Suoliston lymfangiectasia

Suoliston lymfangiectasia — synnynnäinen tai hankittu suoliston imusuonien laajentuminen, jotka johtuvat epämuodostumasta tai tukkeutumisesta. Puhdistettu, ripuli, steatorrhea, pahoinvointi, merkkejä ravitsemuksellisesta puutteesta, chylothorax, kirkkaan askites. Diagnosoitu kopio-ohjelmalla, yleiset ja biokemialliset verikokeet, kontrastiradiografia, endoskooppi ja ohutsuolen biopsia, radio-scintigrafia. Somatostatiinianalogeja käytetään hoidossa, opiaattireseptorin salpaajat, suorittamaan vaikuttavien lymfaattisten alusten resektiota, suoli, lymfaattinen ohitus, thoracentesis, celiocentesis.

• Suoliston lymfangiectasian syyt
• synnyssä
• luokitus
• Suoliston imusolmukkeiden oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Suoliston imusolmukkeiden hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Suoliston lymfangiectasia

Suoliston lymfangiectasia (suoliston lymfangiectatic tauti, eksudatiivinen hypoproteineminen enteropatia) — harvinaisten gastroenterologisten sairauksien heterogeeninen ryhmä, jotka voidaan havaita ensisijaisesti lapsilla ja nuorilla potilailla. Hälinän idiopaattinen muoto kuvattiin ensimmäisen kerran vuosina 1959-1961. Gordon ja T.Waldmann. Ensisijaista lymfangiectasiaa havaitaan myös tytöillä ja pojilla. toissijainen on useammin diagnosoitu miehillä, Patologian oikea-aikaisen diagnoosin kiireellisyys johtuen lapsuuden kehitysvamman suuresta todennäköisyydestä ja vaikeista metabolisista häiriöistä aikuisilla. jonka vakavuutta voidaan vähentää nimittämällä oireenmukainen hoito ja ruokavalion korjaus, Suoliston lymfangiectasian syyt.

Hypoproteineminen eksudatiivinen enteropatia on polyetiologinen patologinen tila

joka johtuu imusuonten rakenteiden epämuodostumasta tai imusolun ulosvirtauksesta suolistosta, Gastroenterologian asiantuntijat. Angiologia ja lymfologia tunnistivat seuraavat pääasialliset syyt suolen lymfangiectaaliseen sairauteen, Synnynnäinen lymfaattinen epämuodostuma:

• Idiopatian muoto lymfangiectasia periytyy autosomaalinen hallitseva tavalla. oletettavasti. geenimutaation aiheuttama lymfogeneesin heikkeneminen, lokalisoidun kromosomiin 4q25, Enteeristen imusolmukkeiden tappio yhdistetään usein muihin imusuonien rakenteen poikkeavuuksiin. Onkologiset sairaudet.
• Suoliston imusuonien vaurioitumista on havaittu mesenteraalisten imusuonien puristuksessa ja pääasiassa suolen rungossa tilavuudeltaan retroperitoneaalisena ja vatsan karsinoina. Kongestiivinen enteraalinen lymfangiectasia on mahdollista haimasyövän kanssa. suoli, munuainen, retroperitoneaaliset lymfoomat, Ruoansulatuselinten patologia.
• Eksudatiivinen enteropatia on monimutkainen tarttumattomilla ja tarttuvalla enteralilla tulehduksilla. krooninen enteritis — Crohnin tauti, tuberkuloottinen vahinko peritoneumille ja mesenteryn imusolmukkeille, whipplen tauti, sklerosing mesenteriitti, Lymfangiectasia voi aiheuttaa hypertrofista gastriittia. krooninen haimatulehdus, Keskenteraalisten imusuonien estäminen on mahdollista retroperitoneaalisen fibroosin avulla.

sarkoidoosi, constrictive pericarditis, useita autoimmuuniprosesseja, systeeminen lupus erythematosus (skleroderma, dermatomyosiitti, Näissä tapauksissa heikentyneen imunestejärjestelmän syyt ovat lymfaattisten alusten suora pakkaus sidekudoksen leviämisen vuoksi). ja pysähtyneisyys pääasiassa laskimoissa, vastaanottavat imusolmukkeita vatsaontelosta, synnyssä.

Patofysiologisten häiriöiden perusta kaikissa suolen lymfangiectasia-variantissa on lisääntynyt imusuoja

kuitenkin idiopaattisessa ja hankitussa patologiassa heikentyneen imunestejärjestelmän lähtökohdat ovat erilaiset, Potilailla, joilla on synnynnäisiä poikkeavuuksia. Gordon-Waldmanin tauti — epänormaalin verisuonten rakenteesta johtuva imusuonien ylivuoto — Ostetun enteraalisen lymfangiectasia-hoidon yhteydessä imusolmukkeiden ruuhkautuminen on toissijaista ja kehittyy johtuen esteistä sen ulosvirtauspoluissa. Lisääntynyt paine suolen imusuonissa aiheuttaa verisuonten ektasiaa. limakalvon turvotus, imusuonien purkautuminen ohutsuoleen, Proteiinin ja lymfosyyttien pysyvää menetystä seuraa hypoproteinemian esiintyminen. mikä johtaa turvotukseen, lymfopenia, Limakalvon morfologisten muutosten takia kiomikomronien ja lipoproteiinien imeytyminen häiriintyy. mikä johtaa rasvan imeytymisen heikkenemiseen, proteiineja, rasvaliukoiset vitamiinit, useita makroja ja mikroravinteita, kalsium (rauhanen, kupari, luokitus).

Suoliston lymfangiectasiaan liittyvien kliinisten muotojen järjestelmällistäminen perustuu patologisen prosessin primaarisen toissijaisuuden luonteeseen

Tässä lähestymistavassa otetaan huomioon eksudatiivisen enteropatian erilai- suuksien kehityksen erityispiirteet. avulla voit arvioida oikein sairauden ennusteen ja määrittää lääketieteellisen taktiikan, Seuraavia tyyppejä lymfiektinen suolistosairaus on olemassa. ensisijainen:

• synnynnäinen (enteraalinen lymfangiectasia) Idiopaattisen Gordonin taudille on tunnusomaista se, ettei lymfo-stagnaatiota ole olemassa ekstralympaattisista syistä. Perinnöllinen lymfangiectasia on yleensä diagnosoitu ennen 10 vuotta vanha. Suoliston lymfangiectasia. Kee, usein yhdistettynä kirsykuuroon kehon ontelossa. Vaskulaarisen vaurion ensisijaisuuden vuoksi vain oireinen hoito on mahdollista.
• toissijainen (hankittu) enteraalinen lymfangiectasia. Esittelee 20-23 vuoden kuluttua, mikä vaikeuttaa toisen taudin kulkua, jonka kehittyminen heikensi imusuodattua suolen seinää. Kun johtava patologia on monimutkainen etiopatogeeninen hoito, täydellinen parannuskeino tai merkittävä väheneminen lymfangiectasian ilmentymissä on mahdollista.

Suoliston imusolmukkeiden oireet

Taudille on tunnusomaista krooninen sairaus, johon liittyy asteittainen oireiden lisääntyminen. Primaarisen lymfangiectasian tärkeimmät oireet — laaja symmetrinen turvotus, yhdistettynä dyspeptisiin häiriöihin (pahoinvointi, ripuli, kevyet sikiöt ulosteet rasvasta, kohtalainen vatsakipu). Taudin etenemisen myötä yleinen tilanne heikkenee, ihon sileys, laihtuminen alaspäin loppuun asti, kasvun ja fyysisen kehityksen viivästyminen. Suoliston imusuonien sekundäärieksaasiassa johtavan taudin ilmentymiä pahentaa epäsymmetrisen perifeerisen turvotuksen muodostuminen, merkkejä malabsorptioista. Vaikeissa tapauksissa on nestettä soseereissa — chylothorax, kirkkaan askites.

komplikaatioita

Kun ensisijainen suoliston lymfangiectasia lisää merkittävästi lymfoproliferatiivisten sairauksien todennäköisyyttä, joka liittyy mutaatioihin solujen geneettisessä laitteistossa. Kääntyvä sokeus on myös mahdollista, mikä johtuu verkkokalvon makulan turvotuksesta. Pitkän kurssin tapauksessa lymfangiectasia voi johtaa ohutsuolen fibroottisen kapenemisen kehittymiseen, aiheuttaen oireita suolen tukkeumaa. Muiden taudin komplikaatioiden kautta syntyy hammaskireen puutteita (johtuen kalsiumin puutteesta), ikenet, taipumus käyttää usein ARVI (vähentäen samalla lymfosyyttien immuunitoimintaa), hypoproteinemiset dystrofiset muutokset lihaksissa, sisäelimet. Rasvaliukoisten vitamiinien puutteen vuoksi hämäränäkö heikkenee, lisääntynyt verenvuoto, kuiva iho, kovakalvon, limakalvot, osteoporoosi kehittyy, lihasheikkoutta, hedelmällisyys vähenee.

diagnostiikka

Diagnoosi on usein vaikeaa taudin harvinainen esiintyminen ja kliinisen kuvan samankaltaisuus muiden ruoansulatuskanavan patologioiden ilmentymien vuoksi. Epäillyn läsnäolo suolen lymfangiectasia on tarpeen lapsille, nuoret potilaat, joilla krooninen suolitulehdus on selittämätön etiologia. Diagnostiikkasuunnitelmassa kaikkein informatiivisimmat ovat:

• coprogram. Ulosteen määrityksessä määritetään neutraalien rasvojen merkittävä sisältö, saippuat ja rasvahapot — stearrhea, mikä osoittaa malabsorptiosyndrooman kehittymistä. Myös pieni määrä limaa ja lihaskudoksia löytyy, yksittäiset valkosolut. Erityinen merkki proteiinin menetyksestä — suuri määrä alfa-1-antitrypsiiniä ulosteissa.
• Kontrastiradio on ohutsuolesta. Ota useita laukauksia, barium-suspensio, joka näyttää kanavan, voit arvioida kontrastin kulkeutumisnopeuden ja suolen seinämän tilan. Lymfangiectasia määräytyy limakalvon voimakkaan paksuuntumisen vuoksi, kehittyy hypoproteinemisen edeeman takia, ei haavoja ole merkkejä.
• Ohutsuolen kapselinen endoskopia. Videokapselin kulkiessa maha-suolikanavan läpi, limakalvon turvotus villi- tai valkoisten solmujen läsnä ollessa visualisoidaan. Lisäämällä endoskopiaa biopsialla, suolen seinämän limakalvojen ja submukoitujen kerrosten imusuonien ektasia, ilman tulehduksen merkkejä, havaitaan materiaalissa.
• Radioisotooppisekskigrafia. Albumiinin parenteraalisen annon jälkeen, isotooppimerkitty kromi, potilailla, kärsivät lymfangiectasia, plasman radioaktiivisuus laskee nopeasti, yhdistettynä lisääntyneen ulosteiden radioaktiivisuuteen. Tutkimus auttaa vahvistamaan ohutsuolen imeytymisfunktiota.

Kliinisessä analyysissä veren lymfangiectasiaan paljastui suhteellinen lymfosytopenia, hemoglobiinin ja punasolujen väheneminen. Biokemiallinen verikokeessa voi havaita hypoproteinemia (pääasiassa vähentämällä albumiinin ja gamma-globuliinien määrää), kalsiumpitoisuuden väheneminen, ceruloplasmin, transferriini, a-1-antitrypsiini. Maha-suolikanavan tilan kattavaa arviointia varten voidaan suorittaa vatsan elinten ultraäänitutkimus tai CT.

Enteerisen lymfangiectasia-hoidon diagnoosi suoritetaan toistuvalla enteritisillä ja enterokoliitilla, tartuntataudit (salmonelloosi, yersinioosi), keliakia, sprue, pachydermoperiostosis, suolen imeytymishäiriö, perinnölliset fermentopatiat. Gastroenterologin tarkkailun lisäksi, suositellaan angiologin kuulemista, Lymphology, tartuntatautien asiantuntija, immunologisti, hematologist, onkologi, Syöpätautien ja hematologian, kardiologi.

Suoliston imusolmukkeiden hoito

Potilaan hoidon taktiikka määräytyy hypoproteinemisen enteropatian kliinisen muodon perusteella. Riippumatta sairauden syystä potilaalle suositellaan vähärasvaista ruokavaliota (alle 30 g/päivä.), proteiini rikas, kalsium, rasvaliukoiset vitamiinit. Synteettisten rasvaemulsioiden käyttö keskipitkäketjuisten triglyseridien kanssa, imeytyneenä portaalin verenkiertoon, osittain antaa keholle olennaisia ​​rasvoja. Ruokailun korjaaminen voi vähentää ripulin voimakkuutta ja kompensoida olennaisten ravintoaineiden puutetta. Riittävä liikunta edesauttaa imunesteen yleistä paranemista ja perifeerisen turvotuksen vähenemistä, harjoitushoidon kompleksit ja harjoitukset, mikä ehdottaa aseiden nostamista hartioiden yläpuolelle. Hoito-ohjelmat enteraaliselle lymfangiectaaliselle sairaudelle ovat mm:

• Ensisijainen lymfangiectasia. Somatostatiinianalogeja on määrätty, on lyhytaikaista vasokonstriktoria ja estä triglyseridien imeytymistä. Tämän ryhmän huumeiden avulla on mahdollista parantaa oppimista ja ripulia. Lisäksi opiaattireseptori-inhibiittoreita voidaan käyttää vähentämään suolen seinämän liikkuvuutta. Kirurgista hoitoa ei suoriteta.
• Toissijainen lymfangiectasia. Taudin asianmukainen etiopatogeneettinen hoito suoritetaan, aiheuttivat suoliston imusuonien leviämisen. Potilailla, joilla on paikalliset morfologiset muutokset, ohutsuolen segmentaalinen resektio on tehokasta, sairaiden suoliston imusuonien poisto, imusolmukeskeytys lymfaattisen kuivatuksen palauttamiseksi.

Yhdistettäessä suoliston lymfangiectasiaan ja kylotoraksiin suositellaan torakentesiaa. Merkittävän nesteen esiintyminen samanaikaisten chlooous ascites -kasvintuhoojien kanssa on osoitus kolmen viikon välein tarttuvan ravinnon korvaamisesta parenteraalisella, suorittavat etukammiopistoon, vatsan ontelon ulkoinen tyhjennys, päällekkäiset peritoneaaliset shunts. Kaliumia säästäviä diureetteja käytetään yleisesti oireellisena keinona korjata oireeton oireyhtymä (aldosteroniantagonistit).

Ennuste ja ennaltaehkäisy

64% potilaat, joilla on synnynnäinen lymfangiectasia, joka ilmenee ensimmäisten 10 vuoden elämässä, positiivista kehitystä ei ole havaittu, haitallinen ennuste. Useimmat potilaat ovat usein ahtaita, vaikea kehitys viive. Kuolleisuus on 13%. Toimenpiteitä, joilla estetään patologian primaarisen muodon kehittyminen, ei kehitetä. Toissijaisen suoliston lymfangiectasia-hoidon estämiseksi on tärkeätä hoitaa sairauksien ajankohtainen monimutkainen hoito, jotka saattavat heikentyä imusolmukkeiden imeytymistä enteerisestä seinämästä ja muutoksia imusuonissa.