Syndrooma Itenko-Cushing (hyperkorttismi)

Syndrooma Itenko-Cushing (hyperkorttismi)

Cushingin oireyhtymä — patologinen oire johtuvat Cushing, eli noussut vapautuminen kortisolin lisämunuaisen kuoren hormoni, tai pitkäaikainen glukokortikoidihoito … Se tulisi erottaa Cushingin oireyhtymä Cushingin tauti, joka on määritelty toissijainen hyperkortisolismin, joka kehittää patologian hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä. Diagnoosi Cushingin oireyhtymä sisältää tutkimuksen tasoa kortisolin ja Aivolisäkehormonien deksametasonisuppressiokokees-, MRI, CT ja skintigrafian lisämunuaisten. Oireyhtymän hoito Cushingin riippuu sen syy, ja se voi koostua poistamista glukokortikoidihoidon nimitys steroidogeneesiä inhibiittorit, kirurginen poisto lisämunuaisen kasvain.

Syndrooma Itenko-Cushing (hyperkorttismi)

Syndrooma Itenko-Cushing (hyperkorttismi)
Cushingin oireyhtymä — patologinen oire johtuvat Cushing, eli noussut vapautuminen kortisolin lisämunuaisen kuoren hormoni, tai pitkäaikainen glukokortikoidihoito … Glukokortikoidihormonit säätelyyn osallistuvan kaikenlaisten aineenvaihduntaa ja monia fysiologisia toimintoja. Se säätelee aivolisäkkeen lisämunuaisten mukaan ACTH — adrenokortikotropiinihormonin aktivoiden synteesi kortisolin ja kortikosteroni. Aktiivisuutta aivolisäkkeen hypotalamuksen hormonit — statiinit ja liberiny.

Tällainen monivaiheinen säätely on välttämätöntä kehon toimintojen ja aineenvaihdunnan prosessien yhtenäisyyden varmistamiseksi. Rikkoo yhden ketjun voi aiheuttaa liikaeritys glukokortikoidien lisämunuaisen kuoren ja johtaa kehitystä oireyhtymän Cushing. Naiset Cushingin oireyhtymää esiintyy 10 kertaa useammin kuin miehet, kehittää, lähinnä ikä 25-40 vuotta.

Erottaa oireyhtymä ja tauti Cushingin: jälkimmäinen on kliinisesti ilmennyt samoja oireita, mutta se perustuu primaarinen leesio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, ja hyperaktiivisuutta lisämunuaisen kuoren kehittyy uudelleen. Potilailla, jotka kärsivät alkoholismista tai vaikea depressiivinen häiriö, joskus kehittää oireyhtymä pseudo-Cushingin.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän syyt ja mekanismi

Cushingin oireyhtymä — laaja käsite, joka sisältää kompleksin erilaisten tilojen tunnettu siitä, hyperkortisolismin. Nykyisen tutkimuksen alalla endokrinologian, enemmän kuin 80% tapauksista Cushingin oireyhtymä liittyy lisääntynyt ACTH microadenoma aivolisäkkeen (Cushingin tauti). Aivolisäkkeen Mikroadenoomat on pieni (pienempi kuin 2 cm), hyvänlaatuinen rauhas- kasvain tuottaa adrenokortikotropiinihormonin.

On 14-18%: lla potilaista syy oireyhtymä Cushingin on ensisijainen vaurio lisämunuaiskuoren seurauksena kasvaimen muodostumisen hyperplastisten lisämunuaiskuoren — adenooma adenomatoo-, adenokarsinooma.

1-2% aiheuttaman sairauden ektooppinen ACTH, kortikotropiinia tai ektooppinen oireyhtymä — erittävät kasvaimet kortikotropny hormoni (kortikotropinomy). Ektooppinen ACTH-oireyhtymä voi aiheuttaa kasvaimia eri elimiä: keuhkot, kivekset, munasarja, kateenkorva, lisäkilpirauhasen, kilpirauhasen, haiman, eturauhasen. Lääkeaineen Cushingin oireyhtymän riippuu oikeasta käytöstä glukokortikoidien potilailla, joilla on systeeminen sairauksia.

LUETTU:  Munasarjojen hyvänlaatuiset kasvaimet

Liikaeritys kortisolin oireyhtymä Cushingin syiden catabolic vaikutus — .. hajoaminen proteiinirakenteissa luiden, lihasten (mukaan lukien sydän), ihon, sisäelimet, jne, joka lopulta johtaa rappeutumista ja surkastumista kudosten. Glukoosin tehostaminen ja imeytyminen glukoosin suolistossa aiheuttaa diabeteksen steroidimuodon kehittymisen. Rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden, joilla on Cushingin oireyhtymä on tyypillistä liiallinen kerrostuminen rasvaa tietyille kehon alueille surkastumista ja muut johtuen niiden eri herkkyys glukokortikoidit. Vaikutus liian suuria määriä kortisolin munuaisten häiriöt ilmenevät elektrolyytti — hypokalemia ja hypernatremia ja sen seurauksena, verenpaineen nousua ja paheneminen rappeuttavia prosesseja lihaskudosta.

Sydämenlihasta kärsii eniten hyperkorttiosta, joka ilmenee sydänlihaksen, sydämen vajaatoiminnan ja rytmihäiriöiden kehittymisessä. Kortisolilla on ehkäisevä vaikutus immuniteettiin, mikä aiheuttaa taipumusta Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaissa infektioihin. Itenkun-Cushing-oireyhtymän kulku voi olla lievä, keskivaikea ja vaikea; (koko oireyhtymän kompleksi kehittyy 6-12 kuukautta) tai vähitellen (2-10 vuotta).

Itkina-Cushing-oireyhtymän oireet

Itenkun-Cushing-oireyhtymän tyypillisin merkki on liikalihavuus, joka havaitaan potilailla yli 90 prosentissa tapauksista. Rasvan jakautuminen on epätasaista Cushingoid-tyypin mukaan. Kasvojen, kaulan, rinnan, vatsan, takaisin suhteellisen ohuilla raajoilla («colossus on clay feet») havaitaan rasvakertymiä. Kasvoista tulee kuun muotoinen, puna-violetti, jossa on sinipunainen sävy («matronismi»). Rasvan kertyminen VII-kohdun selkärangan alueelle luo ns. «Climacteric» tai «puhvelin» hump. Itenkun ja Cushingin oireyhtymän vuoksi lihavuus on erilainen ohuella, melkein läpinäkyvällä iholla palmujen selkänojissa.

Puolelta tuki- ja liikuntaelinten on lihasten surkastumista, vähentynyt lihasjänteys ja voimaa, joka ilmenee lihasheikkous (myopatia). Tyypillisiä oireita mukana Cushingin oireyhtymä, ovat «riistalintujen pakarat» (tilavuuden pienentämiseksi reisiluun ja Pakaralihas), «sammakko vatsa» (lihasten hypotrofia vatsan), tyrä linea alba.

Ihon potilaille, joilla on oireyhtymä Cushingin on tunnusomainen «harlekiini» kuvio, jossa on hyvin voimakas verisuonten kuvio, altis hilseily kuiviin, välissä laastaria hikoilua. Iholla hartiakaaren, rinta-, maha-, pakarat ja reidet on muodostettu ihon venytysspektrikaistat — uurteita violetti tai sinertävät värjäys pituus useita millimetrejä 8 cm ja leveys 2 cm Havaittu ihottumat (akne), ihonalainen verenvuoto, verisuonten hammaspyörä. yksittäisten ihoalueiden hyperpigmentaatio.

LUETTU:  Gestational pyelonefriitti

Kun hypercorticoidism kehittyy usein harvennus ja vahingoittaa luun — osteoporoosi, joka johtaa voimakasta kipua, epämuodostuma ja luunmurtumien, skolioosi ja kyphoscoliosis, selvempi ja lannerangan selkärangan. Särmän puristuksesta johtuen potilaat alkavat kumota ja laskea vähemmän. Lapset, joilla oireyhtymä Cushingin jäljessä kasvuun, koska kestävä kehitys kasvulevyihin rustoa.

Rikkomukset sydänlihakseen ilmeinen kehittämisessä kardiomyopatia, mukana rytmihäiriöt (eteisvärinä, lisälyönnit), kohonneen verenpaineen ja oireisen sydämen vajaatoiminnan. Nämä suuret komplikaatiot voivat johtaa potilaiden kuolemaan. Kun Cushingin oireyhtymä kärsivät hermoston, joka johtaa sen epävakautta: uneliaisuus, masennus, euforia, steroidipsykoosi, itsemurha yrityksiä.

10-20% tapauksista taudin aikana kehittyy steroid diabetes mellitus, johon ei liity haiman vaurioita. Diabetes esiintyy melko helposti, kun veren insuliinin normaali taso on pitkä, joka korvataan nopeasti yksittäisellä ruokavaliolla ja hypoglykeemisilla lääkkeillä. Joskus kehittyy poly- ja nocturia, perifeerinen turvotus.

Hyperandrogenismista naisten mukana Cushingin oireyhtymä aiheuttaa kehitystä virilization, hirsutismi, liiallista, kuukautiskierron häiriöt, kuukautisten puuttuminen, hedelmättömyyttä. Miespotilailla merkkejä feminization, kivesten surkastumista, vähentää teho ja libido, rintojen kasvu,.

Isenko-Cushing-oireyhtymän komplikaatiot

Krooninen, etenevä Cushingin oireyhtymän progressiivisen oireet voivat johtaa potilaiden kuolemaan komplikaatioista, jotka ovat ristiriidassa elämän: sydämen vajaatoiminta, aivohalvaus, sepsiksen, vaikean pyelonefriitti, krooninen munuaisten vajaatoiminta, osteoporoosi, useita murtumia selkärangan ja kylkiluut.

Kiireelliset olosuhteet Cushing oireyhtymä on lisämunuaisen (lisämunuaisen) kriisi, joka ilmenee tajunnan hypotensio, oksentelu, vatsakipu, hypoglykemia, hyponatremia, hyperkalemia ja metabolinen asidoosi.

Isenko-Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla infektioiden vastustuskyvyn pienentämisen seurauksena usein kehittyy furunculosis, flegmon, suppurative ja sieni-ihosairaudet. Urolitiasiksen kehittyminen liittyy luiden osteoporoosiin ja ylimääräisen kalsiumin ja fosfaattien vapautumiseen virtsassa, mikä johtaa oksalaatti- ja fosfaattikivien muodostumiseen munuaisissa. Raskaus naisilla, joilla on hyperkortisoosi, johtaa usein keskenmenon tai monimutkaisen synnytyksen syntymiseen.

Itenkun ja Cushingin oireyhtymän diagnosointi

Jos potilas epäillään Cushingin oireyhtymä, joka perustuu fyysiseen havaintojen ja amnestisia ja poistaminen eksogeenisen glukokortikoidin Saapuva lähde (t. H. Hengitysaltistuskoe ja intra-artikulaarinen), erityisesti kääntyy syy hyperkortisolismin. Tätä varten käytetään seulontatestejä:

  • kortisolin erittyminen päivittäisessä virtsassa: kortisolin lisääntyminen 3-4 kertaa tai enemmän todistaa oireyhtymän tai Icenko-Cushingin taudin diagnosoinnin luotettavuuden.
  • pieni dexametasoni testi: Normaalisti dexametasoni vähentää kortisolin määrää yli puolet, ja Itenkun-Cushing-oireyhtymän kanssa ei ole vähennystä.
LUETTU:  Angioedeema

Ihmisen ja Cushingin taudin ja syndrooman välinen erodiagnoosi mahdollistaa suuren deksametasonitestin. Isenko-Cushingin taudin hoidossa deksametasonin seurauksena kortisolin pitoisuus pienenee yli kaksi kertaa alkuperäisestä; kun kortisolin heikkenemisen oireyhtymä ei tapahdu.

Pitoisuus virtsassa kasvoi 11-ACS (oksiketosteroidov 11) ja vähensi 17-KS. Veressä, hypokalemia, kasvaa hemoglobiiniarvot, punasoluja ja kolesterolia. Lähteen määrittämiseksi Cushingin (kahden- lisämunuaisen liikakasvu, aivolisäkkeen adenooma, corticosteroma) suorittaa MK tai CT lisämunuaisen ja aivolisäkkeen, lisämunuaisen skintigrafia. Diagnosoimiseksi komplikaatioita Cushingin oireyhtymä (osteoporoosi, puristuksen murtumia nikamien, kylkiluut, ja niin murtuma. D.) Tehdään röntgenkuvat ja TT selkärangan, rintakehän. Veren osoittimien biokemiallinen tutkimus diagnosoi elektrolyyttihäiriöt, steroididiabeteksen jne.

Isenko-Cushing -oireyhtymän hoito

Kun iatrogeeninen (lääke) luonne oireyhtymä Cushingin tarpeen asteittaiseen poistamiseen glukokortikoidien ja niiden korvaaminen immunosuppressiivisen. Kun endogeeninen luonne hyperkortisolismin lääkärien, estää steroidogeneesiä (aminoglutetimidi, mitotaani).

Kun läsnä on kasvaimen leesion lisämunuaisen, aivolisäkkeen, keuhkojen suoritetaan kirurginen poisto kasvaimet, ja kun se on mahdotonta — yksi- tai molemminpuolinen lisämunuaisen (poistaminen lisämunuaisen) tai sädehoidon hypotalamus-aivolisäke alueella. Sädehoito suoritetaan usein yhdessä kirurgisen tai lääketieteellisen hoidon kanssa tehostaakseen ja lujittaakseen vaikutusta.

Oireenmukaiseen hoitoon Cushingin oireyhtymä sisältää käyttö verenpainetta alentavan, diureetti, hypoglykeemiset lääkkeet, sydänglykosidit, immunomodulaattorit ja biostimulants, masennuslääkkeet tai rauhoittavia lääkkeitä, vitamiini hoito, osteoporoosin lääkehoidossa. Proteiinin, mineraalien ja hiilihydraatin aineenvaihdunnan korvaaminen suoritetaan. Postoperatiivinen hoito potilailla, joilla on krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, joille tehtiin lisämunuaisten, on pysyvä hormonikorvaushoito.

Itenko-Cushingin oireyhtymän ennuste

Jos unohdat Itenko-Cushing-oireyhtymän hoidon, peruuttamattomat muutokset johtavat kuolemaan, 40-50% potilaista. Jos oireyhtymän syy on hyvänlaatuinen kortikosteroosi, ennuste on tyydyttävä, vaikka terveellisen lisämunuaisen toiminnot palautuvat vasta 80% potilaista. Kun diagnosoidaan pahanlaatuinen kortikosteroidi, viiden vuoden eloonjäämisnopeus on 20-25% (keskimäärin 14 kuukautta). Kroonisessa lisämunuaishäiriössä on merkitty elinikäinen korvaava hoito mineraali- ja glukokortikoidien kanssa.

Yleensä Itenko-Cushing-oireyhtymän ennuste määräytyy diagnoosin ja hoidon oikea-aikaisuuden, komplikaatioiden syyn, läsnäolon ja vakavuuden, kirurgisen toimenpiteen mahdollisuuden ja tehokkuuden perusteella. Isenko-Cushing-oireyhtymän potilaat ovat dynaamisia tarkkailijoita endokrinologin kanssa, raskaita fyysisiä aktiviteetteja, yöaikaan työssäkäyntiä ei suositella heille.

Jatkamalla sivuston käyttöä sitoudut käyttämään evästeitä. lisätietoja

The cookie settings on this website are set to "allow cookies" to give you the best browsing experience possible. If you continue to use this website without changing your cookie settings or you click "Accept" below then you are consenting to this.

Close


Fatal error: Call to undefined function maxsite_cache_end() in /var/www/u0544491/data/www/laakarinkirja.info/index.php on line 13