Synnynnäinen kaihi

Synnynnäinen kaihi on silmän linssien osittainen tai täydellinen pilkkoutuminen, joka kehittyy uteroon. Vaihtelevassa määrin se ilmenee lapsen syntymähetkestä: tuskin havaittavasta valkoisesta laastarista täysin vahingoittuneeseen linssiin. Synnynnäisiä kaihileikkauksia leimaavat näkökyvyn väheneminen tai täydellinen menetys, ja lapsilla on myös strabismus ja nystagmus. Ensisijainen diagnoosi on synnytyksen jälkeinen, syntymän jälkeen diagnoosi on vahvistettu silmävaltimolla ja rako-biomikroskopialla. Kirurginen hoito esitetään; Lensvitretomia hoidetaan elämän ensimmäisinä kuukausina mutkikkaissa tapauksissa.

• Synnynnäisten kaihien syyt
• Synnynnäisten kaihien luokitus
• Synnynnäisten kaihien oireet
• Synnynnäisen kaihovoidon diagnoosi
• Synnynnäisten kaihien hoito
• Synnynnäisten kaihien ennuste ja ehkäisy

Synnynnäinen kaihi

Synnynnäinen kaihi on näköyhteisön patologia, jota usein esiintyy monien lapsuuden sairauksien klinikalla. 36 prosentissa tapauksista tapahtuu kohdunsisäisten infektioiden seurauksena. Synnynnäisen kaihin kokonaismäärä on väestössä 1-9 tapausta 10 000 vastasyntyneelle. Taudin osuus kaikista näköelimen vioista on 60%. Sukupuolierot ilmaantuvuuden havaittiin, paitsi geneettisiä mutaatioita, joita esiintyy useammin pojilla, kun taas tytöt jäävät usein oireettomia kantajia muuttuneen geenin. Tällä hetkellä lapsiin liittyvän synnynnäisen kaihion ongelmaa kiinnitetään erityistä huomiota. Tauti johtuu monista syistä, joten lääkärien ponnistelut ovat tarkoitettu kaihien ehkäisyyn ja varhaiseen diagnosointiin. Kirurgisen hoidon menetelmiä parannetaan.

Synnynnäisten kaihien syyt

Useimmiten mukana synnynnäinen kaihi ryhmä soihtu infektioiden, joka sisältää vihurirokko, toksoplasmoosi, herpes simplex -viruksen ja sytomegalovirusinfektiosta. Se ei kuitenkaan ole ainoa oire. Jokaiselle taudille on ominaista omat erityiset merkit. Toiseksi yleisin syy on synnynnäinen kaihi — aineenvaihdunnan häiriöt lapsen: galactosemia, Wilsonin tauti, hypokalsemia, diabetes ja muut. Toisinaan tauti esiintyy geneettisten mutaatioiden yhteydessä autosomaalisessa dominantissa ja autosomaalisessa recessive-tyypissä. X-kromosomiin liittyvät mutaatiot ovat vielä harvinaisempia.

Kun kyseessä on kromosomipoikkeavuuksien (Downin syndrooma, Cri du chat, paikka chondrodysplasia oireyhtymä Hallerman-Streiff Francois ym.) Ja synnynnäinen kaihi ei ole ainoa oire. Yleensä siihen liittyy fyysisen kehityksen ja henkisen kehityksen loukkaukset ja muut erityiset nosologiat. Tautien eksogeenisesti vaikuttavat syyt voivat toimia raskaana olevan naisen antibioottihoidossa, steroidihormonihoidon, sädehoidon ja muiden teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Erikseen, synnynnäinen synnynnäinen harmaakaihi on eristetty.

Objektiivin sameus syntyy yhdellä kahdesta mekanismista. Ensinnäkin visuaalisen elimen alkuperäinen väärä kirjanmerkki. Ominaisuus kohdunsisäinen infektioita alkuraskauteen kromosomaaliset poikkeavuudet ja yleisesti ottaen mitä tahansa teratogeenisia vaikutuksia, jos se esiintyy ensimmäisen raskausviikon, kun sikiö on muodostettu elimet järjestelmän. Toinen mekanismi on jo muodostuneen linssin tappio. Usein se tapahtuu, kun aineenvaihdunnan häiriöt (galactosemia, diabetes, ym.), Vaikutus ulkoiset häiriötekijät raskauden aikana (toisen tai kolmannen raskauskolmanneksen). Joka tapauksessa, linssin proteiinin rakenne muuttuu, minkä vuoksi se vähitellen ovodnyaetsya ja sitten menettää sen läpinäkyvyys siten synnynnäinen kaihi kehittyy.

Synnynnäisten kaihien luokitus

Tauti on jaettu tyyppeihin riippuen pilvivyöhykkeen sijainnista ja sen suuruudesta. Seuraavat tyypit kaihia erotetaan: kapselin, polaarinen (anterior ja posterior), lamellar (kalvo), ydinvoima, täydellinen.

Kapselin synnynnäinen kaihi on linssin etu- tai posteriorisen kapselin läpinäkyvyyden väheneminen. Itse linssi ei vaikuta. Visuaalinen heikentyminen on usein merkityksetöntä, mutta sokeus on myös, jos kapseli on vaurioitunut laajalti tai molemmat sekä etu- että takakappaleet vaikuttavat samanaikaisesti.

Polaaristen kaihojen muutokset vaikuttavat linssin etu- tai takapintaan. Kapseli on myös eniten mukana prosessissa. Tälle lajille on ominaista kahdenvälinen tappio. Visuaalisen heikkenemisen aste vaihtelee suuresti.

Kerroksiset kaiut ovat yhden tai useamman linssin keskikerrosten sameus. Yleisimpiä synnynnäisten kaihien yleisimpiä vaihtoehtoja ovat pääsääntöisesti kahdenvälinen vaurio. Visio on yleensä huomattavasti vähentynyt.

Ydinreaktoreita kutsutaan objektiivin keskiosan läpikuultaviksi — sen ydin. Tällainen lajike esiintyy kaikkien perinnöllisten taudin syiden kanssa. Tappio on kahdenvälistä, visio pienenee kunnes täydellinen sokeus.

Täydellinen synnynnäinen kaihi on luonteenomaista koko linssin sameus. Samentumisnopeus vaihtelee, mutta useimmiten tämä taudin muoto täysin riistää näköön lapsen. Tappio on kahdenvälinen.

Lähtökohtana synnynnäiset kaihkeet jakautuvat perinnöllisiksi ja kohdunsisäiseksi. Ensimmäinen niistä välitetään lapselle yhdestä vanhemmasta, toinen kehittyy sikiössä suoraan raskauden aikana. Atyyppinen (polymorfinen) katsotaan kaihaksi, jolla on monimutkainen muoto. Erotetaan yksipuoliset ja kahdenväliset kaihkat, ja tauti luokitellaan näön heikkenemisen mukaan (jaa I-III asteet). Jotkut luokitukset erikseen merkitsevät kaihin monimutkaista muotoa, mutta niitä voidaan kutsua myös objektiivin mahdollisuuksiksi, ja muiden elinten sairaudet.

Synnynnäisten kaihien oireet

Tärkein oire on yhden tai useamman linssin sameus. Kliinisessä kuvassa saattaa näkyä havaittavissa oleva valkoinen piste irisen taustalla, mutta useimmiten on olemassa synnynnäisiä kaihia, kun tämä oire puuttuu. Yksipuolisissa leesioissa havaitaan strabismia, joka tavallisesti konvergentoituu. Joskus sen sijaan havaitaan silmämunan patologinen rytminen vapina. Lähes kaikki lapset, joilla on kahdenvälinen synnynnäinen kaihi, ovat nystagmus. Noin kahden kuukauden ikäisenä terveet lapset voivat jo seurata kohteen näkyä, mutta taudin ei tapahdu, tai lapsi kääntyy aina kohti kohdetta vain terveellä silmällä.

Synnynnäisen kaihovoidon diagnoosi

Ensisijainen diagnoosi suoritetaan raskaana olevien naisten rutiiniluonteisessa ultraäänitutkimuksessa. Toisen kolmanneksen aikana linssi visualisoidaan ultraäänellä tummalla paikalla (normaalilla). On olemassa tapauksia, joissa toinen ultraääni ei voi luotettavasti sulkea pois tai vahvistaa diagnoosi, ja se voidaan tehdä kolmannella kolmanneksella. On tärkeää ymmärtää, että tässä vaiheessa diagnoosia ei voida vahvistaa 100%, mutta sairaus voi epäillä, ja tilastot osoittavat, että menetelmä on erittäin luotettava.

Lapsen syntymän jälkeen lapsi voi havaita vain keskeisen lokalisoinnin linssin voimakas sameus. Useimmiten ei ole mahdollista diagnosoida kaihi fyysisessä tutkimuksessa. Pediatrisen silmälääkärin tarkastaminen on pakollista kaikille vastasyntyneille. Asiantuntija voi epäillä ja vahvistaa synnynnäisen kaihin diagnoosin, huomaamatta jopa vähäisen loukkaantumisen valon läpi. Myös lääkäri havaitsee strabismuksen ja nystagun. Koska synnynnäinen kaihi liittyy monia sikiön infektioiden, metabolisten häiriöiden, kromosomaaliset poikkeavuudet, niin diagnoosi näiden sairauksien lapsi tutkitaan, jotta vältetään silmän virheitä.

Diagnosoimiseksi synnynnäinen kaihi, seuraavat instrumentaalinen tekniikoista: oftalmoskopia, rako biomikroskopia, ultraääni silmämunan. Ne kaikki antavat meille mahdollisuuden tarkistaa objektiivin läpinäkyvyyden muutokset ja sulkea samanlaiset sairaudet klinikalta. Erityisesti retinopatia lapsilla on ominaista myös näön hämärtyminen ja karsastus, mutta tässä tapauksessa syy on silmän verkkokalvolla, ja tarkastus oftalmoskoopilla avulla se asentaa. Ulomman silmän tuumorit voivat vähentää merkittävästi näkökykyä, kuten synnynnäisiä kaihia. Eriyttää ne helpottamaan silmämääräisen tarkastuksen, oftalmologian, ultraäänen ja röntgentutkimuksen menetelmiä.

Synnynnäisten kaihien hoito

Konservatiiviset hoitomenetelmät ovat perusteltuja vain vähäisellä objektiivin läpikuultavuudella. Hoidossa käytetään sytoproteereja ja vitamiineja. Kuitenkin useimmiten synnynnäinen kaihi hoidetaan nopeasti. Kirurginen poisto on suoritettava mahdollisimman varhaisessa vaiheessa silmien oikean kehityksen edellytysten aikaansaamiseksi. Kaihien poisto — lansvitectomy — on lapsuuden vähiten traumaattinen, joten sitä tehdään useimmiten. Linssiä poistettavan tilan kutsutaan aphakiaksi ja vaatii pitkän aikavälin dynaamisen havainnoinnin ja näön korjauksen.

Afakia korjataan lasilla tai kontaktilla tai intraokulaarisilla linssillä. Tarkkailu silmälääkärin kanssa on välttämätöntä mahdollisten postoperatiivisten komplikaatioiden, erityisesti glaukooman, poissulkemiseksi. Muutamaa vuosikymmentä sitten komplikaatioiden luettelo oli laajempi, mutta lenshvrektomien käyttöönotolla suurin osa niistä onnistui pienentämään minimiin. Näin ollen verkkokalvon irtoamisen, sarveiskalvon turvotuksen, endophthalmitis ja amblyopia ovat erittäin harvinaisia.

Synnynnäisten kaihien ennuste ja ehkäisy

Nykyaikaiset kirurgisen hoidon menetelmät tarjoavat suotuisan ennusteen useimmissa tapauksissa. Vaikuttavan linssin poistaminen jopa kuuden kuukauden iässä (mieluiten ensimmäisinä viikkoina ja kuukausina) ja näkökohdan muuttaminen edesauttavat lasten hyvää sosiaalista sopeutumista aikuisikään. On syytä huomata, että monokulaarinen synnynnäinen kaihi voidaan hoitaa paljon huonompi ja antaa tällä hetkellä suurimman osan kaikista tämän taudin aiheuttamista komplikaatioista. Lisäksi harmaakaihia esiintyy harvoin eristyksissä, joten ennuste määräytyy myös samanaikaisten sairauksien, infektioiden, metabolisten häiriöiden, kromosomipatologioiden ja niin edelleen.

Synnynnäisten kaihien profylaksia tehdään raskauden aikana. On välttämätöntä sulkea pois tarttuvien potilaiden naisten yhteys, minimoida teratogeenisten tekijöiden vaikutus (alkoholi, tupakointi, diagnoosi- ja hoitomenetelmät jne.). Diabetesta kärsivillä naisilla on todettu endokrinologian tarkkailu koko raskauden ajan. Kromosomipatologeja diagnosoidaan useimmiten ennen syntymää, ja lisäksi nainen voi jo tehdä päätöksen raskauden keskeyttämisestä tai lapsen toteutuneesta laakannasta. Synnynnäisten kaihien erityinen ehkäisy puuttuu.