Sclerosing cholangitis
Sclerosing cholangitis on harvinaisen sikiön krooninen sairaus, joka aiheuttaa sappien ulosvirtauksen, sen hajoamisen ja maksasolujen vahingoittumisen maksasairauden kehittymisen myötä. Patologia kestää pitkään ilman kliinisiä ilmenemismuotoja. Tärkeimmät oireet: vatsan alueen kipu, keltaisuus, kutina, heikkous, laihtuminen. Diagnostiikkatoimenpiteet suoritetaan veri- ja ulosteiden, vatsaontelon ultraäänen, MRPHG: n, ERPHG: n ja maksan biopsian analyysissä. Hoito on tarkoitettu oireiden lievittämiseen, patologisen prosessin hidastumiseen ja toimintojen palauttamiseen. Suurin vaikutus on maksansiirron avulla.
- Syyt cholangitis-sklerotisoimiseen
- Selkärankareuman oireet
- Diagnostinen sclerosing cholangitis
- Skleroottisen kolangiitin hoito
Sclerosing cholangitis
Sclerosing cholangitis on sisätautisten ja extrahepaattisten sappitiehoitteiden tulehduksellinen sairaus, jolle on ominaista skleroterapia (arpeutuminen) ja sappihäiriön rikkominen. Sen mukana seuraa maksakirroosin muodostuminen, portaalin hypertensio ja maksan vajaatoiminta. Sclerosing cholangitis esiintyy taajuudella 1-4: 100 000, vaikka patologian esiintyvyyttä on vaikea arvioida, koska se on pitkäkestoinen oireeton. Lisäksi useimmissa tapauksissa (jopa 80%) tautiin liittyy maha-suolikanavan krooninen patologia (haavainen koliitti, Crohnin tauti jne.), Jonka merkkejä tulee esiin. Tämä johtaa patologisen prosessin etenemiseen, epäsuotuisten oireiden ja komplikaatioiden kasvuun. Tilastojen mukaan, skleroivaa kolangiittia esiintyy 25-40-vuotiailla miehillä ja iäkkäillä naisilla. Taudin esiintymistä lapsilla ei ole suljettu pois, vaikka se on harvoin todettu pediatriassa.
Syyt cholangitis-sklerotisoimiseen
Ensisijaista ja toissijaista sklerosointia esiintyy. Primaarisen skleroottisen kolangitin syyt ovat vielä tuntemattomia. Tutkijat esittävät jatkuvasti erilaisia hypoteeseja, mutta yksikään niistä ei ole vielä vahvistanut 100%. Tärkeä rooli patologian kehityksessä on perinnöllinen alttius yhdessä immuunijärjestelmän toiminnan kanssa. Tämä teoria perustuu tilastotietoihin, joissa kirjataan perheen tapaukset skleroivaa kolangiittia ja autoimmuunisairauksia. Lisäksi on olemassa teoria myrkkyjen, bakteerien ja virusten negatiivisesta vaikutuksesta sappitiehuissa.
Tauti voi esiintyä ketään, mutta on olemassa useita altistavia tekijöitä, jotka lisäävät sairastumisriskiä: ikä (miehet yli 30 vuotta vanhoja usein sairastuvat), sukupuoli (tauti suhteettomasti vaikuttaa miehet), läsnäolo taudin sukulaisia.
Toissijainen sklerosoiva sappitietulehdus ymmärretään hyvin, se aiheuttaa myrkyllisten vahinko voi olla kanavat, tromboosi ja häiriöitä maksan valtimo, leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita, kiviä sappiteiden, epämuodostumia, sytomegalovirus ja kryptosporidioosi AIDS, tiettyjä lääkkeitä, kolangiokarsinooma.
Riippumatta syistä, patologia aiheuttaa sappitiehen häiriöitä ja maksan vajaatoimintaa. Tulehdus sappiteiden johtaa siihen, että ne korvataan arpikudosta ja sileä, tämä johtaa rikkoo ulosvirtaus sapen ja sen pysähtyminen ja paluu imeytymistä verenkiertoon. Siten keltaisuus tulee näkyviin. Sappi pysähtymiseen ja kohonnut sappiteiden rikkomisen vuoksi sen ulosvirtaus aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia maksassa soluissa ja niiden hävittämistä, joka ilmenee maksan vajaatoiminta.
Selkärankareuman oireet
Jo pitkään sklerosoiva sappitietulehdus on oireeton alkuvaiheessa sairauden voidaan epäillä rikkoo biokemiallista analyysiä veren (määritetty muutos entsyymiaktiivisuuden). Kehittämisen kanssa maksan toimintahäiriön ja sapen arpia näkyvät seuraavista oireista: vatsakipu, kutina, keltaisuus limakalvoja, ihoa ja kovakalvon silmät, kuume, heikkous, väsymys, laihtuminen.
Sikiön virtsarakon krooninen loukkaus aiheuttaa steatorrhean (kasvaneen rasvan prosenttiosuus ulosteessa), rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, E ja K), osteoporoosin puuttumisen. Pitkittynyt sappihäiriö johtaa maksan toissijaisen kirroosin kehittymiseen, mikä aiheuttaa portaalin kohonneen verenpaineen, ascitesin ja verenvuodon. Ei ole suljettu kivien muodostumista sappitiehuissa ja niiden ahtauma, mikä pahentaa tilannetta entisestään. Ulkopuolisessa tutkimuksessa gastroenterologi havaitsee ihon ja limakalvojen keltaisuuden, maksan ja pernan koon kasvun, liiallisen ihon pigmentaation.
Diagnostinen sclerosing cholangitis
Diagnoosin varmistamiseksi ja sklerosoiva sappitietulehdus gastroenterologi tekee sairauskertomus ja valituksia, ulkopuolinen tarkastus ja muita tutkimusmenetelmät: verestä, ulostetta, ERPHG, MRPHG, ultraääni vatsan, maksan koepala.
Verikoe mahdollistaa maksan entsyymien lisääntyneen aktiivisuuden (AST, ALT). Aikana ulosteet ulosteet analyysi määrittää muutoksen ominaisuuksista: se voi olla kevyt, tervamaiset (johtuen verenvuoto), tahmea ja rasvainen.
Myös suorittaa perkutaaninen transhepatic cholangiography: perustuva menetelmä otetaan käyttöön röntgensäteitä läpäisemätöntä ainetta choledoch yhtymäkohdassa sappitiehyen pohjukaissuolessa 12 ja edelleen röntgendiffraktion, joka kapenee kanava segmentit ovat näkyvissä. Magneettikolangiografia (MRPHG) — hellävaraisempi tutkimuksessa (toisin kuin ensimmäinen menetelmä), mutta melko informatiivinen. Sen ansiosta voit saada selkeän kuvan maksasta ja sappitiehyistä ja kehittää epänormaaleja. US — vähemmän tarkka menetelmä diagnoosin, tutkimuksen avulla on mahdollista määrittää mitat maksan, ja tunnistaa vahingoittuneiden maksan osat ja muutokset sappiteiden. Maksabiopsi auttaa arvioimaan täysin patologian vakavuutta (arpeutumisprosessit).
Skleroottisen kolangiitin hoito
Skleroottisen kolangiitin hoito pyrkii hidastamaan patologian etenemistä, poistamaan haittavaikutukset ja komplikaatiot. Poistaa kliiniset oireet laihduttamalla (rasvan rajoittaminen, vitamiinien ja kalsiumin pitoisuuden lisääminen); hypovitaminoosin kehittyminen osoittaa vitamiinivalmisteiden laskimonsisäistä antamista. Ihon kutistumisen kutina voi olla ursodeoksikolihapolla ja antihistamiineilla (kloropyramiini, setiritsiini jne.).
Bakteerikolangiitin kehittymisen myötä antibakteerisia lääkkeitä (ampisilliini, klindamysiini, kefotaksimi jne.) On määrätty. Vähentää potilaiden tilaa cholicheskayuschie varoja (holestiramin).
Hyvin usein käytetään keinotekoisia manipulaatioita, jotka auttavat hidastamaan skleroivaa kolangiittia ja parantamaan potilaiden tilaa. Kun sappihäiriöiden hermostuminen havaitaan, ilmapallojen dilataatio suoritetaan sappihäiriön laajentamiseksi; jos tämä ei ole mahdollista, niin kanavaproteesi tai poistettujen alueiden irtoaminen on osoitettu. Sappikivien kivet poistetaan endoskooppisten toimintojen aikana. Mutta näiden manipulaatioiden tehokkuutta arvioidaan epäselvästi, koska ne voivat vain hidastaa taudin etenemistä ja myös usein aiheuttaa komplikaatioita. Korkeimmat mahdolliset tulokset ovat maksansiirto (etenkin kirroosi ja maksan vajaatoiminta). 15-20% maksansiirron jälkeen on mahdollista skleroivaa kolangiittia.
Selkärankareuman ennuste ja ehkäisy
Selkärankareunan ennustaminen on epäsuotuisa. Potilaiden elinajanodote ensimmäisistä patologian merkkeistä on noin 10-12 vuotta. Maksansiirto on ainoa hoitomenetelmä, jonka avulla potilaat voivat palata normaaliin elämään. Tilastojen mukaan elinsiirron jälkeinen potilaiden eloonjääminen diagnoosin jälkeen ensimmäisenä vuonna on 92,2%, toisena vuonna 90%, viidennestä 86,4% 10 vuoden kuluttua 69,8% %.
Patologian ennaltaehkäisyä ei ole. Mutta on mahdollista pienentää sen ulkonäön vaaraa, jos sappiteiden sairaudet, kolelitiasi, haiman tulehdusprosesseja hoidetaan oikea-aikaisesti, ja myös tehdään säännöllisiä lääkärintarkastuksia terapiassa tai gastroenterologiassa.