Synnynnäinen hepatiitti lapsilla

Lapsilla synnynnäinen hepatiitti on heterogeenisten sairauksien ryhmä, joka johtuu patogeenisten tekijöiden kohdun sisäisestä vaikutuksesta sikiön maksassa. Kliinisesti tällaisia ​​patologioita voi ilmetä kolestaattisen oireyhtymän, hepatosplenomegalian, viiveen psykofyysisessä kehityksessä, neurologisissa oireissa. Laboratoriodiagnooseihin määrityksen perusteella ALT-tasojen, AST, bilirubiini, alkalinen fosfataasi, HBs- HBe- HBc-antigeenejä, DGC, PCR, IFA. Tärkein hoito on etiotrooppinen hoito, ruokavalion oikaisu ja vesi-elektrolyyttitasapaino. Tarvittaessa suoritetaan patogeneettinen farmakoterapia, kirurginen korjaus tai maksansiirto.

• Lapsilla synnynnäisen hepatiitin syyt
• Lapsilla synnynnäisen hepatiitin oireet
• Synnynnäisen hepatiitin diagnosointi ja hoito lapsilla

Synnynnäinen hepatiitti lapsilla

Lapsilla synnynnäinen hepatiitti on polyetologinen ryhmä akuutteja tai kroonisia tulehduksellisia, dystrofisia ja proliferatiivisia maksasairauksia, jotka esiintyvät intrauterin aikana tai synnytyksen aikana. Kaiken muodon yleinen esiintyvyys on 1: 5 000-10 000. Kaikista vastasyntyneistä noin 15% on tartunnan saaneita ja 10% — suoraan työvoiman aikana. Todennäköisyys kehittää synnynnäinen hepatiitti lapsille riippuu etiologisista tekijöistä. Akuutissa virusperäisessä hepatiitti B: ssä se on jopa 90%, HCV-infektiolla — noin 5%. Lapsilla esiintyvien synnynnäisten hepatiittien prognostisesti suotuisat muodot katsotaan kolestatiksi, epäsuotuisiksi — vakavalla maksasyöpäpotilailla. Toisessa tapauksessa kuolevuus ensimmäisellä elinvuonna saavuttaa 40%.

Lapsilla synnynnäisen hepatiitin syyt

Johtava etiologiassa synnynnäisiä hepatiitti lapset leikkivät virusinfektioiden Polttimen ryhmä: sytomegalovirus, hepatiitti viruksia B ja yksinkertainen ihmisen herpesvirusten Epstein-Barrin virus, ECHO, vihurirokko. Kehittämistä tämän ryhmän patologioita voi aiheuttaa laskennallisen raskauden aikana, bakteeri- ja loistauteja vastaan: kuppa, listerioosia, tuberkuloosi, toksoplasmoosi. Äitien riskitekijät ovat hepatotoksisten ominaisuuksien, alkoholi-, tupakkatuotteiden ja huumausaineiden hallitsematon käyttö. Puolelta lapsen luontainen laukaista kehittäminen hepatiitti lapsilla ovat perinnöllisiä fermentopathy: Mukoviskidoosia, galactosemia, α1-antitrypsiinin puute, ja tyrosiini. Melko usein tarkkaa etiologiaa ei voida määrittää. Tässä tapauksessa syntyy idiopaattisen synnynnäisen hepatiitin diagnoosi.

mekanismi infektion synnynnäinen hepatiitti lapsilla perustuu kulkeutuvan (pystysuora) siirto virus- tai infektiiviset aineet äidiltä lapselle tai synnytyksen aspiraatioriskin lapsivesi. Harvemmin, infektio tapahtuu, kun lapsen iho ja limakalvot tulevat kosketuksiin tartunnan saaneiden geneeristen reittien kanssa. Synnynnäisen hepatiitin kehitys intrauterin aikana tapahtuu yleensä kolmannella kolmanneksella. Lapsipotilaan vaara ensimmäisellä puoliskolla akuutin hepatiitti B: n tai C: n kanssa on jopa 10%. TORCH-infektioiden vaikutus sikiöön I-II-raskauskolmanneksella voi johtaa spontaaniin aborttiin.

Lapsilla synnynnäisen hepatiitin patogeneesin ytimessä hepatosyyttien (balloon tai vacuolar dystrofia jne.) Rakenteellisten muutosten lisäksi kolestatii- nen oireyhtymä on. Sen tärkein morfologinen ilmentymä on sytoplasman imeytyminen sappi- pigmentteihin ja sappitiheyden muodostuminen intrahepaattisten läpikulkujen alkuosissa. Myös synnynnäinen hepatiitti lapsilla on epätasapainoisten sappitiehen hypo- tai aplasia, mikä edelleen pahentaa kolestaasia.

Lapsilla synnynnäisen hepatiitin oireet

Ajoitus oireita synnynnäisestä hepatiitin lapsilla, samoin kuin sen kliinisiä piirteitä riippuvat verestä. Idiopaattinen muoto kehittyy ensimmäisten 2-10 päivän aikana lapsen elämässä. Tärkeimmät ilmenemismuodot ovat sikiöitä, limakalvoja ja ihoa. Intensiivisyys voi vaihdella muutamassa päivässä, minkä jälkeen iho saavuttaa vihertävän värisävyn. Myös idiopaattinen synnynnäinen hepatiitti lapsilla voi liittyä rikkoo yleiskunto (heikkous, letargia), alipainoinen ja sen hidas nousu, hepatosplenomegalia eriasteisia, lisääntynyt vatsan askites, usein oksentelua. Ensimmäisistä päivistä virtsa saa tumman tai «tiilen» värin, 2-3 viikon kuluttua siitä tulee acholicious ulosteet. Vakavissa synnynnäinen hepatiitti lapsilla on neurologisia häiriöitä — laski refleksit sävy, hidas halvaus, häiriö tekoja nielemisen ja imee. Harvinaisia ​​ovat kouristukset ja meningaaliset oireet. Taudin kesto on 14 päivästä 3 kuukauteen. HBV-viruksen aiheuttama synnynnäinen hepatiitti on samanlainen kliininen kuva, mutta se alkaa 2-3 kuukauden elämässä.

Bakteeri-synnynnäisen hepatiitin ensimmäiset oireet lapsilla esiintyvät 2-3 päivää syntymän jälkeen. Pääsääntöisesti ilmenee subfebrile tai kuumeinen kehon lämpötila, ripuli ja maksan suurentuminen. Usein kehittää keuhkokuume ja tarttuva-myrkyllinen sokki, on merkkejä enkefaliitista. Patogeenistä riippuen on olemassa ominaisia ​​kliinisiä piirteitä. CMV tunnettu verenvuoto, hydrokefalus tai pienipäisyys, leesiot verkkokalvon, munuaisissa ja keuhkoissa. Rubelilla valtimotie ei ole paisunut, linssi ja sisäkorva vaurioituvat. Synnynnäinen toksoplasmoosi hepatiitti lapsilla liittyy ihottumaa, vesi- ja pienipäisyys, chorioretinitis. Kun Herpes-virus hepatiitti, muun oireita ilmenee ihottumaa iholla, suun limakalvon ja sidekalvon sekä hemorraginen oireyhtymä ja DIC.

Synnynnäisen hepatiitin diagnosointi ja hoito lapsilla

Lapsilla synnynnäisen hepatiitin diagnosointiin kuuluu anamneesin kokoaminen, lapsen objektiivinen tutkimus, laboratoriotestit ja instrumentaaliset tutkimusmenetelmät. Anamnistiset tiedot tarjoavat mahdollisuuden määrittää ikä, jona ensimmäiset taudin merkit ilmenivät ja mitä he olivat. Ne voivat myös osoittaa mahdollisia etiologisia tekijöitä. Pediatrian fyysisessä tutkimuksessa kaikki ihon sisäänkäynnit ja näkyvät limakalvot tutkitaan huolellisesti keltaisuutta ja ihottumaa varten. Määritetään maksan ja salvan koon koko, mahalaukun koko, mahdollinen neurologinen turhautuminen.

Lapsilla synnynnäisessä hepatiitissa havaitaan laboratoriokokeissa epäspesifisiä muutoksia. Tärkeimpiä ovat maksan transaminaasiarvot — ALAT ja ASAT, joiden taso kasvaa merkittävästi. Bilirubiinin (sekä suorien että epäsuorien fraktioiden), alkalisen fosfataasin, määrän nousu on lisääntynyt. Ulosteen tutkimuksessa on mahdollista havaita sappin puuttuminen (achiolia), virtsassa määritetään urobiliinin läsnäolo. Lapsilla synnynnäisen hepatiitin diagnoosissa virologiset ja immunologiset tutkimukset ovat äärimmäisen tärkeitä, mikä mahdollistaa sairauden etiologian määrittämisen. Niistä käytetään HBs-HBe-HBc-antigeenien määritystä veressä, Ig M ja G ELISA: lla, verta bakteeriviljelmiä ja CSF: tä, PCR: ää ja RSK: ta.

Lapsiin synnynnäisessä hepatiittitutkimuksessa käytettävien instrumentaalisten tutkimusmenetelmien, ultraäänen ja biopsia voi olla informatiivinen. Ultraäänitutkimuksella määritetään rakennemuutokset maksan, sappirakon ja sappitiehyiden parenkyymissä. Maksan biopsia käytetään diagnoosin varmistamiseksi taustalla epäselvyyden kliinisen kuvan ja laboratoriotuloksia. Mukaan sytologinen tutkimus maksan kudoksen synnynnäinen hepatiitti lapsilla voidaan havaita fibroosin, multippeliskleroosin tai nekroosia maksan acinus, läsnäolo jättisolujen, imusolmukkeiden ja plazmotsitarnaya tunkeutumisen, imeytymistä sytoplasmaan sappiväriaineiden.

Lapsilla synnynnäisen hepatiitin erityinen etiotrooppinen hoito suoritetaan niiden etiologian mukaisesti. Idiopaattisissa muodoissa käytetään vain patogeenistä ja oireista hoitoa. Korjauksen lapsen ruokavalio, jossa on vahvistus akuutin patologian esittää käännös äidistä lapseen kaava, muissa tapauksissa — imetys, normalisoi vesi ja elektrolyyttitasapainon. Tällaisissa lapsissa käytettävien seosten tulisi olla runsaasti triglyseridejä, kalsiumia, fosforia, sinkkiä ja vesiliukoisia vitamiineja. Läsnä ollessa kolestaattisia oireyhtymän lapsen ruokavalioon kuuluu myös A- ja E lisäksi korjausta valta voidaan määrätä gepatoprotektory, cholagogue, kortikosteroidit, interferonit riippuen kliinisestä tilanteesta. Sappisuonien rakenteellisten poikkeavuuksien tai atresian läsnäollessa suoritetaan niiden leikkauskorjaus. Vaikeissa, synnynnäisessä hepatiitissa lapsilla maksansiirto on osoitettu.

Synnynnäisen hepatiitin ennuste ja ehkäisy lapsilla

Ennuste synnynnäisiä hepatiitti lapsilla riippuu etiologiasta, vakavuudesta lapsen tila ja hoito. Ensimmäisen elinvuoden kuolemantapaus on 25-40%. Tämä sisältää pääasiassa muotoja, joihin liittyy voimakas maksasolujen vajaatoiminta. Toinen 35-40% lapsista kehittää kroonisia maksasairauksia ja erilaisia ​​komplikaatioita. Yleisimpiä niistä ovat kolestaattisen oireyhtymä, vitamiinin puutos D, E ja K, maksakirroosi ja fibrosoiva krooninen hepatiitti, akuutti portaalin hypertensio ja maksan vajaatoiminta, enkefalopatia, viive fyysinen kehitys.

Spesifinen ehkäisy synnynnäinen hepatiitti lapsilla suoritetaan tunnistaminen äidin veren HBs-antigeenin tai vahvistaa diagnoosin akuutti hepatiitti. Joten lapset ensimmäisenä päivänä elämä on rokoteta luovuttajalle immunoglobuliini ja yhdistelmä-rokotetta. 1 ja 6 kuukausi esittää tehosterokotuksen ilman vasta-aineita. Epäspesifisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat käytön valvonta luovuttajan veren ja lääketieteellisiä instrumentteja, raskaudenaikainen suojelu sikiön, säännölliset käynnit äitiysneuvolassa ja kulkee asiaan tutkimukset raskauden aikana.