Vastasyntyneiden verenvuototauti
Verenvuototaudin vastasyntyneen — patologia, joka tapahtuu, kun hyytymistekijöiden vajauksen taustalla endogeenisen tai eksogeenisen K-vitamiinin puutos ilmenee oksentelua verta, verinen tervamaisten ulosteet, ihon verenvuotoja, mustelmia ja sisäistä verenvuotoa. Harvoin liittyy verenvuotosokki, kehittäminen keltaisuutta ja muodostumista eroosiot ruoansulatuskanavan limakalvoja. Diagnoosi perustuu siihen, että määritetään verihiutaleiden lukumäärän, hyytymisen tutkimukset SPL ja nejrosonografii. Hoito sisältää korvaushoito synteettisiä analogeja K-vitamiinin, lopettaa sisäinen verenvuoto ja nestehukka korjaus.
- Vastasyntyneiden verenvuototaudin syyt
- Vastasyntyneiden verenvuototaudin oireet
- Vastasyntyneiden verenvuototaudin diagnosointi
- Vastasyntyneiden verenvuototaudin hoito
Vastasyntyneiden verenvuototauti
Verenvuototauti vastasyntyneiden — hemorragisen alttius tunnettu jäämä II (protrombiini), VII (prokonvertii-), IX (antihemofiilisen globuliini B) ja X (Stuart-Powerin tekijä) hyytymistekijöiden epäonnistuminen K-vitamiinin lapsen kehoa. Ensimmäinen kerta, C. Tovnsend kuvasi patologian vuonna 1894, mutta termiä käytettiin alun perin kaikkiin synnynnäisiin verenvuotohäiriöihin. Prevalenssi on 0,3-0,5% kaikista vastasyntyneistä. Sen jälkeen kun K-vitamiinin ehkäisy oli otettu käyttöön syntymähetkellä, esiintyminen väheni 0,02 prosenttiin. Suuruusluokkaa 3-6%: n verenvuototaudin vastasyntyneen ovat seurausta vastaanottavan lääkehoidon äidin raskauden aikana.
Vastasyntyneiden verenvuototaudin syyt
Syy verenvuototaudin vastasyntyneen — synteesi vajaatoiminta II, VII, IX ja X hyytymistekijöitä. Muodostumista nämä tekijät ulottuu maksan kudoksissa y-karboksylaation glutamiinihapon vaikutuksen alaisena vitamiini K. Kun riittävästi endogeeninen tai eksogeeninen K-vitamiinia tuotetaan toiminnallisesti epäkypsä tekijöitä, joilla on voimakas negatiivinen varaus pinnallaan. Nämä tekijät eivät sitoudu Ca ++, ja sitten fosfatidyylikoliinin. Tämän seurauksena ei muodostu fibriinin ja punainen veritulppa ei muodostu.
Ensisijainen tai eksogeeninen, K-vitamiinin puutos viasta johtuen sen saapumisesta elimistössä synnytysikäisillä. Pahentavia tekijöitä verenvuototaudin vastasyntyneen työntyvät häiriöiden äidin käytön antikonvulsantit (karbamatsepiini, Konvuleks), antikoagulantit ja antibakteeriset aineet laaja kirjo (kefalosporiinien, tetrasykliinien, sulfonamidit), ennenaikaisen synnytyksen, maksasairaus, imeytymishäiriö, eklampsia, goiter, huono ravitsemus.
Sekundaarinen tai endogeenisen puute johtuu puutteellisesta Polypeptidin synteesin lähtöaineiden plasman hyytymistekijöiden (SOFP) kudoksissa lapsen maksassa. Tämän taudin muodon on yleensä laukaisee häiriöt vastasyntyneen: maksasairaudet (hepatiitti), epämuodostumia (epänormaali biliaarinen rakenne), toiminnallisesti epäkypsä maksaparenkyymin, imeytymishäiriö, antibioottihoito, ettei ehkäisevän annon jälkeen vikasola (analoginen K-vitamiini), synnytyksen jälkeen, keinotekoinen tai pitkittynyt parenteraalinen ruokinta. Ensimmäisten päivien elämän sen ruoansulatuskanavan on steriili — mikrofloora, joka edistää imeytymistä K-vitamiini ei ole vielä muodostettu, mikä myös pahentaa toissijainen endogeenisen puute tämän yhdisteen.
Vastasyntyneiden verenvuototaudin luokitus
Ensimmäisten oireiden puhkeamisen ajankohdan vuoksi hemorraginen vastasyntyneen sairaus on seuraavanlainen:
- Aikaisin. Oireet esiintyvät ensimmäisten 12-36 tunnin sisällä annostelusta. Se on harvinaista. Yleensä se on seurausta äidin lääketieteellisestä hoidosta.
- Klassinen. Oireet ilmenevät 2-6 päivänä. Yleisin muoto.
- On myöhäistä. Kehittyy 1 viikon kuluttua, harvoin esiintyy ennen 4 kuukauden ikäisyyttä. Se muodostaa pääsääntöisesti taudinaiheuttajien taudin tai K-vitamiinin ennaltaehkäisevien injektioiden puuttumisen.
Vastasyntyneiden verenvuototaudin oireet
Vastasyntyneiden verenvuototaudin oireet riippuvat sairauden kehittymisajasta. Varhainen muoto antaa laajennetun oireen lapsen ensimmäisten 24 tunnin aikana. Ensisijainen ilmentymä saada oksennusta sekoitettu verta tyyppiä «kahvinporot» (hematemeesi). Sisäistä verenvuotoa voi esiintyä (yleensä — in parenchyma maksan, lisämunuaisen, perna ja keuhkot). Joissakin tapauksissa tämä patologia tapahtuu ennen syntymää, ja se ilmenee verenvuoto aivokudoksessa, verenpurkaumat ja mustelmat iholla syntyessään.
Klassinen muoto ilmenee useimmiten neljäntenä päivänä. Hänen kliinisen kuvansa ovat hematemesis, melena, petechiae ja ekmisoosi koko kehossa. Ensimmäinen oire on yleensä musta verinen uloste. Usein verenvuoto on napanuorasta ja keuhkokuumeesta. Käytettäessä synnytykseen välineitä synnytyksen ja vakavia asfyksia taustalla puutos K-vitamiinia voidaan muodostaa ihonalainen hematooma, subgaleal ja kallonsisäinen verenvuoto. Kun ilmaisi ruoansulatuskanavan verenvuoto paljasti kohonnut bilirubiini (lähinnä välillisiä jae) seurauksena massiivinen hemolyysin punasolujen ruoansulatuskanavan vaikutuksen alaisena mahanesteessä. Tämä ehto liittyy pitkittynyt keltaisuus, eroosiot limakalvojen pohjukaissuolen ja mahanportin.
Viivästyneellä lomakkeella on klinikka, joka muistuttaa klassista, mutta yleensä esiintyy elämän 7-14-vuotiaana ja esiintyy usein komplikaatioilla. Noin 15%: lla lapsista, joilla on tämä muoto, on riski kehittää hemorrhagista sokkia, josta ilmenee yleinen heikkous, ihon palloroituminen, verenpaineen aleneminen ja lasku ruumiinlämmössä.
Vastasyntyneiden verenvuototaudin diagnosointi
Diagnoosi aivoverenvuotoon sairaus vastasyntyneen on selvittää riskitekijöitä, johtamiseen lääkärintarkastus, tutkimus tulosten laboratorio- ja instrumentaali menetelmiä. Kun keräämällä historia vastasyntyneiden tai lastenlääkäri voi havaita altistavia tekijöitä: vastaanoton äiti lääkkeiden rikottu ruokavalioon liittyvien sairauksien, jne Myös tutkimus on tärkeää luoda ensimmäinen taudin oireita lapsen ja niiden vakavuuden aikaan …
Lääkärintarkastus mahdollistaa määrittää hajanainen verenvuotoa ihossa (harvoin — paikallisesti, pakarat), keltaisuus kanssa hyperbilirubinemiaan, heikentynyt yleiskunto ja oireet hypovolemian vuonna verenvuotoshokin. Laboratorioiden testit on tarkoitettu hemostaasijärjestelmän arvioimiseen. Verihiutaleiden taso, trombiini-aika ja fibrinogeenimäärä määritetään. Määritetään takaisinvedon aikana veritulpan (indikaattorit normaalin rajoissa), aktivoitu partiaalinen tromboplastiiniaika (APTT) hyytymisaika Burker- ja plasman rekalsifioinnin (tulokset osoittavat hyytymistekijöiden vajauksen). UAC: ssa on mahdollista anemian merkkejä. Yhdysvaltain ja neurosonography voi havaita verenvuotoa luukalvon kallon luut, keskushermoston ja muiden elinten kudosten.
Erottamaan tauti oireyhtymä «nauttimisen äidin veressä,» ICE, idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, hemofilia ja von Willebrandin taudin hoitoon. Erotusdiagnoosissa suoritetaan Apt testi, arviointi verihiutaleiden määrä, hyytymistekijöiden ja määrittämällä hyytymistä puute.
Vastasyntyneiden verenvuototaudin hoito
Aiheuttava käsittely verenvuototautia vastasyntyneen liittyy korvaushoidon analogeja vitamiinin K. pediatriseen käyttöön synteettisiä valmisteita K-vitamiinia (menadioni). Antamisen kesto on 2-4 päivää riippuen kontrollitulosten tuloksista. Hematiemisen läsnä ollessa mahahuuhtelu suoritetaan fysiologisella suolaliuoksella, aminokapronihappoa injektoidaan koettimen läpi. Varmennetulla ruoansulatuskanavan verenvuodolla esitetään enteropohjainen seos, joka sisältää trombiinia, adroksonia ja aminokapronihappoa. verenvuotosokki hoitoon liittyy saattamisen BCC käyttäen Infuusiohoidon käyttäen 10% glukoosiliuosta, 0,9% NaCl, tuore plasma, protrombiinikompleksivalmisteita (RR5V).
Vastasyntyneiden verenvuototaudin ennuste ja ehkäisy
Yksinkertaisella verenvuotosautomuutoksella ennuste on suotuisa. Aivokudoksen verenvuotojen kehittymisen myötä vakava keskushermoston vaurio esiintyy 30 prosentilla lapsista. Joissakin tapauksissa tappava lopputulos on mahdollinen. Ei ole toistuvuutta. Muiden hemostaasi-häiriöiden muodostuminen elpymisen jälkeen ei ole tyypillistä.
Kaikille vaarassa oleville lapsille taataan ehkäisy. Riskiryhmään kuuluvat potilaat ennenaikaisen sikiöikä 22-37 viikkoa, vastasyntyneet, lapset yleinen traumapotilaiden keinotekoisella tai ruuansulatuskanavan ruokinta, vastasyntynyt, jotka käyttävät antibakteerista hoitoa, ja äitien riskitekijöitä. Ehkäisevät toimenpiteet ovat vikasolin, varhaisen ja täyspäiväisen imetyksen kertaluonteinen käyttöönotto. Tällä hetkellä K-vitamiinin analogeja suositellaan annettavaksi syntymähetkellä ehdottomasti kaikkiin lapsiin. Äidin puolelta pitäisi olla mahdollista rajoittaa vastaanoton provosoi lääkitys, suorittaa asianmukaisen käsittelyn muita sairauksia raskauden aikana, säännölliset käynnit äitiysneuvolassa ja tehdään asianmukaiset tutkimukset (ultraääni, UCK, OAM, ja muut).