Somatostatinooman

Somatostatinooman — harvinainen hormonaalisesti aktiiviset kasvain on peräisin delta solujen Langerhansin saarekkeiden sijaitsee haimassa, ainakin — soluista diffuusi hermosto-, paikallinen pohjukaissuolessa. Tuntuu kipu, dyspepsia, steatorrhea, laihtuminen ja anemia. Sen mukana seuraa diabeteksen ja kolelitiasiksen kehittyminen. Myöhemmissä vaiheissa somatostatinoma yleensä metastasizes maksassa. Diagnoidaan kliinisten oireiden, laboratoriotutkimusten, CT-, ultraäänitutkimusten ja muiden tutkimusten perusteella. Hoito — kirurginen resektio, kemoterapia, oireinen hoito.

• Luokittelu somatostatiinilla
• Somatostatinon oireet
• Somatostatinon diagnoosi
• Hoito ja ennuste somatostatinonalle

Somatostatynoma

Somatostatinoma on harvinainen kasvain, joka on peräisin somatostatiinin tuottavista APUD-soluista. 90 prosentissa tapauksista se osoittaa merkkejä maligniteeteista. 60%: ssa tapauksista sijaitsee haima on muodostettu delta-soluja Langerhansin saarekkeiden. 35-38% tapauksista esiintyy somatostatinooman, jotka liittyvät enterokro- solujen ohutsuolen (yleensä — pohjukaissuolen). Se kuvataan ensimmäisen kerran vuonna 1977. Toistaiseksi kirjallisuudessa on vain hieman yli 20 somatostatinooman kuvauksia, joten lait tämän taudin kehitystä yhä puutteellisia.

Todettiin, että kehitys haiman somatostatiinin liittyy yleensä tarpeeksi kirkas kliinisiä oireita ja pohjukaissuolen neoplasian altis oireettomia tai matala-oire johtuen vähemmän aktiivinen sukupolven somatostatiinin. Somatostatinon ja MEN-II-oireyhtymän yhdistelmä on mahdollinen. Naiset kärsivät useammin kuin miehet. Käsittelyn suorittaa asiantuntijoiden onkologian alalla, endokrinologian, gastroenterologian ja vatsaleikkaus.

Luokittelu somatostatiinilla

Kliinisissä käytännöissä käytetään onkologisten sairauksien klassista nelivaiheista luokittelua ja TNM: n luokitusta. Neljän vaiheen luokittelun mukaan somatostatinomaa koskevat seuraavat vaiheet:

• Vaihe 1 — solmu, jonka läpimitta on alle 2 cm ja joka on hyvin rajattu ympäröivistä kudoksista, tunnistetaan. Ei ole metastaaseja.
• Vaihe 2 — somatostatinon halkaisija on yli 2 cm. Metastaaseja ei ole.
• Vaihe 3 — minkä tahansa koon neoplasia metastasoituu alueellisissa imusolmukkeissa.
• Vaihe 4 — paljastaa kaikenkokoisen kasvaimen etäisyydellä etäisyyksistä metastaaseilla.

TNM: n luokituksen mukaan erotetaan somatostatinoman seuraavat vaiheet:

• T1 — neoplasia ei ylitä haima, kun taas T1a — solmun halkaisija on alle 2 cm, T1b — yli 2 cm.
• T2 — Somatostatinoma repeytää kuidun, sappirakon tai pohjukaissuolen ympärillä.
• T3 — uusi kasvu itää paksusuolen, mahan tai pernan.

Kirjaimella N tarkoitetaan lymfogeenisia etäpesäkkeitä (N0 — ei metastaasista, N1 — metastaasi), kirjaimella M — kaukaiset metastaasit (M0 — ei metastaaseja, M1 — metastaaseja).

Somatostatinon oireet

Somatostatinolle on tunnusomaista kolmikko, johon kuuluu kolelitiasi, suotuisa diabetes mellitus ja steatori. Luetteloon merkittyjen oireiden lisäksi potilaat saattavat kokea kipua ja epämukavuutta yläosassa, ripulia, hypochlorhydriaa, anemiaa ja laihtumista. Somatostatinomojen edellä mainitut oireet ovat suoraan tai välillisesti somatostatiinin vaikutuksesta. Diabetes mellituksen kehittymisen syy on viivästys insuliinin vapauttamisessa beetasoluilla yhdistelmänä glukagonin vapautumisen inhiboimisesta Langerhansin saarekkeiden aisakennojen kanssa.

Suolistoperäisen sairauden suuri todennäköisyys potilailla, joilla on somatostatinoma, johtuu sappirakon supistuvuuden vähenemisestä somatostatiinin tason kasvulla. Suuren määrän rasvan vapautumista kalorimassalla johtuu heikentyneestä haiman entsyymien erittymisestä ja heikentyneestä absorptiosta suolistossa. Mahia sisältävien happojen happamuuden vähentäminen somatostatinon kanssa on seurausta somatostatiinin inhiboivasta vaikutuksesta happoa muodostaviin soluihin ja mahalaukun G-soluihin.

Somatostatinomojen etenemisen myötä ontologisten sairauksien yleiset oireet paljastuvat. Potilaat kärsivät heikkoudesta, lisääntyneestä väsymyksestä, mielialahäiriöistä, henkisestä hidastamisesta ja unihäiriöistä. Somatostatinonihoitoa sairastavilla potilailla havaitaan ruokahaluttomuutta, laihduttamista kakeksia, vaaleutta ja kuivumista, hikoilua, hypertermiaa, pahoinvointia, oksentelua, anemiaa ja immuunijärjestelmän häiriöitä. Ominainen piirre on maksan metastasoituminen, johon liittyy keltatauti ja hepatomegalia.

Somatostatinon diagnoosi

Diagnoosi on tehty ottaen huomioon valitukset, taudin anamneesi, laboratoriotutkimukset ja instrumentaaliset tutkimukset. Potilaalle annetaan verikokeella somatostatiinipitoisuuden määrittämiseksi ja analysoidaan aiemmin stimuloimalla lääkkeillä, joilla on hypoglykeeminen vaikutus. Kun läsnä on somatostatiinin somatostatinooman tason satoja tai jopa tuhansia kertoja normaaliarvojen (50-100 pg / ml) indusoi hypoglykemian liittyy kohonneeseen somatostatiinin.

Arvioida sijainti, koko ja yleisyys somatostatinooman suorittaa MRI haima, haiman ultraääni, ultraääni vatsan ja vatsan MDCT. Maksan ultraääni-, CT- ja MRI-arvoja käytetään metastaasien havaitsemiseen maksassa. Kun somatostatinoma sijaitsee pohjukaissuolessa, voidaan käyttää endoskooppista ultraääntä. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muiden neuroendokriinikasvainten, diabetes mellituksen, kolelitiasikohtauksen sekä tautien, joihin liittyy ripuli ja steatorrhea.

Hoito ja ennuste somatostatinonalle

Somatostatinon tärkein hoitomenetelmä on haiman resektio. Leikkauksen jälkeen määrätään kemoterapiaa (5-fluorourasiili, streptozosiini, doksorubisiini, dakarbatsiini). Somatostatinomoissa kemoterapia suoritetaan etäisen metastaasin vaiheessa. Lisäksi potilaille on annettu oireenmukaista hoitoa. Käytä huumeita, jotka sisältävät haima-entsyymejä, suun kautta otettavia hypoglykeemisiä aineita, kipulääkkeitä, antiemeettejä jne. Käytä hepatiittoreita maksan suojaukseen. Suosittele erityistä ruokavaliota.

Somatostatinon prognoosi määritetään onkologisen prosessin esiintyvyydellä. Metastaasien puuttuessa viiden vuoden eloonjäämisnopeudet ovat lähes 100 prosenttia. Kun lifogennyh etäpesäke ja etäpesäkkeiden maksassa 5 vuotta diagnoosista onnistuu hengissä 30-60%: lla potilaista. Koska suurin osa potilaista ensimmäisen puhelun aikana ilmi muutoksia maksassa ja alueellisiin imusolmukkeisiin, somatostatinooman yleensä pidetä ennusteen epäsuotuisa tauti.