Torni dystonia

Torni dystonia

Torni dystonia on progressiivinen neurologinen sairaus, jonka pääasiallinen oireyhtymä on eri lihasryhmien hallitsematon toninen supistuminen, mikä johtaa patologisten asentoiden kehittämiseen. Se liittyy erilaisten hyperkineesin muunnelmien kanssa, voi johtaa selkärangan kaarevuuteen ja nivelten supistumiseen. Diagnoosi perustuu toisen patologian ja vääntödystonian toissijaisen luonteen poissulkemiseen. Hoito toteutetaan anti-Parkinsonin, antikonvulsanttien, antispasmodien, B-ryhmän vitamiinien avulla. Mahdollinen kirurginen hoito on subaktiikan rakenteiden stereotaktista tuhoa.

Torni dystonia

Torni dystonia
Torni dystonia (latinasta «torsio» — kiertäminen) — krooninen patologinen hermosto, joka johtaa tonisten lihasten häiriöihin muodostumista aphysiological paikkoja ja syntymistä hyperkinesia. Ensimmäinen yksityiskohtainen kuvaus taudista esiintyy vuonna 1907, mutta tuolloin siihen liittyi hysteerinen neuroosi. Taistelun dystonian orgaaninen luonne todisti G. Oppenheim vuonna 1911, mutta sen jälkeen hänen nosologisen kumppanuudensa pitkä aika oli keskustelun kohteena, eikä patogeneesiä vielä tutkia.

Vääntödystoniaa voidaan havaita eri ikäisillä, mutta usein esiintyy ennen 20-vuotiaita; 65% tapauksista tapahtuu ensimmäisten 15 vuoden aikana. Eri populaatioiden esiintyminen on yksi tapaus 160 000 ihmistä kohden. jopa 1 tapausta 15 tuhatta ihmistä kohti, keskimäärin — 40 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. Vakava eteneminen, joka johtaa nuorten vammaisuuteen, tehokkaan patogeneettisen hoidon puuttuminen tekee vääntödystoniaa kiireelliseksi modernin neurologian ongelmaksi.

Taudin dystonian syyt

Etiologia ja taudin syntymekanismi, seurauksena, joka on vääntöä dystonia, tähän mennessä ei ole tutkittu. Tunnetaan idiopaattinen ja oireenmukaista tapauksissa tämän taudin. Kehittämisen molekyyligeneettisten tutkimuksissa kävi ilmi, että idiopaattinen vääntö dystoniaa on perinnöllinen. Tiedot eri perimässään: peittyvästi ja autosomaalinen hallitseva. Jolloin tauti ilmenee myöhemmin elämässä, ja on lieviä. Samalla satunnaista vaihtelua on kuvattu kirjallisuudessa. Oireenmukaista vääntö dystonian havaitaan kallonsisäistä kasvaimissa, Huntingtonin tauti, epidemia aivotulehdus, Wilsonin tauti, traumaattinen aivovamma, aivovaurio.

LUETTU:  Ramsay Huntin oireyhtymä

Oletettavasti vääntödystonia liittyy dopamiinin metaboliahäiriöön. Potilaita tutkittaessa havaitaan usein veren dopamiinihydroksylaasin lisääntymistä. Hallitseva patogeneettinen teoria on käsitys siitä, että tonic-poikkeavuudet tässä taudissa ovat subkorttisen säätelyn häiriö. Todisteet siitä, että potilaat havaitsevat usein subkalaalisissa ytimissä (subthalaamiset, basaaliset, punaiset, mustat aineet) havaitut morfologiset degeneratiiviset muutokset.

Vääntödystonian luokittelu

Focal muodolle on ominaista yksittäisten lihasten tonic spasms. Focal muotoja ovat: idiopaattinen blepharospasm — silmäluomien sulkeminen silmän pyöreän lihasten tonic spasmiin; oromandibulaarinen dystonia — pureskeluryhmän, kielen, poskien ja suun lihasten supistuminen; spastinen dysphagia — vaikeus tai kyvyttömyys niellä; Spastinen dysphonia on ääniominaisuuksien häiriö, joka johtuu äänihälyttöjen tonic-supistuksesta; kirjoituskouristus — käsien lihasten tahaton supistuminen, mikä aiheuttaa kirjeen häiriö; kaulanlihaksen kouristus; jalkojen kouristus.

Multifokaalinen muoto — edustaa erilaisia ​​yhdistelmiä polttomuotoja.

Segmenttimuoto — useiden vierekkäisten lihasryhmien tahaton supistuminen.

Hemidistonia — tahdosta riippumaton tonic contraction kattaa rungon puolen lihakset.

Yleistynyt muoto on kontrolloimaton toninen supistuminen, joka kattaa lähes kaikki kehon lihakset.

Taipumuksen dystonian oireet

Yleensä vääntödystonia tekee debyyttinsä säännöllisin väliajoin muodostuvilla tonic-polttoväleillä, joita havaitaan pääasiassa lihasten ryhmässä altistuneena dystoniaan. Esimerkiksi kehitystyön alussa kirjallinen kouristus ilmenee vain kirjoitushetkellä. Epäsuorat spastiset supistukset vastaavat hallitsemattomia motorisia tekoja (hyperkineesi). Jälkimmäinen voi olla athetoidinen, koreaalinen, myokloninen, toninen, hemibaaninen, risti-tyyppinen tai vapinaa muistuttava. Raajojen distaalisissa osissa ne ovat vähemmän voimakkaita kuin proksimaalisissa. Tyypilliset rungon tai ääripäiden pyörimisliikkeet sen pituusakselin suuntaisesti.

Pathognomonic on spastisen asennon ja tahattomien motoristen tekojen voimakkuus kehon toiminnallisen aktiivisuuden ja sijainnin sekä potilaan tunne-elämän mukaan. Rungon korkkiruuviot näkyvät pääasiassa kävelyn aikana, raajojen hyperkinesia — kun pyritään tekemään määrätietoinen toiminta. Nukkumisen aikana havaitaan kaikkien tonisten patologisten ilmenemismuotojen ja hyperkineesin häviäminen. On huomattava, että potilaat kykenevät sopeutumaan syntyviin moottorihäiriöihin, vähentävät tilapäisesti hyperkinesian vakavuutta, ylläpitävät itsepalvelua ja tuottavat monimutkaisia ​​moottoritoja (esimerkiksi tanssia).

LUETTU:  Jänteiden vaurioituminen

Usein lihaksen supistuminen voi aiheuttaa niiden liikakasvun, pitkäkestoisen lihaskudoksen kouristusten jatkuvaa kouristelua, lihasten lyhentämisen muodostumista ja kykyä venyttää jatkuvasti. Pitkäaikainen pakotetun raajan asema lihaskramaksilla johtaa dystrooppisiin prosesseihin nivelkudoksissa ja yhteisten kontraktuurien muodostumisessa. Selkälihaksen soihdutusiskut aiheuttavat selkärangan kaarevuutta: lannerangan, skolioosin tai kyphoscoliosis. Myöhemmissä vaiheissa rungon lihasten kouristukset voivat aiheuttaa hengityselinten sairauksia.

Useissa tapauksissa vääntödystonia alkaa paikallisilla muodoilla, jotka vähitellen muunnetaan yleistetyksi muunnokseksi. Jälkimmäiselle on ominaista artsy-käveleminen, jossa on epämuodollinen asento ja jähmettyminen säännöllisesti hyväksyttävästi. Joillakin potilailla tauti pysyy vakaana eristettyjen paikallisten manifestaatioiden säilyttämisen ja dystonisen prosessin yleistyessä. Tällainen virtaus havaitaan pääasiassa myöhäisessä debyytissä (20-40-vuotiaana).

Taudin dystonian diagnoosi

Neurologisessa tilassa kiinnitetään huomiota yksittäisten lihasryh- mien jäykkyyteen jänne-refleksien säilyttämisen, lihasmassan ja herkkien häiriöiden vähenemisen puuttuessa; potilaiden intellektuaalinen mnestikeskinen turvallisuus.

Pääasiallinen diagnostinen haaste Neurologin tulee erilaistumista idiopaattisen vääntö dystonian johdetusta vääntö-dystonisia oireyhtymiä. Jälkimmäinen liittyy tavallisesti samanaikainen dystonian oireita hermoston, autonomisen häiriöt, unihäiriöt, ja niin edelleen. N. yhteydessä ero taudinmääritystä REG UZDG tai pään astioita, EEG, Echo EG, CT tai MRI aivojen.

Kohteesta gepatotserebralnoy dystrofia vääntö dystonian tunnusomaista se, ettei pigmentin sarveiskalvolla (rengas Kaiser-Fleischer), maksasairaus, alentaa veren ceruloplasmin. Epidemia aivotulehdus — akuutti ajanpuute, ja tällaiset ilmenemismuodot enkefaliitti, koska se rikkoo lähentymisen ja kahtena näkeminen, unihäiriöt, autonomisen hermoston häiriöt, ja niin edelleen.

Taistelun dystonian hoito

Konservatiivinen käyttäen lääkkeitä varten parkinsonismin hoitoon: combined dekarboksylaasiestäjä karbidopa + levodopa, antikolinergiset aineet ja triheksyfenidyyli dietazin, triperiden, selegiliini, bromokriptiini; keskushermoston rasvahapot (difenyylitropiini); a-DOPA pieninä annoksina; rauhoittavat aineet (diatsepaami); vitamiineja B1 ja B6. Kun hyperkineesin vakavuutta käytetään baklofeenia, karbamatsepiinia, tiapridia. Terapeuttinen liikunta, vesiterapia on esitetty. Toissijaisen dystonian hoito perustuu haitallisen taudin hoitoon.

Kirurginen hoito suoritetaan neurokirurgilla ja se on tarkoitettu dystonian ja vammaisuuden etenemiseen. Basal-subkorttisen rakenteen stereotaktista yhdistettyä tuhoutumista suoritetaan — subtalamaalinen vyöhyke ja ventrolateral thalamic nucleus. Paikallisten dystonia-varianttien avulla hävittäminen tapahtuu vastavuoroisesti lihassairauksiin. Yleistetyissä variantteissa kirurginen hoito suoritetaan pääsääntöisesti kahdessa vaiheessa: ensin vastakkain merkittävimpien oireiden kanssa ja 6-8 kuukauden kuluttua. Toisella puolella. Jos jäykkyys ilmaistaan ​​symmetrisesti, hallitseva pallonpuoliskolla käytetään ensin. 80%: lla toimenpiteen jälkeen potilaiden tilanne paranee huomattavasti, mikä on 66% tapauksista jatkuvan monen vuoden ajan.

LUETTU:  Pohjukaissuolen ahtauma

Taipumuksen dystonian ennuste

Idiopaattisella vääntödystonilla on hitaasti etenevä kurssi. Tulos määräytyy sen ilmenemismuodon mukaan. Aiempi debyytti johtaa vakavampaan kurssille ja dystonian varhaiseen yleistymiseen syvään vammaisuuteen. Potilaiden kuolema johtuu keskenään tulevista infektioista.

Kirurginen hoito parantaa huomattavasti ennusteita. Useimmissa tapauksissa leikkauksen jälkeen on hyperkinesiaa ja jäykkyyttä rappeutunut tai täydellinen katoaminen, pitkään potilaat säilyttävät itsepalvelukyvyn, pystyvät kävelemään ja suorittamaan muita monimutkaisia ​​motorisia tekoja. Toissijainen vääntödystonia, jolla on mahdollisuus tehokkaaseen sairauden hoitoon, on suotuisa ennuste. Tällaisissa tapauksissa kouristusten ja hyperkineesin regressio on erilainen.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13