Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä— ryhmä morfologisesti samanlaisia ​​virheitä sydämessä, mukaan lukien jälkeenjääneisyyden hänen sydämen vasemman, umpeuma tai ahtauma aortan ja / tai hiippaläpän aukko, terävä hypoplasia nousevan aortan, tai näiden yhdistelmä virheitä. Ilmentymiä oireyhtymä kehittyy sulkeminen valtimotiehyeen ensimmäisinä päivinä vastasyntyneen elämän ja tunnettu siitä, että merkkejä sydänperäinen shokki: tiheä hengitys, hengenahdistus, heikko pulssi, kalpeus ja sinerrys, hypotermia. Diagnoosi oireyhtymä hypoplasian sydämen vasemman voidaan olettaa perusteella kaksiulotteinen kaikukardiografia, sydänkatetrointilaboratorioon, radiologia, EKG. Vasemman sydämen hypoplastisen oireyhtymän potilaiden hoito viittaa prostaglandiini E1 -infuusioon; mekaanisen ilmanvaihdon suorittaminen, metabolisen asidoosin korjaus;

• Vasemman sydämen hypoplasian oireiden syyt ja morfologia
• Hemodynamiikan ominaisuudet vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymässä
• Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymän oireet
• Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä
• Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä
• Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Oireyhtymä hypoplastisen sydämen vasemman (SGLOS) — termi, jota käytetään osoittamaan kriittisen synnynnäinen sydänvika, on ominaista jyrkkä nedorazvitiem lähti kamerat ja nousevan aortan tai hiippaläpän tai aorttastenoosi. Oireyhtymä hypoplasian vasemmalta sydän on yksi viidestä yleisintä CHD kardiologian, yhdessä kammion väliseinän vika, osaksi suuri alusten, Fallot’n tetralogia ja aortan koarktaatio. SGLOS: lla on 2-4% kaikista synnynnäisistä sydämen poikkeavuuksista, mikä on johtava uusiutuva kuolema ensimmäisinä päivinä ja viikoina. Pojat kärsivät tästä yhdistetystä sydänsairaudesta 2 kertaa useammin kuin tytöt.

Vasemman sydämen hypoplasian oireiden syyt ja morfologia

Vasemman sydämen hypoplasian syyt ovat huomattavan epäselviä. Ehdotetaan autosomisen recessive, autosomal dominantti ja polygeeninen perintö. Todennäköisin teoria on vian monitieteellinen etiologia.

SGNOS: n kaksi morfologista varianttia on olemassa. Ensimmäinen (vakavin) variantti sisältää vasemman kammion hypoplasian ja eteisen aortan atresian, joka voidaan yhdistää mitraalisen aukon atresiaan tai stenoosiin; kun vasemman kammion ontelo on rako, sen tilavuus on enintään 1 ml. Vian toisessa (tavallisessa) variantissa tapahtuu vasemman kammion hypoplasia, aortan aortan ahtauma ja nousevan osan hypoplasia yhdessä mitraalisen ahtauman kanssa; Vasemman kammion ontelon tilavuus on 1-4,5 ml.

Molemmat vaihtoehdot hypoplastisen sydämen vasemman mukana on laaja avoin valtimotiehyt ja avoin soikea ikkuna, laajentaminen sydämen oikean keuhkovaltimon, oikean kammion hypertrofia; usein — endokardiumin fibroelastaasi.

Hemodynamiikan ominaisuudet vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymässä

Vaikea verenkiertohäiriöstä vuonna hypoplastisen sydämen vasemman kehittyy pian syntymän jälkeen ja on tunnettu kirjallisuudessa «hemodynaamisia katastrofi». Ydin hemodynaamisia epävakauden määritetään se, että veren vasemman eteisen ei pääse hypoplastic vasemman kammion, mutta sen sijaan kulkee foramen ovale oikeaan puolella sydän, jossa se on sekoittamalla laskimoverta. Tämä ominaisuus johtaa oikean sydämen voimakkuuden ylikuormitukseen ja niiden laajentumiseen, jotka havaitaan syntymähetkestä lähtien.

Seuraavaksi oikean kammion sekoitetun veren pääasiallinen määrä siirtyy keuhkovaltimolle, loput avoimesta valtimotukikohdasta hapetransaktiolla tyhjennetään aorttaan ja suuri verenkierto. Pieni määrä verenvuotoa siirtyy ylöspäin nousevan aortan ja sepelvaltimoiden hypoplastiseen osaan.

Itse asiassa oikea kammio ottaa kaksoisfunktion pumppaamalla veren keuhkoihin ja systeemiseen verenkiertoon. Verenkierros verenkierrossa on mahdollista vain valtimoiden kautta, jonka yhteydessä vasemman sydämen hypoplasiaa pidetään huipuksi, jossa on ductus-riippuva verenkierto. Lapsen eliniän ennuste riippuu valtimotien avoimesta säilymisestä.

Vaikeat hemodynaamiset häiriöt aiheuttavat vaikeaa keuhkoverenpainetautiakaan johtuen suuresta paineesta pienten tilavuuksien järjestelmässä. Arteriaalinen hypotensio, joka aiheutuu riittämättömästä täyteaineesta; valtimon hypoksemia, joka liittyy veren sekoittumiseen oikeaan kammioon.

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymän oireet

Vasemman sydämen hypoplasiaa osoittavat kliiniset merkit ilmenevät ensimmäisenä tunteina tai päivinä synnytyksen jälkeen. Niiden ilmenemismuodoissa ne ovat samanlaisia ​​kuin hengitysvaikeusoireyhtymä tai kardiogeeninen sokki.

Yleensä SGLOS-lapset syntyvät täysverisesti. Vastasyntyneillä on adynamia, ihon harmahtava väri, takykypnea, takykardia, hypotermia. Synnytyksen aikana syanoosi ei ole kovin voimakasta, mutta pian se kasvaa, ja se muuttuu diffuuksi tai eriytyneeksi vain pohjan alemmalla puoliskolla. Raajat tuntuvat kylmältä, ääreishermotus heikkenee.

Elämän ensimmäisistä päivistä sydämen vajaatoiminta kasvaa keuhkoihin liittyvän kongestiivisen hengityksen vinkumisen, maksan laajenemisen ja perifeerisen turvotuksen lisääntyessä. Metabolisen asidoosin, oligurian ja anurian kehittyminen on ominaista. Systeemisen verenkierron rikkomiseen liittyy riittämätön aivojen ja sepelvaltimoiden perfuusio, joka johtaa aivoiskemian ja sydänlihaksen kehittymiseen. Kun valtimoiden kanava sulkeutuu, lapsi kuolee nopeasti.

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Monissa tapauksissa vasemman sydämen hypoplasia-oireyhtymän diagnoosi tehdään jo ennen lapsen syntymää sikiön ekokardiogrammin suorittamisen yhteydessä. Vastasyntyneen objektiivinen tutkimus määrittelee heikoksi pulssin käsiin ja jalkoihin, levossa olevan hengenahdistuksen, lisääntyneen sydämen lyönnin ja näkyvän epigastric pulsation; Selvitetään maanpaisumuksen systolinen melu, laulun rytmi ja yksi sävy II.

EKG: ssä on EOS: n poikkeama oikealle, oikean sydämen voimakas hypertrofia ja vasemman atrium. Phonokardiografia kuvaa alhaisen tai keskipitkän amplitudi-systolisen melun esiintymistä. Vasemman sydämen hypoplasian rinnan radiografialla on suuri kardioomegalia, sydämen varjon pallomaiset muodot, keuhkokuvion vahvistaminen.

Kaikukardiografia paljastaa seuraavat tunnusomaiset piirteet hypoplasian sydämen aortan ahtauma ja sen nouseva osa, pienentämällä vasemman kammion ja oikean kammion kasvu, brutto muutoksia hiippaläpän.

Sydämen syvennysten tutkiminen paljastaa alhaisen veren kyllästymisen happea ääreisillä valtimoilla, vasemman ja oikean tuuletuksen atrian tasolla, lisääntynyt paine oikeassa kammassa ja keuhkovaltimo. Angiokardiografialla on mahdollista visualisoida avoin valtimotie, hypoplastinen nouseva aorta, voimakkaasti laajentunut oikea kammio, laajennettu keuhkokuoto ja keuhkovaltimet.

Erotusdiagnoosissa oireyhtymä hypoplasian sydämen vasemman puoliskon tarpeisiin hypoplastic oikean kammion, yhden kammion sydämen, epänormaali kuivatus keuhkolaskimoiden, osaksi suuri alusten, eristetty aortan ahtauma. Of Ekstrakardiaaliset poikkeavuuksia olisi jätettävä akuutti hengityksen vajaatoiminta, vahinkoa kallo, aivoverenvuoto.

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Vastasyntyneiden seuranta tehdään tehohoitoyksikössä. Sulkemisen estämiseksi tai valtimoiden kanavan avaamiseksi prostaglandiini E1: n infuusio suoritetaan. On tarpeen suorittaa mekaaninen ilmanvaihto, metabolisen asidoosin korjaus, diureettien ja inotrooppisten lääkkeiden käyttöönotto.

Vasemman sydämen hypoplasian kirurginen korjaus suoritetaan asteittain ja peräkkäin. Ensimmäinen hoitovaihe on palliatiivinen; järjestetään ensimmäinen 2viikko elämän ja on toiminta Norwood vähentää kuormitusta keuhkovaltimon, ja samaan aikaan sen varmistamiseksi, verenkiertoa aorttaan. Toisessa vaiheessa, iässä 3-6 kuukautta, lapsi suorittaa toiminnan hemi-Fontanin (tai Glenn toiminta asettaa kahdenvälistä kaksisuuntaisen cava-keuhkojen anastomoosi). Virheen lopullinen hemodynaaminen korjaus suoritetaan noin vuoden kuluttua suorittamalla Fontaine-operaatio (koko keuhkoputkien anastomoseksen käyttöönotto), joka mahdollistaa verenkiertoelimien täydellisen erottamisen.

Vasemman sydämen hypoplasian oireyhtymä

Varapuheenjohtaja on äärimmäisen epäsuotuisa suhteessa ennusteeseen. Ensimmäisen kuukauden elämässä noin 90% lapsista, joilla on vasemman sydämen hypoplasia, kuolee. Ensimmäisen korjaavan vaiheen jälkeinen selviytyminen on 75% toisen 95%: n jälkeen kolmannen — 90%: n jälkeen. Yleensä viiden vuoden virheen täydellisestä korjaamisesta 70% lapsista on edelleen elossa.

Jos vasemman sydämen hypoplasia havaitaan lapsessa utero-hoidossa, raskauden hoito ja hoito suoritetaan erityisessä perinataalisessa lääketieteellisessä keskuksessa. Elämän ensimmäisistä päivistä lapsen tulisi olla neonatologin, pediatrisen kardiologin ja sydänkirurgin valvonnassa, jotta virheen aikaisinta mahdollista korjausta voitaisiin tehdä.