Sidekalvon keuhkopussin pemfigoidi

Cicatricial pemphigoid conjunctiva on krooninen silmäsairaus, jolla on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista pitkäkestoiset tulehdusprosessit, joita seuraa skleroosi. Oireet ovat silmien limakalvon punoitusta ja turvotusta, kuplien ulkonäköä ja eroosiota sarveiskalvon pinnalla ja silmänpallojen liikkuvuutta rajoittavissa vakavissa tapauksissa — sokeus ja symbelfaron. Diagnoosi perustuu silmälääketieteellisen tutkimuksen, sidekalvon biomikroskopian ja limakalvokudosten histologiseen tutkimukseen. Hoito on monikomponentti, mukaan lukien kortikosteroidien, tulehduskipulääkkeiden ja resorptiovalmisteiden paikallinen ja systeeminen käyttö.

• Eri arpeutuneiden pemfigoidien sidekalvon syyt
• synnyssä
• Oireet heikentävästä pemfigoidisesta sidekalvosta
• komplikaatioita
• Diagnoosi haavainen pemphigoid sidekalvo
• Huuhtelevan pemfigoidikonjunktan hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Sidekalvon keuhkopussin pemfigoidi

Cicatricial pemphigoid conjunctiva on eristetty muoto kroonisesta autoimmuunista sairaudesta, joka vaikuttaa ensisijaisesti ihoon ja limakalvoihin. Todiste tästä on usein suun limakalvon, nenän kautta kulkeutumisen, ihon ja silmän oireiden yksittäisten vaurioiden havaitseminen. Tapahtumien esiintymistiheys vaihtelee väestön 1:11 000-1: 60 000 välillä, naiset kärsivät tästä sairaudesta keskimäärin kahdesti kertaa miehillä. Keuhkopussin pemfigoidia pidetään vanhempana patologiana — lähes 85% yli 55-vuotiaista potilaista. Joillakin alueilla se on yksi hankitun sokeuden tärkeimmistä syistä.

Eri arpeutuneiden pemfigoidien sidekalvon syyt

Kuten muillakin arpeutuneiden pemfigoidien muodoilla, tätä ehtoa etiologiaa ei ole tutkittu riittävästi, mistä syystä tauti ilmenee tuntemattomana. On olemassa hypoteeseja useiden endo- ja eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta patologian kehitykseen, mutta mikään niistä ei yleensä ole hyväksytty. Tällä hetkellä tiedetään vain alttiita olosuhteita ja riskitekijöitä, joiden läsnä ollessa silmävaurion todennäköisyys kasvaa. Heidän luettelonsa täydennetään jatkuvasti, tautia tutkitaan edelleen. Pemfigoidin sidekalvon muoto esiintyy seuraavissa olosuhteissa:

• Geneettiset tekijät. Merkittävässä osassa potilaista todetaan pääasiallisen histo-yhteensopivuuskompleksin (GKGS tai HLA) — DQB1 * 0301 — geenin erityinen muunnos. Koska tämä proteiiniantigeeni on mukana «sen» solujen tunnistamisessa ja estää autoimmuunireaktioiden kehittymisen, oletetaan, että tämän tyyppinen geeni kasvattaa taudin kehittymisen riskiä.
• Ikätekijät. Suurin osa potilaista, joilla on sidekalvon heikkenemisen vaurioita, ovat iäkkäitä 55-90-vuotiaita. Syynä on, että iän myötä immunologisten häiriöiden riski kasvaa, jonka ilmeneminen on tämä ehto.
• Ulkoiset tekijät. Huomautetaan, että sidekalvon pemfigoidin ja eräiden ammattimaisten patologioiden välinen suhde liittyy orgaaniseen pölyyn tai auringonvaloon altistumiseen silmiin. Oletetaan, että silmän limakalvojen krooninen ärsytys lisää taudin todennäköisyyttä.
• Samanaikainen sairaus. Monien potilaiden anamneesissa määritetään usein pölyttöä, konjunktiviittiä, iridosyklitiä, muita allergisia ja oftalmisia sairauksia. Ne edistävät silmäkudosten ärsytystä, mikä helpottaa pemfigoidin kehittymistä.

synnyssä

On osoitettu luotettavasti, että sidekalvon pemfigoidin kehittymisessä on keskeinen rooli autoimmuuni patologiset prosessit. Tietty vaikutus voi olla eksogeenisten antigeenien limakalvoille, jotka kykenevät selektiivisesti kiinnittymään läpinäkyvän vyöhykkeen elementteihin — yksi sidekalvon kalvon kerroksista. Niiden riittävän kertymisen yhteydessä on immunologinen reaktio, jolle on tunnusomaista solujen välisten elementtien vaurioituminen. Yleisemmässä muunnelmassa immuunijärjestelmän hyökkäyksen kohteena ovat kehon omat antigeenit (autoantigeenit) — proteiinikompleksit desmosomeiden koostumuksessa (rakenteet, jotka yhdistävät solut yhteen).

Herkistyminen organismin pötsissä pemfigoidi tapauksessa johtaa muodostumista useiden vasta-luokkien G ja M, jotka tunkeutuvat solujen väliseen tilaan sidekalvon, ja desmosomiproteiinien sitoutuvat soluväliaineen. Immuuni komplekseja, jotka kykenevät aktivoimaan komplementtijärjestelmän ja T-lymfosyyttien, minkä vuoksi on olemassa useita sytotoksisia reaktioita, jotka tuhoavat solunulkoisen ensimmäisen yhdisteen muodostamiseksi mikroskooppisen ja sitten havaittavissa kuplia. Pitkäaikainen tulehdus aiheuttaa fibroblasteja — sidekudoksen kudoksen esiastesoluja. Paikalla immunologisten reaktioiden tapahtua skleroosi osia, jotka on kliinisesti määritelty arvet, vähennetään avoimuutta sidekalvon kalvot ja johtaa sen muodonmuutoksia.

Oireet heikentävästä pemfigoidisesta sidekalvosta

Tauti on lähes aina kaksipuolinen luonne, mutta silmävaurioita ei tapahdu samanaikaisesti — välisenä ulkonäkö taudin oireita, ja sitten muille elin visio voi olla kuukausia tai jopa vuosia. Noin kolmasosalla potilaista muutaman kuukauden ennen kehittämiseen silmäoireet havaittu syövyttävää vaurioita huulten, suun limakalvon, usein virheellisesti tunnistettu huuliherpeksen tai syöpä. Alkuoireet ovat samanlaiset kuin sidekalvon pemphigoid tavallista sidekalvontulehdus — punoitus, läsnäolo limaa, ja myöhemmin muco-märkivä vastuuvapauden, kutinaa ja polttaminen. Taudin kulku kestää, perinteisten anti-inflammatoristen lääkkeiden hoito ei ole kliinisesti merkittävää vaikutusta.

Epäspesifiset tulehdukselliset manifestaatiot korvataan bullous- ja eroosivalmisteilla, jotka nopeasti katoavat ja siksi ne eivät aina kirjoita silmälääkäri. Sidekudoksen proliferaatioita, jotka aiheuttavat sidekalvon skleroosia, silmäluomien ja silmämunan välisten tartuntojen muodostumista. Silmien liikkuvuus on vähäistä, liikkeet ovat tuskallisia, ja yksipuoliset vauriot voivat aiheuttaa strabismia. Pemfigoidin eteneminen johtaa sidekalvopussin (symphobaron) täydelliseen silmukoitumiseen, silmien aukon jyrkkään kaventamiseen ja silmien melkein täydelliseen liikkumattomuuteen. Silmäluomien reunojen muodonmuutos aiheuttaa trichiasis — silmäripsien kasvun väärää suuntausta, joka kasvaa silmämunan suunnassa ärsyttää edelleen kalvojaan.

Katkaisevat muutokset johtavat repäisynesteen muodostumisen häiriintymiseen ja sen normaaliin liikkeeseen sidekalvon pinnalla. Usein nenänieli-kanavan irtoaminen on repeytymistä, joka sitten antaa kuivua silmäoireyhtymälle. Tämä menetelmä aiheuttaa limakalvon ja silmän sarveiskalvon sameuden, mikä pahentaa merkittävästi potilaan näkemystä. Ajan myötä kseroftalmia voi aiheuttaa sarveiskalvon ja sen perforaation vaikeaa dystrofiaa, joka lähes aina johtaa sokeuteen. Toinen vaihtoehto sarveiskalvon vaurioitumiselle arpia pemfigoidilla on leukomaan tai leukomaan muodostuminen.

komplikaatioita

Sidekalvon pemfigoidin vakavin komplikaatio on sokeutuminen, joka johtuu sarveiskalvon dystrooprosista, silmämunan fuusioitumisesta vuosisatojen ajan ja yleisten troofisten häiriöiden syntymiseksi visioiden elimissä. Jotkut tutkijat pitävät simlepharonia, silmäluomen kierreä ja kserophthalmia tämän ongelman komplikaatioina, mutta useimpien asiantuntijoiden mukaan autoimmuuniprosessin kehitys johtaa aina tällaisiin seurauksiin ilman hoitoa. Toinen komplikaatio voi olla silmien toissijainen infektio, joka saadaan kampaamalla. Erillisenä seurauksena sidekalvon vaurioista on joskus harkittava pemfigoidin kehittymistä iholle, suun, nenän ja sukupuolielinten limakalvoja.

Diagnoosi haavainen pemphigoid sidekalvo

Taudin määrittäminen laadullisella diagnoosilla ei ole vaikea, koska ilmentymien spesifisyys. Yleensä käytetään yleistä ja silmälääketieteellistä tutkimusta, sidekalvon biomikroskopiaa, myöhempää histologista ja histokemiallista tutkimusta varten. Useissa tapauksissa anamneesikokoelman avulla voit tarkentaa diagnoosia tunnistamalla heikkoviruksen pemfigoidin esiasteita tai silmävaurioiden kulkua. Diagnostiikkalgoritmi sisältää seuraavat komponentit:

• Anamneesin tarkastus ja keruu. Yleiskoe on yleensä ilman erityispiirteitä, vain 30%: lla potilaista on suuontelon, limakalvojen ja sukupuolielinten limakalvoja. Joillakin potilailla havaitut olosuhteet, jotka ovat jo kadonneet tutkimuksen aikana, voidaan havaita anamneesin valmistuksen aikana. Asiantuntija määrittää silmän tulehduksellisen vaurion keston, vertaa sitä nykyiseen kliiniseen kuvaan.
• Oftalmologinen tutkimus . Silmälääkäri tunnistaa silmän yksi- tai kaksipuoliset vaurion (riippuen patologian kulusta) tulehtuneella sidekalvolla, jossa on vakava ja märkivä purkaus. Kehittyneissä tapauksissa on merkkejä arpeutumisesta, silmäluomien ja silmäluomien vuorauksen välisistä adheeseista. Vaikeissa olosuhteissa karsinogeenisuus, sarveiskalvon läpinäkyvyys, simbelfaroni ja vähentynyt näöntarkkuus tunnistetaan sokeuteen saakka.
• Sidekalvon biomikroskopia . Lievän silmän tarkka tutkiminen havaitsee hänen ärsytyksensä, limakalvojen erityksen leviämisen sidekalvotilassa ja joskus fuusio. Sarveiskalvossa prosessin vaiheesta riippuen ei ole patologisia muutoksia tai dystrofian oireita — opasiteettia, uusiutumattomuutta ja muita häiriöitä.
• Histologinen tutkimus. Vaikutuksen kohteena olevan silmän tahrojen merkinnän tutkiminen osoittaa, että läpipainopakkaukset ovat epiteelisen suojuksen alla, niiden ontelossa on nestettä, johon on lisätty eosinofiilejä, akantholyysi puuttuu. Subku- soaalisessa kerroksessa kehittyy eriasteisten lymfosyyttien tunkeutumista. Kun biopsian histokemiallinen tutkimus määritetään IgG: llä ja IgM: llä perustuvilla immuunikomplekseilla.

Kohdunsisäisen pemfigoidin erilainen diagnoosi suoritetaan perinteisillä sidekalvotulehduksilla, bullous pemphigoidin, pemfiguksen, Stevens-Johnsonin oireyhtymän silmän ilmentymillä. Voit tehdä tämän käyttämällä historiatietoja (tavallinen sidekalvotulehdus kestää enintään useita viikkoa) ja yleinen tutkimus — ihon ilmenemismuodot, joita esiintyy tai puuttuvat, joiden ominaisuudet määrittävät taustalla olevan taudin.

Huuhtelevan pemfigoidikonjunktan hoito

Pemfigoidin erityistä hoitoa ja erityisesti silmän oireita ei ole vielä kehitetty, joten hoidon tarkoituksena on vähentää oireita ja estää vakavia komplikaatioita. Sen periaatteena on vähentää sidekalvon tulehdusprosessien aktiivisuutta, heikentää ja heikentää ilmiöiden vakavuutta vähentää jo olemassa olevia häiriöitä. Tätä tarkoitusta varten käytetään useita huumeiden ryhmiä, joita voidaan antaa paikallisesti tai systeemisesti. Hoito suoritetaan ensin sairaalassa. Kun tilanne on vakautettu ja oireiden vakavuus on vähentynyt, he siirtyvät avohoidossa. Hoidon aikana käytetään seuraavia huumeiden ryhmiä:

• Anti-inflammatoriset lääkkeet. Kortikosteroidit (prednisoni) osoittavat lausutaan anti-inflammatorinen vaikutus, ne annetaan paikallisesti (tippoina, voiteina), vakavissa tapauksissa — systeemisesti. Merkittävä piirre kortikosteroidien käytöstä pemfigoidissa on kohonneita annoksia ja pitkäkestoisia hoitokursseja. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet voivat olla tukeva rooli.
• Sytostaattiset valmisteet. Sytotoksisia lääkkeitä käytetään monimutkaisissa tapauksissa nopeasti ja luotettavasti vähentämään immuunivasteita ja skleroivaa prosessia. Monissa tapauksissa vain niiden tarkoitus voi välttää vakavia komplikaatioita kuin simblefaron tai sokeus.
• Imeytyviä agentti. Jos olemassa olevia tartuntoja on olemassa, ne voidaan eliminoida resursseilla, jotka perustuvat tiettyihin entsyymeihin (esim. Hyaluronidaasi). Lääkkeet hajottavat arpikudoksen muodostavat makromolekyylit, jotka helpottavat tuhoutumista.

Hoito arpia pemfigoidi välttämättä tarvitse olla integroituja ja lisäksi edellä mainituilla tavoilla, se voi sisältää slezozameschayuschie ratkaisut (ehkäisyyn ja hoitoon xerophthalmia), antifungaalisia ja antibakteerisia aineita (vastaan ​​toisen tartunnan). Sisällä esittää käytön A-, E-, B-ryhmän, käyttö biogeenisen stimulaattoreita (aloe mehu Filatov). Joskus kirurgisia toimenpiteitä tarvitaan tarttumisten, näkökyvyn ja silmäluomien poistamiseksi.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Ajankohtaisen pemfigoidikonjunktan ennuste on aina vakava, koska virheellisellä lähestymistavalla hoitoon tai sen poissaoloon on mahdollista kehittää vakavia komplikaatioita — esimerkiksi sokeutta. Monimutkainen hoito, mukaan lukien tulehduskipulääkkeet, sytostaatit ja apulääkkeet, voi merkittävästi vähentää taudin oireita ja lähes kokonaan lopettaa sen etenemisen. Tärkeä vaikutus ennusteeseen on potilaan hoidon kausi erikoislääkärille — varhainen diagnoosi mahdollistaa hoidon aloittamisen ennen keuhkopussin muutosten kehittymistä, mikä aiheuttaa näkökyvyn heikkenemistä. Pemfigoidin oftalmisten formojen tehokkaan ehkäisemisen menetelmiä ei ole olemassa.