Selkäydinten valtimoiden väsymättömät epämuodostumat

Selkäydinvamman muodostamat epämuodostumat — perinnöllisen lokalisoitumisen synnynnäiset vaskulaariset muodostumat. Ne koostuvat epänormaalisti muuttuneista aluksista, verenvuodatuksesta valtimoverkosta laskimoon ohittamalla kapillaareja. Ne virtaavat latentissä. Manifestiruyut selkärangan verenvuoto, juurikivut, progressiiviset motoriset heikkoudet. Diagnoosi perustuu kliinisiin, tomografisiin ja angiografisiin tietoihin. Neurokirurginen hoito: endovaskulaarinen tuhoaminen, avoin mikrokirurginen resektio, radiosurginen poisto.

• syistä
• synnyssä
• luokitus
• Selkäydin AVM: n oireet
• komplikaatioita
• diagnostiikka
• Selkäydin AVM: n hoito
• Ennuste ja ennaltaehkäisy

Selkäydinten valtimoiden väsymättömät epämuodostumat

Valtimo (AVM) ovat osa epänormaali verisuoniston suorat yhteydet valtimoiden ja laskimoiden ilman sideaineita kapillaareja. Valtimo epämuodostumia ovat selkäytimen AVM alusten sijaitsevat ydin (intramedullaarisesti) kuoret (intraduraalinen) ja selkäytimen pinta (ekstramedullaarinen). Spinaaliset verisuoniperäiset epämuodostumat ovat harvinainen patologia. Rakenteen suurin selkärangan rakenteet ne vievät 6-10%. Yleisin ekstramedullaarisissa AVM ja lannerangan. Tauti on synnynnäinen, esiintyy usein nuoret ja keski-ikäiset ihmiset. 40% tapauksista yhdistetään muiden epämuodostumien kanssa.

syistä

Verisuonten poikkeavuuksia on muodostettu kohdussa seurauksena paikallinen vika muodostumiseen alusten pienten ja keskisuurten kaliiperi. Perinnöllistä suhdetta ei voida jäljittää. Pahentavia tekijöitä ovat kehityshäiriö taudin ja äidin toksisuutta raskauden aikana, kohdunsisäinen infektiot, sikiön hypoksia, haitalliset vaikutukset ympäristöön, vastaanotto raskaana lääkkeiden kanssa teratogeenisia sivuvaikutus. Erikseen eristetty laukaisimet aiheuttaa kliiniset oireet: liiallinen fyysinen rasitus, raskaat nostot, raskaus, synnytys, selkäydinvamma, tutkimalla kylpyamme, joskus — hypotermia.

synnyssä

Arteriovenous-epämuodostumia leimaavat pitkä latentti kurssi. Anomalian alueella oleva verisuonijärjestelmä sopeutuu työskentelemään luoduissa olosuhteissa. Aikaa muodostettaessa muodostuvien alusten seinämien harvennus, aneurysmien esiintyminen (verisuoniseinän ulkonemat) ovat mahdollisia. Selkäydin kudokset anomalian alueella saattavat kärsiä kroonisesta iskeemisesta ja hypoksiasta varastomekanismin seurauksena, kun veri ei kulje kapillaariverkon läpi vaan purkautuu valtimotukien läpi. Siksi otetaan huomioon useat patogeeniset mekanismit, jotka määrittävät sairausklinikan.

Laukaisijoiden (kuormitus, raskaus, trauma) aiheuttama reaktio aiheuttaa selkärangan aineenvaihdunnan lisääntymistä, mikä pahentaa niiden hypoksiaa ja aiheuttaa toimintahäiriöitä. Vaskulaarisen myelopatian oireita on. Toisaalta laukaisimien vaikutuksesta verenkierto kasvaa, mukaan lukien AVM. Jos verellä ei ole aikaa purkautua valtimoista laskimotilaan, epämuodostuma lisääntyy veressä ja sen tilavuus kasvaa. Kasvava koulutus puristaa juuret tai aivojen aineen — kehittyy radiciksen oireyhtymän tai myelopatian muoto. Vaskulaarisen seinämän harvennuksella kohonnut veren virtaus johtaa sen murtumiseen klinikalla intramedullaarisella tai subarachnoidisella verenvuodolla.

luokitus

Spinaaliset valtimotukosten epämuodostumat ovat melko vaihtelevien vaskulaaristen poikkeavuuksien ryhmä. Kliinisessä käytännössä optimaalisen kirurgisen hoidon valitseminen kuuluu niiden morfologiaan ja sijaintiin. Käytännöllisin sovellus löytyi seuraavasta luokittelusta:

1. Rakenteessa — pitää AVM: n morfologiaa, johtavien (afferenttien) verisuonten määrää ja taivuteltuja (efferenttiä) suonia, niiden keskinäistä asemaa. Sen avulla voidaan jakaa valtimotukosten epämuodostumia hemodynaamisen ominaispiirteidensä mukaisesti.

• Kirjoitan — muuttamalla muuttuneita säiliöitä, joissa on 1-2 hypertrofista johtavaa verisuonia ja efferentti-suonia. Useissa tapauksissa ulosvirtaus on useassa erässä. Hyvin näkyvissä angiogrammissa, veren virtaus hidastuu.
• II-tyyppi (glomus) — kompakti verisuonikokonaisuus, jossa on loopy-aluksia, usein vääntyneitä afferentteja verisuonia. Se on useita arteriovenous shunts, jonka sijainti on vaikea määrittää, kun radio-kontrastitutkimus. Verenkiertoa vahvistetaan, hidastuu laskimotilaan.
• III -tyyppinen (nuori) — harvinaisen suuret epäpuhtaudet. Useat johtavat verisuonet ja kuivatusvedet eri kaliiperi. Verenkierto nopeutuu koko epämuodostuman aikana. Se antaa systolisen murmureita, kuultavissa auskultatiivinen.
• IV-tyyppi — ei ole pieniä aluksia. Valtimo on suoraan sidottu laskimoon «end-to-side» tai «end-to-end». Viimeksi mainitussa muunnelmassa angiogram näyttää serpentiiniseltä polulta.

2. Lokalisointi — ottaa huomioon AVM: n sijainnin suhteessa selkäydinvastaan. On tärkeää ymmärtää tulevan kirurgisen toimenpiteen invasiivisuuden aste.

• Intramedullary — sijaitsee selkäydinnesteessä kokonaan tai osittain. Verenkiertoa tarjoavat yksinomaan selkärangan alukset.
• Extrapiemedullary — paikallisesti aivojen pinnalla, älä tunkeudu intramedullariin. Veren sisäänvirtaus ja vedenpoisto tapahtuvat radikulaarisilla verisuonilla.
• Extra — retromedullary — sijaitsevat aivojen taakse. Selkärangan takana on afferentti astia. Harvinainen vaihtoehto.
• Intradural — sijaitsee selkärangan (dural) kuoressa. Virtaus on aikaansaatu radikulaarilla, ulosvirtaus on selkäydin.

Selkäydin AVM: n oireet

Spinaalisten valtimotukosten epämuodostumat ovat pitkään piilevä, toisinaan elinikäinen. Yksittäiset potilaat olisi tunnistettava angiografisella tutkimuksella toiseen patologiaan. Debyytti, oireyhtymä ja taudin kulku vaihtelevat suuresti riippuen toteutuneesta patogeenisestä mekanismista. Siten kliinisen kuvan apopleksiset ja paralyyttiset variantit eristetään.

Apopleksista muotoa havaitaan 15-20 prosentilla potilaista, useimmiten nuorena. Se johtuu jonkin epänormaalin astian seinämän murtumisesta, kun veren ulosvirtaus selkäydinvarren alaosaan tai aineeseen. Tyypillinen äkillinen akuutti puhkeaminen voimakkaalla kipu selkärangan, heikkous raajoissa. Subarachnoidaalisen verenvuodon mukana ovat hypertoniset nuhalihakset, muut meningaariset merkit. Kun AVM sijaitsee rintakehän ja lannerangan selkäydinnesteissä, on heikkous jaloissa (alempi parapareesi). Kohdunkaulan alueella esiintyvät arteriovenous-epämuodostumat ilmenevät kaikkien ääripäiden (tetraparesis) heikkoudesta. Moottorihäiriöt yhdistetään herkkyyden ja lihasäänen häiriöön. Lantion elimien mahdollinen toimintahäiriö.

Paralyyttinen muotoon ominaista asteittainen kehittyminen. Tapahtuu oireiden pysyvän pahenemisen (progressiivinen muunnos) tai parantumis / heikkenemisjaksojen kanssa (ajoittainen variantti). Progressiivista kurssia havaitaan 40 prosentissa tapauksista. Radikoli-oireyhtymä voi olla alkanut — selkärangan selkäkipu, joka ulottuu käsivarteen, rintaan tai rintaan (asianomaisen selkäydinosaston mukaan). Sitten lihasheikkous, herkät häiriöt liitetään. Jalkojen lihasten heikkous aiheuttaa lisääntynyttä väsymistä kävelyä. Ajan myötä käynti käydään spastisen luonteen vuoksi. Kouristuksia, rintakehän lihasten nykimistä. Taudin seuraava vaihe on jalkojen sävyn voimakas lisääntyminen, heikkouden paheneminen, virtsaaminen, ulostus. Oireet etenevät selkäydinten täydelliseen poikittaisleikkaukseen asti. Alemman selkäytimen osallistuminen ilmenee lihasäänen heikkenemisellä, refleksien menetyksellä.

komplikaatioita

diagnostiset vaikeudet viivästyttää kliinisten oireiden helpottaa siirtymistä vaiheesta palautuva neurologisen vajauksen tilassa jatkuva patologisia muutoksia. On karkea paresis ja halvaus, itsehoito on vaikeaa, potilas menettää kyky kävellä. Vakavan tetraparesisin kehittymisen seurauksena potilas on jatkuvasti sängyssä, mikä edistää painehaavan, kongestiivisen keuhkokuumeen ja muiden komplikaatioiden kehittymistä.

diagnostiikka

Kyky diagnosoida selkäydin-valtimoiden epämuodostumia ilmeni 60-luvulla kliinisessä neurologiassa. XX-luvulla, kun lääketieteellinen käytäntö alkoi ottaa käyttöön spinaaliangiografiaa. Ennen tätä verenkierron epämuodostumia havaittiin myelografiassa volumetristen muodostumien muodossa ja luotettavasti diagnosoitiin vain intraoperatiivisesti. Nyt moderni diagnoosi selkärangan AVM sisältää:

• Neurologinen tutkimus . Tarkastelun aikana havaitaan paresis, herkkiä häiriöitä, refleksien ja sävyjen muutoksia. Saadut tiedot auttavat neurologia määrittämään patologisen prosessin likimääräisen lokalisoinnin.
• Lannerangan punktuuri ja aivoverenkierron nesteen analysointi suoritetaan apoplektisella taudilla. Veren esiintyminen selkäydinnesteessä osoittaa verenvuotoa.
• Selkäytimen MRI . Se mahdollistaa visualisoinnin valtimo epämuodostumia, diagnosoida selkäytimen verenvuoto, määrittää sen määrä ja sijainti.
• Angiografia . Voidaan suorittaa roentgenografialla syöttämällä kontrastiväliainetta. Informatiivisempi MRI potilasta selkäydin. Se antaa kuvan siitä, millaista, sijainti ja laajuus, hemodynamiikka- verisuonten poikkeavuuksia. Tulokset selkärangan MR-angiografia Apua valita riittävän hoitomenetelmä suunnitella operaation aikana.

Diphdiagnostics suoritetaan selkäydin, tarttuva myelopatia, multippeliskleroosi, Stryumpel-tauti, ALS-kasvaimet. Selkäydin AVM-klinikan apopleksisella versiolla on erilainen verenvuotoinen selkäydin aivohalvaus.

Selkäydin AVM: n hoito

Spinal valtimo epämuodostumat, jotka eivät anna kliinisiä oireita, jotka ovat satunnaisia ​​havainto ja joilla on pieni koko, ei vaadi hoitoa, mutta tarvitsevat säännöllistä valvontaa neurokirurgi. Klinikan läsnä ollessa tarvitaan kirurgista hoitoa. Käytetään seuraavia menetelmiä:

• Endovaskulaarinen embolisaatio — embolisoivan aineen syöttäminen afferenttiin astiaan. Se suoritetaan angiografian ohjauksessa. Se mahdollistaa johtavan valtimon lumeenin osittaisen irtoamisen. Sitä käytetään itsenäisesti ja valmisteena kirurgiseen poistoon.
• Avoin poisto on kirurginen toimenpide, jonka aikana suoritetaan mikro-kirurginen erittyminen, valtimoiden pukeutumis- ja ristiintymät, jotka ruokkivat epämuodostumia, minkä jälkeen vaskulaarinen konglomeraatti resektoidaan. Tärkeä näkökohta on selkäydinten verenkierron säilyminen.
• Stereotaktista radiokirurgiaa käytetään pienikokoisiin muodostumisiin, sijainti syrjäisessä paikassa, jos endovaskulaarinen tuhoaminen ei ole mahdollista. Se on lisäkäsittely epätäydelliselle poistamiselle koulutuksen seurauksena avoin leikkaus, osittainen purkautuminen jälkeen endovascular intervention. Säteilyttämisen tavoite aiheuttaa aseptista tulehdusta, johtaa asteittaiseen skleroterapiaan. Menetelmän haittana on verisuonten lumen asteittainen sulkeutuminen toimenpiteen jälkeen. Tänä aikana (enintään 2 vuotta) verenvuodon todennäköisyys jatkuu.

Kuntoutuksen jälkeistä hoitoa suorittavat kuntoutusasiantuntijat. MRI ja angiografia ovat pakollisia. Näiden tutkimusten yhdistelmällä on mahdollista tunnistaa poikkeavuudet, jotka mahdollisesti säilyvät poistumisen jälkeen, määrittämään poistumisaste embolisoitumisen ja radiosurgisten toimenpiteiden jälkeen.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Oikea diagnoosi ja ajankohtainen hoito voivat estää AVM: n verenvuodon, puristussyo- lopatian, pysyvien motoristen häiriöiden kehittymisen. Suurin osa potilaista on menettäneiden toimintojen merkittävä palautuminen, kunnes syntynyt neurologinen vaje on täydellinen. Tulevaisuudessa verisuonisairauksien keskeneräinen sulkeutuminen verenkiertoon on mahdollista. Useita vuosia neurokirurgisen hoidon jälkeen potilaiden on seurattava neurokirurgi. AVM: n esiintymisen estäminen on sikiön haitallisten vaikutusten poistaminen raskauden aikana.