Seksuaalisen kehityksen rikkomukset

Rikkomuksia seksuaalinen kehitys — suuri joukko sairauksia eri etiologian ilmenee ennenaikaisesti tai virheellinen muodostumisen sukuelimiä ja rikkoo seksuaalinen erilaistuminen, jotka perustuvat muutoksiin hormonaalisen säätelyn keskus- tai reuna tasolla. Taudit mukana hidastuminen tai nopeutuminen seksuaalinen kehitys, syntyminen sukupuolta tyypilliset ominaisuudet vastakkaista sukupuolta, suhteeton fyysistä kehitystä ja muita oireita. Seksuaalisen kehityksen rikkomukset diagnosoidaan kliinisesti ja anamnestisesti, ja ne vahvistetaan laboratoriotesteillä. Hormonikorvaushoito, sukupuolielinten kirurginen korjaus suoritetaan.

• Seksuaalisen toimintahäiriön syyt
• Sukupuolisen kehityksen rikkomusten luokittelu
• Seksuaalisen toimintahäiriön oireet
• Seksuaalisen toimintahäiriön diagnosointi
• Seksuaalisen toimintahäiriön hoito ja ennuste

Seksuaalisen kehityksen rikkomukset

Seksuaalisen kehityksen rikkomukset ovat erityisen tärkeitä lastenlääkäreille ja endokrinologeille. Viime vuosikymmeninä normit ovat siirtyneet jonkin verran aiemmin alkaneen murrosiän syntymiseen, mikä aiheuttaa tiettyjä diagnoosin vaikeuksia. Tätä pahentaa useammin oireiden puuttuminen ennen murrosikäisyyttä, joten lääkärit eivät voi aloittaa hoitoa ajoissa. Lisäksi kaikki tämän ryhmän sairaudet vähentävät jossain määrin hedelmällisyyttä ja siten myös potilaiden elämänlaatua, eivätkä he saa lapsiaan tulevaisuudessa. Sairastuvuuden tilastotietojen keruu monimutkaistaa patologioiden heterogeenisyys.

Rikkomukset seksuaalisen kehityksen liittyvä vika toiminta sukupuolielimet, nimeltään hypogonadismi. On tunnettua, että hypogonadismi on syy viiveen murrosiän noin puoli tapauksista. Tilastot osoittavat, että useimmat nosologiat ovat yleisempiä tytöissä. Sama pätee hormonia tuottavat kasvaimet, joita myös usein diagnosoidaan naisilla. Samaan aikaan jotkut kromosomipoikkeavuuksien harvoin havaittu potilailla molempia sukupuolia. Lisääntyneestä viime vuosina ja liittyy tiiviisti loukkauksiin seksuaalisen kehityksen, ja yhä useammin sairauksien sekä raskauden ja synnytyksen, voi vaikuttaa oikea välilehti ja muodostumista aivorakenteet sukupuolielimiä.

Seksuaalisen toimintahäiriön syyt

Seksuaalinen erilaistuminen alkaa muodostumista alkion ja murrosiän päättyy murrosiän jälkeen. Tämä pitkä prosessi säätelee hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, sisäinen sukuelinten ja erilaisia ​​ulkoisia tekijöitä. Järjestelmän minkä tahansa osan vahingot voivat johtaa erilaisiin seksuaalisen kehityksen rikkomuksiin. Mitä aikaisemmin vaikutukset tapahtuivat, sitä vakavampi sääntö on poikkeama normaalista. Ensinnäkin, tuhoava vaikutus tahansa kohdunsisäinen infektioita, sikiön hypoksia ja vahinkoa, joka on, tekijöitä, jotka voisivat aiheuttaa microdamages on keskeinen sääntely (hypotalamuksen ja aivolisäkkeen) ja kehän, suoraan munasarjat, kivekset ja muut sukuelimiin.

Aiheuttaa häiriöitä seksuaalisen erilaistumisen kohdussa voi olla kromosomivirheet, esim., Turnerin oireyhtymä, Klinefelterin oireyhtymä, jne .. Lisäksi häiriöt seksuaalisen kehityksen voi johtua kohdunsisäinen infektiot, altistuminen säteilylle ja muut teratogeeneille. Joskus syy on kasvain, hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, itse tuottavat hormoneja. On selvää, että prosessi seksuaalisen erilaistumisen ja jatkokehitys sukupuolielimiä säätelevät lukuisat hormonit, joten muutos aineenvaihdunnassa tahansa niistä voi peruuttamatonta vahinkoa sukurauhasten ja kirjanmerkki niiden oikea muodostumista.

Rikkomisesta seksuaalisen kehityksen voi ilmetä toimintahäiriöitä reuna linkki, eli sukurauhasten. Tämä saattaa olla munasarjojen ja kivesten kasvaimet, väärä levittäen ja t. N. sukurauhasten naisten ja miesten elin tekevät merkittäviä sukupuolihormonien ja voimistaa kehittämisen seksuaalisen ominaisuudet, alkaen synnytystä ajan. Kuten aikaisemmissa tapauksissa, patologian pelkistetään pitoisuuden muutosten tiettyjen hormonien, mikä johtaa rikkomuksia seksuaalisen kehityksen. On syytä huomata, että estrogeenien ja androgeenien rooli on suuri rooli. Ne vaikuttavat paitsi seksuaalista, vaan myös yleisen fyysisen lapsen kehitykselle, erityisesti potentoivassa luun kasvua.

Hypotalamus-aivolisäkkeen hormonit ja vapautuvat tekijät ovat sukupuolihormoneiden esiasteita, mutta myös monia muita. Tästä syystä keskushermoston loukkaukset näkyvät aina monipuolisessa klinikassa. Sukupuolihormonit tuotetaan myös lisämunuaisten, eli rikkomuksia seksuaalisen kehityksen voi liittyä sairauksiin umpirauhasten -. Kasvaimet, synnynnäisiä epämuodostumia, jne. Näin ollen, se on monipuolinen ryhmä sairauksia, jotka ilmenevät eri vaiheissa sukupuolen määrittäminen ja muodostumista sukupuolielimet.

Sukupuolisen kehityksen rikkomusten luokittelu

Tällä patologialla on monia luokituksia, mutta valtava joukko seksuaalisen kehityksen häiriöiden muunnelmia ei useinkaan mahdollista erottaa niitä selvästi ryhmiin yhden tai toisen ominaisuuden mukaan. Sekoita keskus- ja ääreishäiriöt, joista ensimmäinen liittyy aivojen rakenteiden vaurioitumiseen ja toinen — sukupuolielinten patologian kanssa. Myös seksuaalisen kehityksen määrä voi muuttua, ja sitten voi puhua joko viivästyksestä tai ennenaikaisesta kehityksestä. On tärkeää ymmärtää, että näissä tapauksissa lapsen seksuaalinen eriytyminen on oikea tapa. Väärin vain vauhti, ja useimmiten se on havaittavissa puberteissa.

Kehitys voi muuttaa paitsi nopeutta vaan myös suunta, kun miessukuhormonit alkavat dominoida naisvartaloa, ja päinvastoin. Tällaiset häiriöt seksuaalisen kehityksen on, esimerkiksi, virilnoe oireyhtymä, joka on seurausta useiden sairauksien (tavallisesti — kasvainten luonne). Erikseen eristetyt ryhmä sairauksia, joilla on heikentynyt seksuaalinen erilaistuminen häiriintyy, kun lattian kohdussa. Tämä ryhmä voi sisältää Turnerin oireyhtymää, kivesten kehityshäiriö oireyhtymä, kivesten naisistuminen ja t. D. Joskus seksuaalinen kehitys häiriöt voidaan sekoittaa perustuslaillisten ominaisuuksia, jotka ovat standardeja tämän.

Seksuaalisen toimintahäiriön oireet

Puutteellisia tai epänormaali kehitys ulkoisten sukuelinten lastenlääkäri voi tarkkailla jo ensimmäisessä tarkastuksessa vastasyntyneen. Myös syntymästä löytyy yleistä kehitystä sairauden, leimautumista ja paheita. Tällaiset lapset syntyvät ennenaikaisesti, niillä on merkkejä kohdunsisäisistä infektioista ja hypoksia. Muissa tapauksissa rikkomuksia seksuaalinen kehitys tulee havaittavissa alun jälkeen murrosikä, koska se on tällä kaudella yleensä esiinny maksimikonsentraatio sukupuolihormonien ja niiden merkittävää roolia muodostumista kypsä elin. Kun tämä prosessi rikkoo, ensimmäiset valitukset näkyvät.

Lapset voivat jäädä jälkeen fyysisen kasvun, tai päinvastoin, ennen ikäisensä. Lisäksi niiden elin on usein suhteeton, ja joidenkin kromosomivirheet luontainen ominaisuus joukko ulkoisia ominaisuuksia. Ennenaikainen seksuaalinen kehitys näkyy aikaisin koon kasvattaminen penis ja kivekset pojilla, koko kasvaa häpyhuulten tytöillä karvoituksen sekä ulkoisten sukuelinten ja kainaloihin epätyypillinen ikää. On syytä sanottavaa normeja, jotka mukaan eri kirjoittajien, vaihtelevat huomattavasti. Useimmat asiantuntijat pitävät normaalia poikien puberttia 10 vuoden ikäisenä ja menarchea 12-vuotiaissa tytöissä. Myöhempi alku voidaan nähdä viivästymisenä.

Seksuaalisen kehityksen rikkomukset ilmenevät myös ulkoisten ja sisäisten sukupuolielinten väärästä muodostumisesta. Vastasyntyneissä tytöissä näet laajentuneen klitorismin, paljon harvemmin — muodostuneen penis. Pojilla on erilaisia ​​hermaproditismin muotoja, joissa on sekä miesten että naisten sukupuolielimiä. Kun vastakkaisen sukupuolen hormonit alkavat hallita elimistössä, tytöt eivät aloita tai lopeta kuukautisia, ja hirsutismi kehittyy (urospuoliset hiukset). Poikit katoavat tai eivät alkaneet saastutuksia, äänen timbra ei muutu ja on lapsellinen.

Kaikki nämä seksuaalisen kehityksen häiriöt ovat lähes aina mukana psykoemotionaalisissa häiriöissä. Tämä johtuu osittain murrosista, jossa jopa tunnepitoisuus ja perfektionismi ovat normaaleja. Lapsella esiintyvien vakavien patologioiden läsnäollessa luetellut ilmentymät yleensä pahentuvat. Lisäksi negatiivisuus ja aggressiivisuus voivat johtua epätavallisen suuresta hormonipitoisuudesta ja olemassa olevista aivojen rakenteiden vaurioista — tällaisissa tapauksissa mielenterveysongelmat ovat osa kliinistä kuvaa. Sukupuolisen tunnistamisen vastaisesti psykoottiset häiriöt ovat mahdollisia.

Seksuaalisen toimintahäiriön diagnosointi

Tarkan diagnoosin luominen aiheuttaa suuria vaikeuksia asiantuntijoille. Oireet ovat usein näkymättömiä syntymää, ja ennen kuin murrosikään, esimerkiksi määrä sukupuolielimiä pojilla koot on hyvin leveä käytävä. Sama koskee kasvua. Lääkäri tai vanhemmat harvoin kiinnittävät huomiota kohtalaisia ​​lyhytkasvuisuus tai päinvastoin, nopea kasvuvauhti lapsen, koska se yleensä on muunnelma normi. Rikkomukset seksuaalinen kehitys voidaan diagnosoida varhaisessa iässä, jos ne ovat osa oireyhtymien ja muihin oireisiin tai havaittu poikkeavuutta ulkoisten sukuelinten (alikehityksen hermaphroditism, ja niin edelleen. D.).

Useimmat sairaudet, jotka aiheuttavat häiriöt seksuaalisen kehityksen ilmenevät murrosiässä. Tällä hetkellä saatat huomata epätavallista potilaan iästä ja yleisestä fyysisestä kunnosta kehittämisestä ulkoisten sukuelinten, ennenaikainen karvoituksen sekä kainaloihin ja muita merkkejä hormonaalinen epätasapaino. Diagnoosi edellyttää aina laboratoriokorjausta, koska hormonaalisten säätelyhäiriöiden luotettava vahvistus on välttämätöntä. Tätä varten käytetään erityisesti näytettä, jossa on gonadoliberiini, jonka avulla voidaan määrittää seksuaalisen kehityksen häiriöiden (keski- tai perifeerinen) taso. Myös sukupuolihormonien taso veressä ja niiden aineenvaihdunnan tuotteet virtsassa vahvistetaan.

Koska taudin syy usein kasvaimia eri paikoissa, sinun täytyy tehdä röntgen kallon projektio Sella jättää kasvain aivolisäkkeen ja muiden aivojen rakenteisiin. Ultraääni on diagnosoitu. Tämä pätee erityisesti tyttöjen, koska niin voit arvioida kunnon kohtu ja munanjohtimet ja munasarjat, vahvistaa asemaansa ja kokoa vastaavaksi iän. Merkittävää roolia ovat ulkonäön ulkoisten elinten visuaalinen tarkastelu ja palpataatio. Erityisesti tällä tavoin on mahdollista diagnosoida kryptorchismin pojissa.

Perhehistoriaa on syytä kerätä huolellisesti perimättömien patologioiden poissulkemiseksi. Kun epäillään kromosomaalisia sairauksia, määritellään kariotyyppi. Tämän raskauden ja synnytyksen historian tutkimus voi paljastaa myös seksuaalisen kehityksen rikkomisen syyn. Koska monien hormonien taso on yhteydessä toisiinsa, kannattaa kiinnittää huomiota muiden hormonaalisten rauhasten tilaan, erityisesti sukupuolihormonien tuotantoon liittyneisiin lisämunuaisiin ja kilpirauhasen toimintaan.

Seksuaalisen toimintahäiriön hoito ja ennuste

Hoidon perusta — hormonikorvaushoito, jonka tavoitteena on normalisoida sukupuolihormonien taso. Tulevaisuudessa tällainen korjaus johtaa seksuaalisen kehityksen nopeuttamiseen, sopivan fenotyypin muodostumiseen tytöille ja pojille. Vahingon tason mukaan hypotalamus-aivolisäkkeen synteettiset hormonit tai sukupuolihormonien analogit voidaan määrätä. Tyttöjen seksuaalisen kehityksen rikkomukset, jotka johtavat testosteronin pitoisuuden kasvuun, käsitellään niin sanotuilla antiandrogeeneilla. Kasvaimet poistetaan kirurgisesti. Tarvittaessa suoritetaan ulkoinen sukupuolielinten kirurginen korjaus. Hormonaalinen hoito on pääsääntöisesti pitkä, joskus elinikäinen.

Viime vuosikymmeninä pediatrian edistysaskeleet ovat parantaneet merkittävästi tällaisten sairauksien ennusteita. Hormonaalinen hoito mahdollistaa olemassa olevien häiriöiden minimoimisen tai täydellisen poistamisen. Toissijaiset seksuaaliset ominaispiirteet ennenaikaisessa tai nopeassa kehityksessään lyhyessä ajassa tulevat iänormien mukaisiksi. Myös seksuaalisen kehityksen viivästyminen kompensoi korvaushoitoa. Poikkeuksena ovat sukupuolielinten, hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen hormoneja tuottavat kasvaimet, jotka voivat nopeasti tulla pahanlaatuisiksi, mikä on vaaraksi lapsen elämälle.

Ehkäisy seksuaalisen kehityksen häiriöitä piilee perinnöllisyysneuvontaa vanhempien, suunnittelet raskautta, varsinkin jos kroonisen somaattisen sairauksista. Se on tärkeä rooli sairauksien varhaiseen toteamiseen, jotta ajoissa korjaamista hormonitasot. Voidaan sanoa, että moderni lääketiede on menestyksekkäästi selviytyä enemmistön syiden häiriöt seksuaalisen kehityksen, mutta tulevaisuudessa hedelmällisyyden näistä potilaista ovat yleensä merkittävästi vähentynyt jopa hedelmättömyys, mikä väistämättä vaikuttaa elämänlaatuun aikuisilla potilailla jo.