Toistuva polykondriitti

Toistuva polykondriitti

Toistuva polykondriitti on harvinainen tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa erilaisten elinten ja järjestelmien rustoon ja sidekudokseen. Oletettavasti autoimmuunisyyksi. Yleisin oire on menetys korvat, sitten, alenevassa järjestyksessä — niveltulehdus, kondriitti nenän väliseinän, erilaisia silmävammoja, leesiot hengitysteiden (henkitorven, kurkunpään ja keuhkoputkien) tulehdus sydän- ja verisuonijärjestelmään. Aluksi se virtaa aaltoilevana. Ajan myötä pahenemisajankohdat ja peruuttamisajat muuttuvat usein progressiivisesti. Toistuvan polykondriitin hoito on yleensä konservatiivinen glukokortikoidien avulla. Henkitorven, kurkunpään ja sydämen venttiilien vakavaan loukkaantumiseen tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä.

Toistuva polykondriitti

Toistuva polykondriitti
Toistuva polykondriitti on inflammatorinen sairaus, joka vaikuttaa rustoon ja sidekudokseen. Voi kärsiä korvat, nivelet, nenän väliseinän, henkitorven, kurkunpään, sydänläpät, silmät, verisuonet, ja munuaisissa. Alkuvaiheessa on tavallisesti useita pahentumisia ja remissioita. Tämän jälkeen reumaattisen polykondriitin kulku tulee usein progressiiviseksi. Hoito yleensä konservatiivinen. Useissa tapauksissa on suoritettava toimenpiteitä tulehduksen vahingoittuneiden elintärkeiden elinten toiminnan palauttamiseksi.

Tauti voi kehittyä milloin tahansa ikäisenä, mutta huipputiheys laskee 40-50 vuoden ajan. Naiset ja miehet kärsivät yhtä usein. Toistuva osteokondriitti on yksi harvinaisista sairauksista — maailmanlaajuisesti on nyt rekisteröity vain 800 tapausta. Syyt, jotka aiheuttavat tekijöitä ja kehityksen mekanismeja, ovat vielä tuntemattomia, mutta veressä olevien vasta-aineiden ominaismuutokset viittaavat siihen, että taudilla on autoimmuuni luonne.

Toistuvan polykondriitin oireet ja kesto

Toistuvan polykondriitin kliiniset ilmentymät ovat erilaisia ​​vahinkoa, kestoa ja vakavuutta kohtaan. Taudin ensimmäisinä vuosina virta on tavallisesti toistuva, aaltoileva ja voi sen jälkeen korvata progressiivisella. Relapseja voidaan havaita sekä samalla alueella että eri alueilla.

Taudin debyytti voi muistuttaa tuntemattoman genesin kuumetta, ja siihen liittyy lämpötilan, heikkouden ja kipua lihaksissa. Seuraavassa paikalliset tulehdusprosessit liittyvät yleisiin oireisiin.

LUETTU:  Kohoava dermatofibrosarkooma

Ensimmäinen paikka taudin esiintymistiheydessä on korvat (85-95% tapauksista). Korva tulee kivulias, turvonnut, tiivistetty ja hankkii violetti-violetti sävy. Leuka pysyy ennallaan. Tulehdus on yleensä kahdenvälistä: ensimmäisessä hyökkäyksessä ensimmäisen korvan aikana vaikuttaa toinen korva tai toinen tai molemmat. Hyökkäys kestää useita päiviä useisiin viikkoihin, jolloin oireet häviävät. Toistuvien tulehdusprosessien seurauksena rustokudoksen määrä vähenee ja korva muuttuu muodoltaan, saggyksi ja flabbyksi. Jos tulehdus leviää keskelle ja sisäkorvaan, kuulo- ja vestibulaariset häiriöt ovat mahdollisia.

Toiseksi esiintyvyys — niveltulehdus (52 — 85% tapauksista). Ne voivat ilmetä artralgia, mono- tai polyartriitti ja tarttua suurten ja pienten nivelten sekä sternoskooppisten nivelten. Jälkimmäisessä tapauksessa hengityselinten kipu ja rajoittaminen ovat mahdollisia. Epämuodostumia tulehduksen seurauksena ei tapahdu. Oireet kulkeutuvat itsenäisesti tai NSAID: n saannin taustalla.

Hieman vähemmän havaittu kondriitti nenän väliseinän (48-72%: ssa tapauksista), jonka jälkeen rinorrea, nenän, epämiellyttävä kylläisyyden tunne ja nenäverenvuotoa. Pitkäaikainen tulehdus tai toistuvat iskut, rusto on ryppyinen, jonka seurauksena nenäsilta sohva putoaa ja satulan muodonmuutos kehittyy.

Silmä osallistuminen on havaittu 50%: ssa tapauksista. Käytettävissä oftalmoplegia, silmänympärysturvotus, proptosis kanssa sidekalvopöhöä (pullistuma silmämunan mukana turvotus sidekalvon), ainakin — skleriitti, episkleriitin, konjunktiviitti ja kuiva silmä, uveiitti, retinopatia, neuropatia, iskeeminen näköhermon verkkokalvon valtimo- ja laskimotukosten.

Noin neljäsosa tapauksista, joissa on toistuva polykondriitti, ilmenee hengitysvauriot. Joissakin tapauksissa rajoitettu tulehdus voi olla oireeton eikä vaikuta potilaan tilaan. Yleensä tämä on kuitenkin toistuvan polykondriitin vakavin ilmenemismuoto, joka on ensimmäistä kertaa potilaiden kuolinsyistä.

Kun henkitorveen ja kurkunpäähän vaikuttaa, dyspnoa, tuottamaton yskä, hengitysvaikeudet, kipu, käheys ja dysphonia ilmestyvät. Tulehduksen keuhkoputkien alueella kehittyy kliininen kuva, joka muistuttaa keuhkoputkia. Tulehduksen alkuvaiheissa hengitysvaikeudet johtuvat sidekudoksen turvotuksesta. Tulevaisuudessa, ruston tuhoutumisen vuoksi hengitysteiden haitallisten osien mahdollinen tuhoutuminen voi tapahtua syvän, terävän hengityksen ja uloshengityksen yhteydessä.

LUETTU:  Allerginen cheilitis

Joka neljäs potilas, jolla on toistuva polykondriitti, havaitaan kuulo- ja vestibulaarisia häiriöitä. Tinnitus, kuulon heikkeneminen, korvatyynyt ja huimaus ovat mahdollisia.

Toinen ryhmä oireita havaitaan joka neljäs tapaus toistuvassa polykondriitissa ja kuten hengityselinten tappio, joka usein aiheuttaa potilaiden kuoleman, on verenkierto sydän- ja verisuonijärjestelmään. Useimmiten toistuvalla polykondriitillä havaitaan aortan vajaatoimintaa, rytmihäiriöt, perikardiitti ja johtumishäiriöt ovat harvinaisempia.

Toistuvan polykondriitin diagnoosi ja differentiaalinen diagnoosi

Taudin harvinaisuus ja erilaiset kliiniset oireet aiheuttavat huomattavia vaikeuksia diagnosoinnissa. Osteochondritis toistuvat oireet voivat muistuttaa oireita bronkopulmonaaristen infektioiden, traumaattiset vammat, allergiat, kasvaimet ja erilaiset reumasairauksien. Keskimäärin diagnoosi «toistuva monirustotulehduksen» on asetettu vähintään vuoden kuluttua oireiden alkamisesta. Suurin osa potilaista käy läpi useita kapeita asiantuntijoita. Tilanne monimutkaistaa patognomonisten instrumentaalisten ja laboratoriokokeiden puuttuminen toistuvan polykondriitin havaitsemiseksi.

Tällä hetkellä diagnoosi monirustotulehdus yleisimmin käytettyjä perusteita mcadam, perustuu kliinisiin sairauden oireita. Diagnoosi pidetään luotettavana, kun kolmesta kuudesta oireesta tunnistetaan:

  • Kaksipuolinen tulehdusprosessi aurikojen alueella.
  • Eroosionkestävän seronegatiivisen niveltulehduksen esiintyminen.
  • Tulehdus nenän septumissa.
  • Silmät häviävät.
  • Henkitorven, kurkunpään ja keuhkoputkien rasvaisten rakenteiden tulehdus.
  • Vestibulaariset häiriöt.

Verikokeissa määritetään inflammatorisen prosessin ominaispiirteet: leukosytoosi, ESR: n kasvu, anemia, alfa- ja gamma-globuliinien määrän kasvu. Kun hengityselinten tukahduttaminen röntgenkuvissa on ilmennyt henkitorven ahtauma. Stenoosin asteen selkeyttämiseksi arvioidaan muutoksia sublimatiivisessa tilassa ja ympäröivissä kudoksissa, laskennallinen tomografia ja magneettinen ydintutkimus suoritetaan. Kun nivelet vaurioituvat röntgenkuvauksissa, kuva on tyypillistä nivelreumalle: eroosio, yhteistilan kaventuminen, periarticular osteoporoosi.

Differentiaalinen diagnoosi olisi tehtävä nivelreuman, Wegenerin granulomatoosin, systeemisen lupus erythematosuksen ja Takayasu arteritis -infarktin kanssa. Olisi pidettävä mielessä, että 25-35 prosentissa tapauksista toistuva polykondriitti esiintyy yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa.

Toistuvan polykondriitin hoito

Lievien vaurioiden ja lievän vaikeusasteen tulehduksellisten prosessien yhteydessä käytetään pieniä glukokortikoidien annoksia (15-20 mg). Vaikeissa tapauksissa (aortan, sydämen, verisuonien, hengitysteiden, munuaisten, silmien ja sisäkorvan leesioita) glukokortikoidien annos suurenee 40-60 mg: aan. Mahdollinen pulssihoito sekä yhdistelmä sytostaattisten immunosuppressanttien kanssa.

LUETTU:  Aortan kaaren aneurysma

Vaikeissa vaurioita keuhkoputkien, tracheomalacia, ahtauma kurkunpään ja henkitorven leikkauksen tarve: traheoboronhialnoe stenting, resektio segmentaalisesta keuhkoputkien tai trakeostomia. Aortan vajaatoiminnan kehittyminen on osoitus venttiilin tai aortan paikan proteettista.

Ennuste relapsoivaa polykondriittia kohtaan riippuu paikallistumisesta, vaurion vakavuudesta ja relapsien taajuudesta. Potilaan elinajanodote toistuvan polykondriitin ensimmäisten oireiden ilmaantuessa vaihtelee 10 kuukaudesta 20 vuoteen.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13