Thrombocytopathia

Thrombocytopathy — ryhmä perinnöllisiä ja hankittujen hemostaasihäiriöitä, laatu alemmuuskompleksi johtuvat verihiutaleita normaalista määrästä. Thrombocytopathy lapset ilmeinen taipumus muodostaa verenpurkaumat ja verenpurkaumia pienin trauma, verenvuoto (nenä, ruoansulatuskanavan, kohdun) lievempiä, anemia. Tunnistaminen thrombocytopathy lapset edellyttää huolellista laboratoriotutkimukset Hemostaattisen järjestelmän, toiminnalliset testit, punktio ja luuytimessä ja muut tutkimukset. Thrombocytopathy hoito kuljetettavien lasten Pediatric hematologian ja sisältää yleiset ja paikalliset hemostatic terapiaa.

• Trombosytopatian luokittelu
• Trombosytopatian syyt
• Trombosytopatian oireet
• Trombosytopatian diagnosointi
• Trombosytopatian hoito
• Trombosytopatian ennuste ja ehkäisy

thrombocytopathia

Thrombocytopathia — aivoverenvuotoon taipuvaisille, kehittää seurauksena rikkomisesta ensisijainen verihiutaleiden hemostaasin. Väestön taajuus trombotsitopaty saavuttaa 5-10%. Perinnöllinen thrombocytopathia ovat yleisin syy verenvuotoa tuntematonta alkuperää lapsilla; Niiden osuus välillä 36 ja 65%. Thrombocytopathia edustavat todellisia ongelmia Pediatrics ja Pediatric hematologian, koska niiden esiintyvyys usein aliarvioidaan, ja monet lapset aivoverenvuotoon oireyhtymä on pitkä ja tuloksetta hoitaa kapean profiilin asiantuntijat — lapsipotilaiden otolaryngologist, lasten gynekologit, lasten hammaslääkärit, lasten gastroenterologeista, urologit lapsia.

Trombosytopatian luokittelu

Thrombocytopathy yhdistää heterogeeninen ryhmä sairauksia, jotka voidaan jakaa perinnöllinen (synnynnäinen) ja hankittu (symptomaattinen).

1. Perinnöllinen trombosytopatia:

• kanssa heikentynyt verihiutaleiden aggregaatiota — dizagregatsionnye thrombocytopathy (olennainen athrombia tyypin 1 Glantsmana trombastenia, Pearson-Stobo anomalia, anomalia-Hegglina Mey et ai.)
• vapautumisreaktiota (tyypin 2 tyypillistä atrombiilia, aspiriinia muistuttavaa oireyhtymää jne.),
• rakeiden ja niiden komponenttien («harvinainen verihiutaleiden oireyhtymän», Khizhman-Pudlakin oireyhtymän)
• viallisella verihiutaleadheesiosta (von Willebrandin tauti, makrosyyttinen trombotsitodistrofiya Bernard-Soulier)
• thrombocytopathy, yhdistettynä eri synnynnäisiä vikoja (synnynnäinen sydänvika, glykogeenin varastoinnin sairaus, Marfanin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, Wiskott-Aldrich ja muut).

2. Hankittu trombosytopatia, joka kehittyy elämän aikana muiden sairauksien taustalla.

Lapsuudessa perinnöllinen trombosytopatia esiintyy kolme kertaa useammin kuin hankittu.

Trombosytopatian syyt

Primaarinen verihiutaleiden verisuonisairaus sisältää joukon peräkkäisiä reaktioita: adheesiota, aggregaatiota, verihyytymän palautumista ja plasman hemostaasin aktivaatiota.

Jos verisuone on vaurioitunut pääasiallisen adheesiopromoottorin, endoteelisen kollageenin vaikutuksesta, verihiutaleet turpoavat ja tarttuvat astian seinämään. Toteutusvaiheessa ensisijaisen hemostaasin käsittää Ca-ionien endoteelisolujen proteiini — ja von Willebrand -tekijän ja ne kosketukseen verihiutaleiden kalvoglykoproteiini Ib. Adheesion jälkeen alkaa aggregaatiovaihe, jonka aikana trombusin nopea lisääntyminen tapahtuu. Tässä vaiheessa varattu biologisesti aktiivinen aine (trombiini, adenosiinifosfaatti (ADP), katekoliamiinien, serotoniinin, ja monet muut. Al.) Aiheuttaminen verisuonten supistumista ja parantaa adheesiota ja verihiutaleiden. Vaikutuksen alaisena prosessien löysä verihiutaletulpan suljetaan ja saatetaan vetäytymisen — vähentää spontaaniin erottaminen seerumin hyytymän.

Syy perinnöllinen thrombocytopathy säädöksen geenin virheiden, jotka koodaavat näitä tai muita tekijöitä tarjoamaan verihiutaleita verisuonten hemostaasi. Synnynnäinen trombosytopatia voi periytyä autosomaalisella dominantilla tai autosomaalisella resessiivisellä tyypillä.

Toiminnallinen verihiutaleiden puute, kun hankittu trombotsitopaty voi liittyä vastaanoton trombotsitoaktivnyh (NSAID, aspiriini, penisilliini, antikoagulantit et ai.), B12-puutos anemia, DIC-oireyhtymä, leukemia, maksakirroosi, hemorraginen vaskuliitti, systeeminen lupus erythematosus, diffuusi munuaiskerästulehdus , munuaisten vajaatoiminta, jättiläinen angioomat, verisuonitukos, massiivinen verensiirto, säteilysairaus ja niin edelleen.

Trombosytopatian oireet

Trombosytopatian esiintymistiheys lapsilla on hyvin laaja. Kliininen ilmentymä synnynnäinen thrombocytopathy voi liittyä perinataalisen patologia (asidoosi, hypoksia), syntymän trauma, virus- tai bakteeri-infektiot, sepsis, vitamiinin puute, auringon säteilyn, fysioterapeuttiset menettelyjä (UFO, UHF), hieronta, rokotukset jne ..

Johtavat eri kliinisistä muodoista thrombocytopathy on toistuva hemorraginen oireyhtymä, vakavuus, joka voi vaihdella lievästä voimakas verenvuoto verenvuotoa. Vastasyntyneet voivat ilmetä thrombocytopathy Cephalohematoma, kallonsisäinen verenvuoto, verenvuoto ja hidas paraneminen navan haavan. Verenvuoto microcircular tyyppi tunnettu verenpurkaumat, mustelmia syntyvät pieniä vammoja, kitka elin vaatteet. Toisin kuin hemofilia, trombosytopatialle ei ole tunnusomaista hemarthrosis ja intermuscular hematomas.

Kun trombotstopatiyah pikkulapsilla havaittu verenvuoto kasvukipuja, toistuva nenäverenvuoto, lisääntynyttä verenvuotoa ikenissä, pitkä paranemista pieniä vammoja. Vuonna teinityttöjä usein «perhe» taipumus runsaat kuukautiset, kohdun verenvuotoa nuorten. Potilaat, joilla thrombocytopathies jopa pieni leikkaus (hampaanpoiston nielurisojen jne) niiden mukana raskas ja pitkittynyttä verenvuotoa. Vähemmän tavattaville klinikalla thrombocytopathy ruoansulatuskanavan verenvuotoa, hematuria, verenvuoto kovakalvon.

Kasvaneiden verenvuodon lapsilla thrombocytopathies kehittyy anemia oireyhtymä, tunnettu siitä, että yleinen heikkous, kalpea iho, huimaus, hengenahdistus, hypotensio, taipumus pyörtyminen.

Kun yhdistetään thrombocytopathia sidekudos dysplasia lapsilla paljasti rikkoo ryhti, tasainen jalat, nephroptosis, mitraaliläpän esiinluiskahduksia, ym. Epämuodostumat.

Trombosytopatian diagnosointi

Kuten käytännössä käy ilmi, trombosytopatian diagnoosi lapsilla on harvoin todettu oikea-aikaisesti. Poliisiasemalle Lastenlääkärit eivät yleensä merkitystä ja aivoverenvuotoon oireet suunnattu asiantuntijat lapsia: lapset Loru — at nenäverenvuotoa; lapsenlääkäri — raskaasti kuukautiset; pedodontist — .. kanssa ienverenvuoto jne Samalla lapset thrombocytopathies tarvitsevat mahdollisimman aikaisessa erikoistunut kuulemista hematologist diagnosointiin ja muodostaa trobotsitopatii.

Diagnoosi thrombocytopathy liittyy useita vaiheita, joista tärkeimmät ovat analyysin kliinisten oireiden ja suvussa, perusteellisen tutkimuksen hemostaasin järjestelmän. Funktionaaliset endoteelin testi (kuppaus, ranneke, kynitty, vetää näyte) klo trombotsitopaty yleensä myönteisiä: iholla paikalla altistumisen lukuisia mustelmia tai verenpurkaumat.

Laboratoriodiagnooseihin thrombocytopathy vaihe alkaa kliinisen veren analyysi, määrittää aika verenvuodon, hyytymisen parametrit. Aikana diagnostinen haku thrombocytopathy identifioidaan verihiutaleiden määrä ja verihiutaleiden kaava morfometrisellä tutkimus niiden toimintoja ja ominaisuuksia (adheesio, verihiutaleiden aggregaatiota ADP: n kanssa, ristomysiini, epinefriini, trombiini, kollageeni, määritys hyytymistekijöiden ja verihiutaleiden ai.). Lapsi trombotsitopaty laboratoriotutkimuksesta tulee suorittaa vähintään 3 kertaa eri aikoina taudin (aikaan kliinisen remission ja aivoverenvuotoon ilmenemismuodot tällä hetkellä).

Hematopoieesin toiminnan arvioimiseksi joissakin tapauksissa määrätään sternipunktio tai trepanobiopsi ja myelogrammi tutkitaan.

Trombosytopatian hoito

Perinnöllisellä trombosytopatialla etiotrooppinen hoito ei ole mahdollista. Siksi koko terapeuttisten toimenpiteiden kokonaisuus on jaettu hätäterapiaan hemorragisen oireyhtymän ja ennaltaehkäisevän hoidon helpottamiseksi. Koko eliniän aikana potilaat, joilla on trombosytopatia, eivät saa viedä etikkaa ruoasta (mukaan lukien säilykkeet), alkoholista. On suositeltavaa rikastuttaa ruokavaliota runsaasti vitamiineilla A, C ja P; maapähkinöitä.

Lääkehoito on thrombocytopathy hemostaattiset aineet (natrium etamzilat, adrokson, kalsiumglukonaatti, aminokapronihappo, jne.), Metabolinen toiminta lääkkeet (inosiini, ATP, kalium orotaatti, foolihappoa). On hyödyllistä käyttää hemostaattisia fytosporeja. Rutiini profylaktinen thrombocytopathia suositellaan 2-4 kertaa vuodessa riippuen vakavuudesta aivoverenvuotoon oireyhtymä.

Ja paikallinen valvonta verenvuodon pintahaavoille käyttämällä pinta kastelu verenvuotoa jäähdytettyyn liuokseen, aminokapronihapon adroksona sovellus, sovellus fibriinin kalvo trombiinin kanssa. Jos tarvitset suorittaa nenän verenvuotoa nenäonteloissa Hemostaattisen sieni, jolla anemizatsii nenän limakalvon. Kun kohdun verenvuotoa, lääkkeitä, jotka lisäävät kohdun supistumista (etisteroni), laskimonsisäinen aminokapronihappo; Maksaontelon RVF ja trombosytopatia tulisi suorittaa hemostaattisen hoidon kannen alla. Kun massiivinen verenhukka on veritransitio erytrosyyttiä, verihiutaleita ja plasmaa voidaan tarvita.

Symptomaattisella trombosytopatialla on tarpeen hoitaa taustalla olevaa tautia, lukuun ottamatta trombosyttoaktisten lääkkeiden käyttöä ja muita provosoivia tekijöitä.

Trombosytopatian ennuste ja ehkäisy

Havaita ajoissa thrombocytopathia lapsi ja hänellä on riittävä ennaltaehkäisevä hoito voi estää ilmaista verenhukan ja parantaa elämänlaatua. Kun massiivinen kallonsisäinen verenvuodot mukana tromotsitopatii joidenkin muotojen, ennuste elämän epäedullinen.

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä thrombocytopathy tarjota geneettistä neuvontaa perheiden perinnöllinen liittyy verenvuotoa, hylkääminen hallitsematon lääkityksellä. Lapset, joilla on diagnosoitu thrombocytopathia olisi seurannut lastenlääkäri, Pediatric hematologian, Pediatric Ophthalmology, ENT, hammaslääkäri; tehdään säännöllisesti täydelliset laboratoriotutkimuksen, saavat ennaltaehkäisevää hoitoa, poistamaan luokat traumaattinen urheilua. Lasten ennalta ehkäisevän rokotuksen toteuttaminen ratkaistaan ​​erikseen.