Sydän hemokromatoosi

Hemokromatoosin sydän (siderokardioz pigmenttisurkastumaa infarkti) — sydämen vajaatoiminnan vuoksi synnynnäinen raudan aineenvaihdunnassa, sen hallitsematon imeytymistä suolistossa, ylimääräinen seerumi ja laskeuman sydänlihaksessa. Sydämen hemokromatoosi ilmenee sydämen rytmihäiriöissä, verenkiertohäiriössä, valtimon hypotensiona; johon liittyy ihon pigmentaatio, maksakirroosi, diabetes mellitus. Sydän hemokromatoosin diagnosointi varmistetaan laboratoriotutkimuksella raudan aineenvaihdunnasta, EKG: stä, MRI: stä ja CT: stä. Sydän hemokromatoosi osoittaa ruokavaliota, verenvuodatusta, plasmapheresiä ja hemosorptiota, sydän- ja hormonaalisia lääkkeitä; komplikaatioilla — maksansiirto, nivelten artroplasty.

• Sydän hemokromatoosin syyt
• Sydän hemokromatoosin oireet
• Sydän hemokromatoosin diagnosointi
• Hemokromatoosin hoito sydämessä
• Sydän hemokromatoosin ennuste

Sydän hemokromatoosi

Hemochromatosis on polysysteeminen sairaus, joka johtuu perinnöllisestä rauta-aineenvaihdunnasta, liiallisesta kertymisestä kehossa ja kudosten ja elinten myrkyllisestä vahingoittumisesta. Hemokromatoosin tärkeimmät kliiniset muodot sisältävät sydämen, maksan, hormonihoidon ja nivelten vaurioita.

Sydäninfarkti on havaittu 80-90% hemokromatoosin tapauksista; Kardiologiassa tätä prosessia kutsutaan sydämen «degeneratiiviseksi ruostuneeksi». Koska hemosideriinipigmentin liiallinen määrä laskeutuu, sydän ja muut elimet hankkivat ruosteisen ruskean värin, puristuvat voimakkaasti ja suurentavat kokoa. Hemokromatoosin sydän merkitty rappeuttavat ja atrofisia muutoksia lihassyiden kasvun sidekudoksen (sydän), mikä johtaa vähenemiseen supistuvien toiminto sydänlihaksen ja sydämen vajaatoiminta.

Sydämen hemokromatoosi havaitaan pääasiassa 40-60-vuotiailla miehillä, koska naisilla on säännöllinen fysiologinen häviäminen raudan aikana kuukautisten aikana.

Sydän hemokromatoosin syyt

Noin 2/3 ruumiin raudan kokonaismäärästä sisältyy erytrosyyttien, myoglobiinin, muiden proteiinien ja entsyymien hemoglobiiniin; 1/3 — talletetaan ferriitin ja hemosideriinin muodossa maksan, munuaisten, pernan, lihasten, luun ja aivojen parenkyymisoluihin. Raudan tasoa säätelevät imeytymisen dynamiikka ruoansulatuskanavassa, pääasiassa ohutsuolen yläosissa. Normaalilla tai nopeudella 10-20 mg raudasta, joka saapuu elintarvikkeeseen, enterosyytit 1-2 mg imeytyvät.

Hemokromatoosin Heart toteaa voimakas raudan imeytymistä suolistossa ja voimakas kasvu sen varantojen: sydänlihaksessa — on 5-25 kertaa, maksa ja haima — in 50-100 kertaa. Vapaa rauta, jolla on vahva redox-potentiaali, voi aiheuttaa ketjun vapaita radikaaleja ja aiheuttaa myrkyllisiä vaurioita proteiinien, lipidien ja nukleiinihappojen makromolekyyleille.

Sydän hemokromatosis voi olla ensisijainen ja toissijainen. Sydämen ensisijainen hemokromatoosi on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee neljässä muodossa: autosominen recessive; nuoruusiän; johon liittyy mutaatio transferriinireseptorityypissä 2 ja autosomaalinen dominantti.

Sydämen toissijainen hemokromatoosi kehittyy ylimääräisellä raudan saannilla elimistössä, kun kyseessä on pitkään hallitsematon rautapitoisten lääkkeiden saanti, toistuvasti verensiirtoja.

Sydän hemokromatoosin oireet

Jakotukki on määritelty oireita hemochromatosis vaurioiden eri elimiä: sydän, iho, maksa, haima, aivolisäke, nivelet, jne sairaus on tyypillisesti hidas asteittainen kehitys ja esiintyvien tiettyjen näyttää .. Klassinen kolmikko, Omaleimaisin terminaalivaiheessa hemokromatoosi, kirroosi sisältää, ihon pigmentti, diabetes.

On tapauksia taudin kanssa Primaarivaurio sydämen ilman diabeteksen kehittymistä ja ihon pigmentti. Hemokromatoosin merkitty fibroosi sydänlihaksen ensisijainen rikkoo sydämen johtuminen järjestelmä. Hemokromatoosin ilmenee sydämen laajentuminen ja laajeneminen sen onteloiden, epäonnistuminen sydämen rytmi (kohtauksittainen takykardia, eteisvärinä), oikean- tai vasemman kammion sydämen vajaatoiminta, hypotensio, perifeerinen edeema.

Hemochromatosis sydän iho hankkii pronssi sävy, varsinkin avoimilla alueilla (kasvot, kaula, raajat, sukuelinten alueella). Maksakirroosi on tyypillistä 90-95% tapauksista hemokromatoosigeenin ja liittyy vatsakipua, dyspepsia, hepatomegalia, kuihtuminen, joskus lausutaan keltaisuus. Diabetes, joka havaitaan myöhemmissä vaiheissa 70-80%: lla hemochromatosis sydämen ilmenee jano, polyuria.

Hemokromatosiksessa voi esiintyä sukupuolielinten epämuodostumia, heikentynyttä libidoa, hedelmättömyyttä, kivesten atrofiaa ja feminisaatiota miehillä, naisten kuukautiskierron häiriöt. Ehkä kehittyy niveltulehdus, perifeerinen neuriitti, lisämunuaisen vajaatoiminta, harvoin — portaalin verenpaine, jossa esofageaalisten laskimoiden laajentuminen.

Etenemistä hemokromatoosin voidaan vaikeuttaa sydämen rytmihäiriöt, sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti, akuutti maksan vajaatoiminta askites, sisäinen verenvuoto ruokatorven laskimolaajentumia, maksan verisuonitukosalueiden ja perna, joskus — maksan ja diabeettinen kooma, maksasyöpä.

Sydän hemokromatoosin diagnosointi

Diagnoosi sydämen hemochromatosis asetetaan läsnäolo ominaisuuden kliininen kuva, tulokset laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimukset (EKG, kaikukardiografian, MRI ja MDCT vatsan, X-säteet nivelissä, maksabiopsia).

Oireita kardiomyopatia sydämen hemokromatoosigeenin yleensä yhdistetty nahan pigmentti, maksakirroosi, hormonaaliset häiriöt, diabetes, nivelsairaus.

Diagnosointiin varhaisessa vaiheessa sydämen hemochromatosis suuri merkitys on määritelmä rautapitoisuus, ferritiini ja transferriinin seerumissa, seerumin raudan kokonaismäärän sitova kapasiteetti (TIBC) ja prosenttia transferriinisaturaatiossa rauta (STJ), desferalovy testi. Sydämen hemokromatoosiin on ominaista seerumin raudan (jopa 54-72 μmol / l) ja ferritiinin määrän huomattava lisääntyminen; OJSS: n ja transferriinin, dysproteinemian ja hyperglykemian lasku. Tärkeitä ominaisuuksia raudan ylikuormitus hemokromatoosigeenin sydän — tämä lisäys kertoimen STJ on 60-90%, jyrkkä nousu erittymistä virtsaan raudan kuormitettuna desferalom (> 2 mg 6 tunnin sisällä).

Jotta voidaan arvioida vakavuuden sydämen hemochromatosis merkkejä osallistuminen muiden elinten ovat yleisiä ja biokemialliset verestä, glukoosin määrittämiseen ja hemoglobiinia, virtsa. Tyypillisille EKG merkkejä vasemman kammion liikakasvua ja kammionsisäiseen saarto, puhumme pitkän aikavälin vasemman kammion ylikuormituksen ja sydämen rytmihäiriöitä.

Radiografia nivelten sydämessä hemokromatoosigeenin paljastaa merkkejä hypertrofinen nivelrikko, chondrocalcinosis nivelruston ja meniskin. Molekyyligeneettistä tutkimusta käytetään määrittämään ruumiin ylimääräisen raudan perinnöllinen luonne. MRI- ja CT-tutkimukset osoittavat maksan tiheyden lisääntymistä.

Vahvistaa diagnoosin hemochromatosis maksabiopsia suoritettiin kvantitatiivinen määritys rautapitoisuudet maksakudosta, sytologinen koepalatutkimukselle läsnäolon ylimäärän hemosiderin talletusten maksasoluissa ja portaalin kirroosi. Sydän hemokromatoosin erilai- nen diagnoosi suoritetaan hankitulla hemosiderosilla, sydänlihastulehduksella, sepelvaltimotauti, reuma, diabetes mellitus.

Hemokromatoosin hoito sydämessä

Sydän hemokromatoosin hoito pyrkii vähentämään raudan määrää kehossa estääkseen vakavien komplikaatioiden kehittymisen ja tehdään käyttämällä ei-lääkkeellisiä, lääketieteellisiä ja kirurgisia menetelmiä. Sydämen hemokromatoosia sairastavilla potilailla on ruokavalio, jossa rajoitetaan tuotteita ja valmisteita, joissa on runsaasti rautaa, alkoholia ja sulavia hiilihydraatteja.

Systemaattinen flebotomian (1-2 kertaa viikossa 500 ml verta), girudoterapiya, plasmafereesiä ja hemosorbtion vähentää rautavarastoja elimistössä, parantaa terveyttä sairastavien potilaiden hemochromatosis sydän. Verenvuoto voidaan suorittaa avohoidossa vähentää rauta-aineenvaihdunnan parametrit (Fe, Hb, ferritiini) ja alaraja normaalin. Jälkeen Bloodletting suorittaa antamalla plasman tai albumiinin suositeltava saanti ruokaa runsaasti proteiinia.

Patogeeniset hoito hemochromatosis sisältää lihakseen tai laskimoon deferoksamiini, edistää raudan poistumista virtsaan ja kehittymisen estämiseksi maksakirroosi. Hoidossa maksan toimintahäiriön, sydän- ja hormonaaliset järjestelmät käyttävät insuliinia, hormonia, sydän lääkkeitä sydämen hemochromatosis. Kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille, joilla on hemochromatosis sydän kehittämisessä maksakirroosi (maksansiirron) ja vaikea artropatia (proteesin tekonivelleikkaus).

Sydän hemokromatoosin ennuste

Prediction sydän hemochromatosis epäedullinen myöhään taudinmääritys, Vaikean sydänlihaksen vamma, maksan ja haiman. Hoidon puuttuessa potilaat elävät enintään 4-5 vuoden ajan. Kuolinsyistä sydämen hemokromatoosigeenin voi olla sydämen vajaatoiminta (noin 33%), maksakirroosi (32%), maksasyöpä (23%), patologis-. Sydämen hemokromatoosin oikea-aikaisella hoidolla elinajanodote kasvaa merkittävästi.

Sydämen hemokromatoosi potilailla on neljännesvuosittain tarkastustarkastus, johon osallistuu kardiologi, gastroenterologi, endokrinologi ja hematologi.