Tubulopatia

Tuʙulopatii

Tubulopatia — heterogeeninen ryhmä sairauksia, virtsateiden, liittyy murtamisprosessiin takaisinimeytymistä munuaistiehyeitä. Klinikka on erittäin monipuolinen. Tubulopatia alijäämä ilmeisiä merkkejä microelement: heikkous, kuivuminen, polyuria, lihasten hypotoniaa, riisitauti oireet, verenpaineen muutokset suuntaan tai toiseen, jne tutkimus virtsan ja munuaisten toiminta, laboratorio- ja radiologisten diagnostiikan, sukupuu analyysi … Hoito tubulopatia yhä oireenmukaista suunnattu normalisoi tasoilla natrium, kalium, kalsium, ja muut.

Tuʙulopatii

Tuʙulopatii
Huolimatta siitä, että tubulopatia katsotaan sairaus, joka on häiriöitä munuaistiehyeitä n Nosologia tämän ryhmän ovat todella enzimopaty, eli ne perustuvat rikkoo rakenteen kantajaproteiinille. Tubulopatian esiintyminen vaihtelee suuresti. Esimerkiksi, Bartter oireyhtymä harvoin diagnosoidaan, kun taas taajuus munuaisten glukosuria jopa 6%: lla lapsista (ja familiaalinen muoto). Pediatrian ongelman kiireellisyys on erittäin korkea. Ensinnäkin tubulopatia usein tapahtuvat varjolla riisitautia, ja tästä syystä on diagnosoitu vaiheessa krooninen munuaisten vajaatoiminta, joka on lähes mahdoton korjata. Toiseksi useimpien primaaristen tubulopatioiden syy ei ole täysin ymmärretty, joten vain ylläpitohoito on mahdollinen.

Tubulopatian syyt

Useimmat tubulopatiat johtuvat geneettisestä puutteesta. Mutaatio voi tapahtua geeneissä, jotka koodaavat proteiinien synteesiä, jotka kuljettavat erilaisia ​​hivenaineita munuaisten tubuliinisolujen kalvon läpi. On myös mahdollista, että ei ole vastausta hormoneihin, jotka säätelevät kaliumin, natriumin, bikarbonaattien ja muiden yhdisteiden uudelleenabsorptiointia, mikä liittyy näiden solujen hormonien reseptoreiden kehittymiseen liittyvässä puutteessa. Toinen tubulopatian syy on dysplastiset muutokset munuaisissa, eli kudosten väärä insertio äidinmaidon aikana, minkä vuoksi myös tubulosyyttien membraanien rakenne muuttuu itse.

Edellä mainitut tekijät aiheuttavat hajoamisen erilaisten yhdisteiden ja hivenaineiden uudelleenabsorprosprosessissa primaarisesta virtsasta. Kuitenkin sama voi tapahtua munuaistiehyissä jälkeen myrkytyksen raskasmetalli suolojen tai lääkkeitä, kun kertyminen sairaudet (sfingolipidozy, mukopolysakkaridoosin et ai.), Myös silloin kun on olemassa geneettinen vika, joka tässä tapauksessa on ulkopuolella munuaisissa ja virtsateiden. Kaikki taudit, jotka voivat johtaa munuaisten tubulusten toimintahäiriöön, voivat aiheuttaa tubulopatiaa. Nämä voivat olla vakavia palovammoja, veritauteja ja muita sairauksia, joissa munuaisten kuormitus lisääntyy merkittävästi.

LUETTU:  Vaginoosi

Tubulopatian luokittelu

Erottaminen tubulopatia ensisijainen ja toissijainen perustuu etiologiset periaatteeseen. Ensimmäisessä tapauksessa se on perinnöllinen ja synnynnäinen järjestelmässä munuaistiehyeitä, kun taas toissijainen tubulopatia liittyvä vaikutus ulkopuolelta, eli sairaudet muiden elinten ja järjestelmien, veritaudit, kasvaimet, palovammoja ja niin edelleen. D. Lisäksi, on kliinistä luokitus perustuu johtava oireyhtymä häiriöt: polyuria, luuston epämuodostumia, ja muita oireita munuaiskivet. Käytännössä käytetään usein luokitusta putkimaisen laitteen vahingoittumisasteen mukaan. On tubulopatiaa:

  • Proksimaalisten tubulusten (kystinuria, de Toni-Debreu-Fanconi tauti, munuaisten glukosuria jne.) Primaarinen vaurio .
  • Dentalin tubulusten (munuaisen tubulaarisen tyypin I acidoosin, pseudohyperdosteronismin) hallitseva osallistuminen .
  • Reppausvirheen rikkominen tubulan keräämisen tasolla (Liddle-oireyhtymä, Bartterin oireyhtymä, hyperaldosteronismi).
  • Täydellinen vaurio putkimaiselle laitteelle (nefronofytoosi).

Tubulopatian oireet

Kliiniset manifestaatiot riippuvat kuljetuksesta, jonka tietty yhdiste hajoaa. Näin ollen, kun on hypofosfateemista diabetes liiallinen kalsiumin erittymistä virtsaan, joten klinikalla yleistä riisitauti oireita, erittäin vastustuskykyinen hoidolle D-vitamiinin rahitopodobnyh muutoksia myös kehittää taudin de Toni-Debre-Fanconin, mutta tässä tapauksessa ne on yhdistetty useita luuston epämuodostumia ja patologioiden muista elimistä (silmät, sydän ja verisuonet, ENT ym.). Pseudohypoaldosteronism tunnusomaista liiallinen eritys natriumkloridia kehosta, paitsi virtsassa, mutta myös ulosteissa, syljessä, hiki, niin potilailla on oireita nestehukka.

Glukoosipuutos tubulopatioissa ilmenee heikkoudesta, nälästä ja myös polyuriaa ja polydipsia, mikä aiheuttaa munuaisten glukosuriaa, johon liittyy diabetes mellitukseen muistuttavia oireita. Kaliumin uudelleen imeytymisen vähentäminen, jota seuraa hypokalemia, voi aiheuttaa lihasten hypotensiota halvaantumisen kehittymiseen saakka. Aminohappojen munuaiskalvon kuljetuksen rikkominen aiheuttaa niiden puutteen, joka ilmenee näillä tai muilla oireilla. Näin ollen kystinurian yhteydessä havaitaan munuaiskolikkoa, Hartnapin taudin kanssa — oireita serebellarin ataksiaa ja pellagraa. Tämä tubulopatian ryhmä johtaa usein nefrolitiaasiin.

Tubulopatioiden diagnosointi

Jos tubulopatiaa epäillään, pediatria edellyttää kattavaa tutkimusta virtsasta ja virtsatehtävistä. On välttämätöntä määrittää kaliumin, kalsiumin, natriumin ja kloorin pitoisuus virtsassa sekä testata glukoosin esiintyminen virtsassa. Analyysin aminohappojen havaitseminen voidaan tehdä kromatografisesti. Esiintymät tutkitaan visuaalisesti mikroskoopilla tai tunnistetaan röntgentutkimuksella ja ultraäänellä. Lisäksi ultraäänitutkimus vahvistaa usein poikkeavuuksia munuaisten, ureterien ja muiden virtsajärjestelmän osien kehittymisessä. Monien primaaristen tubulopatioiden osalta sekä perintyyppinen että kromosomin vian lokalisointi on luotu, joten sukutaulun analyysi on välttämätöntä. Jos mahdollista, käytetään molekyyligenetsisiä menetelmiä.

LUETTU:  Vocal folds

Sisältöä eri hivenaineita perustettu paitsi virtsaan, mutta myös veressä. Yleensä munuaisten erittyminen veressä on alijäämä. Myös biokemiallisen verikokeen avulla voit arvioida glukoosin tasoa. Yhdessä tämän, kun tubulopatia määritetään kvantitatiivisesti hormonisisältö. Erityistä huomiota kiinnitetään hormoni kilpirauhanen ja lisämunuaiset, osallistuvat aktiivisesti metaboliaan natrium, kalium, kalsium ja vastaavat. D. Lisäksi korkea pitoisuus, esimerkiksi, aldosteroni, voi ilmoittaa herkkyys ei ole siihen kalvoilla tubulotsitov reseptoreihin, jolloin epäillään munuaisten suolahoito.

Tubulopatian hoito

Koska patologia johtuu useimmiten geneettisistä vioista, etiotrooppista hoitoa ei ole kehitetty. Poikkeuksena ovat toissijaiset tubulopatiat, jotka kehittyvät kerääntymisen aiheuttamien sairauksien, kohtuuttoman ruokavalion jne. Seurauksena. Tällaisissa tapauksissa alttiiden tekijöiden korjaaminen johtaa tilan parantumiseen. Esimerkiksi vakavien palovammojen hoidossa suoritetaan hemodialyysi, johon liittyy lysosomaalisen kerääntymisen tauteja, substituutioentsyymihoito, mikä estää eri yhdisteiden kerääntymisen munuaisten tubuleissa. Olipa syy mikä tahansa tubulopatia nimitetty alkalizing ruokavalio, joka sisältää perunaa, kaalia, maitotuotteita ja hedelmiä.

Tubulopatia ensisijainen hoito normalisoimaan tasolle hivenaineiden joka intensiivisesti erittyy virtsaan. Akuutti puute korjataan laskimoon natriumkloridiliuoksella (lisää hypertoninen), kaliumsitraatti ja seokset valmisteet. Rickettien hoidossa käytetään suuria D-vitamiinin ja bisfosfonaattien annoksia, jotka edistävät elimistön kalsiumin ja fosforin säilymistä. Ilmeiset luun muodonmuutokset ovat merkki kirurgisesta korjauksesta. Kuten havaitaan usein kun tubulopatia viivästynyt fyysinen kehitys, voit määrittää kurssit synteettistä kasvuhormonia.

Tubulopatian ennuste ja ehkäisy

Ennuste riippuu taudin syystä. Vatsan diabetes insipidus pikkulapsissa johtaa usein kuolemaan tulokseen nopean nestehukan seurauksena. De Toni-Debreu-Fanconi -taudin kanssa munuaisten vajaatoiminta kehittyy lyhyessä ajassa, mikä edellyttää korvaushoitoa. Kuitenkin monet tubulopatia heikentynyt kalvo aminohappojen kuljetuksen on edullisempi ennusteeseen ja munuaisten glukosurian lieväasteista yleensä voi olla oireeton. Yleensä ensisijainen tubulopatia huonompi ennuste kuin toissijainen, koska ei ole olemassa mahdollisuutta, että syy hoidon. Ehkäisy koostuu lääketieteellisestä geneettisestä neuvonnasta tuleville vanhemmille.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13