä. Bronkoskopia suoritetaan limakalvojen ylempien hengitysteiden biopsian avulla. Kun koepaloja Tutkimus paljasti morfologisia piirteitä nekrotisoiva granulomatoottinen vaskuliitti ,.
Wegenerin granulomatoosin hoito
Kun rajoitettu ja yleismuoto Wegenerin granulomatoosi sidottujen syklofosfamidi immunosuppressiivinen hoito yhdistelmänä prednizonomom. Nopeasti etenevä glomerulonefriitti, tai alveoliitti on osoitus yhdistetyn pulssin hoito suurilla annoksilla metyyliprednisoloni ja syklofosfamidin. Kulkiessaan virtaus Wegenerin granulomatoosin remissiossa syklofosfamidiannos ja prednisoloni asteittain; pitkä (jopa 2 vuotta) määräajassa metotreksaattia.
Yleistys prosessi Wegenerin granulomatoosi (hemoptysis, glomerulonefriitti, vasta-aineita neutrofiiliset leukosyytit) edellyttää kehon ulkopuolinen hemocorrection — krioafereza, plasmafereesi, plasma cascade suodattamalla, kehonulkoisen lääkehoito. Hoidossa relapsoivan Wegenerin granulomatoosi suorittamiseksi tehokkaasti laskimoon immunoglobuliinihoitoa. Pidentämään peruuttamiselle voidaan suorittaa rituksimabihoitoon terapiaa. Ahtauma kurkunpään muutosten Wegenerin granulomatoosi edellyttävät määrääminen trakeostomia ja reanastomosis.
Komplikaatioiden ja ennuste Wegenerin granulomatoosiin
Kurssi ja etenemistä Wegenerin granulomatoosin voi johtaa tuhoaminen kasvoluiden, kuurous johtuu vastustuskykyisiä korvatulehdus, Kehittäminen nekroottisen kudoksen keuhkojen granulooman, Veriyskä, trofia Jalka ja gangrenous muutokset, munuaisten vajaatoiminta, toissijaisten tulehdusten saavilla potilailla immunosuppressiivisia. Ilman virtauksen ennustuksen hoidon Wegener granulomatoosi epäedullinen: 93% potilaista kuolee vuosina 5kuukausi ja 2 vuosi.
Wegenerin granulomatoosin paikallinen muoto etenee hyvin. Immunosuppressiivisen hoidon suorittaminen parantaa tilannetta 90: llä ja pysyvää remissiota 75%: lla potilaista. Remissioaika kestää keskimäärin noin vuoden, jonka jälkeen 50% potilaista on uusi paheneminen. Rajoitetun Wegenerin granulomatoosin etenemistä on havaittu immunosuppressiivisesta hoidosta huolimatta 13 prosentissa tapauksista. Emme ole kehittäneet toimenpiteitä Wegenerin granulomatoosin ehkäisemiseksi.