Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on allergisen luun limakalvon ja ihon akuutti bullous-leesio. Sitä esiintyy keskellä raskaan tautitiloihin liittyy suun limakalvolle, silmiin, ja urogenitaalinen elimiä. Diagnoosi Stevens-Johnsonin oireyhtymä selvitettäessä on tarkastettava potilaan immunologinen verikokeita, ihokoepalan, hyytyminen. Mukaan todistuksen suorittaa radiografian, ultraääni virtsarakon, munuaisten ultraääni, biokemialliset virtsan analyysi, kuulemisen muita asiantuntijoita. Käsittely suoritetaan menetelmillä kehonulkoisen hemocorrection, glukokortikoidin ja infuusio hoito, antibakteerinen lääkkeitä.

• Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt
• Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet
• Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi
• Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymää koskevat tiedot julkaistiin vuonna 1922. Ajan myötä oireyhtymä nimettiin ensimmäisten kirjoittajien jälkeen. Tautia on vaikea kulkee vaihtoehto monimuotoinen punavihoittuma tulehdusnesteisen ja on toinen nimi — «pahanlaatuinen eksudatiivinen». Yhdessä toksinen epidermaalinen nekrolyysi, pemfigus, rakkulainen yhden SLE-, allerginen kosketusihottuma, Hailey-Hailey tauti, ja muut. Dermatology koskee Stevens-Johnsonin oireyhtymä -rakkulaihottuma, yleinen kliininen oire, joka on muodostumista rakkuloita iholla ja limakalvoilla.

Stevens-Johnsonin oireyhtymää esiintyy missä tahansa ikässä, useimmiten 20-40-vuotiailla ja erittäin harvinai- silla lapsen eliniän kolmessa ensimmäisessä vuodessa. Erilaisten tietojen mukaan yli miljoonan väestön oireyhtymän esiintyvyys on 0,4-6 tapausta vuodessa. Useimmat kirjailijat havaitsevat suuremman esiintyvyyden miesten keskuudessa.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt

Stevens-Johnsonin oireyhtymän kehitys johtuu välittömän tyypin allergisesta reaktiosta. On olemassa neljä ryhmää tekijöitä, jotka voivat käynnistää taudin puhkeamisen: tartuntataudit, lääkkeet, pahanlaatuiset sairaudet ja tuntemattomat syyt.

Lapsuudessa Stevens-Johnsonin oireyhtymä syntyy yleensä virusinfektioita vastaan: herpes simplex, viruksen aiheuttama maksatulehdus, adenovirusinfektiota tuhkarokko, influenssa, vesirokko, sikotauti. Saostetaan tekijä voi olla bakteeri- (salmonelloosi, tuberkuloosi, yersinioosin, tippuri, mykoplasmoosi, tularemia luomistauti) ja sieni- (koksidioidomykoosi, histoplasmoosi, Trichophytosic) infektio.

Aikuisilla Stevens-Johnsonin oireyhtymä johtuu pääsääntöisesti huumeiden tai pahanlaatuisten prosessien käyttöönotosta. Koska rooli huumeiden aiheuttavana tekijänä määritetään pääsääntöisesti antibiootit, ei-steroidiset anti-inflammatoriset, keskushermoston säätölaitteet ja sulfonamidit. Johtaa joukossa syöpiä kehittämisessä Stevens-Johnsonin oireyhtymä pelata lymfooman ja syöpä. Jos tietty aiheuttava aine sairautta ei voida todeta, niin puhutaan idiopaattisen Stevens-Johnsonin oireyhtymä.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän oireet

Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista voimakas puhkeaminen ja oireiden nopea kehitys. Aluksi on havaittu huonovointisuutta, lämpötilan nousua 40 ° C: seen, päänsärkyä, takykardiaa, niveltulehdusta ja lihaskipua. Potilas voi olla huolissaan kurkkukipu, yskä, ripuli ja oksentelu. Muutamassa tunnissa (mahdollisimman paljon päivässä) melko suuret läpipainopakkaukset ilmestyvät suun limakalvolle. Niiden avaamisen jälkeen limakalvolla muodostuu laajoja vikoja, jotka on peitetty valko-harmaalla tai kellertävillä kalvoilla ja kuivatun veren kruunuilla. Patologisessa prosessissa huulien punainen raja on mukana. Stevens-Johnsonin oireyhtymän vakavan limakalvon vaurion vuoksi potilaat eivät voi syödä tai juoda.

Silmän tappio alussa alkaa allergisen sidekalvotyypin mukaan, mutta toissijainen infektio monimutkaistaa usein märkivän tulehduksen kehittymisen myötä. Stevens-Johnsonin oireyhtymän yhteydessä sidekalvon ja sarveiskalvon erosive-haavaiset solut ovat pieniä. Mahdollinen vaurio iirikselle, blefariitin kehittyminen, iridosyklitis, keratiitti.

Virtsarakon systemaattisen limakalvon limakalvon ärsytystä havaitaan puolessa Stevens-Johnsonin oireyhtymästä. Se esiintyy virtsaputken, balanopostihitin, vulviitin, vaginitis-muodossa. Muuraasin eroosiot ja haavaumat voivat johtaa virtsaputken ahtauman muodostumiseen.

Ihon tukahduttamista edustaa suuri määrä pyöreitä kohoumia, jotka muistuttavat läpipainopakkauksia. Ne ovat väriltään sinipunainen ja saavuttavat koon 3-5 cm. Erikoisuus elementtejä ihottumat Stevens-Johnsonin oireyhtymä on ulkonäkö sydämessään serooseista tai verinen rakkuloita. Räpylöiden avaaminen johtaa kirkkaiden punaisten viko- jen muodostumiseen, jotka on peitetty kuoreilla. Ihottuman suosikki lokalisointi on rungon ja perineumin iho.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän uusien ihottuma-aika kestää noin 2-3 viikkoa, haavojen paraneminen tapahtuu 1,5 kuukauden kuluessa. Tauti voi vaikeuttaa verenvuodon virtsarakon, keuhkokuume, bronkioliitti, koliitti, akuutti munuaisten vajaatoiminta, toissijainen bakteeri-infektio, näön menetyksen. Kehittyneiden komplikaatioiden seurauksena noin 10% Stevens-Johnsonin oireyhtymän potilaista kuolee.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi

Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnosoimiseksi ihotautilääkäri voi perustella oireet, jotka näkyvät huolellisesti dermatologisessa tutkimuksessa. Potilaan kyseenalaistamisen avulla voit selvittää syy-tekijä, joka aiheutti taudin kehittymisen. Ihmisen biopsia auttaa vahvistamaan Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosin. Histologinen tutkimus osoittaa epidermaalisten solujen nekroosia, lymfosyyttien perivaskulaarista infiltraatiota, läpipainopakkausten subepidermaalista muodostumista.

Kliinisessä verestä määritettiin epäspesifinen tulehduksen, hyytymisen havaita verenvuoto häiriöt, ja biokemiallinen analyysi veren — pitoisuus on pienentynyt proteiinien. Arvokkaimmat kannalta diagnoosi Stevens-Johnsonin oireyhtymää on immunologinen verikoe joka havaitsee merkittävän lisäyksen T-soluissa ja vasta-aineita.

Diagnoosi komplikaatioita Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi vaatia bakteerien siirrostus testi vastuuvapauden eroosiota, coprogram, biokemiallinen analyysi virtsanäytteitä Zimnitsky, ultraääni- ja CT munuaisten ultraäänitutkimus virtsarakon, radiografian keuhkot, jne potilaan tarvittaessa neuvoja kapeat asiantuntijoita :. silmälääkäri, urologian, Nefrologiassa pulmonologist .

Erottaa Stevens-Johnsonin oireyhtymä tarpeen dermatiitti, joka tyypillisesti rakkuloita: yksinkertainen ja allerginen kosketusihottuma, aktiininen dermatiitti, ihokeliakia Duhring, erilaisia ​​pemphigus (tosi, mautonta vegetating, leaf-), toksinen epidermaalinen nekrolyysi, ja muut.

Stevens-Johnsonin oireyhtymän hoito

Stevens-Johnsonin oireyhtymää hoidetaan suurilla glukokortikoidihormonien annoksilla. Suun limakalvon vahingoittumisen yhteydessä lääkkeiden antaminen on usein suoritettava pistoksena. Annoksen asteittainen vähentäminen alkaa vasta sen jälkeen, kun sairauden oireet ovat vähentyneet ja potilaan yleinen tila paranee.

Puhdistamaan verta muodostumista oireyhtymä Stevens-Johnsonin immuuni komplekseja käytetty menetelmä kehonulkoisen veren korjaus: cascade plasma suodatuskalvo plasmafereesi, ja immunoadsorptiossa hemosorbtion. Plasman ja proteiiniliuosten verensiirto suoritetaan. On tärkeää syöttää riittävä määrä nestettä potilaan kehoon ja ylläpitää normaalia päivittäistä diuresiaa. Lisäterapiana käytetään kalsium- ja kaliumvalmisteita. Toissijaisen infektion ehkäisy ja hoito suoritetaan paikallisten ja systeemisten antibakteeristen lääkkeiden avulla.