Tärkeimpien alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä

Tärkeimpien alusten transponointi on vakava synnynnäinen sydänpatologia, jolle on ominaista pääasiallisten alusten aseman rikkominen: aortan dissection oikeasta sydämestä ja keuhkovaltimo vasemmalta. Tärkeimpien alusten kliiniset oireet ovat syanoosi, dyspnea, takykardia, hypotrofia, sydämen vajaatoiminta. Tärkeimpien astioiden transloutumisen diagnoosi perustuu PCG: n, EKG: n, rintakehän, sydämen katetroinnin, ventrikulografian tiedot. Tärkeimpien alusten siirtämisen operatiivisen korjauksen menetelmät ovat lievittävät vaikutukset (balloon atriosepstomy) ja radikaalioperaatiot (Mastard, Senning, Zhatene, Rastelli, valtimokytkentä).

• Pääasiallisten alusten siirtämisen syyt
• Pääasiallisten alusten siirtämisen luokittelu
• Hemodynamiikan ominaisuudet suurien alusten siirtämisessä
• Pääasiallisten alusten siirtämisen oireet
• Tärkeimpien alusten siirtämisen diagnoosi
• Tärkeimpien alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä
• Suurten alusten siirtäminen ennusteisiin

Tärkeimpien alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä

Osaksi kansallista suuret verisuonet — synnynnäinen sydänsairaus, joka perustuu anatomisia sijoitusvirheiden aortan ja keuhkovaltimon suhteessa toisiinsa, ja vastapäätä vastuuvapauden sydänkammiot. Eri EPS-sopimusten mukaan tärkeimpien alusten siirtäminen on 7-15 prosenttia. 3 kertaa yleisempi pojilla. Osaksi kansallista suuret verisuonet on yksi «Big Five» — ​​yleisin synnynnäisten epämuodostumien sydämen, yhdessä kammion väliseinän vika, aortan koarktaatio, avoin valtimotiehyt, Fallot’n tetralogia.

Kardiologiassa tärkeimpien astioiden siirtäminen viittaa sinisen tyyppisiin kriittisiin sydänvikoihin, jotka ovat yhteensopimattomia elämässä, ja siksi tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä ensimmäisten elämänviikkojen aikana.

Pääasiallisten alusten siirtämisen syyt

Poikkeavuuksien suuret verisuonet on muodostettu ensimmäisen 2kuukausi alkionkehityksen seurauksena kromosomaalisten poikkeamien, epäedullinen perinnöllisyys tai negatiivinen ulkoisille vaikutuksille. Ulkoiset tekijät voivat toimia virusinfektioita siirtyy raskaana (SARS, tuhkarokko, vesirokko, tuhkarokko, sikotauti, herpes, syfilis), toxicosis, säteilyaltistusta, huumeet, alkoholimyrkytys, polyhypovitaminosis, äidin sairaudet (diabetes), ikään liittyviä muutoksia yli 35 vuoden ikäisen naisen ruumiin. Tärkeimpien alusten siirtyminen tapahtuu Down-oireyhtymän lapsilla.

Tärkeimpien alusten siirtämisen välitöntä mekanismia ei ole täysin ymmärretty. Yhden versiotyypin mukaan vice on aiheuttanut aortan ja keuhkojen septumin virheellinen taivutus kardiogeneesin prosessissa. Nykyaikaisempien ideoiden mukaan tärkeimpien alusten transponointi on seurausta epäsäännöllisestä kasvusta alipainon ja subpulmonaalisen kartion valtimon rungon haaroittumiseen. Sydämen asettamisen yhteydessä infundibulaarisen septumin normaali resorptiota johtaa aorttalähteen muodostumiseen edestakaisin keuhkovaltimoventtiilistä vasemman kammion yläpuolella. Tärkeimpien astioiden siirtämisen jälkeen resorptioprosessi häiriintyy, johon liittyy aorttaläpän sijainti oikean kammion yläpuolella ja keuhkovaltimo- venttiilit — vasemman yläpuolella.

Pääasiallisten alusten siirtämisen luokittelu

Riippuvaisen ja vähäisen kiertokirjeen tilasta riippuen mukana olevien viestintöjen määrästä riippuen seuraavat pääaiheiden siirtämisen vaihtoehdot eroavat toisistaan:

1. Pääasiallisten alusten siirtäminen, johon liittyy verenkierron verenkierros tai verenkierron normaaliarvo:

• joilla on eteisvaltimovirhe tai avoin ovaaliikkuna (yksinkertainen siirtäminen)
• VSW: n kanssa
• avoimella valtimo- kanavalla ja lisäviestinnän läsnäololla.

2. Tärkeimpien astioiden siirtäminen mukaan lukien keuhkovaltimon väheneminen:

• jossa on vasemman kammion ulkoisen solun ahtauma
• VSD: n kanssa ja vasemman kammion ulkoisen solun ahtauma (monimutkainen siirto)

80 prosenttia tapauksista pääasiallisten alusten siirtäminen yhteen yhdeksi tai useammaksi lisäviestinnöksi; 85-90% potilaista, pahoinvointiin liittyy verenkierron pienen piirin hypervolemia. Tärkeimpien astioiden transponoimiseksi on tunnusomaista aortan rinnakkainen sijainti keuhkojen rungon suhteen, kun taas normaalissa sydämessä molemmat valtimot risteävät. Useimmiten aortta on keuhkokuoren edessä, harvinaisissa tapauksissa alukset sijaitsevat samassa tasossa rinnakkain tai aortta paikallistetaan takana keuhkokuorrasta. 60%: ssa tapauksista löytyy D-transponointi — aortan sijainti keuhkokuoren oikealla puolella, 40%: n L-transpositio — aortan vasen puoli.

Hemodynamiikan ominaisuudet suurien alusten siirtämisessä

Kanssa Sijaintiarviosta hemodynamiikasta on tärkeää erottaa täysimääräisesti osaksi suuri alusten ja oikein. Kun korjattu osaksi aortan ja keuhkovaltimon tapahtuu Ventricular-valtimon ja eteis discordance. Toisin sanoen, osaksi suuri alusten korjattu yhdistettynä inversio kammiot, niin hemodynaamisia suoritetaan suolaliuoksessa suuntaan: aortan siirtyy valtimon verta keuhkovaltimon ja laskimoiden. Luonne ja vakavuus hemodynaamisia häiriöitä korjattu osaksi suurta alusten riippuvat samanaikaisesti vikoja — VSD, hiippaläpän vajaatoiminta ja muut.

Koko muoto yhdistyvät ristiriitainen kammion valtimon suhteet yhtäpitävä suhdetta muihin osiin sydämen. Täydellä osaksi suurta astioita laskimoverta oikean kammion virtaa aortan, se on levinnyt suuri ympyrä verenkiertoa, ja sitten uudelleen saapuu oikealla puolella sydän. Valtimoveren viskomien vasemman kammion osaksi keuhkovaltimon läpi — keuhkoverenkierrossa ja palaa sydämen vasemman.

Intrauterinaarisen ajanjakson aikana tärkeimpien alusten siirtäminen käytännössä ei häiritse sikiön verenkiertoa, koska keuhkoverenkierto ei toimi; Verenkierto suoritetaan suurella ympyrällä avoimen soikean ikkunan tai avoimen valtimovälineen kautta. Syntymän jälkeen lapsen täyttä elämää osaksi suurta alusten riippuu saatavuudesta liittyvä viestintä pienten ja suurten setelien (LLC, VSD, PDA, keuhkoputkien alukset), joka tarjoaa sekoittaminen laskimoiden ja valtimoiden. Jos muita vikoja ei ole, lapset kuolevat heti syntymän jälkeen.

Tärkeimpien astioiden siirtämisen yhteydessä verenvuodatus suoritetaan molemmissa suunnissa: tässä tapauksessa sitä suurempi tiedonsiirtokoko, sitä vähemmän hypoksemiaa. Edullisin on tapauksia, joissa ASD tai VSD riittävä sekoittuminen laskimo- ja valtimo- veren, ja kun läsnä on kohtalainen Pulmonaalihypertension ahtauma estää liiallisen keuhko- hypervolemia.

Pääasiallisten alusten siirtämisen oireet

Lapset, joilla osaksi suurista aluksista syntyvät täysiaikainen, normaali tai hieman ylipainoinen. Heti syntymän jälkeen, alun toiminnasta yksittäisten keuhkoverenkiertoon, lisää hypoksemia, joka kliinisesti ilmenee yhteensä syanoosi, hengenahdistus, takykardia. Jos osaksi ja suuret verisuonet, yhdistettynä PDA ja aortan havaitaan ero sinerrys: sinerrys ylemmän puoli kehon ilmaistaan ​​suuremmassa määrin kuin alaosa.

Jo ensimmäisten elämänkuukausien aikana kehittyy ja edistyy sydämen vajaatoiminnan merkkejä: kardiomegalia, maksan koon suureneminen, harvemmin ascites ja perifeerinen turvotus. Kun tutkitaan lapsia, jolla on tärkeimmät alukset, on kiinnitettävä huomiota sormien halkeamien muodonmuutokseen, humpun läsnäoloon, hypotrofiaan ja moottorin kehityksen myöhästymiseen. Keuhkovaltimon ahtauman puuttuessa verenkierron pienen ympyrän veren ylivuoto johtaa usein toistuvan keuhkokuumeen esiintymiseen.

Tärkeimpien alusten kliininen kulku ilman mukana olevaa CHD: tä on pitkään oireeton, ei ole valituksia, lapsi kehittyy normaalisti. Kun viitataan sydänlääkäriin, tavallisesti havaitaan paroksismaalinen takykardia, atrioventrikulaarinen salpaus ja sydämen murmurit. Samanaikaisen CHD: n läsnä ollessa kliininen kuva tärkeimpien astioiden korjaamasta transponoinnista riippuu niiden luonteesta ja hemodynaamisista häiriöistä.

Tärkeimpien alusten siirtämisen diagnoosi

Pääasiallisten alusten lapsen siirtäminen tunnustetaan tavallisesti äitiyssairaalassa. Lääkärintarkastus paljastaa hyperaktiivisuutta sydämen ilmaistuna sydämen impulssi, joka siirtyy mediaalisesti, rintakehän laajennus. Auskultatorisesti todisteita tunnettu siitä, että monistuminen sekä ääniä systolisen ja melun VSD tai PDA.

Lapsilla alle 1-1,5kuukausi EKG merkkejä ylikuormitusta ja liikakasvu sydämen oikean. Kun arvioidaan Rintakehän röntgenkuvaus erittäin erityispiirteet osaksi ja suuret verisuonet ovat kardiomegaliaa ominaista sydämen varjo kokoonpano soikeissa kapea verisuonten nipun anteroposteriorisella ja laajennettu sivunäkymä, vasen asento aortan kaaren (useimmissa tapauksissa), ehtyminen kuvio keuhkojen ahtauma keuhkovaltimon tai sen rikastamisesta, jos osio on vioittunut.

Echokardiografia osoittaa pääasiallisten astioiden epänormaalia erottumista, seinämien hypertrofiaa ja sydämen kammioiden laajentumista, samanaikaisia ​​vikoja, pulmonaalisen valtimon ahtauman esiintymistä. Käyttäen pulssioksimetri tutkimuksia ja veren kaasun parametrit määritetään veren happisaturaation ja hapen osapaine osaksi suuri alusten SO2 vähintään 30%, PaO2 — 20 mm Hg Sydämen syvennyksiä tutkittaessa veren kohonnut veren happipitoisuus oikeassa eteisessä ja kammiossa laski sydämen vasemmissa osissa; sama paine aortta ja oikealla kammella.

Röntgenpositiivinen tutkimusmenetelmät (ventrikulografiassa, atriografiya, aortografia, sepelvaltimoiden angiografia) visualisoida patologinen vastoin virtaus sydämen vasemman osaksi keuhkovaltimon, ja oikealta — aorttaan; liittyvät virheet, sepelvaltimoiden poikkeavuuksien poikkeamat. Tärkeimpien alusten transponointi olisi erotettava Fallotin tetralogiasta, keuhkovaltimon atresiasta, triskoottiventtiilistä, vasemman sydämen hypoplasiaa.

Tärkeimpien alusten siirtäminen osaksi kansallista lainsäädäntöä

Kaikki potilaat, joilla on täysi muoto päästöjen pääosilta, on esitetty hätätapauksessa. Vasta-aiheet ovat palautumattoman keuhkoverenpainetaudin kehittyminen. Ennen toimenpidettä vastasyntyneelle annetaan prostaglandiini E1: n lääketieteellistä hoitoa, joka auttaa pitämään valtimo- kanavan infektoimattomana ja tarjoamaan riittävän verenkierron.

Palliatiivinen interventio osaksi suurta alusten tarvitaan ensimmäisinä päivinä elämän suurentaa luonnollisen tai keinotekoisen vika joko pienen ja suuren liikkeeseen. Tällaiseen toimintaan kuuluvat endovaskulaarisia ilmapallo atrioseptostomiya (Park-Rashkinda leikkausta) ja avoin atrioseptektomiya (eteisen väliseinän resektio Bleloku-Hanlon).

Niistä gemokorrigiruyuschih interventiot suoritetaan, kun osaksi kansallista suuret verisuonet, ja sisältää toiminnot sinappi Senning — intraatrial kierre vaihtamalla laskimon ja valtimon veren kautta synteettisen laastari. Tässä tapauksessa topografia valtasuonista pysyy samana, on intraatrial tunnelin keuhkolaskimoiden veri menee oikeaan eteiseen, ja onttolaskimossa — vasemmalle.

Suoritusmuodot anatomisesti oikein osaksi suurista astioista ovat eri vaihtaa menetelmiä veri: Zhatene toiminta (risteys ortotooppisille replantation ja suuret verisuonet, ligaatio CAP), Rastelli toiminta (VSD muovi- ja poistaa ahtauma keuhkovaltimon), veren vaihto muovista ja IVS. Erityisiä leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita mukana korjaus osaksi suurta alukset, voivat toimia SSS, keuhkojen ahtauma suut ja onttolaskimo ahtauma kammion efferent polkuja.

Suurten alusten siirtäminen ennusteisiin

Tärkeimpien alusten täydellinen siirtäminen on kriittinen sydänsairaus, joka ei ole yhteensopiva elämän kanssa. Erikoistuneiden sydänkirurgisten hoitojen puuttuessa puolet vastasyntyneistä kuolee ensimmäisen kuukauden aikana, yli kaksi kolmasosaa lapsista — yksi vuosi vakavasta hypoksisuudesta, verenkiertohäiriöistä ja asidoosin lisääntymisestä.

Suurten alusten yksinkertaisen siirtämisen kirurginen korjaus mahdollistaa hyvien pitkän aikavälin tulosten saavuttamisen 85-90 prosentissa tapauksista. monimutkainen epämuodostuma — 67% tapauksista. Leikkauksen jälkeen potilaiden on seurattava sydänkirurgijaa, rajoitettava fyysistä rasitusta ja estettävä tarttuva endokardiitti. Huomattavan tärkeä on tärkeimpien alusten transponoinnin synnynnäinen havaitseminen sikiön sydänkudoksen avulla, raskauden asianmukainen hoito ja synnytyksen valmistelu.