Stillin tauti

Stillin tauti on vakava sairaus, jota ilmenee kuumeen, polyartriitin. Ihon ohimenevät ihottumat ja somaattisten elinten systeeminen tulehduksellinen leesio. Stylin tautia diagnosoidaan käyttämällä menetelmää muiden tautien ehkäisemiseksi kliinisten oireiden, laboratoriotietojen, vaikutusten kohteena olevien nivelten, lymforaattisen ja sydänpulmonaalisen järjestelmän tutkimusten perusteella. Stillin taudin hoito tapahtuu pääasiassa ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden ja glukokortikoidilääkkeiden kanssa, sytostaatit ovat vara-lääkkeitä.

• Stilin taudin syyt
• Stillin taudin oireet
• Still-sairauden diagnoosi
• Stillin taudin hoito
• Still-sairauden ennuste

Stillin tauti

Stillin tauti kuvasi jo vuonna 1897 brittiläinen lääkäri George Still. Pitkäaikaisesti sitä pidettiin reuma-artriitin vakavana nuoren muodon muodossa. Vain vuonna 1971 Eric Bywaters julkaisi lukuisia havaintoja tästä taudista aikuispotilailla. Tilastojen mukaan, joka johtaa moderniin reumatologiaan, taudin esiintyvyys Viime vuosina on edelleen noin 1 henkilö 100 tuhannesta väestöstä. Naiset ja miehet ovat yhtä alttiita sairastuvuudelle. Eniten Still-tautitapauksia esiintyy alle 16-vuotiailla lapsilla.

Puutteen vuoksi erityisiä sairauden oireita, potilaita, joilla Stillin tauti usein, vaikka tulokset ovat negatiivisia bakteriologisten veriviljelyeristyksissä, diagnosoitu «verenmyrkytys», josta ne toistetaan kursseja antibioottihoidon. On huomattava, että noin 5% Stillin tauti aluksi hoitaa lääkärit «tuntemattomasta syystä aiheutuva kuume.»

Stilin taudin syyt

Lukuisat Stillin taudin etiologian tutkimukset eivät antaneet vastausta sen syiden kysymykseen. Äkillinen puhkeaminen, korkea kuume, lymfadenopatia ja veren leukosytoosi osoittavat taudin tarttuvaa luonnetta. Kuitenkin yksittäistä haitallista ainetta ei ole vielä tunnistettu. Joissakin Stillin taudeissa havaittiin vihurirokkovirus potilailla, toisissa — sytomegalovirus. Parainfluenssavirusta, Epstein-Barr-viruksesta, mykoplasmasta ja escherichiaan liittyi sairauksia.

Et voi sulkea pois perinnöllisen alttiuden taudin kehittymiselle. Mutta lopulliset tulokset, jotka vahvistavat taudin suhde HLA-loihin, ei ole vielä saatu. Immunologinen teoria, joka liittyy Stillin tautiin autoimmuunisairauksiin, vahvistetaan vain joissakin tapauksissa, kun potilailla on CEC: t, jotka määrittävät allergisen vaskuliitin kehittymisen.

Stillin taudin oireet

Stillin tautiin liittyvää kuumetta erottaa lämpötilan nousu korkeisiin lukuihin (39 ° C ja yli). Toisin kuin useimmat tartuntataudit, se ei ole pysyvä. Tyypillinen yksi kertainen lämpötilan nousu päivän aikana, yleensä illalla. Vähemmän ovat 2 lämpötilahuippuja päivässä. Useimmilla potilailla huippujen välinen lämpötila laskee normaaleihin lukuihin, ja siihen liittyy huomattava paraneminen yleisessä tilassa. Noin 20% Still-potilaista ei normalisoi kehon lämpötilaa.

purkauksetStillin sairaus syntyy yleensä kehon lämpötilan nousun korkeudessa ja on tulevana merkkinä: ne katoavat, ne ilmestyvät uudelleen. Ihottuman elementit ovat enimmäkseen litteitä vaaleanpunaisia ​​pilkkuja (maculae) tai papules, jotka sijaitsevat raajojen proksimaalisissa osissa ja runko-osissa, harvemmin kasvot. 30 prosentissa tapauksista Steele-tauti kohoaa ihon yleisen pinnan yläpuolelle ja esiintyy paikoissa, joissa on trauma tai ihon puristus (Kebnerin ilmiö). Joskus niihin liittyy kutinaa. Ihottuman vaaleanpunainen väri, sen määräaikainen katoaminen ja subjektiivisten tuntemusten puuttuminen tekevät usein ihottuman näkymätön potilaille. Joissakin tapauksissa lääkärin on tutkittava potilasta välittömästi lämmin suihkun jälkeen tai turvautua ihon lämpövaikutuksiin, esimerkiksi käyttämällä lämpimiä pyyhkeitä ihon havaitsemiseksi.

Articularin oireyhtymä . Niveltulehdus yhdessä myalgiasairauksien kanssa Stillin taudin puhkeamisen yhteydessä johtuu taudin yleisistä ilmenemismuodoista, jotka johtuvat korkeasta lämpötilan noususta. Alkuvaiheessa niveltulehdus voi vaikuttaa vain yhteen niveliin. Sitten vaurio ottaa polyartriitin luonteen, johon liittyy nilkka, polvi, ranne, kyynärpää, lonkat, temporomandibulaariset, interfaalangeaaliset, metatarsophalangeaaliset nivelet. Tyypillisempi Stillin taudista on niveltulehduksen kehittäminen käsien välisten distaalisten nivelten nivelten. Tämän ominaisuuden avulla voit erottaa taudin nivelreumasta, reumaattisesta kuumeesta, systeemisestä lupus erythematosuksesta, jota ei ole luonteenomaista näiden nivelten vaurioitumiselle nuorena.

Tappion lymforetikulaarisessa elinten kuuluvat hepatosplenomegalia ja imusolmukkeiden. Lymfadeniittiä havaitaan 65% Still-potilaista. Puolet tautitapauksista lisääntyy kohdunkaulan imusolmukkeissa. Stillin taudin laajentuneet imusolmukkeet säilyttävät liikkuvuutensa, niillä on kohtalaisen tiheä koostumus. Ilmaisi sinetti imusolmuke, sen eristetty tai lisätä yhteenkuuluvuuden ympäröiviin kudoksiin pitäisi varoittaa syövän tasossa. Epätyypillisissä tapauksissa lymfadeniitti voi olla nekroottinen.

Kurkkukipua häiritsee 70% Still-potilaista ja ilmenee yleensä taudin puhkeamisvaiheessa. Se on ominaista voimakas polttaminen kurkussa ja pysyvä.

Taudin sydän-keuhko-ilmenemismuodot ovat tyypillisimmin luonteeltaan serosetiitin luokkaa: rintakehä ja / tai perikardiaasi. 20% tapauksista esiintyy aseptista pneumoniittia, usein oireita kahdenvälisen keuhkokuumeen (yskä, hengenahdistus, korkea kuume), jotka eivät ole intensiivisen antibioottihoidon vastaisia. Stillin tautiin liittyneet harvinaisemmat vauriot ovat: sydänlihaksetulehdus, sydämen tamponaatio, valimon kasvillisuuden esiintyminen, kliininen kuva infektoivasta endokardiitista, hengitysvaikeusoireyhtymä.

Still-sairauden diagnoosi

Puute diagnoosijohtojen merkki Stillin tauti vaikeuttaa diagnosoida reumalääkäri, vaatii tietyn ajan potilaan havainnointi ja perustuu usein ilman muita sairauksia. Kliinisessä verestä leimasi leukosytoosia ja kiihtyi ESR. Valtaosa potilaista, joilla Stillin tauti ESR yli 50 mm / h. Biokemiallinen analyysi paljasti kohonneet veren proteiinien, erityisesti akuutin tulehduksellinen vaihe: CRP, ferritiini, seerumin amyloidi A Näin ollen, vaikka tyypillinen Stillin tauti kliinisiä oireita ilmaistaan ​​systeeminen tulehdus, veren eivät ole havaittavissa reumatekijä ja tuma ja bakposev verta steriiliys on negatiivinen. Biokemialliset maksa näytteet osoittavat aktiivisuuden lisääntyminen sen entsyymin.

X-säteet nivelten paljastaa effuusio niveleen onteloon, pehmytkudoksen turvotus, harvoin — osteoporoosin luut, jotka muodostavat liitoksen. Potilailla, joilla on krooninen muodossa tauti on tyypillisten Stille ankyloosi nivelissä ranne. Kun suoritetaan yhteinen lävistys, saadaan aseptinen synovial fluidti, jolla on tulehduksellisia muutoksia.

Tarvittaessa potilaat, joilla Stillin tauti tapahtuu imusolmuke biopsia, jonka avulla hän voi poistaa pahanlaatuinen etäpesäkkeitä. Kardiopulmonaarinen oireiden Stillin tauti vaativat kardiologi ja hengityshoitajan tilalla röntgenkuvaus, ultraääni keuhkopussin onteloon, EKG, sydämen ultraääni ja t. N. Erotusdiagnoosi Stillin tauti suoritetaan nivelreuma, psoriaattinen niveltulehdus, dermatomyosiitti, lymfooma, tuberkuloosi, sarkoidoosi, granulomatoottinen hepatiitti, tartunnan endokardiitti, systeeminen vaskuliitti ja muut.

Stillin taudin hoito

Välitön ajanjakso 25% potilaista riittää määrittämään lääkkeet kuin ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden ryhmästä. Heidän vastaanotto taudin klinikasta riippuen kestää 1-3 kuukautta. Sydämen ja keuhkojen muutokset ovat osoitus glukokortikosteroidihoidosta prednisoloni- tai deksametasoni-lääkkeillä. Näillä lääkkeillä ei kuitenkaan aina ole riittävästi vaikutusta. Stillin taudin kroonisessa vaiheessa metotreksaattia voidaan käyttää kortikosteroidien annoksen pienentämiseen. Varauksen valmistelu potilaille, joilla on vakavia sairauden muotoja, voi olla syklofosfamidi. Joissakin tapauksissa Still-taudin tavanomaisen hoidon estämiseksi on mahdollista käyttää infliksimabia ja etanerseptia.

Still-sairauden ennuste

Stillin taudin tulos voi olla spontaania palautumista, siirtymistä toistuvaan tai krooniseen muotoon. Elpyminen tapahtuu 1/3 potilaasta, yleensä 6-9 kuukauden kuluessa taudin alkamisesta. Stillin taudin toistuva kulku kahdella kolmasosalla potilaista on ominaista vain yhden taudin hyökkäyksen (pahenemisen) ilmeneminen, joka voi tapahtua kymmenestä kymmenestä kymmeneen vuoteen. Pienellä osalla potilaista esiintyy taudin syklistä toistumista toistuvilla hyökkäyksillä. Vakavin on Still-sairauden krooninen muoto, joka virtaa voimakasta polyartriittia, mikä johtaa nivelten liikkeiden rajoittamiseen. Lisäksi nivelreuman oireiden aikaisempi esiintyminen on epäsuotuisa prognostinen merkki.

Still-potilaiden keskuudessa Still-taudin viiden vuoden eloonjäämisaste on verrattavissa SLE-tasoon ja on 90-95%. Potilaat voivat kuolla sekundaarisesta infektiosta, amyloidoosista, maksan vajaatoiminnasta, hyytymishäiriöistä, sydämen vajaatoiminnasta, keuhko tuberkuloosista, hengitysvaikeusoireyhtymästä.