Trombosytopenia

Trombosytopenia — rikkoo kvantitatiivinen verihiutaleiden hemostaasin, tunnettu siitä, että väheneminen verihiutaleiden määrän tilavuusyksikköä kohti verta. Kliiniset oireet trombosytopenia ovat lisääntynyttä verenvuotoa vaurioituneesta ihon ja limakalvojen, alttius mustelmia ja purppuraa, spontaani verenvuoto eri lokalisointi (nenän, ikenien, vatsa, kohdun, jne.). Hematologinen Diagnoosi perustuu tutkimukseen verenkuvan kanssa verihiutaleet immunologinen kyselytutkimusta luuytimen pistemäistä. Mahdolliset hoitomenetelmiä trombosytopenian on lääkehoito, pernanpoistoa, kehon ulkopuolinen veri puhdistus.

• Trombosytopenian luokitus
• Trombosytopenian syyt
• Trombosytopenian oireet
• Trombosytopenian diagnoosi ja hoito

trombosytopenia

Trombosytopenia — erilaiset etiologiat, patogeneesi ja verenvuotohäiriöiden diateesi, jolle on tunnusomaista taipumus lisätä verenvuotoa veren verihiutaleiden määrän vähenemisen vuoksi. Hematologian trombosytopenian kynnystä pidetään verihiutaleiden taso alle 150×109 / l. Trombosytopenian kehittynyt kliininen kuva kehittyy kuitenkin yleensä pienentämällä verihiutaleita 50×109 / l: iin, ja taso on 30×109 / l ja sen alapuolella on kriittinen. Fysiologinen trombosytopenia, joka esiintyy naisilla kuukautisten tai raskauden aikana (raskausviha), ei yleensä saavuta huomattavaa astetta. Useista syistä johtuva patologinen trombosytopenia esiintyy 50-100 ihmisellä 1 miljoonasta.

Verihiutaleet (Bizzozero plakit) ovat pieniä verihiutaleita, joiden koko on 1-4 mikronia. Ne muodostuvat luuytimen megakaryosyytteistä, joilla on trombopoietiinin polypeptidihormonin suora stimuloiva vaikutus. Verihiutaleiden normaali taso on 150-400×109 / l; noin 70% verihiutaleista kiertää jatkuvasti perifeerisessä veressä ja 1/3 osa on peräsuolesta. Verihiutaleiden keskimääräinen elinikä on 7-10 päivää, jonka jälkeen ne hävitetään pernassa.

Trombosytopenian luokitus

Trombosytopenia luokitella perusteella useiden kriteerien perusteella: syyt, luonne oireyhtymä, patogeenisten tekijöiden vakavuus hemorragisen ilmenemismuotoja. Mukaan etiologinen kriteerien erottaa ensisijaisen (idiopaattinen) tai sekundäärinen (hankittu) trombosytopenia. Ensimmäisessä tapauksessa oireyhtymä on itsenäinen sairaus; toisessa — kehittyy jälleen useiden muiden patologisten prosessien kanssa.

Trombosytopenia voi olla akuutti (jopa 6 kuukausi kesto, äkillinen ja nopea lasku verihiutaleiden) ja krooninen (yli 6 kuukausi, nostaen asteittain oireiden ja väheneminen verihiutaleiden taso).

Ottaen huomioon johtava patogeneettinen tekijä, on:

• laimennoksen trombosytopenia
• trombosytopenian jakautuminen
• kulutuksen trombosytopenia
• trombosytopenia johtuen riittämättömästä verihiutaleiden tuotannosta
• trombosytopenia lisääntyneen verihiutaleiden tuhoutumisen: esi-ja immuuni (alloimmuuni, autoimmuuni, transimmunnye, geteroimmunnye)

Trombosytopenian vakavuuden kriteeri on verihiutaleiden taso ja hemostaasi-häiriön aste:

• I — verihiutaleiden määrä 150-50×109 / l — hemostaasi on tyydyttävä
• II — verihiutaleiden lukumäärä 50-20 H109 / l — pienin trauma esiintyä intradermaalinen verenvuoto, verenpurkaumat, pitkittynyt verenvuoto haavat
• III — verihiutaleiden määrä 20×109 / l ja sen alapuolella — syntyy spontaani sisäinen verenvuoto.

Trombosytopenian syyt

Synnynnäinen trombosytopenia ovat pääosin osa perinnöllinen oireyhtymät kuten Viskota-Aldrichin oireyhtymä, Fanconin anemia, Bernard-Soulier oireyhtymä, anomalia Meyn-Hegglina et ai. Koska perinnöllinen trombosytopenia, yleensä havaitaan myös laadullisia verihiutaleiden muuttaa yleensä kutsutaan thrombocytopathy.

Syy hankittu trombosytopenia on erittäin monipuolinen. Siten, korvaus verenhukan infuusionesteiden, plasma, punasoluja voi johtaa vähenemiseen verihiutaleiden pitoisuus 20-25% ja esiintyminen ns trombosytopenia laimennus. Perusteella jakelu trombosytopenia on verihiutaleiden sitominen perna tai verisuonten kasvaimissa — kanssa hemangioomat pois merkittäviä määriä verihiutaleiden verenkierrosta. jakelu trombosytopenia voi esiintyä sairauksiin liittyy massiivinen splenomegaly: lymfooma, sarkoidoosi, portahypertension, tuberkuloosi, perna, alkoholismi, Gaucherin tauti, feltyn oireyhtymä, ja toiset.

Lukuisimmista ryhmistä muodostuu trombosytopenia, joka johtuu verihiutaleiden lisääntyneestä tuhoutumisesta. Ne voivat kehittyä sekä verihiutaleiden mekaanisen tuhoutumisen yhteydessä (esim. Proteesien sydänventtiileillä, keinotekoisella verenkierrossa, paroksismaalisella yöllisellä hemoglobinurilla) ja immuunikomponentin läsnä ollessa.

Alloimmuunitrombosytopenia voi johtua verensiirrossa verta inogruppnoy; transimmunnye — tunkeutuminen äidin vasta-aineiden verihiutaleiden istukan kautta sikiöön. Autoimmuuni trombosytopenia, jotka liittyvät vasta-aineiden kehittymistä modifioimattoman oma verihiutaleiden antigeenejä, jotka esiintyy idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, systeeminen lupus erythematosus, autoimmuunityreoidiitti, multippeli myelooma, krooninen hepatiitti, HIV-infektio ja muut.

Geteroimmunnye trombosytopenia, koska vasta-aineiden muodostumista vieraita antigeenejä vastaan, verihiutaleiden istuinpinta (lääkkeet, virus, jne.). Lääkkeen aiheuttama patologia esiintyy, kun otetaan rauhoittavien lääkkeiden, antibioottien, sulfalääkkeitä, alkaloideja, kultayhdisteet, vismutti, injektio hepariinin ja muiden. Käännettävä kohtalainen väheneminen verihiutaleiden määrän jälkeen havaitaan edellisen virusinfektiot (adenovirus, influenssa, varicella, vihurirokko, tuhkarokko, tarttuva mononukleoosi), rokotus.

Trombosytopenia riittämättömän verihiutaleiden muodostumista (tuottava) kehitetty puutos hematopoieettisten kantasolujen. Tällainen edellytys ominaisuus aplastinen anemia, akuutti leukemia, myelofibrosis ja mieloskleroza, kasvaimen etäpesäkkeiden luuytimessä, raudan puute, foolihappoa ja B12-vitamiinia, sädehoidon ja sytotoksisen kemoterapian.

Lopuksi kulutuksen trombosytopenia syntyy johtuen lisääntyneestä verihiutaleiden tarpeesta veren koaguloitumisen aikaansaamiseksi, esimerkiksi DIC-oireyhtymässä, tromboosissa jne.

Trombosytopenian oireet

Tyypillisesti ensimmäinen taso verihiutaleiden väheneminen signaali on ulkonäkö ihon verenvuotojen vähän traumatizing (aivohalvaus, litistetty) pehmytkudoksen. Potilaat raportoivat esiintyy usein mustelmia erityisiä pistemäinen ihottuma (verenpurkaumat) kehon ja raajojen, verenvuoto limakalvojen, lisääntynyt verenvuodon kumit ja m. N. Tämän ajanjakson trombosytopenia tunnistamishetkellä vain perustuu veri kaava muuttuu usein tutkittu toisessa yhteydessä.

Seuraavassa vaiheessa on lisääntynyt verenvuodon aikaa pieniä leikkauksia, pitkittynyt ja raskas kuukautisvuodon naisilla (menorragia), esiintyminen ekkymoosi injektiokohdassa. Trauman tai lääketieteellisen manipulaation (esimerkiksi hampaanpoiston) takia verenvuoto voi kestää useita tunteja tai useita päiviä. Splenomegaly kehittyy yleensä trombosytopenia, kun taas vain tausta samanaikainen patologioiden (autoimmuuni hemolyyttinen anemia, krooninen hepatiitti, lymfaattisen leukemian, jne.); maksan lisääntyminen ei ole ominaista. Kun kyseessä on niveltulehdus, tulee miettiä potilaan kollagenaasia ja trombosytopenian toissijaisuutta. joilla on taipumus muodostaa syviä viskeraalisia hematoomia tai hemartroosia — hemofiliaa.

Kanssa vähentää merkittävästi verihiutaleiden määrä tapahtua spontaani verenvuoto (nenän, kohdun, keuhko, munuainen, maha-suolikanava) ilmaistuna hemorraginen oireyhtymä leikkauksen jälkeen. Runsaasti hillittömät verenvuodot ja aivojen verenvuodot voivat tulla kuolemaan.

Trombosytopenian diagnoosi ja hoito

Kaikissa kunnossa, johon liittyy lisääntynyt verenvuoto, sinun on neuvoteltava hematologin kanssa. Ensimmäinen trombosytopeniaan perustuva testi on yleisen verikokeiden tutkiminen laskemalla verihiutaleiden määrä. Perifeerinen preparaatti voi ilmoittaa mahdollinen syy trombosytopenia: läsnä tumallisten punasolujen tai epäkypsiä leukosyyttien todennäköisesti suosii hemoblastosis ja vaatii enemmän tehdystä tutkimuksesta (ja rintalastan punktio trepanobiopsy).

Koagulopatian poissulkemiseksi hemostasiogrammi tutkitaan; kun trombosytopenian autoimmuunisyyteen liittyvä epäily on määritetty, verihiutaleiden vastaiset vasta-aineet määritetään. Trombosytopenian mahdollinen syy antaa meille mahdollisuuden tunnistaa pernan, rintakehän ja entsyymi-immunomäärityksen ultraäänitutkimukset. Erotusdiagnoosissa eri muotojen välillä trombosytopenia, sekä von Willebrandin tauti, hemofilia, anemia, thrombocytopathies ja muut.

Trombosytopenian toissijaisen luonteen määrittämisessä pääasiallinen hoito on hoitaa taustalla olevaa tautia. Samanaikaisesti vaikean verenvuototaudin oireyhtymä edellyttää potilaan sairaalahoitoa ja sairaanhoitoa. Aktiivisen verenvuodon, verihiutaleiden, angioproteiinien (etamzilia), fibrinolyysi-inhibiittoreiden (aminokapronihapon) määrittäminen esitetään. Ilman asetyylisalisyylihapon, antikoagulanttien, NSAID-lääkkeiden saantia.

Idiopaattisen trombosytopeenisen purppurapotilaat saavat glukokortikoidihoitoa, suonensisäistä immunoglobuliinia, plasmapheresiaa, solunsalpaajahoitoa sytostaatilla. Joissakin tapauksissa (lääkekäsittelyn tehottomuus, toistuva verenvuoto) on esitetty splenectomia. Trombosytopenian kanssa, joka ei ole immuuneja, suoritetaan oireinen hemostaattinen hoito.