Sarveiskalvon endoteelinen dystrofia
Fuchsin dystrofia — tämä elin taudin, jonka syytä on kuoleman sarveiskalvon epiteelin säädettävissä soluja. Kliinisesti ilmenee aamun näkökyvyn vähenemisenä, valonarkuus, hyperemia, lisääntynyt kyynelvuoto, kipu-oireyhtymä. Diagnoosi endoteelin sarveiskalvorappeuman osana toteutettiin silmämääräisesti, konfokaalimikroskopia, biomikroskopia, pakymetria-, visometry. Oireettinen hoito perustuu hypertonisten suolaliuosten ratkaisuihin. Kirurginen taktiikka — johtava tai kerroksinen keratoplasty.
- Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian syyt
- Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian oireet
- Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian diagnosointi
- Sarveiskalvon endoteelidrodrofian hoito
- Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian ennuste ja ennaltaehkäisy
Sarveiskalvon endoteelinen dystrofia
Fuchsin dystrofia tai rappeuma Fuchs — patologinen tila silmätautien, tunnettu siitä, rikkoo tropismiin myöhempien rappeutumista sarveiskalvon. Ensimmäinen kuvaus sarveiskalvon primäärisen endoteelisen dystrofian esityksestä esitti Itävallan tiedemies E. Fuchs 20-luvun alussa. Tutkija uskoi, että patologia kehittyy alueellisen verenkierron tai innervaation, hormonaalisen epätasapainon rikkomisen seurauksena. Tauti voi olla ensisijainen tai sekundaarinen, varhainen tai myöhäinen. Varhaisessa versiossa sarveiskalvon endoteelisen dystrofian voidaan diagnosoida alle 3-vuotiailla lapsilla. Viivästyneen variantin klinikka havaitaan yli 45-vuotiailla potilailla. Varhaiset dystrofit esiintyvät miesten ja naisten kesken samalla taajuudella. Taudin myöhäinen muoto on yleisempi naisilla.
Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian syyt
Sarveiskalvon primäärinen endoteelinen dystrofia on geneettisesti määritetty sairaus. Autosomaalinen määräävä perintönä on epätäydellinen tai suuri läpäisykyky. Varhaisessa muodossa, on mutaatio geenistä COL8A2, myöhässä — SLC4A11 tai ZEB1. Samalla 50 prosentilla potilaista tauti kehittyy satunnaisesti. Harvoin endotelyyttien mitokondrioiden toimintahäiriö toimii laukaisijana, mikä johtaa niiden riittämättömyyteen. Patologinen prosessi lokalisoidaan sarveiskalvon sisäkerroksessa, jonka endoteosyyttejä ei voida jakaa ja regeneroida. Ympäristötekijöiden ja systeemipatologioiden etiologista roolia tämän taudin kehityksessä ei ole osoitettu.
Yleisin syy esiintyminen toissijaisen endoteelin sarveiskalvorappeuman — traumaattinen vahinkoa elin vision. Iatrogeninen tekijä toteutetaan operatiivisen toimenpiteen aikana. Krooninen keratiitti ilman ajoissa hoitoon edistää rappeutumista sarveiskalvon, joka on aiheuttanut vahinkoa endoteeliin. Kun tämä tauti tulehdus ei ole kausaalinen tekijä, vaan ainoastaan edellytys kehitykselle endoteelin sarveiskalvorappeuman geneettisesti vaarannu yksilöitä.
Endotelyyttien kompensoiva hyperfunktio taudin etenemisen aikana ei voi varmistaa ylimääräisen nesteen poistamista ja sarveiskalvon läpinäkyvyyden ylläpitämistä. Tämä johtuu vesihöyryn hikoilusta silmän etukammioon epämuodostumina endoteelin sisällä sarveiskalvon vaurioalueella. Ärtynyt eteesi johtaa sarveiskalvon endoteeliseen dystrofiaan. Kun ulomman edeten levitetään turvotusta, esiintyy bullous keratopatiaa. Kirurgisten toimenpiteiden suorittaminen sarveiskalvoon endoteelin voimakasta ohenemista varten on usein monimutkainen turvotuksella, joka pahentaa tuhoisat prosessit.
Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian oireet
Kliinisestä näkökulmasta sarveiskalvon endoteelisen dystrofian primaariset ja sekundaariset muodot eristetään. Sarveiskalvon ensisijainen vaurio on synnynnäinen. Varhaisen dystrofian ensimmäiset ilmentymät ovat syntymässä tai varhaislapsuudessa, mutta tällainen tauti on erittäin harvinaista. Fuchsin primäärisen endoteelisen dystrofian myöhäinen versio kehittyy usein yksilöissä 45 vuoden iän jälkeen. Tämän tyyppiselle patologialle on ominaista binokulaarinen mutta epäsymmetrinen virtaus. Toissijainen dystrofia on hankittu sairaus, jossa havaitaan monokulaarinen vaurio. Patologian vakavuudesta riippuen sarveiskalvon endoteelisen dystrofian klinikalla voidaan leimata latentti kurssi tai bulloisen keratopatian ilmentymät.
Taudin oireet etenevät hitaasti, joten ensimmäisten merkkien ilmestymisajankohdasta yksityiskohtaisen kliinisen kuvan muodostamiseen voi kestää noin 20 vuotta. Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian ensimmäisessä vaiheessa morfologiset muutokset vaikuttavat vain sarveiskalvon keskeisiin osiin. Tässä tapauksessa tiettyjä kollageenimuotoja (gutts) ilmestyvät pisaranmuotoisiksi, pyörtyiksi ja sienen muotoisiksi. Ei valituksia. Ainoa taudin oire on aamulla näkyvän näkökyvyn vähäinen väheneminen.
Toisessa vaiheessa endotelytyyttien määrä vähenee, sarveiskalvon turvotus kehittyy ja yksittäiset bullaeet ilmestyvät. Ulkomaisen ruumiin tunne korvataan sarveiskalvon herkkyyden vähenemisellä hermopäätteiden degeneraation vuoksi. Erityisiä oireita tässä vaiheessa endoteelisolujen sarveiskalvorappeuman esitteli valonarkuus, silmien punoitus, vähentäminen näöntarkkuuden aamulla mitä seuraa pelkistys illalla. Tämä johtuu siitä, että koska suljetun silmän unen aikana ei ole suoritettu oikein kosteuden haihtumista sarveiskalvo, mikä Escrow neste. Päivän aikana kosteuden haihtuminen auttaa vähentämään turvotusta ja palauttamaan visuaalisia toimintoja.
Pitkäaikainen sarveiskalvon endoteelisen dystrofian kulku aiheuttaa visuaalisen voimakkuuden hitaasti etenevää laskua. Jakaessa patologisen prosessin epiteelin kerros ja esiintyminen muutoksista bullous potilaat valittavat tunne roskan ja lisääntynyt kyynelvuoto. Kipu-oireyhtymä, johon liittyy vakava epämukavuus kiertoradalla, kehittyy, kun se repeytyy potilailla, joilla on bullous keratopatia. Kolmannessa vaiheessa pitkin epiteelin tyvikalvon syntetisoidaan sidekudoksen kanssa muodostamalla sen jälkeen pannuksen. Yleinen kunto useita parantunut, mutta etenemisen endoteelisolujen sarveiskalvorappeuman edelleen johtaa ulkonäön sieret-, haavaumat mikrobista alkuperää ja verisuonittumisen keskiosan sarveiskalvo.
Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian diagnosointi
Fuchsin dystrofia Diagnoosi perustuu tuloksiin silmämääräisesti, mikroskopia, konfokaali sarveiskalvon biomikroskopia, pakymetria-, visometry. Ulkopuolisella tutkimuksella paljastetaan sarveiskalvon läpinäkyvyys ja konjunktivaalinen vaskulaarinen injektio on mahdollista. Sarveiskalvon konfokaalimikroskopian menetelmä on kultainen standardi tämän patologian diagnoosissa. Endoteelin yksityiskohtaisen kuvan lisäksi mitataan solujen tiheys ja niiden keskimääräinen halkaisija yksikköalueella. Soluelementtien koon ja lukumäärän väheneminen sarveiskalvon endoteelisessa dystrofissa riippuu taudin vakavuudesta. Erityisiä muodostumia (gutts) paljastuu myös tumman värisin pisaroina kirkkaana keskiosassa ja lähellä solun lokalisoinnissa. Kehityksen alussa gutten halkaisija on pienempi kuin endoteosytytin, tulevaisuudessa ne yhdistyvät ja niillä on suuret paikat.
Sarveiskalvon paksuus määritetään pachymetrian menetelmällä. Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian rappeutumisprosessit johtavat sen ohenemiseen (alle 0,49 mm), mutta edeeman ulkonäön paksuus voi ylittää viitearvot (0,56 mm). Kun suoritetaan biomikroskopia, jossa on rakoilamppu, visualisoidaan endoteelikerroksen degeneraation paikalliset alueet ja turvotus. Kun ulomman kerroksen turvotuksen leviäminen tunnistetaan, sarveiskalvon pinnalla on erityisiä bullaeja, jotka osoittavat bulloisen keratopatian kehittymistä. Visometrian avulla mitataan visuaalisen voimakkuuden lasku. Jotta saataisiin luotettava tulos ja epäsuorasti määrätyn edeeman asteen, suositellaan sarveiskalvon endoteelisen dystrofian potilaita tekemään tutkimuksia aamulla ja illalla.
Sarveiskalvon endoteelidrodrofian hoito
Oireenmukainen hoito endoteelin sarveiskalvorappeuman osana toteutettiin tiputtamista hypertoniset suolaliuokset vähentämiseksi turvotusta. Ylimääräisen nesteen erittyminen sarveiskalvoista parantaa näkyvyyttä. Kipu-oireyhtymän pysäyttämiseksi on osoitettu kipulääkkeiden oraalinen antaminen tai niiden pistely. Voit korjata visuaalisen voimakkuuden käyttämällä vain pehmeitä piilolinssejä tai lasit. Myös hoidettaessa endoteelisolujen sarveiskalvorappeuman soveltaa sarveiskalvon silloitus, joka on valopolymerisaation strooman kuitu, joka käyttää yhdessä vaikutukset herkistävän lääkkeen, ja UV-säteilyä.
Vakava endoteelin sarveiskalvorappeuman, mukana selvä lasku näöntarkkuuden, voimakas harvennus sarveiskalvon pakymetria- ja mukaan solutiheys on alhainen pinta-alayksikköä kohti tuloksista konfokaalimikroskooppityyppejä on osoitus keratoplasty. Kirurgisen toimenpiteen loppupään versio on esitetty dystrooppisessa prosessissa. Kerrotaan keratoplastiasta potilaille, jos vahinko on yksi tai useampi sarveiskalvon kerros. Tässä tapauksessa Descemet-kalvo siirretään usein yhdessä endoteelin kanssa.
Sarveiskalvon endoteelisen dystrofian ennuste ja ennaltaehkäisy
Erityisiä toimenpiteitä sarveiskalvon endoteelisen dystrofian ehkäisemiseksi ei ole kehitetty, koska tauti on geneettisesti määritetty. Epäspesifisiä ehkäiseviä toimenpiteitä on estää traumaattiset geneettisesti kärsiviä yksilöitä seulonta vastasyntyneille, varhainen diagnosointi ja hoito silmäsairauksien. Kaikki potilaat, joilla on diagnosoitu endotrialisen dystrofian sarveiskalvon, pitäisi läpäistä silmälääkäri kahdesti vuodessa. Varhaisen diagnoosin ja elämän ja työkapasiteetin ennuste on suotuisa. Hoidon puute voi johtaa potilaan näkyvyyteen ja vammautumiseen kokonaan.