Vastasyntyneen kolestaasi

Vastasyntyneen kolestaasi — patologinen tila, jolle on tunnusomaista heikentynyt sapen eritystä, mikä johtaa hyperbilirubinemian ja keltaisuus. Kliiniset oireet ovat subikterichnost kovakalvon keltaisuus ihon ja limakalvojen, hepatomegalia, viive fyysinen kehitys, vitamiinin puute A, D, K, E. Diagnostics vastasyntyneen kolestaasi on tunnistaa taustalla oleva sairaus, laboratoriokokeiden maksan ultraäänellä hepatobiliaarinen ja maksan koepala. Hoito riippuu etiologic tekijöistä ja sisältää tasapainoinen ruokavalio, annetaan ruokavaliossa sulavia rasvoja, vitamiinin tai kirurginen hoito.

• Vastasyntyneen kolestaasin syyt
• Vastasyntyneen kolestaasin oireet ja diagnoosi
• Vastasyntyneen kolestaasin hoito

Vastasyntyneen kolestaasi

Kolestaasi vastasyntynyt — on heterogeeninen sairaus, Pediatrics ja neonatologia, joka ilmenee vastaisesti erittymistä sapen edelleen kehittäminen hyperbilirubinemian. Patologian tarkka esiintyvyys on vaikea saada aikaan, koska tämä sairaus sisältyy usein taustalla olevan taudin rakenteeseen. Terapeuttinen strategia ja ennustetta lapsen elämään riippuu etiologinen tekijä kolestaasi vastasyntyneen. Yleensä johtavan patologian poistaminen johtaa kolestaattisen oireyhtymän helpottamiseen. Vaikeissa tapauksissa voidaan tarvita maksansiirtoa. Lopputulos vaihtelee pitkäaikainen hyvänlaatuinen kurssin nopea kehitys maksan vajaatoiminta ja maksakirroosi kuolemat ensimmäisen elinvuoden aikana.

Vastasyntyneen kolestaasin syyt

Kaikkien vastasyntyneiden kolestaasien etiologiset tekijät jakautuvat extrahepatic ja intrahepatic. Viimeksi mainittu ryhmä sisältää tarttuvan, aineenvaihdunnan, geneettisen, immuunireaktion tai myrkyllisen alkuperän loukkaukset. Tarttuva syitä ovat ns soihtu infektio: toksoplasmoosi, vihurirokko, CMV, herpesvirus, syfilis, hepatiitti B ja muut. Provosoida kolestaasi vastasyntyneiden aineenvaihduntahäiriöiden ovat kuten galactosemia, Mukoviskidoosia, tyrosinoo-, α1-antitrypsiinin puute. Geneettiset tekijät ovat alagillen oireyhtymä, kystinen fibroosi, etenevä familiaalinen intrahepaattinen kolestaasi et ai. Raskausajan alloimmuuni maksan kehittyy kulkeutuvan istukan läpi äidin IgG vauva. Tämä aiheuttaa komplementtijärjestelmän aktivoitumisen, joka voi vahingoittaa hepatosyyttejä.

Vastasyntyneen kolestaasin kehittymisnopeuksien luettelo sisältää kaikki sairaudet, jotka pahentavat sapen ulosvirtausta maksasta. Yleisin syy on sappitiehyiden atresia. Useimmin havaitut ennenaikaiset imeväiset. Joskus extrahepaattisen sappihäiriön lisäksi heikentyvät sappitiehytykset. Tämän ehton tarkka etiologia ei ole tiedossa. Oletettavasti sappihoidon kehittyminen aiheuttaa äidin tarttuvaa tautia raskauden aikana.

Vastasyntyneen kolestaasiassa esiintyvien kliinisten oireiden ilmaantumismekanismi on suoran bilirubiinin erittymisen loukkaus, mikä aiheuttaa sen veren nousua veressä — hyperbilirubinemia. Tämä johtaa sappihapojen puutteeseen systeemisessä verenkierrossa. Koska he ovat vastuussa rasvan ja rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, K, E) imeytymisestä ja kuljettamisesta lapsen kehossa, heidän puutteensa ilmenee. Tuloksena on riittämätön painonnousu, hypovitaminoosi, fyysisen ja psykomotorisen kehityksen viivästyminen.

Vastasyntyneen kolestaasin oireet ja diagnoosi

Vastasyntyneiden kolestaasi klinikka kehittyy lapsen elämän ensimmäisten 10-14 päivän aikana. Ensisijaiset oireet ovat ahdistus, vähentynyt ruokahalu, riittämätön painonnousu ja kasvu. Lähes välittömästi syntyy subikterichnost kovakalvoa ja limakalvojen edelleen kasvaessa merkitty keltaisuus on hyperbilirubinemian ihoa. Tätä taustaa vasten virtsa saa ruskeaa sävyä, ja ulosteesta tulee väritöntä (aholikasta). Vähitellen maksa kasvaa, mikä ilmenee vähäisellä vatsan lisääntymisellä. Myös kolestaasi huomattava vastasyntyneen krooninen kutina, kliinisiä merkkejä vitamiinin puute A, D, K, E. Edelleen etenemisen taustalla olevan sairauden, joka johtaa fibroosiin maksassa, portaali verenpaine. Se puolestaan ​​tulee syy ascites ja verenvuoto alkaen ruokatorven suonikohjuja.

Diagnoosi kolestaasi vastasyntyneen kuuluu kerätä sairaushistoria, fysikaalinen tutkimus lapsen, laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimusmenetelmiä. Eräässä tutkimuksessa vanhempien lastenlääkäri tai vastasyntyneiden kiinnittää huomiota kaikkiin mahdollisiin etiologiset tekijät: sairauksien äidin raskauden aikana, geneettinen sairaus, synnynnäisten epämuodostumien lapsen kehitystä. Kun fyysinen tutkimus määräytyy ruumiinpainon ja kasvun puutteesta, sorkkataudin, limakalvojen ja ihon, hepatomegaliaan. Veren biokemiallisessa analyysissä havaitaan hyperbilirubinemia suoran fraktion, dysproteinemian takia. Transaminaaseja — AlT ja AsT voidaan lisätä. Vastasyntyneen kolestaasin ominaispiirteet ovat ahkerat, runsasrasvaiset ja urobiliinilla kyllästetyt virtsat. TORCH-infektioiden poissulkemiseksi suoritetaan ELISA ja virtsan bakteerikulttuuri.

Diagnostiikka epäillään vastasyntyneen kolestaasi sisältää ultraääni, maksan ja sapen skannaus ja maksan koepala. Ensimmäinen vaihe on vatsan onteloelinten ultraäänitutkimus. Sen avulla voidaan paljastaa hepatomegalia, epämuodostumat sappirakon rakenteen ja sappitiehyillä. Edelleen, skannaus suoritetaan arvioimaan maksan sappinesteen erittymistä kaikilla tasoilla sappiteiden — kohteesta intrahepaattinen kanavasta pohjukaissuoleen. Jos diagnoosia ei ole mahdollista vahvistaa näiden menetelmien avulla, maksan biopsia on ilmoitettu. Vastasyntyneiden kolestaasi histologinen analyysi koepala voi paljastaa lisääntynyt portaali kolmisointuja, leviämisen ja fibroosi sappitiehyen on sappitieatresia, giant polynukleaaristen solujen synnynnäinen hepatiitti ja muut.

Vastasyntyneen kolestaasin hoito

Hoito vastasyntyneiden kolestaasi sisältää useita kohtia: koko hoito itse sairauden, kylläisyyttä lapsen ruokavaliota A-, D-, K, E ja keskipitkäketjuisia rasvahappoja, käyttö UDCA. Suuri määrä vitamiineja korvata niiden puute imeytymistä suolistossa. Keskipitkän ketjun rasvahappoja voi imeytyä verenkiertoon jopa sappisuolojen puute vastasyntyneiden kolestaasi, kompensoiden siten puute triglyseridien kehossa. Ursodeoksikoolihapon on hepatoprotector ja cholagogue edistää maksan ja sappiteiden ja lievittää hyperbilirubinemia.

Jos vahvistettu sappitieatresia on jo 1-2 kuukauden iässä pidetään portoenterostomiya Kasai menetelmällä. Tämä operaatio merkittävästi eloonjäämistä, mutta tulevaisuudessa, mikä usein toistuvia sappitietulehdus ja kolestaasi kestävä psykofyysisiä viive kehittämiseen. Epäiltyjen vastasyntyneen alloimmuuni alkuperää kolestaasi (jopa vahvistamaton diagnoosi) esittää käyttöönotto laskimoon immunoglobuliinin tai verenvaihdolla. Kun otetaan huomioon nopeasti kehittyvän maksakirroosin tarvitsevat elinsiirto.

Vastasyntyneen kolestaasin ennuste ja ehkäisy

Vastasyntyneen kolestaasin ennuste riippuu suoraan taustalla olevasta sairaudesta ja terapeuttisten toimenpiteiden tehokkuudesta. Sappihäiriön atresian ja varhaisen kirurgisen puuttumisen puuttuessa maksan vajaatoiminta kehittyy nopeasti. Lisäksi tämä tila muuttuu kirroosiksi, jolla on lisääntynyt verenpainetauti portaalin laskimoissa jo lapsen elämässä ensimmäisinä kuukausina. Kuolema tapahtuu pääsääntöisesti 10-12 kuukauden iässä. Vastasyntyneiden kolestaasien infektio- ja metaboliset syyt voivat olla sekä hyvää ennusteita että nopeasti etenevää kurssia. Alloimmuunin maksavaurio ilman varhaista hoitoa useimmissa tapauksissa on kohtalokasta.

Ehkäisy vastasyntyneiden kolestaasi kuuluu raskaudenaikainen suojelu sikiön, perinnöllisyysneuvonnan ja parit suunnittelevat raskautta, säännölliset käynnit äitiysneuvolassa, täysin lävitseen kaikki tarvittavat analyysin ja tutkimuksen. Näiden toimenpiteiden avulla voimme arvioida riskiä kehittää geneettisiä sairauksia jo ennen raskauden alkamista ja tunnistaa vaaralliset sairaudet aikaisin.