Synnynnäinen pylorinen ahtauma

Synnynnäinen mahanportin ahtauma — epämuodostuma, maha-suolikanavan tunnettu siitä, orgaaninen kaventuminen mahanportin osassa mahalaukkua, vieressä 12-pohjukaissuoli. Synnynnäinen mahanportin ahtauma ilmenee 2-4 viikon iässä, lapsi oksentaa «suihkulähde», joka tapahtuu sen jälkeen ruokinta, laihtuminen ja ihon turgor, oliguria, ummetus. Diagnostisista menetelmistä synnynnäinen mahanportin ahtauman ovat ultraääni, röntgen- ja tähystys vatsaan. Hoitoon synnynnäinen mahanportin ahtauma suoritetaan vain leikkauksella ja suoriutuu pyloromyotomy.

• Synnynnäisten pylorisen ahtauman syyt
• Synnynnäisten pylorisen ahtauman oireet
• Synnynnäisen pylorisen ahtauman diagnosointi
• Synnynnäisen pylorisen ahtauman hoito
• Synnynnäisen pylorisen ahtauman ennustaminen

Synnynnäinen pylorinen ahtauma

Synnynnäinen pylorinen ahtauma on mahalaukun kehityksen poikkeavuus, nimittäin sen pylorinen (tuotanto) osasto, mikä johtaa sen vakaumukseen ja elintarvikkeiden evakuointiin. Pediatrian yhteydessä syntyy synnynnäinen pylorinen ahtauma, jossa esiintyy yksi tapaus 300 vastasyntyneelle; 4 kertaa useammin pojat, joilla on tämä vika, syntyvät. Synnynnäinen pylorinen ahtauma on uusintapausjakson yleisin kirurginen patologia, joka vaatii välitöntä kirurgista hoitoa.

Edessä mahanportin vatsa (pylorus, portinvartija) — distaalinen osa vatsan välittömästi vieressä pohjukaissuoleen, ja mahanportin käsittää luolan (antrum) ja mahaportin läpi. Antraali osa toimii säiliönä kertymisestä osittain sulavaa ruokaa ja mahanportin kanava (kapein osa mahassa) suorittaa evakuointi toiminto — kuljetus mahan sisällön pohjukaissuoleen. Synnynnäinen mahanportin ahtauman mutkistaa ruoan kulkua läpi pyloric osasto, mikä sen kerääntymistä vatsaan ja oireyhtymä oksentelu, nopeasti aiheuttaa kuivumista, ja ehtyminen alkaloosi lapsi.

Synnynnäisten pylorisen ahtauman syyt

Synnynnäinen mahanportin ahtauma on epämuodostuma distaalisen osan mahassa aiheuttama liikakasvu lihaskerrokseen mahanportin alkionkehityksessä, alikehittyneisyyttä ja puute hermosolmuun peptidergiset hermotuksen pylorus, avaaminen mahanportin kanavan kohdunsisäinen viive. Nykyisin synnynnäinen mahanportin ahtauma pidetään monitekijäinen patologian, jossa alkuperä perhe voi osallistua, perinnölliset tekijät, ja haittavaikutuksia kehittyvälle sikiölle.

Lääketieteellisen pylorisen ahtauman geneettisen näkökulman tutkimuksessa kuvataan recessive, sex-linked ja autosomal- lisen hallitsevan perinnön tapauksia. On tunnettua, että läsnä ollessa synnynnäinen pylorisen ahtauman aikaisemmassa vaiheessa isässä riski ottaa saman lapsen lapsi on 5 prosenttia pojille ja 2 prosenttia tytöille; Jos pylorinen ahtauma lapsena kärsi äidistä, todennäköisyys periä sairaus pojille on 15% ja tytöille — 6%.

Edistäjinä synnynnäinen mahanportin ahtauma voi tehdä haitallisia ulkoiset tekijät: kohdunsisäinen infektiot (vihurirokko, sylkirauhasten tauti, herpes), kohonneet gastriinin äidin, vastasyntyneen hoito antibiooteilla (esim erytromysiini) 2 ensimmäisen elinviikon aikana.

Hankittu pylorinen ahtauma aikuisilla voi kehittyä komplikaationa mahalaukun haavaumien, jotka sijaitsevat lähellä pornoa, mahansyöpään tai haimasyöpään. Tässä tapauksessa pylorisen kanavan kaventuminen johtuen arpikudoksesta tai tuumorin infiltraatiosta, joka johtaa sellaisten oireiden kehittymiseen, jotka muistuttavat synnynnäistä pylorisen stenoosin.

Makroskooppisesti on kanavan seinämän paksuuntuminen 3-7 mm: iin (1-2 mm: n nopeudella), pylorisen pidennys- ja oliivimuodon, sen valkoisen värin ja rustoisen tiheyden suhteen. Huumeiden morfologinen tutkimus paljastaa liikeruuhojen hypertrofiaa, limakalvojen ja submukosaalisten kerrosten turvotusta ja skleroosia, sidekudosrakenteiden erilaistumista.

Synnynnäisten pylorisen ahtauman oireet

Riippuen kliinisestä kurssista, erotetaan akuutti ja pitkittynyt synnynnäinen pylorinen stenoosi, joka kulkee kompensoidun, aliompensoituneen ja kompensoidun vaiheen kautta. Kehittymisajankohtana ja synnynnäisen pylorisen ahtauman oireiden vakavuuden, pylorikanaalin kaventamisen asteen ja lapsen mahalaukun tasausmahdollisuuksien vuoksi.

Lapsen elämän ensimmäisinä päivinä on havaittavissa regurgitaatio ja harvinaista oksentelua. Erilainen klinikka synnynnäisestä pylorisen stenoosin ilmentymisestä kohti loppua toisen ja alun kolmannen viikon lapsen elämään. Tyypillinen merkki pyloric mahalaukun ahtauma on oksentelu «suihkulähde» ​​lähes jokaisen ruokinnan jälkeen. Samanaikaisesti oksentamisen määrä ylittää merkittävästi viimeisen ruokinnan imemän maidon määrän. Kyynärvyn luonto on pysähtynyt, juoksutetun maidon muodossa hapan hajun kanssa. Merkittävä perinnöllinen diagnoosi merkki synnynnäisestä pylorisen ahtauman seurauksena on sappien epäpuhtauksien puuttuminen emetiikkamassaa.

Taustalla jatkuva oksentelu lapsella, jolla on synnynnäinen pylorinen stenoosi nopeasti dehydraatio ja hypotrofia etenee, virtsatiheys vähenee, ummetus ilmestyy. Lasten tuoli on tummanvihreä väri sappin esiintyvyyden vuoksi; virtsa keskittyy, lähtee vaipoista värjäämällä avioeroja.

Veden ja suolan tasapainon loukkausten vuoksi kehittyvät voimakkaat metaboliset ja elektrolyyttitasapainot (hypovolemia, alkaloosi), niukka anemia ja veren paksuuntuminen. Synnynnäisen pylorisen stenoosin komplikaatio voi olla pylorinen haava, johon liittyy haavauma ja maha-suolikanavan verenvuoto. Oksentelu-oireyhtymä voi johtaa tukehtumiseen, eustokiteettiin, otitis-tautiin, hengitysteiden keuhkokuumeeseen.

Synnynnäisen pylorisen ahtauman diagnosointi

Pediatrian tulee antaa lapsi, jolla on epäilty synnynnäinen pylorinen ahtauma lapsiturvalle. Diagnoosi vahvistetaan ultraäänellä, endoskooppisella röntgentutkimuksella mahassa.

Kun lapsi on synnynnäinen mahanportin ahtauma tarkastuksessa määritetty turvotusta ylävatsan alueella näkyvä mahalaukun peristaltiikka ( «tiimalasi» merkki). Useimmissa tapauksissa on mahdollista palpata hypertrofinen pylorus, jolla on tiheä sakeus ja kermainen muoto.

Laboratoriokokeet (UAC CBS veren biokemialliset veri) on tunnusomaista hematokriitin suureneminen, metabolinen alkaloosi, hypokalemia, chloropenia.

Lapset, joilla epäillään synnynnäinen mahanportin ahtauma on esitetty tilalla ultraääni vatsaan vesilukon näyte. Katsottuna mahanportin kanava merkittävästi sen sulun, paksuuntumista lihasten sulkijalihaksen, ettei evakuoinnin 12-pohjukaissuoli. Tehtäessä gastroskopia lapsi, joilla on synnynnäinen mahanportin ahtauma määritetään laajeneminen antrumiin ja mahaportin luminaalisessa kapenee kanava pinhead koko. Toisin kuin pylorospasm, synnynnäinen mahanportin ahtauma mahanportin kanava ei ole esitetty on ilmaa insufflaatiolla. Endoskooppisten tietojen mukaan synnynnäinen pylorinen ahtauma paljastaa usein refluksiesofagiitin.

Panoraamaröntgenlaitteesta vatsa osoittaa nostavat mahan kokoa, kun läsnä on nesteen tason tyhjään vatsaan, vähentää kaasun täyttö suoliston silmukoita. Suorittamisessa X-ray vatsaan Baric suspension huomattava segmentoitu peristaltiikan, kontrasti viive mahassa ja puuttuminen sen evakuointi pohjukaissuolessa 12, sivukuvana — oire antropiloricheskogo «nokka» (kaventaa mahanportin kanava).

Erotusdiagnoosissa synnynnäinen mahanportin ahtauma suoritetaan pilorospazme, suolitukos, hiatushernia, umpeuma ja ahtauma pohjukaissuolihaavan, GERD.

Synnynnäisen pylorisen ahtauman hoito

Synnynnäisen pylorisen ahtauman läsnäolo vaatii aktiivisia kirurgisia taktiikoita. Pylorisen kanavan bougie johtaa lyhytaikaiseen avautumiseen ja toistuvaan stenoosiin.

Kirurginen hoito synnynnäisten mahaportin ahtauma edeltää ennen leikkausta valmistamiseksi lapsen, mukaan lukien infuusio terapia glukoosi-suolaa ja proteiinia ratkaisuja, käyttö antispasmodiset loppuun neste vaje ja ravinteita microclysters.

Synnynnäinen mahanportin ahtauma pyloromyotomy suorittaa Fred-Ramshtedtu jonka aikana leikattiin sero-lihasten kerros limakalvon pylorus, jolloin vältetään anatominen este ja talteen läpäisevyys mahanportin kanava. Toimenpide suoritetaan avoimella, laparoskooppisella tai ylivoimaisella tavalla. Postoperatiivisessa jaksossa suoritetaan annosteltu ruokinta, jonka tilavuutta säädetään ikästandardiksi 8-9 päivää.

Synnynnäisen pylorisen ahtauman ennustaminen

Laaja kokemus leikkaushoitoa synnynnäisten mahaportin ahtauma voi tuottaa hyviä pitkän aikavälin tuloksia ja täydellistä toipumista lapsia. Leikkauksen jälkeen, lapset tarvitsevat lääketieteellistä havainto lastenlääkäri, lastenkirurgia, lasten gastroenterologist korjata aliravitsemuksen vitamiininpuutokset ja anemia.

Ilman ajoissa kirurginen hoito lasten synnynnäinen mahanportin ahtauma voi kuolla aineenvaihduntahäiriöiden, aliravitsemus, liittymällä septinen komplikaatioita (keuhkokuume, verenmyrkytys).