Shay-Draegerin oireyhtymä

Shay-Drageerin oireyhtymä on monimuotoisen atrofian erillinen muoto, jolle on tyypillistä voimakas autonominen häiriö, jolla on ortostaattinen hypotensio. Kasvimaisten ilmenemismuotojen ohella Parkinsonismin oireita, virtsankarkailua ja cerebellar-oireyhtymää ovat oireet. Diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin ottaen huomioon aivojen MRI / CT-tulokset, ortostaattiset testitulokset, pienet testit. Hoito sisältää toimenpiteitä verenpainon lisäämiseksi kehon pystysuorassa asennossa, kortikosteroidien, antiparkinsonian lääkkeiden, neuropsyhotroskojen saannin.

• Shay-Dryger-oireyhtymän syyt
• synnyssä
• Shay-Dryger-oireyhtymän oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Shay-Dryger-oireyhtymän hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Shay-Draegerin oireyhtymä

Shay-Drageer -oireyhtymä on yksi kolmesta variantista ISA: ta (moninkertainen systeeminen atrofia), mukaan lukien stryonigal-degeneraatio ja olivopontocerebellar atrofia. Oireyhtymä on nimetty amerikkalaisista neurotieteilijöistä Milton Shay ja Glen Dreiger, joka kuvasi vuonna 1960 tautia, joka on autonomisen dysfunktion, aivokahva-ataksian ja parkinsonismin yhdistelmä. Koska alkuvaiheessa ortostaattinen hypotensio on hallitseva oire, neurologian kirjallisuudessa oireyhtymä esiintyy synonyymin nimellä «idiopaattinen ortostaattinen hypotensio». Shay-Drejgera-oireyhtymä havaittiin pääasiassa 50 vuoden kuluttua. Tämän ikäryhmän keskuudessa esiintyvyys on 1%. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset.

Shay-Dryger-oireyhtymän syyt

Etiologia on edelleen tuntematon. Taudin geneettinen determinantti oletetaan. Tunnettuja tapauksia, joissa on autosomaalinen hallitseva perintötyyppi, tunnetaan. Oireyhtymän esiintymistä paraneoplastisena prosessina amygdalan kasvaimessa kuvataan. Yksittäiset tutkijat viittaavat oireyhtymään liittyvien morfologisten muutosten ja kroonisen metallimyrkytyksen aikana havaittujen samankaltaisuuteen. Suhteellisen selkeä on vain syy ortostaattiseen hypotensioon — sympaattisen NS: n toimintahäiriö (hermosto), joka yleensä tuottaa kompensoivia verisuonivasteita.

synnyssä

Progressiivisen degeneratiivisen enkefalomyelopatian, joka on taudin morfologinen substraatti, kehittämisen mekanismi ei ole tutkittu. Patologinen prosessi vaikuttaa keskeisten kasvurakenteiden, perifeeristen kasvavien ganglialien, neuroneihin, ulottuu cortico-spinal, cortico-ydin, cerebellar polkuja, subcortical solmut. Normaalisti siirtyminen pystysuoraan asentoon liittyy verisuonten äänien nousu, nopea syke, joka estää verenpaineen laskua. NA: n sympaattisen osaston tappio aiheuttaa tämän kompensointijärjestelmän puuttumisen. Tämän seurauksena pystysuorassa asennossa verenpaineen voimakas väheneminen, veren virtauksen lasku aivoihin, jonka diffuusi iskeeminen aiheuttaa synkopeita (pyörtymistä).

Johtimen aivokuoren hermokuitujen degeneraation takia koordinaattorin häiriöt kehittyvät. Patologiset muutokset subkorttisessa ganglissa aiheuttavat Parkinsonismin oireita. Patogeneesiä jälkimmäinen on epäselvä, mutta se on selvästi erilainen kuin Parkinsonin tauti, koska tavanomainen anti-Parkinson-lääkkeet ovat tehottomia hoidossa Shy-Drager-oireyhtymä. Morfologisesti on neuronien kuolema, glioosi. Prosessi symmetrisesti jaetaan substantia nigra, häntätumakkeessa, oliivi, johtavia teitä, pikkuaivot, ytimen kiertäjähermo, selkäytimessä sijaitsee Clark pilarin ääreisautonominen solmuja.

Shay-Dryger-oireyhtymän oireet

Valmistusaikana voi olla lievennys, impotenssi, dysuriset ilmiöt, huono lämmönsietokyky heikentyneen hikoilun takia. Taudin debyyttiä leimaavat valitukset lisääntyneestä väsymyksestä, epävakaasta kävelystä, huimauksesta, usein silmien tummuista episodioista, ennen vaistoa. Ortostaattinen häiriöt pahentaa nopeasti esiintymisajankohta pyörtyminen siitä hetkestä siirtyminen pystysuorassa tilassa alennetaan muutamaa minuuttia myöhemmin kestää alle minuutin. Yritetään kompensoimaan ortostaattista hemodynaamisten häiriö, pidentää oleskelun pystyasennossa, potilaat mennä ilman suoristus polvissa, painoi päänsä ja vartalo taivutettuna eteenpäin (luistelijan asento). Vaikeissa tapauksissa pyörtyminen tapahtuu istuma-asennossa sängyssä.

Extrapyramidisia häiriöitä esiintyy useita kuukausia ortostaattisten häiriöiden ilmetessä, joskus samanaikaisesti niiden kanssa. Löytyi parkinsonismin kuva 60 prosentissa tapauksista. Ominaisuus bradykinesia, hypomia, lihasjäykkyys, äänen monotonisuus, raajojen distaalisten osien pienet vapina. Useimmilla potilailla on atony-virtsarakon, mikä aiheuttaa usein virtsan virtsan, enureesin, virtsanpidätyskyvyttömyyden. Virtsaputken ja peräaukon sphincterien heikkous on mahdollinen. Tyypillinen anhidroosi (ei hikoilua), mikä johtaa merkittävään kuivaan ihoon. Cerebellarin ataksiaa (tärisevä kävely, adiadochokinesis, tahallinen jitter) havaitaan 40 prosentissa tapauksista, on vaikea määrittää ekstrapyramidaalisten häiriöiden vuoksi. 20%: lla potilaista oireyhtymä esiintyy kortikobobbaaristen häiriöiden,

komplikaatioita

Ortostaattisen tyypin hemodynaamiset häiriöt johtavat usein pyörtyviin syksyyn. Satojen seurauksena loukkaantuu (mustelmat, murtumat, aivotärähdys). Aivojen rakenteiden ohimenevän iskeemian jaksot aiheuttavat muistin ja älykkyyden, mielenterveyshäiriöiden vähenemistä. Vakavat ortostaattiset häiriöt tekevät potilaasta sängyn sairastuneen, mikä on täynnä kongestiivista keuhkokuumetta, dekubitus. Vanhuksilla Shay-Draigerin oireyhtymä on usein monimutkainen iskeemisellä aivohalvauksella, mikä johtaa pysyvään paresis, muutokset psykoemotionaalisia ja kognitiivisia aloja. Nämä komplikaatiot pahentavat sairauden kulkua, aiheuttavat potilaan vammautumista.

diagnostiikka

Diagnoosivaikeudet liittyvät neurologien huonoon tietämykseen tämän patologian olemassaolosta, kliinisen kuvan samankaltaisuudesta Parkinsonin taudin kanssa. Monissa tapauksissa, oireyhtymää diagnosoidaan aluksi parkinsonismiksi, ja vain vakiopotilaisen antiparkinsonian hoidon tehottomuus aiheuttaa diagnostisen haun jatkamisen. Diagnostiikan perusteet ovat:

• Anamneesi. Mahdollistaa myrkyllisten tekijöiden vaikutuksen sulkemisen, oireiden ilmenemisen ikä ja luonne.
• Neurologinen tutkimus . Määrittelee bradykinesiaa, liikkeiden hitaus, asentovapinan, lihasjäykkyys muovia, ilmiö «vaihde», horjumista kävellä, nystagmus, adiadohokinez. Joskus oppilaiden epäsymmetria, osittainen Hornerin oireyhtymä paljastuu.
• Ortostaattinen testi. Vaakasuorassa asennossa verenpaine lähestyy normaalia. Seisomaisessa asennossa sekä systolinen että diastolinen paine pienenevät, ero on yli 30 mm. Hg. Art. Vakavassa tapauksessa systolinen paine laskee 50-40 mm: iin. Hg. Art.
• Aivokuvantamisen. Taudin alkuvaiheessa CT: n ja aivojen MRI: n muutoksia ei havaita. Myöhemmin atrofiset muutokset ovat subkorttisen ganglion, aivorungon ja pikkuaivoissa. Saadut tulokset eivät ole itsenäisiä, niitä on tulkittava kliinisten tietojen mukaisesti.
• Pieni testi. Jodi-tärkkelyskoetta käytetään hikoilun arvioimiseen. Jodiliuoksella peitetyn ihon tummumisen puuttuminen tärkkelyksen levittämisen jälkeen osoittaa anhidrosiselta.
• Electromyography sphincters (peräsuoli, virtsaputken) paljasti merkkejä denervaatio muodossa hidas aktiopotentiaalien.

Shy-Dragerin oireyhtymä olisi erotettava Parkinsonin tauti, vaskulaarinen parkinsonismi ja postentsefaliticheskogo, keskushermoston rappeuttavat sairaudet (sairaudet ajovalot, Alzheimerin tauti, neyroakantotsitoza). Joskus on välttämätöntä sulkea pois kaulavaltimon tukkeutuminen. Taudin ominaispiirre on ortostaattisten sairauksien aika. Parkinsonismilla, Parkinsonin taudilla, kasvulliset toimintahäiriöt ilmenevät paljon myöhemmin, vähemmän selkeitä. Enkefaliitin aiheuttamat Parkinsonian-muutokset liitetään hyperhydroosiin, hypersalivaatioon. Eriyttämällä keskushermoston muiden degeneratiivisten patologioiden kanssa, historian, taudin kulku ja MRI-tiedot ovat tärkeitä.

Shay-Dryger-oireyhtymän hoito

Etiopatogeenistä hoitoa ei ole kehitetty. Oireellinen hoito, jolla pyritään vähentämään hemodynaamisten häiriöiden, parkinsonian oireiden vakavuutta. Monimutkainen hoito on neljä pääkomponenttia:

• Ortostaattisten häiriöiden väheneminen . Jos painehäviötä hidastetaan pystysuorassa asennossa, on suositeltavaa tiivistää alemmat raajat, vatsa. Suolapitoisuus on määrätty. Farmakoterapiassa käytetään fluoria sisältäviä kortikosteroideja (triamkinoloni, deksametasonia). Adrenomimeetit ovat tehokkaita ortostaattista hypotensiota vastaan, mutta lisäävät paineita horisontaalisessa tilassa.
• Parkinsoninhoidon hoito . Tauti on useimmiten resistentti dopasoderzhaskimiin. Tästä huolimatta alkuvaiheessa käytetään L-Dofa-lääkevalmisteita, koska hoidon alkuvaiheessa useilla potilailla on myönteinen vaikutus. Terapeuttisen hoitovasteen puuttuminen toimii osoituksena triheksifenidyyliä.
• Neuroprotektiivinen hoito. Se toteutetaan ylläpitämään neuronien aineenvaihduntaa, hidastamaan degeneraation ja atrofian prosesseja. Nootropiumia, antioksidantteja, neurometaboliitteja käytetään.
• Kinesioterapiaa. Sen tarkoituksena on ylläpitää potilaan motorista aktiivisuutta estäen hypostaalisen keuhkokuumeen. Kineologi valitsee harjoitusohjelman erikseen. Vaikeissa ortostaattisissa häiriöissä potilas tekee harjoituksia valehtelevassa asennossa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Taudille on tunnusomaista melko nopea eteneminen. Ortostaattisten häiriöiden asteittainen paheneminen johtaa kyvyttömyyteen siirtyä itsenäisesti. Eliniänodote diagnoosin jälkeen on keskimäärin 7-8 vuotta. Joissakin tapauksissa prosessi on vakiintunut ja kestää 3-5 vuotta. Selkeiden ideoiden puuttuminen patologian etiopatogeneesistä jättää pois mahdollisuuden kehittää tehokkaita ehkäiseviä toimenpiteitä.