Trombosytopeeninen purppura

Trombosytopeeninen purppura

Trombosytopeeninen purppura — eräänlainen aivoverenvuotoon taipuvaisille, tunnusomaista vajaus punaisia verihiutaleiden — verihiutaleiden, jotka usein johtuvat immuunimekanismeihin. Oireet ovat spontaaneja trombosytopeeninen purppura, useita, polymorfinen verenvuotoa ihossa ja limakalvoilla, sekä nenän, ikenen, ja muut kohdun verenvuotoa. Epäiltyjen trombosytopeeninen purppura arvioida anamnestisen ja kliiniset tiedot, verenkuva indeksit, hyytyminen, ELISA, mikroskopia veritahrat, luuytimen reikä. Terapeuttisiin tarkoituksiin potilaille annetaan kortikosteroideja, hemostaattisia lääkkeitä, sytostaattista hoitoa, splenectomiaa.

Trombosytopeeninen purppura

Trombosytopeeninen purppura
Trombosytopeeninen purppura (trombosytopeeninen purppura tauti, hyvänlaatuinen trombosytopenia) — hematologiseen patologia tunnettu kvantitatiivinen puutos verihiutaleiden, mukana on taipumus verenvuotoon, aivoverenvuotoon oireyhtymä. Kun trombosytopeeninen purppura taso verihiutaleiden perifeerisen veren laskee merkittävästi alle fysiologista — 150h109 / l normaalissa tai hieman suurempi määrä megakaryosyyttien luuytimessä. Taudin esiintymisen mukaan trombosytopeeninen purppura on ensimmäisten joukossa muita verenvuotohäiriöitä. Ilmentää tautia yleensä lapsuudessa (huippu varhaisessa ja esikoulussa). Nuorilla ja aikuisilla patologian on havaittu 2-3 kertaa todennäköisemmin naispotilaiden keskuudessa.

Trombosytopeenisen purppuran luokituksessa otetaan huomioon sen etiologiset, patogeeniset ja kliiniset piirteet. On olemassa useita vaihtoehtoja — idiopaattinen (Verlgofa tauti), i-, trans hetero- ja autoimmuunisairauksien trombosytopeeninen purppura, trombosytopeeninen purppura oire (oireileva trombosytopenia).

Virtauksella eristetään akuutit, krooniset ja toistuvat muodot. Akuutti muoto on tyypillisimpiä lapsuudelle, kestää jopa kuusi kuukautta veren verihiutaleiden normalisoinnilla, ei ole relapsiä. Krooninen muoto esiintyy yli kuusi kuukautta, on yleisempi aikuispotilaissa; toistuva — on syklinen reitti, jossa trombosytopenian jaksot toistuvat, verihiutaleiden normalisoinnin jälkeen.

Trombosytopeenisen purppuran syyt

45 prosentissa tapauksista esiintyy idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, joka kehittyy spontaanisti ilman ilmeistä syytä. 40%: ssa tapauksista trombosytopenian ajalta ennen erilaisten tarttuvien tautien (virus- tai bakteeri), siirretään noin 2-3 viikkoa ennen. Useimmissa tapauksissa infektiot ylähengitysteiden epäspesifistä alkuperää, 20% — erityiset (vesirokko, tuhkarokko, vihurirokko, sikotauti, tarttuva mononukleoosi, hinkuyskä). Trombosytopeeninen purppura saattaa vaikeuttaa aikana malarian, lavantauti, leishmaniaasi, bakteeriendokardiitti. Joskus trombosytopeeninen purppura ilmenee taustalla immunisaatiota — aktiivinen (rokotus) tai passiivinen (hallinto γ — globuliini). Trombosytopeeninen purppura voidaan provosoi lääkitystä (barbituraatit, estrogeenit, arseeni valmisteet elohopea), pitkän aikavälin altistuminen röntgensäteille (radioaktiiviset isotoopit), laaja kirurginen toimenpide, trauma, liiallinen insolatio. On perhetapauksia taudista.

LUETTU:  Kynsien ravitsemushäiriötä

Useimmat trombosytopeenisen purppuran variantit ovat luonteeltaan immuuni ja liittyvät tromboottisten vasta-aineiden (IgG) tuotantoon. Immuunikompleksien muodostuminen verihiutaleiden pinnalle johtaa verihiutaleiden nopeaan tuhoutumiseen, lyhentämällä niiden kestoaikaa useisiin tunteihin normaalin 7-10 päivän sijasta.

Isoimmune muodossa trombosytopeeninen purppura voi johtua verta saapumisen «vieraan» toistuvasti verihiutaleinfuusio tai verihiutaleiden ja verihiutaleiden antigeeni yhteensopimattomuus äidille ja sikiölle. Heteronimuodostuma kehittyy, kun trombosyyttien antigeeninen rakenne rikkoo eri aineita (viruksia, lääkkeitä). Autoimmuuni trombosytopeeninen purppura variantti aiheutti vasta-aineiden esiintyminen vastaan ​​itse antigeenejä modifioimatonta verihiutaleiden ja on yleensä yhdistetty muihin sairauksiin, kuten genesis (SLE, autoimmuuni hemolyyttinen anemia). Transimmunnoy kehittäminen trombosytopeniaa vastasyntyneillä provosoi läpi istukan trombosyyttienestolle autovasta äiti sairas trombosytopeeninen purppura.

verihiutaleiden puutos trombosytopeeninen purppura voi liittyä funktionaalisen vaurion megakaryosyyttien rikkoo prosessin otshnurovyvaniya punasolujen verihiutaleiden. Esimerkiksi, tehottomuus johtuu oire Verlgofa hematopoieettisten anemia (B-12: n puutos, aplastinen), akuutti ja krooninen leukemia, systeemiset sairaudet hematopoieesin (retikulezah), luuytimen etäpesäkkeitä pahanlaatuisten kasvainten.

Kun trombosytopeeninen purppura rikkominen tapahtuu muodostumista tromboplastiinin ja serotoniinin, vähentää supistumiskykyä ja lisääntynyt läpäisevyys kapillaariseinämien. Tämä liittyy pidentynyt vuotoaika rikottu verisuonitukoksen prosessien ja takaisinveto veritulpan. Kun pahenemisvaihe hemorraginen verihiutaleiden määrä laskee alas yhden solun valmistuksessa on alennettu alle normaalin tason remissiossa.

Trombosytopeenisen purppuran oireet

Trombosytopeeninen purppura ilmenee kliinisesti, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 50×109 / l, tavallisesti 2-3 viikkoa etiologisen tekijän jälkeen. Verenvuodolle on tunnusomaista laikullinen (sinertävä) tyyppi. Potilailla, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura näyttävät useita kivuton verenvuotoa ihon alle, limakalvojen ( «kuiva» vaihtoehto), ja verenvuoto ( «märkä» suoritusmuoto). Ne kehittyvät spontaanisti (usein yöllä) ja niiden vakavuus ei vastaa traumaattisten vaikutusten voimakkuutta.

Hemorraginen leesioita polymorfisen (verenpurkaumat pienistä suuriin, ja mustelmia, ja mustelmia mustelmia) ja monivärisen (kirkkaan violetin-sininen vaalean keltainen-vihreä riippuen aikaan ulkonäkö). Useimmiten verenvuoto esiintyy rungon ja raajojen etupinnassa, harvemmin kasvoissa ja kaulassa. Verenvuoto ja määritetty limakalvon nielurisojen, pehmeä ja kova suulaki, sidekalvon ja verkkokalvon tärykalvon rasvakudoksessa, peruskudoksesta elinten, aivot vakavien kalvoja.

LUETTU:  Interstitiaalinen keuhkokuume

Pathognomonic intensiivinen verenvuoto — nenän ja ikenen, verenvuoto hampaanpoiston jälkeen ja tonsillectomy. Saattaa olla hemoptysis, verinen oksentelu ja ripuli, veri virtsassa. Naiset tavallisesti hallitsevat kohdun verenvuotoa menorragan ja metrorrayian muodossa sekä ovulaatiovirusta vatsaonteloon, jonka oireet ovat ulkonäön raskaus. Välittömästi ennen kuukautisia ilmenee iho-hemorrhagisia elementtejä, nenän ja muun verenvuotoa. Kehon lämpötila pysyy normaalina, takykardia on mahdollinen. Trombosytopeeninen purppura on kohtalainen splenomegalia. Kun runsas verenvuoto kehittää sisäelinten anemiaa, punaisen luuytimen ja megakaryosyyttien hyperplasiaa.

Lääkemuoto ilmenee pian lääkkeen ottamisen jälkeen, joka kestää 1 viikosta 3 kuukauteen spontaaniin palautumiseen. Säteilyn trombosytopeeninen purppura eroaa vakavasta verenvuototaudista, kun luuytimen siirtyminen hypo- ja aplastiseen tilaan. Infantilimuoto (alle 2-vuotiailla lapsilla) on akuutti alkava, vaikea, usein krooninen ja merkittävä trombosytopenia (9 / l).

Trombosytopeenisen purppuran aikana ilmenee hemorragisen kriisin, kliinisen ja kliinisen hematologisen remission jaksoja. Verenvuototauti, verenvuoto ja laboratoriomuutokset ilmaisevat trombosytopenian taudin kliinisen remission aikana, että verenvuotoa ei ilmene. Täydellisellä remissiolla ei ole verenvuotoa eikä laboratorion siirtymiä. Trombosytopeeninen purppura, jolla on suuri verenvuoto, havaitaan akuutti posthemorrhaginen anemia, jossa krooninen krooninen muoto — krooninen raudan puutosanemia.

Huikein komplikaatio — aivoverenvuoto kehittyy äkillisesti ja nopeasti etenee, johon liittyy huimaus, päänsärky, oksentelu, kouristukset ja neurologiset häiriöt.

Trombosytopeenisen purppuradiagnoosi

Diagnoosi trombosytopeeninen purppura hematologist asetettu ottaen historian aikana ja laboratoriokokeiden tulokset (CBC ja virtsa, hyytyminen, ELISA, mikroskopia veritahrat, luuytimen punktio).

On trombosytopeeninen purppura osoittavat jyrkkä väheneminen verihiutaleiden (9 / l), kasvu on vuotoajan (> 30 min.), Protrombiiniaika ja aPTT, vähentynyt aste tai puute hyytymän sulkeutuminen. Valkosolujen määrä on tavallisesti normaaleissa rajoissa, anemia esiintyy merkittävän veren häviämisen yhteydessä. Korkeudella hemorragisen kriisin endoteelisolujen havaittiin positiivisten näytteiden (purista, vetokoukku ukolochnaya). Veripetoksessa määritetään verihiutaleiden koon suureneminen ja väheneminen. Valmisteluissa luuytimen paljasti normaali tai kohonnut määrä megakaryosyyttien, läsnä epäkypsien muotojen otshnurovka verihiutaleiden pienet täplät. Purppura-autoimmuunin lujuus todistaa verihiutaleiden vasta-aineiden esiintyminen veressä.

LUETTU:  Inguinal hernia

Trombosytopeeninen purppura, aplastinen tai erottaa luuytimestä infiltratiiviset prosesseja, akuutti leukemia, trombotsitopaty, SLE, hemofilia, hemorraginen vaskuliitti, hypo- ja disfibrinogenemy, nuoruusiän kohdun verenvuoto.

Trombosytopeenisen purppuran hoito ja ennuste

Kun eristetty trombosytopeeninen purppura trombosytopeniaa (verihiutaleiden> 50h109 / l) ei käsittelyä ei hemorraginen oireyhtymä; joilla on kohtalainen trombosytopenia (30-50 H109 / l) lääkehoito on osoitettu kyseessä on lisääntynyt verenvuodon riski (kohonnut verenpaine, mahahaava ja pohjukaissuolen 12). Trombosyyttitasolla 9 / l hoito suoritetaan ilman lisäinformaatiota sairaalassa.

Verenvuotoa vähennetään hemostaattisten lääkkeiden, paikallisesti levitetyn hemostaattisen sienen, käyttöönottoon. Immuunivasteiden hillitsemiseksi ja verisuonten läpäisevyyden vähentämiseksi kortikosteroideja on määrätty laskevassa annoksessa; hyperimmuuneja globuliineja. Suurten veren häviämisen vuoksi plasman ja pestyjen erytrosyyttien verensiirrot ovat mahdollisia. Verihiutaleiden infuusioita trombosytopeenisen purppuran kanssa ei ole esitetty.

Potilaat, joilla on krooninen muoto, joilla on raskas verenvuoto ja verenvuodot elintärkeisiin elimiin, suorittavat splenectomiaa. On mahdollista antaa immunosuppressantteja (sytostaatteja). Trombosytopeenisen purppurahoidon hoito on tarvittaessa yhdistettävä taustalla olevan taudin hoitoon.

Useimmissa tapauksissa, trombosytopeeninen purppura ennuste on erittäin suotuisa, täydellinen toipuminen on mahdollista 75%: ssa tapauksista (lapset — 90%). Komplikaatioita (esim. Verenvuotoinen aivohalvaus) havaitaan akuutissa vaiheessa, mikä aiheuttaa kuoleman riskin. Kun trombosytopeeninen purppura vaatii jatkuvaa valvontaa hematologist ulkopuolelle vaikuttavat lääkkeet verihiutaleaggregaation ominaisuuksiin (asetyyli-ta, kofeiini, barbituraatit), ruoka allergeenit, varovainen rokotettavan lapsen on rajallinen Auringonsäteilyn.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13