Ureniaineen synnynnäiset epämuodostumat

Virtsaputken synnynnäiset epämuodostumat ovat ristiriidassa ureteraattorien määrän, muodon, rakenteen ja sijainnin kanssa, joka tapahtuu kohdunsisäisen ajan kuluessa. Kliiniset ilmiöt riippuvat patologian tyypistä. Yleisimmät oireet ovat kipu eri luonteen alareunassa, dysuriset häiriöt. Diagnostiikkiohjelma sisältää yleiset veren ja virtsan testit, munuaisten ja virtsarakon ultraäänen, erittymisen urografia, retrogradan ja antrageneraalisen ureterografian, CT: n ja MRI: n. Virtsaputken synnynnäisten epämuodostumien pääasiallinen hoito on kirurginen korjaus normaalin urodynamiikan palautumisella. Joissakin tapauksissa konservatiivinen hoito ja odottamaton hoito on osoitettu.

• Synnynnäisten ureteraalisten poikkeavuuksien syyt ja luokittelu
• Synnynnäisten ureteraalisten poikkeavuuksien oireet
• Synnynnäisten ureteraalisten poikkeavuuksien diagnosointi
• Synnynnäisten ureteraalisten poikkeavuuksien hoito ja ehkäisy

Ureniaineen synnynnäiset epämuodostumat

Virtsarakon synnynnäiset epämuodostumat ovat heterogeenisiä patologisia oireita, joita esiintyy kohdunsisäisessä vaiheessa, ja niille on ominaista uretrien määrän, muodon, rakenteen ja sijainnin muutos. Kaikkien virtsatietulehduksen epämuodostumat ovat 30-40% tapauksista. Tämän järjestelmän synnynnäisten poikkeavuuksien kanssa syntyy 15% koko väestöstä — joista kolmannes on munuaisia ​​ja ureterejä. Yleensä poikissa esiintyvät synnynnäiset virtsaputkihäiriöt — niiden suhde tyttöihin on 2-3: 1. Välittömästi kirurgisen korjauksen avulla ennuste on suotuisa. Muussa tapauksessa valtimoverenpainetaudin, hydronefroosin, munuaisen atrofian tai kroonisen munuaisten vajaatoiminnan muodossa on suuri riski komplikaatioista.

Synnynnäisten ureteraalisten poikkeavuuksien syyt ja luokittelu

Synnynnäisten epämuodostumien virtsajohdin voi johtua monista tekijöistä. Näitä ovat esimerkiksi siirretään äidin raskauden soihtu infektiot (toksoplasmoosi, vihurirokko, CMV, kuppa, herpes, hepatiitti, ym.), Fyysinen käsittely (ionisoiva säteily, korkeat lämpötilat), geneettisiä mutaatioita, vastaisesti virtsa- ja sukuelinten morfogeneesin. Se on myös suuri riski muodostumisen synnynnäisten epämuodostumien Virtsanjohdinten lapsilla, joiden äidit kulutetaan huumeiden, alkoholin ja tupakan, hallitsematon ottaa lääkkeitä.

Virtsanerityksen synnynnäiset epämuodostumat voidaan jakaa useisiin ryhmiin:

1. Muutos numeroissa : aplasia, kaksinkertaistaminen tai kolminkertaistaminen ureteri. Kun aplasia on toisella puolella, ureter on täysin poissa. Usein tämä uretrisen synnynnäisen anomalian mukana seuraa aplasia tai munuaisen hypoplasia. Täydellistä kaksinkertaistamista tai kolminkertaistamista varten on ominaista lisä ureteraalikanavia, joilla on erilliset kalsium- ja lantion järjestelmät munuaisissa. Osittaisessa muodossa yksi tai kaksi ureters tulevat ulos yksi lantio.

2. Dystopia : retro- ja retroileaalinen ureter, aukot ectopy. Retkeilyjärjestelyllä uretri ympäröi alempaa vena-kavaa renkaalla. Retroleaalisessa versiossa se kulkee ileum laskimon takana (yleinen tai sen ulkoinen haara). Epämuodostuma virtsanjohtimen ektooppinen suu on tunnusomaista sen virtaa peräsuoleen, virtsaputken, emättimen, kohdun, rakkularauhasessa tai välilihan. Usein yhdistettynä virtsaputken kaksinkertaistamiseen.

3. Lomakkeen poikkeavuudet : korkkiruuvi, rengasmainen ureter. Näiden synnynnäisten anomalioiden virtsarakon kanssa se kiertyy spiraalisuunnassa tai muodostaa renkaan koko pituudeltaan.

4. Rakenteelliset poikkeavuudet : hypoplasia tai megaureter, venttiilit tai pullistuma, neuromuskulaarinen dysplasia, ureteroceles. Kun hypoplasia havaittu ahtauma tai täydelliseen häviämiseen taustaa vasten ohenemista lihaskerrokseen. Megoureterille on tunnusomaista lumen merkittävän laajeneminen. Virtsarakon venttiilit ovat sidekudosten lohkoja, jotka limittävät lumen koko. Viihde — seinän ulkoneminen tietyllä alueella. Neuromuskulaariset dysplasia ilmenee motiliteettihäiriöitä epätavallisen hermotuksen. In synnynnäisten epämuodostumien virtsajohdin ureterocele tapahtuu muodossa massiivinen laajentaminen kistoobraznoe alemman tai yhtymäkohdassa virtsarakon.

Synnynnäisten ureteraalisten poikkeavuuksien oireet

Kaikille ureteraanin synnynnäisille poikkeavuuksille on yleisiä oireita. Yleisimpiä näistä ovat kipu lannerangan alueella tai vatsan vetävä tai taipuva luonne ja dysuriset häiriöt. Viimeksi mainittuihin kuuluvat pollakiuria, kipu urinaatiossa, sameus tai virtsan vaahtoaminen, veren sekoitus. Virtsarakon synnynnäisten epämuodostumien muodoista riippuen klinikka voi vaihdella.

Virtsarakon kaksinkertaistamisen lisäksi ristiselän kouristusten lisäksi kipu voi esiintyä munuaiskolikkona. Kun ectopic ureteral aukot naisilla, spontaani virtsaaminen virtsaputken tai sukupuolielinten, kipu lantiota on havaittu. Miehillä tämä häiriö ilmentyy dysuria ja kipu, jota pahentaa ulostus. Hypoplasiaa, venttiilejä, dystopiaa ja virtsan poikkeavuuksia seuraa virtsaamisvaikeudet ja tyypilliset komplikaatiot. Megaureteri ja neuromuskulaarinen dysplasia tuottavat kliinisiä ilmenemismuotoja vain pyelonefriitin tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä. Virtsaputken synnynnäinen anomaliteetti ureterosellin muodossa voi ilmetä usein virtsaamisessa pieninä annoksina, hematuria. Divertikuli esiintyy usein latenttina ureterikivien tai divertikuliitin muodostumiseen asti.

Yleisin komplikaatioita ovat synnynnäisiä epämuodostumia virtsajohdin hydronefroosi, akuutti tai krooninen pyelonefriitti, urolitiaasi ja verenvuoto virtsateiden, verenpainetauti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, munuaisten parenkymaaliset surkastumista.

Synnynnäisten ureteraalisten poikkeavuuksien diagnosointi

Diagnoosi synnynnäisten epämuodostumien virtsajohdin on kerääminen sairaushistoria, laboratorio- ja instrumentaali tutkimuksia. Lääkärintarkastus on informatiivinen vain, jos komplikaatioita munuaisvauriot — voi olla kipua (positiivinen oire Pasternatskogo), hypertension oireita jne tutkimus lastenlääkärin tai lapsipotilailla urologin määrittää ensimmäisen kliiniset oireet taudin läsnäolo sairaudet tämänkaltaiset perheen .. Virtsa-analyysi synnynnäisten epämuodostumien virtsanjohdin tuloksista käy ilmi punasoluja (mikro- tai brutto hematuria), leukosyytit, proteiini, glukoosi, suolat tai bakteerit. Täydellinen verenkuva antaa mahdollisuuden vahvistaa tulehduksellinen komplikaatioita Virtsa- — paljasti leukosytosiaa siirtyminen valkosolujen kaavan vasemmalle, mikä lisää ESR.

Johtava rooli diagnoosi synnynnäisten epämuodostumien virtsajohdin pelata instrumentaalinen menetelmiä — ultraääni, excretory urography, taaksepäin ja eteenpäin suuntautuva ylempien virtsateiden varjoainerönt- gentutkimusta, spiraali CT ja magneettikuvaus. USA määritetään tarkka paikallistaminen munuaisten rakenteen pyelocaliceal järjestelmä ja virtsarakon, läsnäolo patologisten yksiköitä. Mukaan tulosten excretory urography, taantumuksellinen ja anterogradiselle ylempien virtsateiden varjoainerönt- gentutkimusta voidaan asentaa lähes kaikkiin synnynnäisten epämuodostumien virtsajohdin, jollei rajat virtsaa. MRI ja MSCT mahdollistaa visualisoida paitsi ureters lisäksi kaikki ympäröiviin kudoksiin ja elimiin, joihin ne liittyvät.

Synnynnäisten ureteraalisten poikkeavuuksien hoito ja ehkäisy

Päätehtävä ureteraanin synnynnäisten poikkeavuuksien hoidossa on kirurginen. Tilanteesta riippuen voidaan suorittaa erilaisia ​​toimenpiteitä, joiden ydin vähenee normaalin urodynamiikan palautumiseen. Lastentautien, seuraavia kirurgisten toimenpiteiden: muovi osa virtsanjohtimen tai ureteropelvic liitoksen, nefrostomia, virtsanjohtimen stentit, neoureterotsistoanastomoz (muodostamalla uusia suun seinässä virtsarakon), ureteroceles resektio. Lievää tai ei kliinisten oireiden synnynnäisten epämuodostumien virtsajohdin parempana odottaville hallintaan ja konservatiivinen hoito. Viimeksi mainittu sisältää ruokavaliolla rajoitus, rasvat ja proteiinit, vitamiinihoidosta tarvittaessa — verenpainetta alentavaa ja antibakteerinen lääkkeitä.

Ennuste riippuu virtsaputken synnynnäisen poikkeavuuden muodosta. Suoritus on yleensä suotuisa, kun tehdään oikea-aikaisesti kirurginen korjaus. Koska kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole, lapsi on jatkuvasti seurattava paikallisen pediatrian kanssa. Pitkällä etenemisellä terapeuttisten toimenpiteiden puuttumisen taustalla syntyy sairauksia, jotka johtavat krooniseen munuaisten vajaatoimintaan ja kuolemaan. Virtsa-aineen synnynnäisten epämuodostumien kehittymiseen ei ole erityistä profylaksia. Epäspesifisiin toimenpiteisiin kuuluvat sikiön edeltäjäntinen suoja, raskaana olevien naisten ja tarttuvien potilaiden välinen yhteys mahdollisimman vähäiseksi ja raskauden järkevä hoito. Perhehistorian tapauksessa perhe- ja perheneuvontaa suositellaan tuleville vanhemmille.