Todellinen hermaphroditismi

Todellinen hermaphroditismi— synnynnäinen seksuaalinen erilaistuminen, tunnettu siitä, että läsnä on kahden yksittäisen sukurauhasten (kiveksissä ja munasarjoissa) tai sukurauhasten sekoitetun rakenteen (ovotestis). Kliinisiä oireita totta hermaphroditism voi olla erilainen ja riippuu yleisyys funktionaalisen aktiivisuuden miehen tai naisen sukuelimiin. Potilailla, joilla on totta hermaphroditism saattaa rikkoa rakenteen ulkoisten sukuelinten (pieni penis, hypospadia piilokiveksisyys, liikakasvu klitoriksen), gynekomastiaa, bi-muodon tyyppi; mahdolliset kuukautiset, ovulaatio ja spermatogeneesi. Diagnoosi totta hermaphroditism on perusteella tarkastuksen sukupuolielimissä, sukurauhasten ultraääni, tutkii taso sukupuolihormonien, määrätä karyotyyppi ja sukupuolirauhasten biopsia.

• Todellisen hermaproditismin luokittelu
• Todellisten hermaproditismin syyt
• Todellisen hermaproditismin oireet
• Todellisen hermaproditismin diagnoosi
• Todellisen hermaproditismin hoito
• Todellisen hermaproditismin ennuste

Todellinen hermaphroditismi

True kaksineuvoisuus (intersexualism, biseksuaali sukurauhaset oireyhtymä) — geneettisesti määräytyvä rikkomisesta seksuaalisen kehityksen, sukurauhasten jossa elementit ovat edustettuina toimivat munasarjat ja kivekset. Totta hermaphroditism munasarjat ja kivekset voidaan sijoittaa erikseen tai ne voidaan yhdistää yhdeksi sekoitettu seksuaalirauhasiin — ovotestis. True hermaphroditism — erittäin harvinainen ilmiö; kaikki maailman lääketieteen kirjallisuudessa on kuvattu noin 200 näistä tapauksista. Paljon useammin Gynecology ja Andrologia löytyi väärä hermaphroditism (uros ja naaras pseudohermafroditismiksi), tunnettu siitä, että läsnä on yksittäinen ulkoisten sukuelinten toista sukupuolta, ja seksuaalirauhasiin vastakkaista sukupuolta.

Todellisen hermaproditismin luokittelu

Todellisen hermaproditismin tapausten joukossa on vaihtoehtoja silloin, kun yksilöllä on toisella puolella munasarja ja toisaalta munasolu; kummallakin puolella määritetään ovotestis — sekoitettu rauta kivesten ja munasarjojen kudosten kanssa; toisella puolella on yksipuolinen ovotestis, jossa munasolu tai munasarja. Joskus toisella puolella on ovotestis, ei vastakkaisella puolella ole gonadaa kudosta.

Todellinen hermaphroditismi voidaan yhdistää ulkoisen sukupuolielinten poikkeavuuksiin tai esiintyä normaalisti muodostetulla ulkoisella sukupuolielimellä. Todelliset hermaproditismin morfologiset muodot ilman ulkoisten sukupuolielinten epämuodostumia ovat:

• hermaphroditismi, jonka miesten toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ovat vallitsevia
• hermaphroditismi, jolla vallitsevat toissijaiset seksuaaliset ominaispiirteet
• hermaphroditismi, jolla on molempien sukupuolten toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet
• hermaphroditismi saman sukupuolen sukupuolielimillä ja vastakkaisella sukupuolella, joka edistää transseksuaalisuuden ilmentymiä.

Todellinen hermaphroditismi ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksilla tapahtuu seuraavissa variantteissa:

• hermaphroditismi, jossa on sama sukupuoli sukupuolielimiä ja yhden tai useamman vastakkaisen sukupuolen läsnäolo
• hermaphroditismi, jossa ei ole molempien sukupuolten sukupuolielimiä
• hermaphroditismi, jossa on täysi sukupuolielinten sukupuoli.

Todellisten hermaproditismin syyt

Tekijät, jotka edistävät todellista hermaproditismia, kunnes loppu ei paljasteta. Ristiriitaisten perhetapausten tunnistaminen merkitsee todellista hermaproditismia mahdollista perinnöllistä hoitoa.

Noin 60% todellisesta hermaphroditism potilaille määritettiin naaras karyotyyppi 46, XX, 10% tapauksista — uros karyotype 46, XY, muissa omistaa eri kromosomin mosaikismin (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY et ai.). On odotettavissa, että tapauksissa totta hermaphroditism voi liittyä translokaatio tai mutaatio kromosomin nondisjunction ja kimerismistä — kaksinkertainen hedelmöityksen saman munasolun, johtaen biseksuaali sukurauhasten. Ei ole suljettu ulkopuolisen haitallisia tekijöitä, jotka aiheuttavat munasarjojen ja kivesten elementtien samanaikaista erilaistumista.

Todellisen hermaproditismin oireet

Todellisen hermaproditismin kliiniset ilmentymät ovat äärimmäisen moninaisia, ja ne voidaan tunnistaa useissa muunnelmissa ja yhdistelmissä. Syntymähetkellä 90% todellisista hermaproditismista kärsivillä lapsilla on ulkoista sukupuolielämää, jolla on intersekseja (seka) ja vain 10% on ehdottomasti uros- tai naarasominaisuuksia. Ulkoisten sukupuolielinten poikkeavuuksien joukossa yksilöillä, joilla on miesfenotyyppi todellisen hermaphroditeetin kanssa, on tavallisesti pieni penis, kryptoridismi, hypospadiat; henkilöillä, joilla on naaras fenotyyppi — klitoriksen hypertrofia, urogenitaalinen sinus.

Kives voidaan sijoittaa kivespussiin, suonikohjuun, inguinorikanavan, vatsaonteloon; silmäsairaudet useimmissa tapauksissa ovat atrofisia, harvinaisissa tapauksissa spermatogeneesi säilyy. Gonadien puuttuessa labia-suture-taitokset muistuttavat suuria laikkuja. Muiden elinten kehityksen poikkeavuudet todelliseen hermaproditismiin eivät yleensä ole tyypillisiä; joskus patologia yhdistetään inguinal hernian kanssa.

Kivesen puolella appendage ja vas deferens yleensä muodostavat; vastakkaisella puolella kehittyy yksisarvisen utero ja fallopinen putki. Emätin voi olla hyvin kehittynyt ja avoin perineumissa, pitkin kivespussin keskiviivaa tai posterioriseen virtsaputkeen. Yleensä munasarjat sijaitsevat oikein; 25%: lla potilaista, joilla on todellinen hermaproditismi, esiintyy ovulaatio.

Vuorokauden aikana voidaan havaita virilisaation tai naisistumisen merkkejä; usein läsnä toisen sukupuolen ominaisuuksia molempia sukupuolia (bi-muodon tyyppi, gynekomastiaa, alhainen äänellä, karvoituksen uros kuvio). Puolet potilaista on kuukautisia; miesten fenotyypeillä, kuukausittainen verenvuoto ilmenee syklisellä hematurialla. Potilaat, joilla on todellinen hermaphroditismi, voivat olla ongelmia seksuaalisen itsetunnistuksen ja sosiaalisen sopeutumisen kanssa; biseksuaalisuuden, homoseksuaalisuuden, transseksuaalisuuden, transvestismin taipumus.

Todellisen hermaproditismin diagnoosi

Todellisen hermaproditismin diagnoosin vahvistamiseksi tai poissulkemiseksi endokrinologin, urologin, gynekologin, genetiikan on kuultava potilaita. Fyysisessä tarkastelussa arvioidaan ulkoisen sukupuolielinten kehitystä ja toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien vakavuutta. Sironnan pinta-ala, emätin tai rektaalinen tutkimus, lantion elinten ja lisämunuaisten ultraäänitutkimus suoritetaan.

True kaksineuvoisuus tarpeen eriyttää vääriä kaksineuvoisuus gonadidysgeneesi (Klinefelterin oireyhtymä, Turnerin oireyhtymä). Tätä tarkoitusta varten sukupuolen määrittäminen kromatiinin, karyotyyppauksella, mittaus hormonista (testosteroni, estrogeeni, FSH, 17-ketosteroids päivittäin virtsan), ja muut testit ja kokeet. Todellisen hermaproditismin lopullinen diagnoosi voidaan todeta vasta diagnostisen laparotomian, gonadibiopsian ja histologisen vahvistuksen jälkeen sekä munasarjojen että kiveksen kudoksen esiintymisen jälkeen.

Todellisen hermaproditismin hoito

Kysymys myöntämistä passin sukupuolta ja luonne sukupuolen näkövammaisten totta hermaphroditism on monimutkainen; Se vaatii huomiota ja karyotyyppi, hormonitasapainoon, psychosexual suunta potilaan persoonallisuuden ja voidaan ratkaista osallistuminen lääketieteen ammattilaisia. Useimmissa tapauksissa, vauvoilla totta hermaphroditism viittaa naisten sukupuoli, ja esiin kuin tytöillä, koska aktiivisuus munasarjan sukurauhasten yleensä vallitsee yli kivesten.

Tulevaisuudessa, kun otetaan huomioon anatomiset, psykologiset ja toiminnalliset näkökohdat suoritetaan kirurgisen korjaamisen totta hermaphroditism tarjoaa gonadectomy ja plastiikkakirurgia ulkoiseen sukupuolielimissä. Henkilöillä, joilla on naispuolinen passi valmistettu poistamalla koko kiveksessä tai ovotestis, resektio klitoriksen, emättimen muovia. Ongelma yli kehon hiukset ratkaistaan ​​karvanpoisto tekniikoilla. Tulevaisuudessa koko hedelmällisessä iässä annetaan syklinen saanti estrogeeni-progestiinin valmisteita. Vaaleissa miehen sukupuolen passi potilailla, joilla on totta hermaphroditism suorittaa täydellinen poistaminen munasarjakudoksen ja naisen sukupuolielinten gynekomastiaa korjaus on tehty, muodostumista kivespussin, penis muovia.

Todellisen hermaproditismin ennuste

Normaali psychosexual kehittää ja sopeuttaa potilaalla on totta hermaphroditism yhteiskunnassa riippuu pätevyydestä sukupuolen valinnan, yhteensovitus valitut fenotyyppi ja sukupuoli-identiteettiin. Tyypillisesti potilaalla on totta hermaphroditism ovat hedelmättömiä, mutta eri tapauksessa, kun henkilö, jolla on naisen ja miehen fenotyypin poistamisen jälkeen ovotestis sukupuolirauhaset tai vastakkaista sukupuolta voisi hankkia jälkeläisiä.

Potilaat, joilla on todellinen hermaproditismi, myös gonadektoosin jälkeen, tulisi pysyä endokrinologin tarkassa valvonnassa valvomalla hormonihoidon oikeellisuutta. Joissakin tapauksissa tällaiset potilaat tarvitsevat psykologin, psykoterapeutin, seksologin.