Synnynnäinen sydänsairaus

Synnynnäinen sydänvika — ryhmä sairauksia, läsnäolo yhdessä anatominen vika, sydämen, sen valvular laite tai alusten ilmenneet synnytystä aikana, mikä johtaa muutoksiin intrakardiaaliset ja systeemisen verenkiertoon. Ilmenemismuodot synnynnäinen sydänvika riippuu sen tyypistä; tyypillisin oireita ovat kalpeutta tai sinisyys ihon, sydämen sivuääniä, fyysisen kehityksen hidastuminen, merkkejä hengityksen ja sydämen vajaatoiminta. Jos epäilet synnynnäinen sydänvika suoritetaan EKG, PCG radiografian, ekokardiografia, sydänkatetrointilaboratorioon ja aortografia, ekokardiografia, sydämen MRI jne Yleisin synnynnäisen sydänsairauksien turvautua sydänleikkauksen — .. Of kirurginen korjaus epäonnistumisen.

• Synnynnäisten sydäntautien syyt
• Synnynnäisen sydänsairauden luokitus
• Hemodynamiikka synnynnäisessä sydämen sairaudessa
• Synnynnäisten sydäntautien oireet
• Synnynnäisten sydäntautien diagnoosi
• Synnynnäisen sydänsairauden hoito
• Synnynnäisten sydämen sairauksien ennuste ja ennaltaehkäisy

Synnynnäinen sydänsairaus

Sydämen synnynnäinen sydän on erittäin laaja ja heterogeeninen sydän- ja suurten sairauksien sairausryhmä, johon liittyy veren virtauksen, ylikuormituksen ja sydämen vajaatoiminnan muutokset. Synnynnäisen sydänsairauden ilmaantuvuus on korkea ja eri tekijöiden mukaan vaihtelee 0,8 — 1,2% kaikista vastasyntyneistä. Synnynnäisten sydänsairauksien osuus on 10-30% kaikista synnynnäisistä poikkeavuuksista. Synnynnäisten sydänsairauksien ryhmä sisältää sekä suhteellisen lieviä sydämen ja verisuonien kehittymisen että sydämen rytmihäiriöitä, jotka ovat ristiriidassa elämän kanssa.

Monenlaisia ​​synnynnäinen sydänvika joita ei vain erikseen, mutta myös erilaisina yhdistelminä toistensa kanssa, mikä lisää huomattavasti painoa vika rakenteen. Noin kolmasosa sydämen poikkeavuudet yhdistettynä Ekstrakardiaaliset synnynnäinen keskushermostoon, tuki- ja liikuntaelinten, maha-suolikanavan, urogenitaalijärjestelmän, ja niin edelleen.

Yleisin varianttien synnynnäinen sydänvika, esiintyy kardiologian kuuluu kammion väliseinäaukkoja (VSD — 20%), eteisväliseinävikoja (ASD), aorttastenoosi, aortan koarktaatio, avoin valtimotiehyt (PDA), osaksi suurta suuret verisuonet (TCS) ahtauman, keuhkovaltimon ahtauman (10-15% kutakin).

Synnynnäisten sydäntautien syyt

Etiologiaa synnynnäinen sydänvika voi aiheuttaa kromosomaalisten poikkeavuuksien (5%), geenin mutaatio (2-3%), vaikutus ympäristöön liittyvät tekijät (1-2%), polygeenisiä, monitekijäinen alttius (90%).

Erilaiset kromosomipoikkeavuudet johtavat kvantitatiivisiin ja rakenteellisiin muutoksiin kromosomeissa. Kromosomien uudelleenjärjestelyissä havaitaan useita polysysteemisiä kehityshäiriöitä, mukaan lukien synnynnäiset sydänvaurioita. Autosomin trisomian tapauksessa yleisimmät sydänvikoja ovat interatrian tai interventricularisen septan virheet sekä niiden yhdistelmä; sukupuolikromosomien poikkeavuuksilla, synnynnäiset sydämen vajaatoiminnat ovat harvinaisempia ja niitä edustaa pääasiassa aortan ko- ketoiminen tai interventricularisen septumin puute.

Synnynnäinen sydänvika mutaatioiden aiheuttama yksittäisten geenien, useimmiten yhdistettynä poikkeavuuksien muihin elimiin. Näissä tapauksissa sydämen epämuodostumia ovat osa autosomaalinen dominantti (Marfanin oireyhtymät, Holt-Oram, crouzonin oireyhtymä, Noonan et ai.), Autosomaalinen peittyvästi periytyvä oireyhtymä (Kartagenerin oireyhtymä, Carpenter, Roberts, Hurler et ai.) Tai oireyhtymät jotka liittyvät X kromosomi (Goltz oireyhtymä, Aasee, Gunther et ai.).

Vaurioittavista ympäristötekijöistä synnynnäisten sydänsairauksien kehittymiselle aiheuttavat raskaana olevan naisen virustaudit, ionisoiva säteily, jotkin lääkkeet, äidin haitalliset tavat, tuotantohäiriöt. Sikiöön kohdistuvien haittavaikutusten kriittinen aika on raskauden ensimmäisten kolmen kuukauden ajalta, jolloin syntyy sikiön organogeneesi.

Kohdunsisäinen Fetus hurirokkovirus useimmiten aiheuttaa kolmikko poikkeavuuksia — glaukooma tai kaihi, kuurous, synnynnäinen sydänvika (Fallot’n tetralogia, osaksi kansallista suuret verisuonet, avoin valtimotiehyt valtimorungon, venttiili vikoja, keuhkojen ahtauma, VSD jne). Myös tapahtuvat yleensä pienipäisyys, kehityksellinen häiriö kallon luut ja luuranko, jälkeenjäänyt henkistä ja fyysistä kehitystä.

Sitä paitsi vihurirokko raskaana, riski sikiölle kehityksen kannalta synnynnäisiä sydänsairauksia on vesirokko, herpes simplex, adenovirusinfektiota hepatiitti B, sylkirauhasten tauti, mykoplasmoosin, toksoplasmoosi, listerioosi, syfilis, tuberkuloosi ja muut.

Rakenne embriofetalnogo alkoholi oireyhtymä sisältää tyypillisesti interventricular vikoja ja eteisen väliseinän, avoin valtimotiehyt. Se osoitti, että teratogeenisia vaikutuksia verenkiertoelimissä sikiön on vastaanotto amfetamiinia, mikä johtaa osaksi suuri alusten ja VSD; antikonvulsantit, jolloin kehitys ahtauman aortan ja keuhkovaltimon, aortan coarctation, avoimen valtimotiehyen, Fallot’n tetralogia, hypoplasian sydämen vasemman; litiumvalmisteet, jotka johtavat tricuspidiventtiilin atresiaan, Ebsteinin epänormaaliuden, ASD: n; progestiinien, jotka aiheuttavat Fallotin, muiden monimutkaisten synnynnäisten sydänvaurioiden tetralogiaa.

Naisilla, joilla on esi-diabetes tai diabetes, synnynnäiset sydämen vajaatoimintapotilaat syntyvät useammin kuin terveillä äideillä. Tässä tapauksessa sikiö muodostaa tavallisesti VSD: n tai suurien astioiden siirtämisen. Mahdollisuus lapsiin, jolla on synnynnäinen sydänsairaus, on reuma-arvoinen nainen 25%.

Lisäksi suoran syitä, jakaa riskitekijöitä sydämen poikkeavuuksia sikiössä. Näitä ovat ikä raskaana alle 15-17 vuotta ja yli 40 vuotta olen raskauskolmanneksen toxicosis uhka spontaani keskeytymisestä raskaus, hormonaalisia häiriöitä äidillä, kuolleena syntyneen historian läsnäolo perheen lasten ja muiden läheisten sukulaisten joilla on synnynnäinen sydänvika.

Synnynnäisen sydänsairauden luokitus

Perinnöllisten sydänsairauksien luokituksia on useita, jotka perustuvat hemodynamiikan periaatteeseen. Ottaen huomioon virheen vaikutus keuhkoverenkiertoon,

• synnynnäinen sydänsairaus ennallaan (tai hieman muutettuna) verenvirtausta keuhkoverenkiertoon: aortan venttiili atresia, Aorttastenoosi, keuhkojen venttiili vajaatoiminta, mitraaliläpän vikoja (venttiili vajaatoiminta ja ahtauma), aikuisten tyypin aortan koarktaatio, sydän ja trehpredserdnoe ai.
• synnynnäinen sydänvika lisääntynyt verenkierto keuhkoihin eivät johda kehitystä varhaisen syanoosi (avoin valtimotiehyt eteisväliseinävika VSD, aortolegochny fisteli, coarctation lapsen tyypin aortan Lutembacher oireyhtymä), joka johtaa kehitystä syanoosi (atresia että kolmiliuskaläpälleen on suuri VSD, avoin valtimoiden virtaus keuhkojen kohonneeseen verenpaineeseen)
• synnynnäinen sydänvika köyhdytettyä veren keuhkoihin ei johda kehitystä syanoosi (eristetty keuhkojen ahtauma), joka johtaa kehitystä syanoosi (monimutkaisten sydänvika — sairaus Fallotin, hypoplastic oikean kammion, Ebstein anomalia)
• Yhdistetty synnynnäinen sydänvika, jossa rikki anatominen suhdetta suuret verisuonet ja sydämen eri osastojen: osaksi suurta valtimoiden valtimorungon, Taussigin-Bing anomalia vastuuvapauden aortan ja keuhkojen runko yhden kammion ja niin edelleen.

Käytännön käytössä kardiologian jako synnynnäinen sydänvika 3 ryhmään: viat «sininen» (cyanotic) tyyppi venoarterialnym shuntti (kolmikko Fallot, Fallot’n tetralogia, osaksi, että suuret verisuonet, tricuspid atresia venttiili); lut «kalpea» tyyppinen AV reset (väliseinäaukkoja, avoin valtimotiehyt); paheet kanssa esteenä veren vuotoa kammiot (ahtauma aortan ja keuhkovaltimon, aortta coarctation).

Hemodynamiikka synnynnäisessä sydämen sairaudessa

Seurauksena edellä mainituista syistä, että sikiön kehitykselle voidaan loukata asianmukaista muodostumista rakenteiden sydämen, jolloin epätäydellinen tai myöhään sulkeminen kalvoja välillä kammiot ja eteiset, väärä muodostus venttiilit riittämätön kaarreajossa ensisijainen sydän putki ja alikehityksestä kammion poikkeava järjestely alusten ja t. D. jälkeen syntymäpäivät lapsista avoinna valtimotiehyeen ja avoin soikea ikkuna, joka kohdussa funktio fysiologisessa tavalla.

Luonteesta johtuen raskausajan verenkiertoon, verenkiertoa kehittää sikiön synnynnäinen sydänvika, pääsääntöisesti ei kärsisi. Synnynnäinen sydänvika esiintyy lapsilla heti syntymän jälkeen tai jonkin ajan kuluttua, riippuen ajoituksessa välisen viestinnän suurten ja pienten liikkeeseen, keuhkoverenpainetauti vakavuus, paine keuhkovaltimon, suunnan ja siirtää äänenvoimakkuutta, yksilöllisiä sovelluksia ja korvaavia mahdollisuuksia lapsen kehoa. Usein kehittäminen räikeisiin hemodynamiikka potilailla, joilla on synnynnäinen sydänvika aiheuttaa hengitysteiden infektio tai jokin muu sairaus.

Hypervolemian vuoksi synnynnäisten sydämen vajaatoimintapotilailla, joilla on valtimotukosvajaus, kehittyy pienen verenkierron verenpainetauti; jossa sinisen tyypin virheet venoarterisen shuntin kanssa, hypoksemia esiintyy potilailla.

Noin 50% lapsista isolla shunttia keuhkoverenkierrossa kuolla sydän- hoitoa ensimmäisen elinvuoden vaikutuksilta sydämen vajaatoiminta. Lapset, jotka kääntyi tämän kriittisen virstanpylväs, verta vastuuvapauden pienelle piirille vähentää terveyden vakiintui, mutta vähitellen edistystä aloitamme prosesseja alusten keuhkoihin aiheuttaen keuhkoverenpainetauti.

Kun cyanotic synnynnäinen sydämen suntista tai seos johtaa suureen ylikuormituksen ja hypovolemia keuhkoverenkiertoon, mikä heikentää happisaturaation veren (hypoksemia) ja ulkonäkö sinerrys ihon ja limakalvojen ärsytystä. Parantaa ilmanvaihtoa ja perfuusiota elinten kehittynyt vakuuksia liikkeeseen verkko, siis vaikka lausutaan hemodynaamiset häiriöt, potilaan tila voi olla pitkä aika olla tyydyttävä. Koska sammumiseen korvausmekanismien johtuu pitkäaikaisesta sydänlihaksen liikatoiminnasta kehittyä vaikea peruuttamattomia rappeuttavat sydänlihakseen. Kun sinertävät synnynnäinen sydänvika leikkaus näkyy jo varhaislapsuudessa.

Synnynnäisten sydäntautien oireet

Kliiniset ilmiöt ja synnynnäisten sydänvaurioiden kulku määräytyvät poikkeavuuden tyypin, hemodynaamisten häiriöiden luonteen ja verenkierron heikkenemisen kehityksen ajankohdan perusteella.

Uusia synnytyshäiriöitä sisältävissä vastasyntyneissä havaitaan ihon ja limakalvojen syanoosi (syanoosi). Syanoosi kasvaa pienimmällä stressillä: imeminen, itku vauva. Valkoiset sydämen vauriot ilmenevät ihon heikentymisen, kylmien ääripäiden avulla.

Lapset, joilla on synnynnäiset sydämen vajaatoiminta ovat yleensä levottomia, luopuvat rinnat, nopeasti väsyneet ruokintaprosessin aikana. Heillä on hikoilua, takykardiaa, rytmihäiriöitä, hengästyneisyyttä, turvotusta ja pulsaamista kaulan astioissa. Kun krooninen verenkiertohäiriö on heikentynyt, lapset ovat jäljessä painonnoususta, kasvusta ja fyysisestä kehityksestä. Synnynnäisten sydänvaurioiden yhteydessä sydämen murmureita kuullaan yleensä heti syntymäkenttään. Lisäksi havaitaan sydämen vajaatoiminnan oireita (turvotus, kardiomegalia, kardiogeeninen hypotrofia, hepatomegalia jne.).

Komplikaatioita synnynnäinen sydänvika voi olla bakteeriendokardiitti, polysytemia, tromboosi ja perifeerinen verisuonisairaus ja aivoverenkierron tromboembolia, kongestiivinen keuhkokuume, pyörtyminen, odyshechno-sinertävät jaksot, angina oireyhtymä tai sydäninfarkti.

Synnynnäisten sydäntautien diagnoosi

Tunnistaminen synnynnäinen sydänvika toteutetaan laajan tutkimuksen. Asiaa tarkasteltaessa lapsi sanovat ihon väri: läsnäolo tai puuttuminen syanoosi, hänen luonteensa (reuna, yleistynyt). Kuuntelu sydän havaitaan usein muutos (vaimennus, monistuksen tai pilkkominen) sydämen ääniä, ääniä, jne. Fysikaalinen tutkimus epäillään synnynnäinen sydänvika on täydennetty Diagnostics -. Elektrokardiogrammin (EKG), phonocardiography (PCG), rintakehän radiografia, ekokardiografia ( kaikukardiografiatutkimukseen).

EKG paljastaa eri puolilla sydämen liikakasvun, patologinen poikkeama EOS läsnäolo rytmihäiriöiden ja johtumishäiriöt, joka yhdessä datan muita menetelmiä kliinisen tutkimuksen arvioida vakavuuden synnynnäinen sydänvika. 24 tunnin Holter-EKG-valvonnan avulla havaitaan piileviä rytmihäiriöitä ja johtumista. FCG: n kautta sydämen äänien ja melun luonne, kesto ja lokalisointi arvioidaan perusteellisemmin ja yksityiskohtaisemmin. Nämä röntgenkuvat rinnassa loppuun edellisen menetelmät tilan arvioinnissa keuhkoverenkiertoon, sijainti, muoto ja koko sydämen, muutokset muissa elimissä (keuhko, keuhkopussin, selkärangan). Suoritettaessa kaikukardiografia visualisoitiin anatominen vikoja seinät ja sydänläpät, sijainti tärkein alusten

Kun kompleksi synnynnäinen sydänsairauksien ja samanaikainen keuhkoverenpainetauti, hieno anatominen ja hemodynaamisten diagnoosi, on tarve suorittaa sydänkatetrointilaboratorioon ja angiokardiografii onteloita.

Synnynnäisen sydänsairauden hoito

Pediatrisen kardiologian vaikein ongelma on synnynnäisten sydämen vajaatoiminnan kirurginen hoito ensimmäisen vuoden elämän lapsilla. Useimmat varhaislapsuuden toiminnot suoritetaan syanoottisten synnynnäisten sydänvaurioiden varalta. Koska sydämen vajaatoiminnan merkkejä ei ole vastasyntyneissä, syaanian kohtalainen ilmentymä, toiminta voidaan lykätä. Kardiologi ja sydänlähde valvoa lapsia, joilla on synnynnäisiä sydämen vajaatoiminta.

Erityisiä hoito kussakin tapauksessa riippuu lajikkeesta ja vakavuus synnynnäinen sydänvika. Leikkauksen synnynnäinen sydänvika väliseinät (VSD, ASD) voi sisältää ompeluun tai muovista väliseinän Suonensisäisillä tukkeuman vika. Kun läsnä on vaikeaa hypoksemiaa lasten synnynnäinen sydänvika ensimmäinen vaihe suoritetaan lievittävä väliintuloa, mikä viittaa määrääminen erilaisten järjestelmien välisen anastomoosit. Tämä taktiikka parantaa hapetus veren, vähentää komplikaatioita, jolloin radikaali korjaus suotuisammat olosuhteet. Kun aortan vikoja suoritetaan resektio tai pallolaajennus aortan koarktaatio, ja aortan ahtauma muovi ai. PDA, kun se on tehty ligaatiota.

Anatomisesti monimutkainen synnynnäinen sydänsairaus, jossa radikaali toiminta ei ole mahdollista, vaatia hemodynaamisia suorituskyky korjauksen, t. E. erottaminen valtimoiden ja laskimoiden verenvirtaus irrottamatta anatominen vika. Näissä tapauksissa voidaan järjestää Fontan toimintaa, Senning, sinappi et ai. Vakavia vikoja, jotka eivät ole vastaanottavaisia ​​kirurginen hoito, vaativat sydämensiirto.

Konservatiivinen hoito synnynnäinen sydänvika voi sisältää oireenmukainen hoito odyshechno-sinertävät jaksot, akuutti vasemman kammion vajaatoiminta (sydämen astma, keuhkoödeema), sydämen vajaatoiminta, sydänlihaksen iskemia, rytmihäiriöitä.

Synnynnäisten sydämen sairauksien ennuste ja ennaltaehkäisy

Synnynnäiset sydänvikit ovat ensimmäistä sijaa vastasyntyneen kuolevuuden rakenteessa. Ilman pätevää sydänkirurgista hoitoa 50-75% lapsista kuolee ensimmäisen elämänvuoden aikana. Korvauksen aikana (2-3 vuotta) kuolleisuus vähenee 5 prosenttiin. Aiemmin synnynnäisen sydäntaudin havaitseminen ja korjaaminen mahdollistaa ennusteiden merkittävän parantamisen.

Ehkäisy synnynnäinen sydänvika vaatii huolellista suunnittelua raskauden sulkea haitallisista tekijöistä sikiöön perinnöllisyysneuvonnan ja tavoittamaan riskiryhmiin naisten synnyttää vauvoja sydänsairaus, joissa käsitellään sikiödiagnostiikkaa kauneusvirhe (ultraääni, Korionvillusbiopsia, lapsivesi-) ja merkintöjen abortti. Hallintaa raskauden naisilla, joilla on synnynnäinen sydänvika vaativat suurempaa huomiota Gynekologi ja kardiologi.